एकाधिक प्रणाली शोष

एकाधिक प्रणाली शोष एक न्यूरोलॉजिकल बीमारी है जो एटिपिकल पार्किंसंस सिंड्रोम के क्षेत्र से संबंधित है। एटिपिकल पार्किंसंस सिंड्रोम के लक्षण अपेक्षाकृत प्रसिद्ध पार्किंसंस रोग के समान लक्षण होते हैं, लेकिन अक्सर अधिक तेजी से प्रगति होती है, रोग की शुरुआत में लक्षणों का एक सममित वितरण होता है, पार्किंसंस की दवा एल-डोपा के लिए अधिक खराब प्रतिक्रिया करता है और कुछ असामान्यताओं के आधार पर अन्य तरीकों से भी भिन्न होता है। "ओर्जिनियल" पार्किंसंस से। भेद अक्सर मुश्किल है और निश्चित रूप से एक न्यूरोलॉजिस्ट के लिए एक मामला है। फिर भी, यहाँ एमएसए का संक्षिप्त विवरण दिया गया है।

एकाधिक प्रणाली शोष क्या है?

मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी (MSA) मध्य वयस्कता में एक छिटपुट न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी को संदर्भित करता है, जिसे पार्किंसंस के लक्षणों या अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के विकारों के संयोजन की विशेषता है (नीचे देखें)।

इस बीच, एमएसए शब्द कुछ लंबे समय से ज्ञात नैदानिक ​​चित्रों को संक्षेप में प्रस्तुत करता है जिन्हें मूल रूप से स्वतंत्र रोगों के रूप में माना जाता था: शर्मीली-ड्रग सिंड्रोम, छिटपुट ओलिवो-पिएन्टो-सेरेबेलर शोष और स्ट्रैटोनिगल विकृति, जो स्पष्ट स्वायत्त विकारों के साथ अभिव्यक्ति का सबसे सामान्य रूप है। विकार और बाह्य-विकारी विकार है।

100,000 में से लगभग 4 लोग MSA विकसित करते हैं। पार्किंसंस लगभग 50 गुना अधिक आम है।

का कारण बनता है

एटियलजि, यानी वह तंत्र जिसके द्वारा एकाधिक प्रणाली शोष अज्ञात है, अनुसंधान क्षेत्र विशेषज्ञों के लिए भी बहुत जटिल है। एटिपिकल पार्किंसंस सिंड्रोम को मुख्य रूप से न्यूरोपैथोलॉजिकल निष्कर्षों के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है, अर्थात कुछ मानदंडों के अनुसार जिन्हें केवल माइक्रोस्कोप के तहत ही पता लगाया जा सकता है (और इस तरह अक्सर संबंधित व्यक्ति की मृत्यु हो जाने के बाद ही)।

एमएसए के मामले में विशेषता की खोज मस्तिष्क के ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स में अल्फा-सिन्यूक्लिन-पॉजिटिव इंक्लूजन बॉडी का पता लगाना है। यह एक ऐसा प्रोटीन है जो सटीक कारण या उत्पत्ति को जाने बिना मस्तिष्क के इन "सहायक कोशिकाओं" में जमा होता है। पार्किंसंस रोग और लेवी बॉडी डिमेंशिया की तरह, एमएसए को इसलिए एक सिन्यूक्लिनोपैथी के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

एक मस्तिष्क के विभिन्न क्षेत्रों में तंत्रिका कोशिकाओं के नुकसान को भी देखता है, जो अंततः लक्षणों का कारण बनता है और तेजी से प्रगति करता है। पर्निगा नाइग्रा में अध: पतन पार्किंसंस के लिए विशिष्ट है और इसलिए पार्किंसंस के समान लक्षण का कारण बनता है, लेकिन एमएसए के साथ एक ही समय में, डोपामाइन रिसेप्टर युक्त ऊतक भी स्ट्रिएटम में खो जाता है और ड्रोपामाइन के लिए गैर-प्रतिक्रिया का कारण बनता है, जो बदले में एमएसए है। पार्किंसंस रोग से अलग है।

सेरिबैलम और पोन्स में तंत्रिका ऊतक की मृत्यु सेरेबेलर गतिभंग के लिए जिम्मेदार है। रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका ऊतक की मृत्यु को स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की शिथिलता के लिए दोषी ठहराया जाता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी विभिन्न प्रकार के न्यूरोलॉजिकल और शारीरिक लक्षणों की विशेषता है। समय के साथ, लक्षण खराब हो जाते हैं। चलने की क्षमता लगभग तीन से पांच साल बाद खो जाती है। मृत्यु आमतौर पर आठ से दस साल के बाद होती है। रोग के दो संभावित पाठ्यक्रम हैं।

तथाकथित पार्किंसंस के लक्षण एक में दिखाई देते हैं। रोग का दूसरा कोर्स मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क लक्षण दिखाता है। पार्किंसनिज़्म के संदर्भ में, प्रमुख लक्षण कंपकंपी (झटके), मांसपेशियों की जकड़न (कठोरता) और आंदोलनों की गति (ब्रैडीकिनेसिया) है। सेरिबेलर रूपों के मामले में, विशेष रूप से आंदोलन के समन्वय विकार (रुख और गैट एटैक्सिया), गिरने, पैथोलॉजिकल स्लीपनेस (निस्टागमस) के निरंतर जोखिम के साथ और स्वैच्छिक आंदोलन अनुक्रमों के विकार (डिस्मेर्मिया) मनाया जाता है।

इन लक्षणों के अलावा, निगलने वाले विकार, भाषण विकार, निरंतर रक्तचाप में उतार-चढ़ाव, निम्न रक्तचाप, स्तंभन दोष और मूत्र असंयम भी हो सकते हैं। डिमेंशिया भी अक्सर विकसित होता है। इसके अलावा, पिरामिड ऑर्बिट के संकेत दिखाई देते हैं, जो प्रतिवर्त या सकारात्मक बबिन्स्की प्लेक्स द्वारा बढ़ी हुई इच्छा द्वारा व्यक्त किए जाते हैं। बाबिन्स्की रिफ्लेक्स में, पैर का एकमात्र ब्रश सामान्य रीफ्लेक्स के विपरीत, बड़ा पैर बाहर की ओर निकलता है।

हालांकि, बीमारी के साथ सभी लक्षण मौजूद नहीं होते हैं। लक्षण बहुत हद तक इस बात पर निर्भर करते हैं कि कौन से सिस्टम प्रभावित हैं। जीवन प्रत्याशा जटिलताओं से गंभीर रूप से कम हो जाती है जैसे कि निगलने के विकार या गंभीर श्वास विकारों के साथ आकांक्षा निमोनिया। थेरेपी विशेष रूप से अनुमस्तिष्क एकाधिक प्रणाली शोष के लिए संभव नहीं है। कुल मिलाकर, कई सिस्टम शोष वर्तमान में ठीक नहीं हो सकते हैं।

निदान और पाठ्यक्रम

एकाधिक प्रणाली शोष पार्किंसंस के लक्षणों या अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ स्वायत्त विकारों के संयोजन के कारण नैदानिक ​​रूप से ध्यान देने योग्य है।

स्वायत्त विकारों में शामिल हैं स्वायत्त तंत्रिका तंत्र, यानी हमारी तंत्रिका तंत्र का वह हिस्सा जो हमारे स्वैच्छिक नियंत्रण और प्रभाव के बिना दैनिक जीवन की शारीरिक प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है: रक्तचाप के विकार, मूत्राशय खाली करने वाले विकार, नींद, भाषण और निगलने वाले विकार इस संदर्भ में हो सकते हैं। विशेष रूप से निगलने वाले विकार जल्दी खतरनाक हो सकते हैं यदि खाद्य अवशेष एक खराबी के माध्यम से निचले वायुमार्ग में प्रवेश करते हैं और वहां निमोनिया को ट्रिगर करते हैं - इस तरह की आकांक्षा निमोनिया एमएसए रोगियों में मृत्यु का एक आम कारण है।

दवा में, पार्किंसंस के लक्षण कठोरता, कंपकंपी और एकिन्सिया के संयोजन हैं। लक्षण कठोरता एक सख्त अटूट मांसपेशियों की कठोरता तक मांसपेशियों की टोन में वृद्धि का वर्णन करती है, एक झटके एक ठीक-ठीक पेशी कांपना (हाथों का उदा) है, अकिनेसिया (या कुछ हद तक कम, हाइपोकिनेसिस) आंदोलन की कमी का वर्णन करता है, जो मस्तिष्क में ड्राइव की कमी के कारण होता है। । कुल मिलाकर, चेहरे के भाव और हाव-भाव, मुड़े हुए आसन, प्रतिक्रिया में मंदी और इसलिए आगे की ओर गिरने की प्रवृत्ति है, साथ ही पार्किंसंस के रोगियों के विशिष्ट छोटे-कदम वाले चाल।

सेरिबेलर गतिभंग एमएसए में भी हो सकता है और आंदोलन और आसन समन्वय के एक विकार का वर्णन करता है, जिसके सेरिबैलम (सेरिबैलम) में इसका कारण होता है। उदाहरण के लिए, चलते या खड़े होते समय गिरने की प्रवृत्ति हो सकती है।

निदान के मूल स्तंभ आमनेसिस और नैदानिक ​​परीक्षा हैं। यहां, मोटे विवरण और उपस्थिति के आधार पर, जो डॉक्टर को भी दिखाई देता है, निष्कर्ष पार्किंसंस सिंड्रोम के बारे में जल्दी से तैयार किया जा सकता है। हालांकि, पार्किंसंस सिंड्रोम का सटीक निदान अक्सर एक विशेषज्ञ के लिए भी मुश्किल होता है।

एमएसए के लिए स्वायत्त नियामक विकार हमेशा अनिवार्य होते हैं, बाकी सब कुछ जोड़ा जा सकता है, लेकिन हमेशा नहीं होना चाहिए। कुछ लक्षण जैसे कि निगलने और भाषण विकार, जल्दी गिरने और रोग की तेजी से प्रगति एमएसए का सुझाव देने की अधिक संभावना है - लेकिन विशेष रूप से दवा के रूप में एल-डोपा के लिए गैर-प्रतिक्रिया अक्सर केवल डॉक्टर को "सामान्य" पार्किंसंस रोग से अलग करने में मदद करती है।

मुश्किल मामलों में, सीटी, एमआरआई या आईबीजेडएम-स्पैक्ट का उपयोग करके इमेजिंग मस्तिष्क संबंधी क्षेत्रों (सीटी, एमआरटी) या डोपामाइन रिसेप्टर्स (एसपीईसीटी) की अनुपस्थिति का पता लगाने में मदद कर सकता है।

जटिलताओं

मल्टीपल सिस्टम शोष के कारण, पार्किंसंस रोग के समान लक्षण ज्यादातर मामलों में होते हैं। इन शिकायतों से रोगी के रोजमर्रा के जीवन में महत्वपूर्ण प्रतिबंध और जटिलताएं हो सकती हैं, जिससे उसे अन्य लोगों की मदद पर निर्भर रहना पड़ता है। इससे पक्षाघात और संवेदनशीलता के विकार होते हैं, जिससे प्रतिबंधित गतिशीलता भी हो सकती है। रोगी एकाग्रता के विकारों से ग्रस्त हैं और मोटर विकारों से भी।

इसके अलावा, रोगियों को अक्सर बोलना मुश्किल होता है और उन्हें निगलने में कठिनाई होती है। ये तरल पदार्थ और भोजन के सेवन में समस्याएं पैदा कर सकते हैं, जिससे प्रभावित लोग कमी के लक्षणों या निर्जलीकरण से पीड़ित होते हैं। इसके अलावा, तनाव और मांसपेशियों की कमजोरी है। प्रभावित होने वाले अक्सर कांपते हैं और चिंता या अवसाद से पीड़ित होते हैं।

कई सिस्टम शोष द्वारा रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम और प्रतिबंधित किया जाता है। यह फेफड़ों में होने वाली सूजन के लिए भी असामान्य नहीं है, जो सबसे खराब स्थिति में रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है। इस बीमारी का प्रत्यक्ष और कारण उपचार आमतौर पर संभव नहीं है।

हालांकि, लक्षण विभिन्न उपचारों और दवा की मदद से सीमित हो सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, एकाधिक सिस्टम शोष रोगी की जीवन प्रत्याशा को कम करेगा।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

अस्थिर चाल और गतिशीलता संबंधी विकार एक स्वास्थ्य हानि के संकेत हैं जो एक डॉक्टर द्वारा जांच की जानी चाहिए। शारीरिक प्रदर्शन में कमजोरी, लचीलापन का कम स्तर या गतिशीलता में कमी की स्थिति में डॉक्टर की आवश्यकता होती है। यदि संबंधित व्यक्ति कंपकंपी अंगों, आंतरिक बेचैनी या स्वैच्छिक आंदोलनों के विकारों से ग्रस्त है, तो एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। अक्सर, कई सिस्टम शोष के पीड़ित अब सुरक्षित रूप से सक्षम नहीं होते हैं और गतिशील रूप से चलते समय निर्धारित लक्ष्यों तक पहुंचते हैं।

यदि दिन-प्रतिदिन के दायित्वों को अब पूरा नहीं किया जा सकता है, तो दुर्घटनाओं और गिरने के सामान्य जोखिम बढ़ जाते हैं और चोटें अक्सर होती हैं, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यदि सामान्य खेल गतिविधियों को अब नहीं किया जा सकता है, यदि दैनिक दिनचर्या में प्रतिबंध है या यदि वनस्पति संबंधी शिकायतें आती हैं, तो संबंधित व्यक्ति को सहायता और सहायता की आवश्यकता होती है। असंयम के मामले में, स्मृति में परिवर्तन, निगलने की क्रिया के विकार, और मुखरता के साथ समस्याएं, एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

अनियमित दिल की धड़कन, भ्रम, अभिविन्यास समस्याएं, व्यवहार संबंधी समस्याएं और घटी हुई कमी ऐसी शिकायतें हैं, जिन्हें डॉक्टर को प्रस्तुत करना चाहिए।वजन में उतार-चढ़ाव के कारण बीमारी, सामाजिक वापसी या दृश्य परिवर्तन की एक फैलती भावना जीव के संकेत हैं जिन्हें स्पष्ट किया जाना चाहिए। चूंकि बीमारी का एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम है, इसलिए पहले विसंगति पर एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

उपचार और चिकित्सा

की चिकित्सा एकाधिक प्रणाली शोष हमेशा बहु-ट्रैक है और ज्यादातर मुश्किल है। केवल एक तिहाई मरीज L-Dopa थेरेपी का जवाब देते हैं, जो अन्यथा Parkisone में आम है, और आमतौर पर सीमित समय के लिए ही होता है। Amantadine एक दवा है जो वैकल्पिक रूप से आंदोलन विकारों के खिलाफ मदद कर सकती है।

ऑटोनोमिक विकारों को आमतौर पर निम्न रक्तचाप का मुकाबला करने के लिए तरल पदार्थ का सेवन या रक्तचाप की दवा के साथ लक्षणपूर्ण रूप से इलाज किया जाना चाहिए, मूत्राशय को खाली करने वाले विकारों को या तो इनसोल के साथ या एकल-उपयोग कैथीटेराइजेशन के साथ संबोधित किया जाता है, और असंयम के अधिक गंभीर मामलों में भी दवा की कोशिश की जा सकती है। दवा के साथ जल्द से जल्द अवसाद का इलाज किया जाना चाहिए।

उन्नत चरणों में पीड़ा (निलय) को कम करने के लिए, नासोगैस्ट्रिक ट्यूब या मास्क के साथ वेंटिलेशन डालना अक्सर सहायक और आवश्यक होता है। इम्यूनोग्लोबुलिन का उपयोग करके एक विशिष्ट चिकित्सा पर वर्तमान में शोध किया जा रहा है।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

कई सिस्टम शोष के लिए रोग का निदान बहुत खराब है। वही जीवन की गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा दोनों पर लागू होता है। रोग तेजी से बढ़ता है। निदान के तीन से पांच साल बाद, रोगी गंभीर संतुलन विकारों से पीड़ित होते हैं। चलने की क्षमता सीमित है या अब उपलब्ध नहीं है। पहले प्रभावित लोग नियमित रूप से लक्षणों के आठवें वर्ष से मर जाते हैं। विज्ञान ने अभी तक कई सिस्टम शोष का प्रभावी ढंग से मुकाबला करने का एक प्रभावी साधन नहीं बनाया है। केवल लक्षणों को कम किया जा सकता है ताकि बीमारों को कोई दर्द न सहना पड़े।

कई सिस्टम शोष विकसित करने का सबसे बड़ा जोखिम जीवन के एक उन्नत स्तर पर लोगों में निहित है। अधिकांश रोगियों में 60 वर्ष की आयु से पहले ही निदान किया जाता है। सांख्यिकीय रूप से, प्रति 100,000 निवासियों पर दस बीमारियों का दस्तावेजीकरण किया जाता है। वर्तमान स्थिति के अनुसार, पुरुषों और महिलाओं के लिए जोखिम समान है।

सामान्य रोजमर्रा की जिंदगी अब विशिष्ट संकेतों के कारण संभव नहीं है। प्रभावित लोगों को रोजमर्रा की जिंदगी में मदद की जरूरत है। अंतिम लेकिन कम से कम, निदान भी पेशे को छोड़ने की ओर जाता है। कई रोगियों और उनके रिश्तेदारों को मनोवैज्ञानिक तनाव की शिकायत होती है, जो कि अनुपयोगी मल्टीपल सिस्टम शोष के परिणामस्वरूप होता है।

निवारण

विज्ञान की वर्तमान स्थिति के अनुसार, एकाधिक प्रणाली शोष के खिलाफ रोकथाम संभव नहीं है।

चिंता

कई सिस्टम शोष के मामले में, ज्यादातर मामलों में बहुत कम और कभी-कभी बहुत सीमित अनुवर्ती उपाय उपलब्ध होते हैं। इस कारण से, संबंधित व्यक्ति को अन्य जटिलताओं या शिकायतों को होने से रोकने के लिए एक प्रारंभिक अवस्था में डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। स्व-चिकित्सा नहीं हो सकती है, ताकि रोग का प्रारंभिक निदान अग्रभूमि में हो।

एक नियम के रूप में, कई सिस्टम शोष से प्रभावित लोग विभिन्न दवाओं के सेवन पर निर्भर होते हैं जो लक्षणों को कम कर सकते हैं। किसी भी मामले में, प्रभावित व्यक्ति को डॉक्टर के सभी निर्देशों का पालन करना चाहिए और दवा की सही खुराक और नियमित सेवन सुनिश्चित करना चाहिए। यदि कुछ भी अस्पष्ट है या यदि आपके कोई प्रश्न हैं, तो पहले डॉक्टर से परामर्श करना उचित है।

इसी तरह, कई मरीज मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी के कारण अपने रोजमर्रा के जीवन में अन्य लोगों की मदद और देखभाल पर निर्भर हैं, जिससे उनके स्वयं के परिवार द्वारा प्रदान की जाने वाली देखभाल बीमारी के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डाल सकती है। इसके अतिरिक्त अनुवर्ती उपाय आमतौर पर प्रभावित व्यक्ति के लिए उपलब्ध नहीं होते हैं। रोग का आगे का पाठ्यक्रम दृढ़ता से कारण पर निर्भर करता है, ताकि कोई सामान्य भविष्यवाणी नहीं की जा सके।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

मल्टीपल सिस्टम शोष के रोगियों के लिए हर दिन मदद और स्वयं सहायता मुख्य रूप से लक्षणों पर ध्यान केंद्रित करती है और सटीक लक्षणों पर निर्भर करती है।

यदि रक्तचाप बहुत कम है, तो स्टॉकिंग का समर्थन करें और सिर को थोड़ा ऊंचा करने के साथ आराम की स्थिति उपयुक्त है। इस तरह रक्त संचार से राहत मिलती है। इसके अलावा, एक तरल पदार्थ का सेवन और थोड़ा अधिक नमक आहार की सिफारिश की जाती है। यदि निगलने वाली मांसपेशियों के साथ समस्याएं हैं, तो आहार को तदनुसार समायोजित किया जाना चाहिए। सूखे, चबाने वाले भोजन से बचें।

संभव के रूप में मोटर कौशल के नुकसान को कम करने के लिए, नियमित फिजियोथेरेपी अभ्यास एक दृष्टिकोण के लायक है। ठीक और सकल मोटर कौशल दोनों पर विचार किया जाना चाहिए। इन अभ्यासों का एक सकारात्मक दुष्प्रभाव रक्तचाप पर भी पड़ता है। भाषण की मांसपेशियों के लिए भी यही सिफारिश की जाती है। नियमित व्यायाम से भाषा कौशल का तेजी से नुकसान रोका जा सकता है।

मरीजों को यह भी सावधानी बरतनी चाहिए कि बीमारी और इसके कारण के लक्षणों के बावजूद उन्हें अपने परिवेश से अलग न करें। एक तरफ, पहले से ही उल्लेख किए गए अभ्यास, विशेष रूप से भाषाई लोगों को रोजमर्रा की जिंदगी में बेहतर तरीके से आजमाया जा सकता है, दूसरी तरफ, संभावित मनोवैज्ञानिक प्रभाव कमजोर हो जाते हैं।