फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के बारे में सब कुछ आपको जानना चाहिए

प्राथमिक धमनी उच्च रक्तचाप क्या है?

पल्मोनरी धमनी उच्च रक्तचाप (पीएएच), जिसे पहले प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के रूप में जाना जाता है, एक दुर्लभ प्रकार का उच्च रक्तचाप है।

पीएएच फुफ्फुसीय धमनियों और केशिकाओं को प्रभावित करता है। ये रक्त वाहिकाएं आपके दिल (दाएं वेंट्रिकल) के निचले दाहिने कक्ष से आपके फेफड़ों में रक्त ले जाती हैं।

जैसा कि फुफ्फुसीय रक्त वाहिकाओं में दबाव बनता है, हृदय को फेफड़ों तक रक्त पंप करने के लिए कड़ी मेहनत करनी चाहिए। समय के साथ, यह हृदय की मांसपेशियों को कमजोर करता है। आखिरकार, यह दिल की विफलता और मृत्यु का कारण बन सकता है।

पीएएच के लिए अभी तक कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार के विकल्प उपलब्ध हैं। उपचार आपके लक्षणों को कम करने, जटिलताओं की संभावना कम करने और आपके जीवन को लम्बा खींचने में मदद कर सकता है।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के लक्षण

पीएएच के शुरुआती चरणों में, आपके पास कोई ध्यान देने योग्य लक्षण नहीं हो सकते हैं। जैसे-जैसे स्थिति खराब होती है, लक्षण अधिक ध्यान देने योग्य हो जाएंगे। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• सांस लेने मे तकलीफ
• थकान
• सिर चकराना
• बेहोशी
• छाती का दबाव
• छाती में दर्द
• तेज पल्स
• दिल की घबराहट
• अपने होठों या त्वचा को रंगा हुआ
• आपकी टखनों या पैरों में सूजन
• आपके पेट के अंदर तरल पदार्थ के साथ सूजन, विशेष रूप से पीएएच के बाद के चरणों में

आपको व्यायाम या अन्य प्रकार की शारीरिक गतिविधियों के दौरान सांस लेने में मुश्किल हो सकती है। आखिरकार, आराम की अवधि में सांस लेना भी मुश्किल हो सकता है।

पीएएच के लक्षणों को पहचानने का तरीका जानें।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के कारण

पीएएच तब विकसित होता है जब फुफ्फुसीय धमनियों और केशिकाएं जो आपके दिल से आपके फेफड़ों तक रक्त ले जाती हैं, संकुचित या नष्ट हो जाती हैं।

विभिन्न परिस्थितियां इसे ट्रिगर कर सकती हैं, लेकिन सटीक कारण अज्ञात है।

लगभग 20 प्रतिशत पीएएच मामले विरासत में मिले हैं। इसमें आनुवांशिक उत्परिवर्तन शामिल है जो इसमें हो सकता है BMPR2 जीन या अन्य जीन।

तब म्यूटेशन को परिवारों के माध्यम से पारित किया जा सकता है, जिससे इन म्यूटेशन वाले व्यक्ति को बाद में पीएएच विकसित करने की क्षमता हो सकती है।

अन्य संभावित स्थितियां जो PAH के विकास से जुड़ी हो सकती हैं, उनमें शामिल हैं:

• पुरानी जिगर की बीमारी
• जन्मजात हृदय रोग
• कुछ संयोजी ऊतक विकार
• कुछ संक्रमण, जैसे एचआईवी या सिस्टोसोमियासिस
• दरांती कोशिका अरक्तता
• कुछ विषाक्त पदार्थों या पदार्थों का उपयोग, जिनमें मेथम्फेटामाइन और प्रतिबंधित या बंद भूख सप्रेसेंट शामिल हैं

कुछ मामलों में, पीएएच बिना किसी संबंधित कारण के साथ विकसित होता है। इसे इडियोपैथिक पीएएच के रूप में जाना जाता है। पता चलता है कि कैसे इडियोपैथिक पीएएच का निदान और उपचार किया जाता है।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का निदान

यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके पास पीएएच हो सकता है, तो वे आपकी फुफ्फुसीय धमनियों और हृदय का आकलन करने के लिए एक या अधिक परीक्षणों का आदेश देंगे।

PAH के निदान के लिए टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• आपके दिल में तनाव या असामान्य लय के संकेतों की जांच के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
• इकोकार्डियोग्राम आपके दिल की संरचना और कार्य की जांच करने और फुफ्फुसीय धमनी दबाव को मापने के लिए
• छाती एक्स-रे यह जानने के लिए कि क्या आपके फुफ्फुसीय धमनियों या आपके दिल के निचले दाहिने कक्ष में वृद्धि हुई है
• सीटी स्कैन, आपके फुफ्फुसीय धमनियों में रक्त के थक्के, संकुचन या क्षति को देखने के लिए
• सही हृदय कैथीटेराइजेशन आपके फुफ्फुसीय धमनियों में रक्तचाप को मापने के लिए और आपके दिल के दाएं वेंट्रिकल को मापने के लिए
• फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण आपके फेफड़ों में और बाहर हवा की क्षमता और प्रवाह का आकलन करने के लिए
• पीएएच या अन्य स्वास्थ्य स्थितियों से जुड़े पदार्थों की जांच के लिए रक्त परीक्षण

आपका डॉक्टर पीएएच के संकेतों के साथ-साथ आपके लक्षणों के अन्य संभावित कारणों की जांच के लिए इन परीक्षणों का उपयोग कर सकता है। वे पीएएच का निदान करने से पहले अन्य संभावित कारणों को खारिज करने की कोशिश करेंगे। इस प्रक्रिया के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त करें।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का उपचार

वर्तमान में, पीएएच के लिए कोई ज्ञात इलाज नहीं है, लेकिन उपचार लक्षणों को कम कर सकता है, जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकता है और जीवन को लम्बा खींच सकता है।

दवाएं

अपने पीएएच का प्रबंधन करने में मदद के लिए, आपका डॉक्टर निम्नलिखित दवाओं में से एक या अधिक लिख सकता है:

• अपने रक्त वाहिकाओं को पतला (चौड़ा) करने के लिए प्रोस्टीसक्लिन थेरेपी
• घुलनशील guanylate cyclase उत्तेजक आपके रक्त वाहिकाओं को पतला करने के लिए
• रक्त के थक्कों को बनने से रोकने के लिए थक्कारोधी
• दवाओं के एक वर्ग को एंडोटीलिन रिसेप्टर विरोधी के रूप में जाना जाता है, जैसे कि अम्ब्रीसेंटन (ये दवाएं एंडोटीलिन की गतिविधि को रोकती हैं, एक पदार्थ जो रक्त वाहिकाओं को संकीर्ण कर सकता है)

यदि आपका पीएएच एक अन्य स्वास्थ्य स्थिति से संबंधित है, तो आपका डॉक्टर उस स्थिति का इलाज करने में मदद करने के लिए अन्य दवाएं लिख सकता है। वे आपके द्वारा वर्तमान में ली जाने वाली किसी भी दवा को समायोजित कर सकते हैं।

उन दवाओं के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त करें जो आपके डॉक्टर लिख सकते हैं।

शल्य चिकित्सा

आपका पीएएच कितना गंभीर है, इस पर निर्भर करते हुए, आपका डॉक्टर शल्य चिकित्सा उपचार की सिफारिश कर सकता है।

विकल्पों में आलिंद सेप्टोस्टॉमी या फेफड़े या हृदय प्रत्यारोपण शामिल हैं। आलिंद सेप्टोस्टॉमी आपके दिल के दाईं ओर के दबाव को कम कर सकता है। एक फेफड़े या हृदय प्रत्यारोपण क्षतिग्रस्त अंग (ओं) को बदल सकता है।

अलिंद सेप्टोस्टॉमी में, आपका डॉक्टर आपके केंद्रीय नसों में से एक के माध्यम से आपके दिल के ऊपरी दाहिने कक्ष में कैथेटर का मार्गदर्शन करेगा। वे ऊपरी कक्ष पट में एक उद्घाटन बनाएँगे। यह हृदय के दाएं और बाएं पक्षों के बीच ऊतक की पट्टी है।

अगला, आपका डॉक्टर उद्घाटन को पतला करने के लिए कैथेटर की नोक पर एक छोटा गुब्बारा फुलाएगा, जिससे रक्त आपके दिल के ऊपरी कक्षों के बीच प्रवाह करने में सक्षम होगा। इससे आपके दिल के दाईं ओर दबाव से राहत मिलेगी।

यदि आपके पास PAH का एक गंभीर मामला है जो गंभीर फेफड़ों की बीमारी से संबंधित है, तो आपका डॉक्टर फेफड़ों के प्रत्यारोपण की सिफारिश कर सकता है। आपका सर्जन आपके एक या दोनों फेफड़ों को निकाल देगा और उन्हें एक अंग दाता से फेफड़ों से बदल देगा।

यदि आपको दिल की गंभीर बीमारी या दिल की विफलता भी है, तो आपका डॉक्टर फेफड़ों के प्रत्यारोपण के अलावा हृदय प्रत्यारोपण की सिफारिश कर सकता है।

जीवन शैली में परिवर्तन

अपने आहार, व्यायाम दिनचर्या, या अन्य दैनिक आदतों को समायोजित करने से पीएएच जटिलताओं के आपके जोखिम को कम करने में मदद मिल सकती है। इसमे शामिल है:

• स्वस्थ आहार खाएं
• नियमित रूप से व्यायाम करना
• एक मध्यम वजन बनाए रखना
• धूम्रपान छोड़ना

आपके डॉक्टर द्वारा सुझाई गई उपचार योजना आपके लक्षणों को कम करने, जटिलताओं के जोखिम को कम करने और आपके जीवन को लम्बा खींचने में मदद कर सकती है। पीएएच के लिए उपचार के विकल्पों के बारे में अधिक जानें।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के साथ जीवन प्रत्याशा

PAH एक प्रगतिशील स्थिति है। इसका मतलब यह समय के साथ खराब हो जाता है। कुछ लोग देख सकते हैं कि लक्षण दूसरों की तुलना में तेजी से खराब हो रहे हैं।

2015 के एक अध्ययन ने पीएएच के विभिन्न चरणों वाले लोगों के लिए 5 साल की जीवित रहने की दर की जांच की। शोधकर्ताओं ने पाया कि जैसे-जैसे स्थिति आगे बढ़ती है, 5 साल की जीवित रहने की दर घट जाती है।

पीएएच के प्रत्येक चरण, या वर्ग के लिए 5 साल की जीवित रहने की दर शोधकर्ता यहां दी गई हैं:

• कक्षा 1: 72 से 88 प्रतिशत
• कक्षा 2: 72 से 76 प्रतिशत
• कक्षा 3: 57 से 60 प्रतिशत
• कक्षा 4: 27 से 44 प्रतिशत

हालांकि मौजूदा इलाज नहीं है, लेकिन उपचार में हालिया प्रगति ने पीएएच वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण को बेहतर बनाने में मदद की है। पीएएच वाले लोगों के लिए जीवित रहने की दरों के बारे में अधिक जानें।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के चरण

पीएएच को लक्षणों की गंभीरता के आधार पर चार चरणों में विभाजित किया गया है।

ये चरण विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) द्वारा स्थापित मानदंडों पर आधारित हैं:

• कक्षा 1. स्थिति आपकी शारीरिक गतिविधि को सीमित नहीं करती है। आप सामान्य शारीरिक गतिविधि या आराम की अवधि के दौरान किसी भी ध्यान देने योग्य लक्षण का अनुभव नहीं करते हैं।
• कक्षा 2. स्थिति आपकी शारीरिक गतिविधि को थोड़ा सीमित करती है। आप सामान्य शारीरिक गतिविधि की अवधि के दौरान ध्यान देने योग्य लक्षणों का अनुभव करते हैं, लेकिन आराम की अवधि के दौरान नहीं।
• कक्षा 3. हालत आपकी शारीरिक गतिविधि को सीमित करती है। आप मामूली शारीरिक परिश्रम और साधारण शारीरिक गतिविधि के दौरान लक्षणों का अनुभव करते हैं, लेकिन आराम की अवधि के दौरान नहीं।
• कक्षा 4. आप लक्षणों के बिना किसी भी प्रकार की शारीरिक गतिविधि करने में असमर्थ हैं। आप आराम के समय में भी ध्यान देने योग्य लक्षणों का अनुभव करते हैं। दाएं तरफा दिल की विफलता के लक्षण इस चरण में होते हैं।

यदि आपके पास पीएएच है, तो आपकी स्थिति का चरण आपके डॉक्टर के अनुशंसित उपचार दृष्टिकोण को प्रभावित करेगा। यह जानकारी प्राप्त करें कि आपको यह समझने की आवश्यकता है कि यह स्थिति कैसे आगे बढ़ती है।

अन्य प्रकार के फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

पीएएच पांच प्रकार के फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (पीएच) में से एक है। इसे समूह 1 PAH के रूप में भी जाना जाता है।

नीचे PH के अन्य प्रकार दिए गए हैं:

• समूह 2 PH कुछ शर्तों से जुड़ा है जो आपके दिल के बाईं ओर शामिल हैं।
• समूह 3 PH फेफड़ों में सांस लेने की कुछ स्थितियों से जुड़ा है।
• समूह 4 PH रक्त वाहिकाओं में क्रोनिक रक्त के थक्कों से आपके फेफड़ों तक विकसित हो सकता है।
• समूह 5 PH का परिणाम विभिन्न स्वास्थ्य स्थितियों से हो सकता है।

कुछ प्रकार के PH दूसरों की तुलना में अधिक उपचार योग्य हैं।

विभिन्न प्रकार के PH के बारे में अधिक जानने के लिए कुछ समय निकालें।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप वाले लोगों के लिए आउटलुक

हाल के वर्षों में, उपचार के विकल्पों ने पीएएच वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण में सुधार किया है।

प्रारंभिक निदान और उपचार आपके लक्षणों को दूर करने, जटिलताओं के जोखिम को कम करने और पीएएच के साथ अपने जीवन को लम्बा खींचने में बेहतर मदद कर सकते हैं।

इस बीमारी के साथ आपके दृष्टिकोण पर उपचार के प्रभाव के बारे में और पढ़ें।

नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

दुर्लभ मामलों में, पीएएच नवजात शिशुओं को प्रभावित करता है। यह नवजात शिशु (PPHN) के लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के रूप में जाना जाता है। यह तब होता है जब बच्चे के फेफड़ों में जाने वाली रक्त वाहिकाएं जन्म के बाद ठीक से नहीं फैलती हैं।

PPHN के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• भ्रूण का संक्रमण
• प्रसव के दौरान गंभीर संकट
• फेफड़ों की समस्याएं, जैसे अविकसित फेफड़े या श्वसन संकट सिंड्रोम

यदि आपका शिशु पीपीएचएन निदान प्राप्त करता है, तो उनके डॉक्टर पूरक ऑक्सीजन के साथ उनके फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं को पतला करने की कोशिश करेंगे। डॉक्टर को आपके बच्चे की साँस लेने में सहायता के लिए एक यांत्रिक वेंटिलेटर का उपयोग करने की आवश्यकता हो सकती है।

उचित और समय पर उपचार आपके बच्चे के विकासात्मक विलंब और कार्यात्मक विकलांगता को कम करने में मदद कर सकता है, जिससे जीवित रहने की संभावना में सुधार होगा।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के लिए दिशानिर्देश

विशेषज्ञ पीएएच के इलाज के लिए विभिन्न उपायों की सलाह देते हैं। उनमें निम्नलिखित शामिल हैं:

• वे लोग जिन्हें पीएएच विकसित होने का खतरा है और जिन लोगों को उपचार की आवश्यकता हो सकती है, उन लक्षणों के विकास के लिए कक्षा 1 पीएएच के साथ निगरानी की जानी चाहिए।
• जब संभव हो, पीएएच के साथ लोगों का मूल्यांकन एक चिकित्सा केंद्र में किया जाना चाहिए जिसमें पीएएच का निदान करने में विशेषज्ञता है, उपचार शुरू करने से पहले।
• पीएएच वाले लोगों को किसी भी स्वास्थ्य स्थितियों के लिए इलाज किया जाना चाहिए जो बीमारी में योगदान कर सकते हैं।
• पीएएच वाले लोगों को इन्फ्लूएंजा और न्यूमोकोकल निमोनिया के खिलाफ टीका लगाया जाना चाहिए।
• पीएएच वाले लोगों को गर्भवती होने से बचना चाहिए। यदि वे गर्भवती हो जाते हैं, तो उन्हें एक बहु-विषयक स्वास्थ्य टीम से देखभाल प्राप्त करनी चाहिए जिसमें फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विशेषज्ञ शामिल हैं।
• पीएएच वाले लोगों को अनावश्यक सर्जरी से बचना चाहिए। यदि उन्हें सर्जरी से गुजरना पड़ता है, तो उन्हें एक बहु-विषयक स्वास्थ्य टीम से देखभाल प्राप्त करनी चाहिए जिसमें फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में विशेषज्ञता वाले विशेषज्ञ शामिल हैं।
• पीएएच वाले लोगों को हवाई यात्रा सहित उच्च ऊंचाई पर जाने से बचना चाहिए। यदि उन्हें उच्च ऊंचाई के संपर्क में होना चाहिए, तो उन्हें पूरक ऑक्सीजन का उपयोग करना चाहिए।
• सभी प्रकार के फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले लोगों को एक पर्यवेक्षित व्यायाम कार्यक्रम में भाग लेना चाहिए।

ये दिशानिर्देश पीएएच वाले लोगों की देखभाल के लिए एक सामान्य रूपरेखा प्रदान करते हैं। आपका व्यक्तिगत उपचार आपके मेडिकल इतिहास और आपके द्वारा अनुभव किए जा रहे लक्षणों पर निर्भर करेगा।