इलास्टिन

इलास्टिन एक संरचनात्मक प्रोटीन है जो फेफड़ों, रक्त वाहिकाओं और त्वचा के संयोजी ऊतक के निर्माण में शामिल है। कोलेजन के विपरीत, जो संयोजी ऊतक में भी पाया जाता है, यह बहुत लोचदार है। बाह्य क्षेत्र में एक दूसरे के साथ इलास्टिन अणु नेटवर्क।

इलास्टिन क्या है?

सभी कशेरुकियों में फाइबर प्रोटीन इलास्टिन होता है। यह एक संरचनात्मक प्रोटीन है जो फेफड़ों, रक्त वाहिकाओं या त्वचा जैसे महत्वपूर्ण अंगों को आकार देने के लिए जिम्मेदार है। कोलेजन के साथ मिलकर, यह इन अंगों के संयोजी ऊतक का निर्माण करता है।

इलास्टिन और कोलेजन के गुण एक दूसरे के पूरक हैं। इलास्टिन, जैसा कि नाम से पता चलता है, कोलेजन के विपरीत बहुत लोचदार है। यह त्वचा, फेफड़े और रक्त वाहिकाओं के संयोजी ऊतक को लोचदार और निंदनीय बनाता है। इन तीन अंगों के कार्यों को निरंतर आकार देने की आवश्यकता होती है। इलास्टिन मुख्य रूप से एमिनो एसिड एलेनिन, ग्लाइसिन, प्रोलिन, वेलिन, लाइसिन, ल्यूसीन और आइसोलेसीन से बना होता है। हाइड्रोफोबिक और हाइड्रोफिलिक क्षेत्र अणु के भीतर वैकल्पिक होते हैं।

चार अमीनो एसिड एलानिन, प्रोलाइन, ग्लाइसिन और वेलिन की विशेषता इकाइयां प्रत्येक हाइड्रोफोबिक डोमेन में दोहराई जाती हैं। हाइड्रोफिलिक क्षेत्रों में मुख्य रूप से लाइसिन होता है। लाइसिन अवशेष को एंजाइम लाइसिन ऑक्सीडेज द्वारा क्षारीय करने के लिए ऑक्सीकरण किया जाता है। टर्मिनल एमिनो समूह को एक कार्बोक्सिल समूह द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। विभिन्न प्रोटीन श्रृंखलाओं के लाइसिन अवशेष एक दूसरे के साथ मिलकर एक अंगूठी के आकार की देस्मोसिन बनाते हैं और इस प्रकार विभिन्न श्रृंखलाओं को एक दूसरे से जोड़ते हैं।

कार्य, प्रभाव और कार्य

संयोजी ऊतक के भीतर एक संरचनात्मक प्रोटीन के रूप में, इलास्टिन में फेफड़ों, रक्त वाहिकाओं और त्वचा के आकार और लोच को सुनिश्चित करने का कार्य होता है। सभी तीन अंग संयोजी ऊतक के लचीलेपन पर निर्भर हैं। वे मात्रा में निरंतर परिवर्तन के अधीन हैं।

एक संरचनात्मक प्रोटीन के रूप में, संयोजी ऊतक में ज्यादातर कोलेजन होता है। यह आंसू प्रतिरोधी है, लेकिन एक एकमात्र संरचनात्मक तत्व के रूप में बहुत कठोर होगा। केवल इलास्टिन और कोलेजन के गुणों का संयोजन संयोजी ऊतक को लोचदार और एक ही समय में आंसू प्रतिरोधी बनाने की अनुमति देता है। इलास्टिन का मूल बिल्डिंग ब्लॉक ट्रोपोलेस्टिन है। ट्रोपोएलास्टिन बारी-बारी से हाइड्रोफोबिक और हाइड्रोफिलिक डोमेन से बना है। इसमें 72 किलोडलटन का अनुमानित आणविक द्रव्यमान है। ट्रोपोएलास्टाइन इकाइयां एक दूसरे के साथ लाइसिन अवशेषों पर नेटवर्क करती हैं।

जबकि ट्रोपोएलेस्टिन अपने कई हाइड्रोफिलिक डोमेन के कारण पानी में घुलनशील होता है, क्रॉसलिंक किए गए बहुलक के जल-घुलनशीलता को नकार दिया जाता है। ट्रोपोएलास्टिन कोशिकाओं के भीतर बनता है और झिल्ली परिवहन के माध्यम से बाह्य क्षेत्र तक पहुंचता है। यह वह जगह है जहां बुनियादी बिल्डिंग ब्लॉकों की नेटवर्किंग होती है, नेटवर्किंग बिंदुओं पर रिंग के आकार की डेस्मोसिन इकाइयां बनाई जाती हैं। तीन एलिसिन अवशेष और एक लाइसिन अवशेष हमेशा डिस्मोसिन के निर्माण में भाग लेते हैं। चूंकि एलिसिन लाइसिन का ऑक्सीकरण उत्पाद है, इसलिए चार लाइसिन अवशेष अंततः एक दूसरे से जुड़े होते हैं।

कनेक्शन का यह रूप इलास्टिन को अपनी विशेष लोच देता है। क्रॉस-लिंकिंग भी इलास्टिन को विकृतीकरण और लगभग सभी प्रोटीज से गिरावट से बचाता है। हालांकि, एंजाइम इलास्टेज एक अपवाद है। यह एकमात्र प्रोटीज है जो इलास्टिन को तोड़ने में सक्षम है। इस तरह, भोजन के माध्यम से प्राप्त इलास्टिन टूट जाते हैं।

शिक्षा, घटना, गुण और इष्टतम मूल्य

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, इलास्टिन फेफड़ों, रक्त वाहिकाओं और त्वचा के संयोजी ऊतक का एक आवश्यक घटक है। यह सभी कशेरुक को प्रभावित करता है। बुनियादी बिल्डिंग ब्लॉक ट्रोपोएलेस्टिन को शायद ही पशु ऊतक में पाया जा सकता है। लाइसिन ऑक्सीडेज द्वारा एलिसिन के लिए लाइसिन अवशेषों के रूपांतरण के बाद, तीन एलिसिन अवशेषों को तुरंत एक लाइसिन अवशेषों के साथ जोड़ा जाता है। इलास्टिन अपने नेटवर्क रूप में लगभग विशेष रूप से होता है।

फिर भी, लाइसिल ऑक्सीडेज के संश्लेषण को रोककर पशु प्रयोगों में ट्रोपोएलास्टिन का पता लगाने में सफल रहा। यदि यह एंजाइम गायब है, तो एलिसिन के लिए लाइसिन का कोई रूपांतरण नहीं है और इस प्रकार कोई इलास्टिन गठन भी नहीं है। प्रोटेस्ट द्वारा टूटने के लिए इलास्टिन के प्रतिरोध के कारण, त्वचा, फेफड़े और रक्त वाहिकाओं को आदर्श रूप से संरक्षित किया जाता है। इलास्टेज का अवकरणात्मक प्रभाव इलास्टेज अवरोधकों द्वारा सीमित है।

रोग और विकार

ईएलएन जीन में उत्परिवर्तन वंशानुगत बीमारियों का कारण बन सकता है जिसमें इलास्टिन की संरचना बदल जाती है। तथाकथित डर्माटोक्लासिस में, संयोजी ऊतक में परिवर्तन होते हैं, जो खुद को अयोग्य, प्रकट करने वाली त्वचा को प्रकट करते हैं जो सिलवटों में छिप जाते हैं।

बीमारी दोनों अधिग्रहित और वंशानुगत हो सकती है। पारिवारिक क्लस्टर देखे जाते हैं। कई अन्य लक्षणों के अलावा, यह संयोजी ऊतक की कमजोरी विलियम्स-बेयर्न सिंड्रोम में भी होती है। यह इलास्टिन का एक वंशानुगत संरचनात्मक विसंगति भी है। इस रोग का कारण गुणसूत्र 7 पर एक उत्परिवर्तन है। इसके अलावा, एक जन्मजात महाधमनी स्टेनोसिस भी है, जो इलास्टिन की संरचना में गड़बड़ी पर आधारित है। हृदय की मुख्य धमनी संकुचित है। बाएं वेंट्रिकल से रक्तप्रवाह में रक्त प्रवाह में देरी हो रही है।

दिल की विफलता दीर्घकालिक में होती है। सभी जन्मजात हृदय दोषों के पांच से छह प्रतिशत जन्मजात महाधमनी स्टेनोज हैं। एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम के कुछ रूपों को इलास्टिन विकृतियां भी माना जाता है। इस बीमारी की विशेषता एक अतिरंजित त्वचा है, जिसे रबर त्वचा कहा जाता है। संयोजी ऊतक की कमजोरी दिल और पाचन तंत्र सहित कई अंगों को प्रभावित करती है। सिंड्रोम आमतौर पर एक ऑटोसोमल प्रमुख लक्षण के रूप में विरासत में मिला है।

तथाकथित Menkes सिंड्रोम में, कई अन्य लक्षणों के अलावा, संयोजी ऊतक की कमजोरी भी है, जिसका कारण बिगड़ा हुआ इलास्टिन संश्लेषण में पाया जाना है। दरअसल, मेन्कस सिंड्रोम की विशेषता शरीर में तांबे के अवशोषण में व्यवधान है। हालांकि, तांबा कई एंजाइमों के लिए एक सहसंयोजक है। अन्य बातों के अलावा, इसमें लाइसिल ऑक्सीडेज भी शामिल है। तांबे के बिना, एंजाइम अप्रभावी है। एलिसिन में लाइसिन अवशेषों का रूपांतरण अब नहीं होता है। नतीजतन, लाइसोसिन अवशेषों को डीस्मोसिन के क्रॉसलिंकिंग अब कार्य नहीं कर सकते हैं।