प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया

में प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया यह लाल अस्थि मज्जा में नियोप्लासिया के कारण होने वाला ल्यूकेमिया का एक तीव्र रूप है। यह प्रोमाइलोसाइट्स में अनियंत्रित वृद्धि की ओर जाता है, सफेद रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स का अपरिपक्व अग्रदूत। उपचार और माध्य जीवित रहने की संभावना प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया की संभावना अभी भी खराब माना जाता है।

प्रोमीलोसाइटिक ल्यूकेमिया क्या है?

प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया, पीएमएल, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया, एएमएल के एक विशेष रूप का प्रतिनिधित्व करता है। यह इस तथ्य की विशेषता है कि रक्त में अधिक अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है। प्रोमाइलोसाइट्स अस्थि मज्जा कोशिकाएं हैं जो सामान्य रूप से रक्त में नहीं पाई जाती हैं।

पीएमएल में, हालांकि, इस सेल प्रकार को अस्थि मज्जा में अत्यधिक गठन किया जाता है और उन कारणों से मुक्त रक्तप्रवाह में जारी किया जाता है जो अभी तक स्पष्ट नहीं हैं। नियोप्लाज्म का यह रूप अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं की एक बहुत विशिष्ट, चारित्रिक आकृति की विशेषता है, जिसे विस्फोट भी कहा जाता है।

प्रोमेयेलोसाइटिक ल्यूकेमिया केवल तीव्र मायलोयॉइड ल्यूकेमिया के सभी नए निदान का लगभग पांच प्रतिशत है, इसलिए ल्यूकेमिया का यह रूप दुर्लभ है। जब पीएमएल का प्रकोप, जातीय और क्षेत्रीय आवृत्तियों को निर्धारित किया जा सकता है, जिसके लिए, हालांकि, अभी भी कोई प्रशंसनीय स्पष्टीकरण नहीं है।

ज्यादातर किशोर और युवा वयस्क प्रभावित होते हैं, क्योंकि 60 वर्ष की आयु के बाद घटना की दर काफी कम हो जाती है। प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया महिलाओं और पुरुषों को कम या ज्यादा समान रूप से प्रभावित करता है।

का कारण बनता है

प्रोमीलोसाइटिक ल्यूकेमिया के विकास और प्रकोप के कारण का स्पष्ट काम अभी भी ज्ञात नहीं है। मध्य और दक्षिण अमेरिका, इटली और स्पेन में एक उच्च घटना देखी जा सकती है, जिसके लिए कारण भी अज्ञात है। हालांकि, तथाकथित क्रोमोसोमल विपथन के संकेत हैं, जो सीधे प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया के विकास में शामिल हो सकते हैं।

एक निश्चित गुणसूत्र अनुवाद या इसी संलयन जीन की उपस्थिति को नैदानिक ​​माना जाता है। इसके अलावा, अन्य आणविक वेरिएंट पाए गए, जो, हालांकि, शायद ही कभी अधिक होते हैं। हालांकि, ये विशिष्ट गुणसूत्र संबंधी परिवर्तन प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले सभी रोगियों में नहीं होते हैं।

इसलिए, यह भी कारण का निर्धारण करने के लिए एकमात्र मानदंड के रूप में अपर्याप्त है। क्लिनिकल तस्वीर के बढ़े हुए पारिवारिक संचय के सिद्धांत को इस बीच फिर से खारिज कर दिया गया है। पीएमएल का विकास हमेशा लाल अस्थि मज्जा में शुरू होता है, जहां स्वतंत्र, स्वायत्त क्लोन विकसित होते हैं, जो अनियंत्रित तरीके से अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करते हैं, अर्थात् एक घातक ट्यूमर सेल का विशिष्ट।

लक्षण, बीमारी और संकेत

प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया एक प्रकार से तीव्र रूप से होने वाली ल्यूकेमिया है और इसलिए हमेशा एक हेमटोलॉजिकल इमरजेंसी होती है जिसके लिए तत्काल चिकित्सकीय हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। अस्थि मज्जा में अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं के नियोप्लासिया के कारण, थ्रोम्बोसाइट्स, रक्त प्लेटलेट्स का उत्पादन काफी हद तक दबा हुआ है।

यही कारण है कि सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​मानदंड के रूप में जल्दी खून बहने की प्रवृत्ति बढ़ रही है। यह रक्तस्राव की प्रवृत्ति भी नियमित रूप से एक स्पष्ट रक्त के थक्के विकार से जुड़ी होती है। बाह्य रूप से, इस बीमारी के लक्षण पहले से ही त्वचा, और श्लेष्मा झिल्ली में सबसे अच्छा, पंचर रक्तस्राव द्वारा पहचाने जाते हैं, जिसे पेटीचिया भी कहा जाता है।

यही कारण है कि अतृप्त रक्तस्राव से, छोटी से छोटी चोटों के साथ भी जीवन के लिए खतरा होता है। हालांकि, प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया के रोगियों के लिए अधिक जोखिम आंतरिक, विशेष रूप से इंट्राकेरेब्रल रक्तस्राव से होता है, जो रक्तस्राव की बढ़ती प्रवृत्ति का प्रत्यक्ष परिणाम भी है।

यदि विशिष्ट चिकित्सीय उपायों को तुरंत लागू नहीं किया जाता है, तो प्रभावित लोगों के जीवन को आमतौर पर बचाया नहीं जा सकता है। बीमारी के शुरुआती चरणों में, रक्तस्राव की प्रवृत्ति दिखाई देने से बहुत पहले, गैर-विशिष्ट लक्षणों पर ध्यान केंद्रित किया जाता है। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, एनीमिया के कारण स्पष्ट तालु, प्रदर्शन में कमी और थकान।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

एक विशेषज्ञ की सहायता से हेमटोलॉजिकल प्रयोगशाला में प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक विश्वसनीय निदान किया जाना चाहिए। एक प्रकाश माइक्रोस्कोप परिधीय रक्त में प्रोमाइलोसाइट्स के बड़े पैमाने पर होने के साथ एक विशेषता ल्यूकेमिक चित्र दिखाता है।

अस्थि मज्जा की बायोप्सी के साथ-साथ मानव आनुवंशिक और जमावट शारीरिक परीक्षाएं प्रारंभिक चरण में निदान की पुष्टि कर सकती हैं। बीमारी का कोर्स खराब माना जाता है, क्योंकि यह एक गंभीर नैदानिक ​​तस्वीर है जिसमें काफी कम सामान्य स्थिति है।

जटिलताओं

सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया उन प्रभावित लोगों में काफी वृद्धि हुई रक्तस्राव की प्रवृत्ति की ओर जाता है। यहां तक ​​कि मामूली दुर्घटनाओं या कटौती से खून बह रहा है। प्रोमिलेओसाइटिक ल्यूकेमिया द्वारा अधिकांश मामलों में रक्त जमावट खुद भी स्पष्ट रूप से परेशान होता है, ताकि रक्तस्राव को आसानी से रोका नहीं जा सके। एक नियम के रूप में, यहां तक ​​कि मामूली रक्तस्राव जीवन को खतरे में डाल सकता है यदि रक्तस्राव को रोका नहीं जा सकता है।

प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया के कारण आंतरिक रक्तस्राव भी हो सकता है और गंभीर जटिलताओं और लक्षणों को जन्म दे सकता है। प्रभावित होने वाले अक्सर थकावट और थकान से पीड़ित होते हैं, हालांकि, नींद की मदद से मुआवजा नहीं दिया जा सकता है। प्रोमिलाओसिटिक ल्यूकेमिया के कारण स्थायी पैलसिटी भी होती है और बीमारी के कारण प्रभावित लोगों की लचीलापन कम हो जाती है।

प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार आमतौर पर दवाओं की मदद से किया जाता है। यदि दवा नहीं ली जाती है तो कोई जटिलता नहीं है। इसके अलावा, बीमारी का एक सकारात्मक कोर्स भी है। हालांकि, क्या प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया से कम हो जाती है, आमतौर पर भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

रक्तस्राव की बढ़ी हुई प्रवृत्ति को जीव के लिए एक अलार्म संकेत के रूप में समझा जाना है। यदि मामूली चोटों को भी हेमोस्टेसिस के सामान्य तरीकों से नहीं रोका जा सकता है, तो बढ़ी हुई सतर्कता की आवश्यकता होती है। जितनी जल्दी हो सके एक डॉक्टर का दौरा किया जाना चाहिए, क्योंकि प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया रोगी की समय से पहले मौत हो जाती है अगर बीमारी खराब हो जाती है। बीमारी से निपटने के लिए समय पर और व्यापक चिकित्सा देखभाल आवश्यक है। इसमें प्रारंभिक निदान और स्वास्थ्य समस्या के पहले लक्षणों पर डॉक्टर की यात्रा भी शामिल है।

इसके अलावा, खुले घावों के साथ सेप्सिस और इस प्रकार रक्त विषाक्तता का खतरा होता है। एक पीला रंग, तेजी से थकावट और बढ़ती थकान एक विकार के संकेत हैं। यदि लक्षण अचानक दिखाई देते हैं या यदि वे धीरे-धीरे विकसित होते हैं, तो डॉक्टर की आवश्यकता होती है। यदि नींद, उदासीनता या उदासीनता की बढ़ती आवश्यकता है, तो कार्रवाई की आवश्यकता है। यदि व्यवहार में परिवर्तन होते हैं, यदि अवकाश गतिविधियां कम हो जाती हैं या यदि कोई रुचि की कमी है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

ध्यान या एकाग्रता में गड़बड़ी चिंताजनक है। वे एक स्वास्थ्य अनियमितता का संकेत देते हैं, जिसकी जांच और उपचार की आवश्यकता होती है। प्रदर्शन के सामान्य स्तर में एक मानसिक या शारीरिक गिरावट पर एक डॉक्टर के साथ चर्चा की जानी चाहिए। लचीलापन में कमी या तनाव के अनुभव में वृद्धि ऐसे संकेत हैं जिनका पालन किया जाना चाहिए।

उपचार और चिकित्सा

एक कारण, यानी प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया का कारण-संबंधी उपचार अभी तक संभव नहीं हो पाया है। चिकित्सा के सभी तत्व अस्थि मज्जा में अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं के स्वायत्त नियोप्लासिया को रोकने पर ध्यान केंद्रित करते हैं। इस उद्देश्य के लिए, तथाकथित एंथ्रासाइक्लिन के साथ उच्च खुराक कीमोथेरेपी शुरू में की जाती है।

हालांकि, चूंकि रोगियों में उनकी बढ़ती रक्तस्राव की प्रवृत्ति के कारण मृत्यु का खतरा है, इसलिए जमावट कारकों के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा समानांतर में होनी चाहिए। प्लेटलेट काउंट बढ़ाने के लिए चयनात्मक प्लेटलेट कॉन्सट्रेट को भी अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। नई उपचार रणनीतियों का परिणाम ऑल-ट्रांस रेटिनोइक एसिड, एटीआरए के प्रशासन से होता है, जो विटामिन ए एसिड का व्युत्पन्न है।

यह पदार्थ, जो एक कीमोथैरेप्यूटिक एजेंट नहीं है, एक आणविक स्तर पर कार्य करता है और परिपक्व और कार्यात्मक सफेद रक्त कोशिकाओं, न्यूट्रोफिल में अपरिपक्व विस्फोटों की परिपक्वता को प्रेरित करता है। एटीआरए के साथ उच्च-खुराक कीमोथेरेपी और उपचार के अलावा, आर्सेनिक यौगिक हमेशा उपचार अवधारणा में शामिल होते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार में कुछ आर्सेनिक अणुओं की एंटील्यूकेमिक प्रभावकारिता अच्छी तरह से प्रलेखित है। हालांकि, एक भारी धातु के रूप में आर्सेनिक की भारी विषाक्तता के कारण, ओवरडोज के किसी भी रूप से सख्ती से बचा जाना चाहिए।

निवारण

यदि एक रोगी प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया के प्रारंभिक निदान के पांच साल बाद बच गया है, तो अन्य अस्थि मज्जा नियोप्लाज्म की तुलना में पुनरावृत्ति दर आश्चर्यजनक रूप से कम है। रक्त की गिनती और जमावट मूल्यों के करीबी नियंत्रण आवश्यक हैं। प्रोमीलोसाइटिक ल्यूकेमिया की घटना के खिलाफ कोई प्रत्यक्ष रोकथाम नहीं है।

हालांकि, स्वस्थ मध्यम आयु वर्ग के रोगियों को, निवारक चिकित्सा जांच के भाग के रूप में नियमित रूप से उनके रक्त की गिनती की सलाह दी जा सकती है। ल्यूकेमिक परिवर्तनों को जल्दी देखा जाएगा, भले ही कोई लक्षण न हों।

चिंता

प्रोमिलाओसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार के बाद लंबे समय तक रोगी की निगरानी की सिफारिश की जाती है। अनुवर्ती देखभाल कम से कम दस साल तक रहती है। इस समय के दौरान, रोगियों को वर्ष में एक बार नियंत्रण उद्देश्यों के लिए जांच की जाती है। अनुवर्ती परीक्षाएं एक देर से पुनरावृत्ति के निर्धारण पर ध्यान केंद्रित करती हैं।

शब्द उपचार के कुछ वर्षों बाद बीमारी की पुनरावृत्ति को संदर्भित करता है। सफल चिकित्सा के बाद प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति पांच साल तक की अवधि के लिए बहुत दुर्लभ है। हालांकि, दस साल से अधिक समय के बाद देर से पुनरावृत्ति के अलग-अलग मामले सामने आए हैं। यह अनुवर्ती परीक्षाओं की लंबी अवधि की व्याख्या करता है।

नियमित जांच के साथ, चिकित्सा के देर से प्रभाव दर्ज किए जा सकते हैं और माध्यमिक ल्यूकेमिया या अन्य घातक ट्यूमर की घटना निर्धारित की जा सकती है। प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों की अनुवर्ती देखभाल का हिस्सा 12 से 18 महीने की अवधि के लिए हर तीन महीने में नियमित अस्थि मज्जा परीक्षा है।

अनुवर्ती की अवधि इस बात पर निर्भर करती है कि क्या रोगियों को मानक जोखिम वाले रोगियों या उच्च जोखिम वाले रोगियों के रूप में वर्गीकृत किया गया है। इस अनुवर्ती परीक्षा का उद्देश्य शरीर में रहने वाली किसी भी अवशिष्ट ल्यूकेमिया कोशिकाओं का पता लगाना है। रिजल्ट पॉजिटिव आने पर शुरुआती थेरेपी से रिलैप्स का पता लगाया जा सकता है और उसका इलाज किया जा सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

प्रोमेयेलोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक अच्छा रोग का निदान है यदि उचित रूप से इलाज किया जाता है। इसके लिए मरीज की मदद बहुत जरूरी है। चिकित्सक के परामर्श से, रोगी को एक विशेष ल्यूकेमिया केंद्र में इलाज किया जाना चाहिए। वहां, सभी ज्ञात जटिलताओं को या तो कुछ उपायों द्वारा जल्दी से रोका या इलाज किया जा सकता है। अच्छे समय में ल्यूकेमिया का पता लगाने के लिए, रोगी को निश्चित रूप से अस्पष्ट लक्षणों जैसे कि स्थायी चरम थकान, हल्का त्वचा, बुखार, लगातार पेट दर्द, रक्तस्राव की प्रवृत्ति में वृद्धि, चोट लगना, सूजन लिम्फ नोड्स, जोड़ों में दर्द और अन्य अजीब बदलावों की स्थिति में डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। यह थेरेपी को और अधिक तेज़ी से शुरू करने में सक्षम बनाता है।

रोगी स्वयं सहायता समूहों से भी संपर्क कर सकता है, डॉयचे क्रेबशिल्फ़ ई.वी. या डॉयचे लेउक्मी- अंड लिम्फोम-हिल्फे ई। वी। व्यापक जानकारी प्रदान करते हैं और जिससे भय भी कम होता है। कई रोगियों को एक स्वयं सहायता समूह में सदस्यता से लाभ होता है, जहां बीमारी से निपटने के विभिन्न अनुभवों का आदान-प्रदान किया जाता है। यह कई पीड़ितों के लिए एक बड़ी राहत है। निश्चित रूप से एक इलाज संभव है इसके अलावा चिकित्सा प्रक्रिया को तेज कर सकते हैं। लेकिन अधिक गंभीर मामलों में भी, यह विनिमय जीवन की गुणवत्ता पर बहुत सकारात्मक प्रभाव डाल सकता है।

मनोवैज्ञानिक परामर्श का लाभ लेना अक्सर अवसाद और ल्यूकेमिया के अन्य मनोवैज्ञानिक अनुक्रम को रोकने में मदद करता है। एक गंभीर बीमारी के बावजूद, संतुलित आहार और ताजी हवा में रहने के साथ एक स्वस्थ जीवन शैली भी वसूली का समर्थन करती है।