फोरमैन जुगुलर सिंड्रोम के रूप में भी है वर्नेट सिंड्रोम जाना जाता है और तीन कपाल नसों IX, X और XI की विफलता से मेल खाती है, जो डिस्फ़ोनिया और डिस्पैगिया के लक्षणों में खुद को प्रकट करता है।आमतौर पर कारण जुगुलर फॉर्मैन के मध्य क्षेत्र में एक ट्यूमर है। उपचार को छांटना के माध्यम से किया जाता है, क्योंकि इस क्षेत्र में विकिरण चिकित्सा विशेष रूप से हानिकारक साबित हुई है।
जुगुलर फोरामेन सिंड्रोम क्या है?
जुगुलर फोरमैन सिंड्रोम वाले मरीजों में कपाल तंत्रिका विफलता की डिग्री बदलती है। एक नियम के रूप में, यह आंशिक नहीं है, लेकिन कुल विफलताएं जो कपाल नसों के मोटर आपूर्ति क्षेत्र में पूर्ण पक्षाघात का कारण बनती हैं।© जियोवन्नी Cancemi - stock.adobe.com
जुगुलर फोरमैन को थ्रोटल होल के रूप में भी जाना जाता है और खोपड़ी के आधार के क्षेत्र में एक बड़े उद्घाटन से मेल खाता है जिसके माध्यम से तंत्रिका पथ गर्दन क्षेत्र में उतरते हैं। शारीरिक कैरोटीड धमनी के बाहर निकलने के पीछे शारीरिक संरचना स्थित है। लौकिक हड्डी क्षेत्र की सामने की सीमा बनाती है। पीछे की सीमा ओसीसीपिट का प्रतिनिधित्व करती है।
कुल मिलाकर, जुगल फोरामेन में तीन अलग-अलग डिब्बे होते हैं। पूर्वकाल भागों को पूर्वकाल पार्स कहा जाता है और इसमें अवर पेट्रोसाल साइनस होते हैं। मध्य भाग को पार्स इंटरमेडिसिस कहा जाता है और यह कपाल नसों IX, X और XI के साथ ग्लोसोफेरीन्जियल तंत्रिका, वेगस तंत्रिका और सहायक तंत्रिका के लिए घर है।
इसके अलावा, पोस्टीरियर मेनिंगियल धमनी, जो मेनिन्जेस को रक्त की आपूर्ति करती है, इस खंड में स्थित है। अंतिम डिब्बे पार्स के पीछे से मेल खाती है, जो सिग्माइड साइनस का घर है। पर फोरमैन जुगुलर सिंड्रोम यह संरचनात्मक संरचना को नुकसान से पहले लक्षणों का एक जटिल है।
मुख्य लक्षण कपाल नसों IX, X और XI की आंशिक या पूर्ण विफलता है। नैदानिक चित्र को विशेषज्ञ साहित्य में वर्नेट सिंड्रोम के रूप में भी संदर्भित किया जाता है। यह नाम रोग का वर्णन करने वाले पहले व्यक्ति पर वापस जाता है: फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट मौरिस वर्नेट, जिन्होंने 20 वीं शताब्दी की शुरुआत में सिंड्रोम का दस्तावेजीकरण किया था।
का कारण बनता है
वर्नेट सिंड्रोम, जुगुलर फोरमैन को क्षति के कारण होता है। शारीरिक संरचना का मध्य भाग इस संदर्भ में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि तीन कपाल तंत्रिकाएं इस बिंदु पर आकार देने के माध्यम से आती हैं। उदाहरण के लिए, कपाल तंत्रिका संरचना की हानि का प्राथमिक कारण एक ग्लोमस ट्यूमर का पता लगाया जा सकता है।
यह कारण सबसे आम है। ग्लोमस ट्यूमर एक पैरागैन्गोली से मेल खाता है, जो आमतौर पर प्रकृति में सौम्य और न्यूरोएंडोक्राइन है। इस तरह के ट्यूमर पैरासिम्पेथेटिक या सहानुभूति तंत्रिका तंत्र में उत्पन्न होने वाले ऑटोनोमिक गैन्ग्लिया से उत्पन्न होते हैं।
Meningiomas या schwannomas जैसे ध्वनिक न्यूरोमा भी एक जुगल फोरमैन सिंड्रोम के विकास में शामिल हो सकते हैं। अन्य संभावित कारण सेरिबैलोपोंटीन कोण के भीतर मेटास्टेस हैं। सिंड्रोम शायद ही कभी कोलेस्टीओमास के कारण होता है या आघात के बाद यांत्रिक क्षति के कारण होता है।
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जुगुलर फोरमैन सिंड्रोम वाले मरीजों में कपाल तंत्रिका विफलता की डिग्री बदलती है। एक नियम के रूप में, यह आंशिक नहीं है, लेकिन कुल विफलताएं जो कपाल नसों के मोटर आपूर्ति क्षेत्र में पूर्ण पक्षाघात का कारण बनती हैं। इस तरह के पक्षाघात रोग के रूप में विस्तार से प्रकट होता है, उदाहरण के लिए रोग संबंधी स्वर बैठना।
जीभ के पीछे तीसरे भाग में डिस्पैगिया या संवेदी विकार और संवेदी विकार जैसे लक्षण आम हैं। संवेदी विकारों के मामले में, रोगी अक्सर कड़वा के रूप में स्वाद को पहचानते हैं, अन्य चीजों के बीच, भले ही भोजन का सेवन कड़वा भोजन न हो।
वर्णित लक्षणों के अलावा, प्रभावित नरम तालु पक्ष का पक्षाघात अक्सर होता है, जो स्वस्थ पक्ष से विचलन का कारण बनता है। कई मामलों में, पैरोटिड स्राव धीरे-धीरे कम हो जाता है। संवेदनशीलता और संवेदी विकारों के कारण, गैग पलटा भी बिगड़ा जा सकता है। इसके अलावा, स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड और ट्रेपेज़ियस मांसपेशियों की कमी अक्सर होती है।
निदान और पाठ्यक्रम
वर्नेट सिंड्रोम का निदान आमतौर पर नैदानिक विशेषताओं के आधार पर किया जाता है। खोपड़ी पर इमेजिंग करके पहले संदेह की पुष्टि की जा सकती है। एमआरआई इस मामले में विशेष रूप से उपयुक्त है।
कॉसल ट्यूमर स्लाइस छवियों में एक विशिष्ट चित्र दिखाते हैं और इस प्रकार इसे फोरमैन जुगुलर सिंड्रोम के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। वर्नेट सिंड्रोम के रोगियों के लिए रोग का निदान मुख्य रूप से दुर्दमता की डिग्री पर निर्भर करता है। ऑपरेशन का प्रैग्नेंसी पर निर्णायक प्रभाव भी पड़ सकता है।
जटिलताओं
जुगुलर फोरमैन सिंड्रोम में विभिन्न जटिलताएं होती हैं जो प्रभावित मस्तिष्क के क्षेत्र पर निर्भर करती हैं। ज्यादातर मामलों में, मस्तिष्क की नसों की विफलता शरीर में पक्षाघात, विकलांगता और अन्य विकारों की ओर जाता है। संवेदनशीलता संबंधी विकार अधिक बार होते हैं, जो रोगी के रोजमर्रा के जीवन पर एक मजबूत प्रभाव डाल सकते हैं।
कई मामलों में, स्वाद की धारणा भी परेशान होती है, जिससे खाद्य पदार्थ कभी-कभी अधिक कड़वे स्वाद ले सकते हैं, जो वास्तव में हैं। संवेदी प्रणाली और मांसपेशियों के आंदोलनों को भी जुगल फोरमैन सिंड्रोम के कारण परेशान किया जाता है। मुख्य रूप से जटिलताएं तब होती हैं जब कपाल तंत्रिकाएं स्थायी रूप से क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।
क्षतिग्रस्त नसों को बहाल करना संभव नहीं है और रोगी को उन जटिलताओं के साथ रहना पड़ता है जो उत्पन्न होती हैं। यदि नसों को अभी तक क्षतिग्रस्त नहीं किया गया है और ट्यूमर को सफलतापूर्वक हटाया जा सकता है, तो कोई जटिलता नहीं होगी। कीमोथेरेपी का उपयोग कई मामलों में भी किया जाता है।
एक सौम्य ट्यूमर के मामले में, उपचार बिल्कुल आवश्यक नहीं है। जब तक कोई जटिलता न हो तब तक उपचार को अक्सर दूर कर दिया जाता है। जब एक घातक रूप में ट्यूमर फैलता है तो फोरमैन जुगुलर सिंड्रोम जीवन प्रत्याशा को कम करता है। सबसे खराब स्थिति में, इससे मृत्यु हो सकती है।
आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?
चूंकि जुगुलर फोरमैन सिंड्रोम आत्म-चंगा नहीं करता है और, ज्यादातर मामलों में, लक्षण खराब हो जाते हैं, डॉक्टर से हमेशा परामर्श किया जाना चाहिए। यदि संबंधित व्यक्ति पक्षाघात या पुराने स्वर-भंग से पीड़ित है, तो डॉक्टर से मुलाकात की जानी चाहिए। पक्षाघात मुख्य रूप से चेहरे या मुंह और जीभ पर होता है और भोजन लेते समय निगलने में कठिनाई या असुविधा हो सकती है।
कई मामलों में, आम खाद्य पदार्थों में एक कड़वा स्वाद जुगुलर फोरमैन सिंड्रोम का संकेत दे सकता है, इसलिए डॉक्टर की जांच आवश्यक है। फोरामेन जुगुलर सिंड्रोम वाले कई पीड़ितों में एक मजबूत गैग रिफ्लेक्स भी होता है, जिससे वे अक्सर उल्टी करते हैं। फोरमैन जुगुलर सिंड्रोम का निदान एक सामान्य चिकित्सक या ईएनटी डॉक्टर द्वारा किया जा सकता है।
आगे का उपचार, हालांकि, हमेशा अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है, हालांकि कई मामलों में एक पूर्ण इलाज संभव नहीं है। मनोवैज्ञानिक शिकायतों या अवसाद के मामले में, एक मनोवैज्ञानिक से हमेशा परामर्श किया जाना चाहिए, क्योंकि एक स्वस्थ मानस भी चिकित्सा प्रक्रिया को तेज कर सकता है। रोगी के माता-पिता या रिश्तेदारों के लिए मनोवैज्ञानिक उपचार भी आवश्यक हो सकता है।
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उपचार और चिकित्सा
वर्नेट सिंड्रोम का आमतौर पर उचित रूप से इलाज किया जाता है। असफलता के लक्षणों के प्राथमिक कारण से कॉसल थेरेपी शुरू होती है और प्राथमिक कारण को हल करने की कोशिश की जाती है। प्राथमिक ट्रिगर को हटाने के साथ, व्यक्तिगत लक्षण भी कम हो जाते हैं, बशर्ते कि कपाल नसों को ट्यूमर से कोई अपूरणीय क्षति नहीं हुई है।
छोटे दोष तब भी रह सकते हैं जब तक कि करणीय ट्यूमर को समाप्त नहीं कर दिया जाता है। पसंद की थेरेपी ट्यूमर का अधिक या कम पूर्ण प्रवाह है। इंट्राक्रैनील ग्लोमस ट्यूमर के सर्जिकल हटाने, हालांकि, रक्त की प्रचुरता और ट्यूमर के प्रकार के घुसपैठ की वजह से मुश्किल है।
इनवेसिव प्रक्रिया के विकल्प के रूप में, विकिरण या कीमोथेरेपी संभव है। हालांकि, चिकित्सा के इन रूपों को फोरमैन जुगुलर सिंड्रोम के संदर्भ में विवादास्पद माना जाता है। कपाल तंत्रिकाएं इस क्षेत्र में विकिरण चिकित्सा के साथ विशेष रूप से अपूरणीय क्षति होती हैं।
यदि ट्यूमर सौम्य है, तो प्रत्येक थेरेपी के लाभों को अपेक्षित जोखिमों के खिलाफ तौलना चाहिए। बाजीगर के क्षेत्र में सौम्य ट्यूमर को हटाने की आवश्यकता नहीं है। यदि ट्यूमर शायद ही किसी भी लक्षण का कारण बनता है, तो इस मामले में लक्षणों के एक अनावश्यक बिगड़ने का जोखिम न उठाने के लिए कम से कम एक प्रतीक्षा और देखने वाला रवैया अपनाया जा सकता है।
आउटलुक और पूर्वानुमान
जुगुलर फोरामेन सिंड्रोम का पूर्वानुमान वर्तमान में मौजूद विकारों के कारण और उपचार के विकल्पों से जुड़ा हुआ है। यदि मस्तिष्क में ट्यूमर के कारण कपाल तंत्रिकाओं की विफलता मस्तिष्क में ट्यूमर है, तो सबसे खराब स्थिति में रोगी की समय से पहले मौत हो सकती है।
ट्यूमर के स्थान के आधार पर, एक निर्णय लिया जाता है कि क्या एक शल्य चिकित्सा प्रक्रिया और कैंसर चिकित्सा की जा सकती है। एक सौम्य ट्यूमर के मामले में जो आगे की जटिलताओं के बिना पूरी तरह से हटाया जा सकता है, रोगी के पास इलाज का मौका है। यदि आगे कोई हानि नहीं होती है, तो संबंधित व्यक्ति को फॉलो-अप उपचार के बाद ठीक होने के लिए माना जाता है। आने वाले महीनों और वर्षों में नियमित अंतराल पर चेक-अप किया जाएगा। यदि कोई नया ऊतक नहीं बदलता है, तो रोगी को स्थायी रूप से ठीक माना जाता है।
यदि एक घातक ट्यूमर रोग है, तो वसूली की संभावना काफी बिगड़ जाती है। यदि ट्यूमर के विकिरण के बावजूद आगे की वृद्धि को रोका नहीं जा सकता है, तो वर्तमान चिकित्सा विकल्पों के साथ इलाज की कोई संभावना नहीं है। मेटास्टेसिस विकसित होता है और कैंसर धीरे-धीरे फैलता है।
यदि एक गिरावट या दुर्घटना से जुगुलर फोरमैन सिंड्रोम शुरू हो जाता है, तो खोपड़ी को नुकसान की सीमा के अनुसार रोग का आकलन किया जाना चाहिए। मामूली दोष या दरार के मामले में मरम्मत संभव है। दूसरी ओर बड़े पैमाने पर क्षति, आजीवन हानि की ओर जाता है।
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Foramen jugular syndrome को रोका नहीं जा सकता है। पैराग्लाइलियोमा को विकसित करने की प्रवृत्ति जीन में निहित है, क्योंकि ट्यूमर अतीत में पारिवारिक संचय के साथ जुड़ा हुआ है। इस मामले में एकमात्र निवारक उपाय यह होगा कि ट्यूमर प्रकार के लिए एक ज्ञात प्रवृत्ति वाले रोगियों के पास स्वयं के बच्चे नहीं हैं।
चिंता
ज्यादातर मामलों में, आफ्टरकेयर विकल्प फोरामेन जुगुलर सिंड्रोम से प्रभावित लोगों के लिए उपलब्ध नहीं हैं, या केवल बहुत सीमित सीमा तक। चूंकि यह एक आनुवांशिक बीमारी है जो विरासत में मिली है, कोई कारण नहीं है, लेकिन केवल रोगसूचक उपचार किया जा सकता है। एक पूर्ण वसूली संभव नहीं है।
यदि आप बच्चे पैदा करना चाहते हैं, तो एक आनुवंशिक परीक्षण भी किया जा सकता है ताकि फोरमैन जुगुलर सिंड्रोम को पारित होने से रोका जा सके। ज्यादातर मामलों में, दवा की मदद से उपचार किया जाता है। रोगी मुख्य रूप से लक्षणों को स्थायी रूप से कम करने के लिए दवा के सही और नियमित सेवन पर निर्भर है।
चूंकि जुगुलर फोरमैन सिंड्रोम भी विभिन्न ट्यूमर की उपस्थिति की ओर जाता है, इसलिए शुरुआती चरण में ट्यूमर का पता लगाने और उन्हें हटाने के लिए एक डॉक्टर द्वारा नियमित परीक्षाएं की जानी चाहिए। सेल्फ-हीलिंग जुगुलर फोरमैन सिंड्रोम में नहीं हो सकता।
संबंधित व्यक्ति की गहन और प्रेमपूर्ण देखभाल का बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम पर भी सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, जिससे ये अक्सर मनोवैज्ञानिक चर्चा या अवसाद को रोकने के लिए गहन चर्चा पर निर्भर होते हैं। प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा रोग से कम हो सकती है।
आप खुद ऐसा कर सकते हैं
कपाल नसों की विफलता की स्थिति में, प्रभावित व्यक्ति के पास अपने स्वयं के प्रयासों के माध्यम से रोग को कम करने या ठीक करने के लिए कुछ विकल्प होते हैं।
रोगी खुद को सबसे अधिक मदद करेगा यदि उसे या उसके पास एक फोरमैन जुगुलर सिंड्रोम है जो पेशेवर डॉक्टरों से परामर्श करता है, जिस पर वह भरोसा करता है और जिसके साथ वह अच्छा काम कर सकता है। यह महत्वपूर्ण और बहुत उपयोगी है अगर बीमारी के बारे में बीमार व्यक्ति को पूरी तरह से सूचित और शिक्षित किया जाता है। यह रोजमर्रा की जिंदगी में लक्षणों के प्रबंधन में सहायक है।
भले ही स्थिति में सुधार की संभावनाएं भौतिक स्तर पर सीमित हों, संबंधित व्यक्ति अपनी मनोवैज्ञानिक स्थिरता का ध्यान रख सकता है। जीवन और आशावाद पर एक सकारात्मक दृष्टिकोण चिकित्सा उपचार और बाद में चिकित्सा प्रक्रिया के दौरान समय का पक्ष लेता है। उनके पक्ष में एक स्थिर सामाजिक वातावरण के साथ, बीमार व्यक्ति नई ताकत बना सकता है और कठिन चरणों में आत्मविश्वास हासिल कर सकता है।
यदि भावनात्मक समस्याएं बढ़ती हैं, तो यह एक चिकित्सक को देखने के लिए सहायक है। जीवन के तरीके को इस तरह से आकार दिया जाना चाहिए कि कल्याण और जॉय डे विवर उत्पन्न हो। परिवर्तित या सीमित डिज़ाइन विकल्पों के बावजूद, अवकाश की योजना के लिए अलग-अलग दृष्टिकोण हैं जो कि व्यक्तिगत वरीयताओं के अनुसार उपयोग किए जा सकते हैं। यह नया प्रोत्साहन लाता है और सामान्य स्वास्थ्य पर सकारात्मक प्रभाव डालता है।