Transthyretin

Transthyretin थायराइड हार्मोन के लिए एक परिवहन प्रोटीन है जो सभी कशेरुकियों में पाया जाता है। यह यकृत और मस्तिष्क के कुछ क्षेत्रों में संश्लेषित होता है। ट्रान्सथायरेटिन में विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तन से एमिलॉयडोसिस प्रकार 1 या एटीटीआर एमाइलॉयडोसिस हो सकता है।

क्या है ट्रांसस्थायट्रिन?

ट्रान्थायट्रिन (TTR) परिवहन प्रोटीन के अंतर्गत आता है। थायरोक्सिन-बाध्यकारी ग्लोब्युलिन (टीबीजी) के अलावा, यह एक प्रोटीन भी है जो थायराइड हार्मोन को बांधता है। हालांकि, इसकी बाध्यकारी शक्ति टीबीजी की तरह मजबूत नहीं है।

एल-थायरोक्सिन (टी 4) 99.99 प्रतिशत है और ट्रायोडोथायरोनिन (टी 3) टीबीजी से कम से कम 99 प्रतिशत है। Transthyretin कम आत्मीयता के साथ थायराइड हार्मोन T4 से बांधता है। T3 पर कोई बंधन नहीं है। ट्रांसपोर्ट प्रोटीन के लिंक से शरीर में थायराइड हार्मोन का आधा जीवन काफी बढ़ जाता है, क्योंकि मूत्र के माध्यम से उनके उत्सर्जन में काफी देरी होती है। T4 के लिए आधा जीवन लगभग पांच से आठ दिन है। T3 पर, हालांकि, यह केवल 19 घंटे का है क्योंकि टीबीजी के लिए इसका बंधन बहुत कम है और यह बिल्कुल भी ट्रांसथायरेटिन के लिए बाध्य नहीं है।

थायराइड हार्मोन की कुल एकाग्रता परिवहन प्रोटीन की एकाग्रता पर निर्भर करती है। हालांकि, मुक्त थायराइड हार्मोन के विपरीत, बाध्य थायराइड हार्मोन जैविक रूप से सक्रिय नहीं हैं। ट्रान्सिस्ट्रेटिन के लिए मुख्य स्थल यकृत और कोरॉइड प्लेक्सस हैं। कोरॉइड प्लेक्सस सेरेब्रल निलय में एक पेचीदा धमनी संवहनी संरचना है।

एनाटॉमी और संरचना

Transthyretin एक प्रोटीन अणु है जिसमें 127 अमीनो एसिड होते हैं। इसकी माध्यमिक, तृतीयक और चतुर्धातुक संरचना होमोटेट्रामर्स से बनी है। परिवहन प्रोटीन सीरम वैद्युतकणसंचलन के माध्यम से निर्धारित किया जा सकता है। यह एल्ब्यूमिन चोटी से पहले दिखाई देता है, यही कारण है कि ट्रान्सथायरेटिन भी वैकल्पिक नाम है Prealbumin में लाया।

Transthyretin का दाढ़ द्रव्यमान 55 kDa है। ट्रान्सथायरेटिन की रासायनिक संरचना इसे थायरॉयड हार्मोन और रेटिनॉल से बांधने की अनुमति देती है। चूंकि इसकी सांद्रता पुरानी भड़काऊ प्रतिक्रियाओं में गिरती है, इसलिए इसे एंटी-तीव्र चरण प्रोटीन के रूप में भी जाना जाता है। तीव्र चरण प्रोटीन काफी हद तक भड़काऊ प्रतिक्रियाओं में उत्पन्न होते हैं। इस तरह, वे आवश्यक रक्षा प्रतिक्रियाओं की स्थिति में शरीर को जल्दी से उपलब्ध होते हैं। विपरीत तीव्र चरण प्रोटीन के लिए सच है जैसे कि ट्रान्सथायरेटिन।

कार्य और कार्य

ट्रान्सथायरेटिन का मुख्य कार्य थायराइड हार्मोन को बांधना और परिवहन करना है। टीबीजी के साथ मिलकर, यह जीव में अपने लंबे जीवन को सुनिश्चित करता है। बाध्य होने पर थायराइड हार्मोन निष्क्रिय होते हैं, लेकिन यदि आवश्यक हो तो उन्हें किसी भी समय जारी किया जा सकता है।

ट्राईनास्ट्रीटिन का एक अन्य कार्य रेटिनोल से बांधना है। यह रेटिनॉल-बाइंडिंग प्रोटीन के साथ कॉम्प्लेक्स बनाता है। रेटिनोल मुक्त विटामिन ए है, जो शरीर में विभिन्न प्रकार के कार्यों को करता है। यह दृश्य प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार है और त्वचा, श्लेष्म झिल्ली, प्रतिरक्षा प्रणाली, चयापचय और रक्त कोशिकाओं के कार्य में भाग लेता है। थायराइड हार्मोन और रेटिनॉल दोनों ही मुक्त रूप में सक्रिय हैं। हालांकि, ट्रांसस्टायरेटिन जैसे अणुओं के परिवहन के लिए उनका बंधन इन सक्रिय पदार्थों की अनियंत्रित प्रतिक्रियाओं को रोकता है। परिवहन प्रोटीन के साथ बंधन से नियंत्रित रिलीज सुनिश्चित करता है कि ये पदार्थ ठीक से काम करते हैं।

रोग

ट्रान्सथायरेटिन के विभिन्न म्यूटेशन इसकी कमी के साथ-साथ थायराइड हार्मोन (हाइपरथायरोक्सिनमिया) के लिए एक मजबूत बंधन का कारण बन सकते हैं। अतिगलग्रंथिता में, कुल थायरॉयड ग्रंथि के मूल्यों में वृद्धि होती है। लेकिन मुक्त थायराइड हार्मोन की एकाग्रता सामान्य है।

तदनुसार, सामान्य थायराइड समारोह होता है। कोई लक्षण नहीं हैं। अतिगलग्रंथिता कभी-कभी अतिगलग्रंथिता (अतिसक्रिय थायरॉयड ग्रंथि) के साथ भ्रमित होती है। हालांकि, अंतर यह है कि हाइपरथायरायडिज्म में वृद्धि हुई कुल थायराइड एकाग्रता और मुक्त थायराइड हार्मोन का एक उच्च एकाग्रता है। हालांकि, ट्रांसस्टायट्रेटिन के संबंध में, टाइप 1 एमाइलॉयडोसिस (टीटीआर एमाइलॉयडोसिस) अक्सर होता है। यह अक्सर ट्रान्सिस्ट्रेटिन की कमी का परिणाम है, जो बदले में आनुवंशिक है।

अमाइलॉइडोसिस में, छोटे प्रोटीन फाइबर जो अब घुलनशील नहीं होते हैं, वे कोशिकाओं के बीच की जगहों, इंटरस्टिटियम में जमा हो जाते हैं। ये तंतु तथाकथित बीटा फाइब्रिल के रूप में होते हैं जिन्हें अमाइलॉइड कहा जाता है। अमाइलॉइडोसिस एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, लेकिन पैथोलॉजिकल डिपोजिशन प्रक्रियाओं के साथ कई अलग-अलग बीमारियों के लिए एक सामूहिक शब्द का प्रतिनिधित्व करता है। कारण के आधार पर, कुछ अंग दोषपूर्ण प्रोटीन फाइबर के जमाव से प्रभावित होते हैं। टीटीएसहाइड्रोटिन के कारण होने वाले टीटीआर एमाइलॉयडोसिस में हृदय, तंत्रिका तंत्र, आंत, आंखें, फेफड़े या गुर्दे शामिल हो सकते हैं।

कार्डिएक अतालता के साथ कार्डियक अपर्याप्तता, हाथ और पैर में संवेदी गड़बड़ी, दस्त, कब्ज, वजन घटाने या, दुर्लभ मामलों में, डायलिसिस सहित गंभीर गुर्दे की क्षति संभव है। क्योंकि लिवर में ट्रांसस्टायट्रेटिन का उत्पादन होता है, लिवर प्रत्यारोपण इस तरह के एमाइलॉयडोसिस को ठीक कर सकता है। नया स्वस्थ जिगर फिर से सामान्य ट्रान्सिस्ट्रेटिन को संश्लेषित करता है। निक्षेपण प्रक्रिया में गतिरोध आता है। यदि बीमारी अधिक उन्नत है, तो लीवर प्रत्यारोपण एक इलाज की गारंटी नहीं दे सकता है। टीटीआर एमाइलॉयडोसिस का एक विशेष रूप एटीटीआर एमाइलॉयडोसिस (सीनील एमाइलॉयडोसिस) है। रोग का यह रूप विशेष रूप से बुढ़ापे में होता है। यहाँ, इसका कारण भी, ट्रान्सथायरेटिन में होने वाले आनुवंशिक परिवर्तनों में पाया जाना है।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो अमाइलॉइडोसिस कुछ वर्षों के भीतर मृत्यु की ओर जाता है। एक कारण जिगर प्रत्यारोपण के अलावा, रोगसूचक उपचार किया जाना चाहिए। ये निर्भर करता है कि कौन से अंग विशेष रूप से प्रभावित हैं। यदि दिल शामिल है, तो मूत्रवर्धक और एसीई अवरोधक प्रशासित हैं। यदि कार्डियक अतालता होती है, तो एक पेसमेकर मदद कर सकता है। कम नमक वाला आहार खाना महत्वपूर्ण है। यदि गुर्दे शामिल हैं, तो कम नमक वाला आहार, एसीई अवरोधक और मूत्रवर्धक संकेत दिए गए हैं। डायलिसिस आवश्यक हो सकता है।