चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम छोटी रक्त वाहिकाओं की सूजन की बीमारी है और आमवाती रोगों के समूह से संबंधित है।आज इसे चिकित्सा में भी कहा जाता है पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस (EGPA) निर्दिष्ट है। मूल नाम दो अमेरिकी पैथोलॉजिस्ट जैकब चुर्ग और लोटे स्ट्रॉस को जाता है।

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम क्या है?

इस बीमारी में, रक्तप्रवाह के अंत में धमनियां और नसें मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं और उनमें सूजन का स्थायी रूप होता है। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम एक प्राथमिक वास्कुलिटिस (रक्त वाहिकाओं की सूजन) है, कोई अन्य अंतर्निहित शारीरिक रोग नहीं है जो रक्त वाहिकाओं की इस सूजन का कारण बनता है।

वाहिकाओं में लगातार भड़काऊ गतिविधि का परिणाम यह है कि रोगग्रस्त वाहिकाओं के पीछे के अंगों को अब पर्याप्त रूप से रक्त की आपूर्ति नहीं की जाती है और इसलिए अब पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं है। इसलिए नुकसान मुख्य रूप से हृदय और फेफड़ों के लिए होता है, लेकिन अन्य आंतरिक अंगों के साथ-साथ त्वचा और तंत्रिकाओं तक भी होता है।

का कारण बनता है

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम मुख्य रूप से उन रोगियों में होता है जो पहले से ही अस्थमा या किसी अन्य एलर्जी से पीड़ित हैं। दमा के लक्षणों के अलावा, ग्रेन्युलोमा विकसित होते हैं, अर्थात्, नोड्यूलर भड़काऊ कोशिकाएं फेफड़ों और त्वचा के छोटे जहाजों में जमा होती हैं। ये तब पैदा होते हैं जब शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली रक्त वाहिका कोशिकाओं के प्रोटीन घटकों के खिलाफ हो जाती है, उन्हें ल्यूकोसाइट्स की मदद से बंद कर देती है और उन्हें नष्ट कर देती है।

इस प्रक्रिया को ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के रूप में जाना जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर के अपने घटकों के खिलाफ हो जाती है और उन्हें नष्ट कर देती है। पोत में ही, शरीर की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया से पोत की दीवार की एक भड़काऊ सूजन होती है, जो पोत को पूरी तरह से बंद कर सकती है।

नतीजतन, आसन्न अंगों को अब पर्याप्त ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आपूर्ति नहीं की जा सकती है। यह दिल की धमनियों में विशेष रूप से खतरनाक है, क्योंकि इनमें से एक दिल का दौरा पड़ने से दिल का दौरा पड़ सकता है और इस प्रकार मृत्यु हो सकती है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के लक्षण शुरुआत में अनिर्दिष्ट हैं। अधिकांश रोगियों को पहले एलर्जी अस्थमा का अनुभव होता है, एक एलर्जी बहती नाक के साथ संयुक्त। आगे के पाठ्यक्रम में यह बुखार के साथ निमोनिया के लिए आता है। यदि हृदय आसपास के जहाजों में सूजन के foci से प्रभावित होता है, तो यह हृदय की विफलता में प्रकट होता है, जिससे भड़काऊ पोत पूरी तरह से बंद होने पर दिल का दौरा पड़ सकता है।

चूंकि रोग कई रोगियों में व्यक्तिगत तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है, प्रभावित क्षेत्र में सुन्नता और पक्षाघात विकसित हो सकता है। यदि पेट और आंतों के आसपास का क्षेत्र प्रभावित होता है, तो पेट में दर्द और दस्त हो सकता है। त्वचा क्षेत्र में, यह रोग अल्सर और खराब चिकित्सा, खुले घावों के रूप में प्रकट होता है।

निदान

अगर अस्थमा के अन्य लक्षण जैसे हृदय की विफलता, निमोनिया, आवर्ती साइनस संक्रमण, त्वचा पर घाव और खून बह रहा है, तो डॉक्टर आगे की परीक्षाओं की व्यवस्था करेगा। इस प्रयोजन के लिए, ऊतक के नमूनों को त्वचा या अंगों के प्रभावित क्षेत्रों से लिया जाता है और जांच की जाती है।

इसके अलावा, श्वेत रक्त कोशिकाओं के एक उपसमूह, ईोसिनोफिल का एक बढ़ा हुआ अनुपात, रक्त में पाया जा सकता है। इसके अलावा, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम से पीड़ित लगभग आधे रोगियों में, कुछ एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है जो अपने स्वयं के शरीर संरचनाओं के खिलाफ निर्देशित होते हैं।

सामान्य तौर पर, रक्त परीक्षण के प्रयोगशाला परिणामों में सूजन के मूल्यों में वृद्धि होती है। एक्स-रे, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग की मदद से, हृदय, फेफड़े या परानासल साइनस में सूजन की foci पाई जा सकती है।

जटिलताओं

चुर्ग-स्ट्रॉस लक्षणों वाले मरीज़ मध्यम और छोटी धमनियों और नसों की लगातार भड़काऊ गतिविधि से पीड़ित होते हैं जो प्रभावित जहाजों को नष्ट कर देते हैं। परिणाम क्षतिग्रस्त क्षेत्रों के पीछे स्थित अंगों को रक्त की अपर्याप्त आपूर्ति है। हृदय और फेफड़े प्रभावित होने पर गंभीर जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं।

गुर्दे, नसों, आंतों और त्वचा को नुकसान भी संभव है। संवहनी सूजन किसी भी अन्य बीमारियों पर आधारित नहीं है जो अतिरिक्त जटिलताओं का कारण बनती है। हालांकि, एलर्जी वाले रोगियों, विशेष रूप से एलर्जी वाले अस्थमा वाले लोग, जोखिम समूह से संबंधित हैं।

कुछ दवाओं के उपयोग से इस संवहनी रोग की जटिलताएं भी हो सकती हैं। चर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के लिए विशेषता नोड्यूल्स के रूप में सूजन बिंदुओं का संचय है, जिसे ग्रैनोमास के रूप में जाना जाता है। यह एक ऑटोइम्यून बीमारी बनाता है जिसके साथ शरीर की अपनी रक्षा प्रणाली शरीर के व्यक्तिगत घटकों के खिलाफ निर्देशित होती है।

सूजन की foci गुणा और संवहनी रोड़ा का कारण। एलर्जी अस्थमा के अलावा, रोगी बहती नाक, सांस लेने में कठिनाई और सीने में दर्द से पीड़ित हैं। बुखार के साथ हल्का निमोनिया हो सकता है। दस्त, वजन में कमी और पेट में दर्द पेट के अंगों की बीमारी से जुड़े लक्षण हैं।

यदि व्यक्तिगत तंत्रिका क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो आपूर्ति क्षेत्र में सुन्नता की भावना विकसित होती है, जिससे पक्षाघात के लक्षण दिखाई देते हैं। यदि दिल शामिल है, तो सबसे खराब स्थिति हृदय की मांसपेशियों की सूजन, दिल की विफलता या दिल का दौरा है। इलाज दवा है।

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम वाले रोगियों की उत्तरजीविता दर तत्काल सफल चिकित्सा पर निर्भर करती है और यह 60 प्रतिशत है, जिसमें हृदय की भागीदारी महत्वपूर्ण है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

दुर्भाग्य से, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम कोई विशेष लक्षण नहीं दिखाता है, जिससे कि इस बीमारी का प्रारंभिक निदान और उपचार कई मामलों में संभव नहीं है। एक डॉक्टर को देखा जाना चाहिए कि क्या व्यक्ति को एक सामान्य सर्दी है और संभवतः अस्थमा और अन्य साँस लेने में कठिनाई है। बुखार और फेफड़ों और कान में सूजन भी सिंड्रोम का संकेत दे सकता है।

सबसे बुरी स्थिति में, प्रभावित व्यक्ति को चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम से दिल का दौरा पड़ता है और वह इससे मर सकता है। दिल का दौरा पड़ने की स्थिति में, आपातकालीन चिकित्सक द्वारा तत्काल चिकित्सा उपचार आवश्यक है। इसके अलावा, सुन्नता या अस्थायी पक्षाघात रोग का संकेत कर सकता है।

खराब या लगातार पेट दर्द और दस्त को ठीक करने वाले घावों को आगे की जटिलताओं से बचने के लिए डॉक्टर द्वारा जांच की जानी चाहिए। परीक्षा एक सामान्य चिकित्सक या एक ईएनटी विशेषज्ञ द्वारा की जा सकती है। इसके अलावा, एक निर्णायक निदान करने के लिए अधिक सटीक इमेजिंग तरीके आवश्यक हैं।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

रोग का प्रारंभिक रूप से एंटीबायोटिक दवाओं के साथ विशेष रूप से इलाज किया जाता है। इसके बाद, कॉर्टिकोस्टेरॉइड आमतौर पर कम मात्रा में निर्धारित होते हैं। ये एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव है और इसलिए मुख्य रूप से आमवाती रोगों के लिए उपयोग किया जाता है। उपचार का उद्देश्य सूजन के संकेतों को दबाकर सभी अंग कार्यों को संरक्षित करना है और इस प्रकार रक्त मूल्यों को सामान्य करना है।

यदि हृदय या परिधीय तंत्रिका तंत्र चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम में प्रभावित होता है, तो एक प्रतिरक्षाविज्ञानी डॉक्टर द्वारा प्रशासित किया जाता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो रोग शरीर के वाहिकाओं में सूजन के आगे फैलने की ओर जाता है और इस प्रकार शरीर की महत्वपूर्ण कोशिकाओं और अंगों को अवरुद्ध और प्रतिबंधित होने पर ऑक्सीजन की आपूर्ति के जोखिम को बढ़ाता है। प्रारंभिक अवस्था में रिलैप्स की पहचान करने के लिए, क्लोज़-नाइट नियंत्रण हमेशा आवश्यक होता है।

पहले एक रिलैप्स का पता चला है, तेजी से डॉक्टर कम आक्रामक दवा के साथ हस्तक्षेप कर सकते हैं। यदि, लंबे समय तक सुधार के बाद, आमवाती शिकायतें, बढ़ती अस्थमा और बीमारी की एक सामान्य भावना होती है, तो ये एक राहत के लिए चेतावनी लक्षण हो सकते हैं।

चूंकि चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम एक दुर्लभ भड़काऊ प्रतिरक्षा रोग है, रोगियों और रिश्तेदारों को शिक्षित करना चिकित्सा का एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण हिस्सा है। संवहनी रोगों के लिए रोगी शिक्षा विभिन्न चिकित्सा केंद्रों या रूमालिगा के क्षेत्रीय संघों द्वारा पेश की जाती है।

जैसा कि रोग के निदान का अर्थ अक्सर प्रभावित और उनके रिश्तेदारों, सक्षम और समग्र चिकित्सा देखभाल के लिए सामाजिक, पेशेवर और पारिवारिक शब्दों में एक प्रमुख मोड़ होता है। कभी-कभी निदान और रोग के परिणामों से निपटने के लिए मनोचिकित्सा भी आवश्यक हो सकती है।

पांच साल की अवधि में प्रभावित होने वालों की उत्तरजीविता दर 60 प्रतिशत है। यहां यह एक प्रमुख भूमिका निभाता है कि क्या हृदय के वाहिकाएं सूजन के foci से प्रभावित होती हैं।

आउटलुक और पूर्वानुमान

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम खुद को ठीक नहीं करता है। एक नियम के रूप में, लक्षण केवल खराब हो जाते हैं यदि उनका इलाज नहीं किया जाता है, और सबसे खराब स्थिति में, वे संबंधित व्यक्ति की मृत्यु का कारण बन सकते हैं। प्रभावित लोग बुखार और निमोनिया से पीड़ित होते हैं, जिससे शरीर में अन्य सूजन भी हो सकती है। जैसे-जैसे यह आगे बढ़ता है, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम से दिल का दौरा भी पड़ सकता है अगर इसका सही इलाज न किया जाए। रोगी अक्सर स्तब्ध हो जाना, गंभीर पेट दर्द या दस्त भी महसूस करते हैं।

यदि सिंड्रोम का इलाज नहीं किया जाता है, तो घाव भरने में काफी देरी होती है और स्थायी पक्षाघात जारी रहता है। ज्यादातर मामलों में, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का इलाज दवा की मदद से अच्छी तरह किया जा सकता है। बीमारी का कोर्स सकारात्मक है, हालांकि जो प्रभावित होते हैं वे इम्यूनोसप्रेसेन्ट के दीर्घकालिक उपयोग पर निर्भर होते हैं। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम आगे सूजन पैदा कर सकता है।

सफल उपचार के बाद भी, मरीजों को नियमित रूप से परीक्षाओं पर निर्भर होना पड़ता है ताकि जल्दी से जल्दी किसी बीमारी का पता लगाया जा सके। प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा सिंड्रोम से कम होती है या नहीं, यह इस बात पर बहुत निर्भर करता है कि हृदय रोग से प्रभावित है या नहीं।

निवारण

चूंकि चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम एक भड़काऊ आमवाती ऑटोइम्यून बीमारी है जो किसी अन्य प्राथमिक बीमारी पर आधारित नहीं है, कोई भी निवारक उपाय नहीं किया जा सकता है। संतुलित आहार और शारीरिक गतिविधि के साथ एक स्वस्थ और संतुलित जीवन शैली रोगियों के लिए महत्वपूर्ण है। प्रभावित लोगों के लिए यह भी ज़रूरी है कि वे किसी रिलैप्स के चेतावनी संकेतों के बारे में जानें ताकि उसके अनुसार चिकित्सा उपचार की तलाश की जा सके।

चिंता

पॉलीएंगाइटिस (ईजीपीए) के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस, जिसे पहले चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के रूप में जाना जाता था, अपेक्षाकृत कम ही होता है। सिंड्रोम के तीन चरण होते हैं। किस चरण में उम्र होती है और जब सही निदान किया जाता है, उसके आधार पर उपचार और अनुवर्ती देखभाल का समन्वय किया जाता है।

यहां चरण एक से aftercare और बीमारी के दूसरे चरण के विकास पर विचार करना महत्वपूर्ण है। इस अर्थ में, aftercare उपायों में अक्सर निवारक उपाय भी शामिल होते हैं। हालांकि, कई साल पॉलीएंगाइटिस (ईजीपीए) के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस के व्यक्तिगत चरणों के विकास के बीच समाप्त हो सकता है। इस संबंध में, बीमारी का हर चरण में फॉलो-अप देखभाल संभव हो सकता है यदि दूरी अधिक हो।

समस्या चिकित्सा उपचार के बिना निदान और चरण तीन के बीच अपेक्षाकृत कम औसत जीवित रहने का समय है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो प्रभावित लोगों में से 25 प्रतिशत सर्वोत्तम रूप से जीवित रहते हैं। चिकित्सकीय रूप से पीड़ित मरीजों के लिए, जीवित रहने की दर 75 प्रतिशत है। वास्कुलिटिस से गंभीर हृदय रोग का खतरा बहुत बढ़ जाता है। अकेले ही सावधानीपूर्वक अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता होती है।

कोर्टिकोस्टेरोइड थेरेपी की निगरानी आवश्यक है। इसके अलावा, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के गंभीर मामलों में, कीमोथेराप्यूटिक एजेंट, इंटरफेरॉन, इम्युनोग्लोबुलिन या प्लास्मफेरेसिस जैसी प्रक्रियाओं का उपयोग किया जा सकता है। इस तरह के उपचार दृष्टिकोण को गंभीर दुष्प्रभावों और आफ्टर-इफेक्ट्स के कारण निगरानी और अनुवर्ती उपायों की भी आवश्यकता होती है। चूंकि चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के लिए नई तैयारियों का भी परीक्षण किया जा रहा है, क्लिनिकल अध्ययन बेहतर समझ प्रदान करने में मदद करते हैं।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम एक बहुत ही दुर्लभ भड़काऊ प्रतिरक्षा रोग है। इसलिए रोगियों और उनके रिश्तेदारों को शिक्षित करना चिकित्सा का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है। कई क्लीनिक, स्वास्थ्य केंद्र और स्वास्थ्य बीमा कंपनियां हैं जो संवहनी रोग पर प्रशिक्षण प्रदान करते हैं। रूमा-लिगा के क्षेत्रीय संघ भी इस क्षेत्र में शामिल हैं।

रोगी के ठीक होने की संभावना अधिक होती है, पहले की बीमारी को पहचाना जाता है और उपचार किया जाता है। यदि भड़काऊ प्रक्रियाएं इतनी उन्नत हैं कि फेफड़े और हृदय को गंभीर नुकसान हुआ है, तो बचने की संभावना काफी कम हो जाती है। इसलिए सबसे अच्छा स्व-सहायता उपाय जल्द से जल्द एक सक्षम चिकित्सक से परामर्श करना है। प्रारंभिक चरण में, सिंड्रोम एक एलर्जी बहती नाक या हल्के अस्थमा जैसा दिखता है। जो भी लोग कारणों को जाने बिना बार-बार इस तरह के लक्षणों का अवलोकन करते हैं, उन्हें इन लक्षणों का तुच्छ नहीं करना चाहिए, बल्कि उन्हें जल्द से जल्द एक डॉक्टर द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए।

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के उपचार के हिस्से के रूप में, एंटीबायोटिक्स नियमित रूप से निर्धारित हैं। क्योंकि ये दवाएं आंतों में फायदेमंद बैक्टीरिया को भी मार देती हैं, बहुत गंभीर दस्त अक्सर होते हैं। इससे प्रभावित लोग योगर्ट जैसे प्रोबायोटिक खाद्य पदार्थों का सेवन करके अक्सर इन तनावपूर्ण दुष्प्रभावों को रोक सकते हैं। बैक्टीरियल संस्कृतियों का प्रत्यक्ष सेवन अधिक प्रभावी है। फार्मेसियों और स्वास्थ्य खाद्य भंडारों में पर्याप्त तैयारी उपलब्ध है।

प्राकृतिक चिकित्सा में, विशेष रूप से दूध और डेयरी उत्पादों के बिना आहार में बदलाव, सूजन संबंधी बीमारियों के लिए अनुशंसित है।