वेस्ट सिंड्रोम

वेस्ट सिंड्रोम मिर्गी के सामान्यीकृत घातक रूप का इलाज करना मुश्किल है। यह तीन से बारह महीने की उम्र के बच्चों में होता है।

वेस्ट सिंड्रोम क्या है?

वेस्ट सिंड्रोम अंग्रेजी चिकित्सक और सर्जन विलियम जेम्स वेस्ट के नाम पर रखा गया था। उन्होंने 1841 में अपने चार महीने के बेटे में इस तरह के पहले मिर्गी के दौरे देखे और फिर वैज्ञानिक दृष्टिकोण से इस बीमारी का वर्णन किया। शब्द पश्चिम सिंड्रोम का एक पर्याय के रूप में भी अभिव्यक्तियाँ हैं शिशु घातक मिर्गी या बीएनएस मिर्गी के लिए एक संक्षिप्त नाम के रूप में ब्लिट्ज निक सलाम मिर्गी उपयोग किया गया।

माना जाता है कि बच्चे के जन्म से पहले, उसके दौरान या बाद में होने वाले जैविक मस्तिष्क क्षति के आधार पर शिशु घातक मिर्गी को माना जाता है। सामान्यीकृत मिरगी के दौरे पश्चिम सिंड्रोम की विशेषता है। यह बीमारी 4,000 से 6,000 बच्चों में से 1 को प्रभावित करती है। लड़कियों की तुलना में लड़के अधिक प्रभावित होते हैं।

90 प्रतिशत बीमार बच्चों में, जन्म के बाद पहले बारह महीनों के भीतर पहली बार दौरे पड़ते हैं। अभिव्यक्ति का शिखर पांचवें महीने में है। दुर्लभ मामलों में, जीवन के दूसरे से चौथे वर्ष तक दौरे नहीं पड़ते हैं। बचपन में मिर्गी के 20 मामलों में से एक पश्चिम सिंड्रोम के कारण होता है।

का कारण बनता है

पश्चिम सिंड्रोम के अंतर्निहित सटीक जैव रासायनिक तंत्र अभी भी अस्पष्ट हैं। बरामदगी शायद एक न्यूरोट्रांसमीटर विकार के कारण होती है। इसका कारण संभवतः गाबा चयापचय का एक नियामक विकार है। पिट्यूटरी ग्रंथि में हार्मोन को रिलीज करने वाले कॉर्टिकोट्रोपिन का एक अतिप्रकारक दोष भी हो सकता है। रोग के विकास में एक बहुक्रियात्मक बातचीत भी बोधगम्य है।

चूंकि वेस्ट सिंड्रोम केवल शिशुओं और छोटे बच्चों में होता है, मस्तिष्क की परिपक्वता की स्थिति बरामदगी के विकास में एक भूमिका निभाती है। अपरिपक्व नवजात शिशुओं में, सभी तंत्रिका तंतुओं को अभी तक नहीं मिलाया गया है। इसलिए मस्तिष्क वेस्ट सिंड्रोम के साथ तनाव या क्षति के लिए प्रतिक्रिया कर सकता है। दो तिहाई बच्चों में एक कार्बनिक मस्तिष्क विकार का पता लगाया जा सकता है।

सेरेब्रल कॉर्टेक्स के विकास संबंधी विकार, माइक्रोसेफली, लिसेन्सेफली या रक्त वाहिकाओं की विकृतियां पाई जा सकती हैं। Aicardi सिंड्रोम, सामान्य अपक्षयी मस्तिष्क रोग, phacomatoses जैसे कि तपेदिक काठिन्य या मस्तिष्क शोष भी वेस्ट सिंड्रोम को जन्म दे सकता है।

एन्सेफलाइटिस या बैक्टीरियल मैनिंजाइटिस के बाद वेस्ट सिंड्रोम भी विकसित हो सकता है। इसके अलावा जोखिम कारक जन्मजात संक्रमण, न्यूरोमेटाबोलिक रोग या हाइपोग्लाइकेमिया हैं।विशेषज्ञ साहित्य में, मस्तिष्क रक्तस्राव से मस्तिष्क क्षति, स्ट्रोक, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट या बच्चे के जन्म के दौरान हाइपोक्सिया को भी कारणों के रूप में नामित किया गया है।

बीमारी के ऐसे मामले हैं जो खसरा, रूबेला और कण्ठमाला के खिलाफ कई टीकाकरण के बाद पहली बार एक बोधगम्य दुष्प्रभाव के रूप में दिखाई देते हैं। हालांकि, वेस्ट सिंड्रोम को अभी तक एक टीका क्षति के रूप में मान्यता नहीं दी गई है। यदि कोई कारण सिद्ध किया जा सकता है, तो यह रोगसूचक पश्चिम सिंड्रोम है। यदि वेस्ट सिंड्रोम का पता नहीं लगाया जा सकता है, तो इसे क्रिप्टोजेनिक वेस्ट सिंड्रोम माना जाता है। वेस्ट सिंड्रोम वाले सभी बच्चों में 20 प्रतिशत में किसी भी कारण की पहचान नहीं की जा सकती है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चों में होने वाले मिर्गी के दौरे को तीन अलग-अलग रूपों में विभाजित किया जा सकता है। बिजली के हमलों को व्यक्तिगत शरीर के अंगों या पूरे शरीर के बिजली के झटके द्वारा व्यक्त किया जाता है। पैर अचानक मुड़े हुए हैं और बच्चे हिंसक मायोक्लोनिक झटके दिखाते हैं।

गर्दन और गले की मांसपेशियों को चकमा देने वाले हमलों के दौरान मरोड़। ठोड़ी एक फ्लैश में छाती की ओर मुड़ी हुई है। सिर भी अंदर खींचा जा सकता है। इन आंदोलनों को सिर की एक नोड की याद ताजा करती है, यही वजह है कि बरामदगी को चकमा देने वाले फिट के रूप में जाना जाता है।

सलाम के दौरे तेजी से सिर और ऊपरी शरीर के आगे झुकने वाले होते हैं। इसी समय, बच्चे अपनी मुड़ी हुई भुजाओं को ऊपर उठाते हैं और / या अपने हाथों को अपनी छाती के सामने लाते हैं। चूंकि इस प्रकार की जब्ती सलाम ग्रीटिंग की याद दिलाती है, इसलिए बरामदगी को सलाम हमलों कहा जाता था।

बरामदगी और बाहरी उत्तेजनाओं के बीच कोई संबंध नहीं पाया जा सकता है। जब आप सोते हैं या उठने के तुरंत बाद अक्सर दौरे पड़ते हैं। शास्त्रीय रूप से, ऐंठन कमजोर शुरू होती है और फिर बाद में 150 हमलों के समूहों में बढ़ती है, जिसमें व्यक्तिगत हमलों के बीच 60 सेकंड से भी कम होता है।

व्यक्तिगत ऐंठन बच्चे के आधार पर लंबाई और तीव्रता में भिन्न हो सकती है। उनके साथ कोई दर्द नहीं जुड़ा है और बच्चे आमतौर पर पूरी तरह से सचेत रहते हैं। हालांकि, बरामदगी बहुत थका देने वाली होती है, ताकि बच्चों को दौरे की एक श्रृंखला के बाद बहुत फाड़ दिया जा सके।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

निदान किए जाने से पहले ही, साइकोमोटर विकास में देरी के कारण प्रभावित बच्चे बाहर खड़े हो जाते हैं। निदान की पुष्टि करने के लिए एक ईईजी किया जाता है। यहाँ मिरगी की गतिविधि अनियमित ऊँची और धीमी डेल्टा तरंगों के रूप में दिखाई देती है। इन डेल्टा तरंगों में स्पाइक्स और तेज लहरें निर्मित होती हैं।

विद्युत गतिविधि को मापने के अलावा, रक्त और मूत्र को क्रोमोसोमल अजीबताओं, वंशानुगत बीमारियों, संक्रामक रोगों और चयापचय रोगों के लिए प्रयोगशाला में जांच की जाती है। इमेजिंग विधियों जैसे कि अल्ट्रासाउंड, पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी या कंप्यूटर टोमोग्राफी का उपयोग मस्तिष्क की ख़ासियत की जांच करने के लिए किया जा सकता है।

जटिलताओं

सबसे खराब स्थिति में, वेस्ट सिंड्रोम मौत का कारण बन सकता है। हालांकि, यह केवल तब होता है जब स्थिति का इलाज नहीं किया जाता है। वे प्रभावित बहुत कम उम्र में मिरगी के दौरे से पीड़ित हैं। ये बच्चे के लिए एक घातक खतरे का प्रतिनिधित्व करते हैं और इसलिए तुरंत एक डॉक्टर द्वारा इलाज किया जाना चाहिए।

इसके अलावा, ज्यादातर बच्चे चिकोटी से पीड़ित होते हैं, ताकि बदमाशी या चिढ़ना हो सकता है, खासकर कम उम्र में। यह अक्सर मनोवैज्ञानिक शिकायतों या अवसाद की ओर जाता है। इसी तरह, रोगी अक्सर प्रतिबंधित गतिशीलता या एकाग्रता संबंधी विकारों से पीड़ित होते हैं, जिससे कि बाल विकास भी पश्चिम सिंड्रोम द्वारा काफी प्रतिबंधित होता है।

वयस्कता में, प्रभावित होने वाले लोग गंभीर प्रतिबंधों और विकारों से भी पीड़ित होते हैं। मिर्गी के दौरे भी अक्सर गंभीर दर्द से जुड़े होते हैं। कई मामलों में, माता-पिता या रिश्तेदार भी गंभीर मनोवैज्ञानिक शिकायतों या अवसाद से पीड़ित होते हैं।

वेस्ट सिंड्रोम का उपचार सर्जिकल हस्तक्षेप की मदद से किया जा सकता है। संकलन नहीं होते हैं। हालांकि, यह अनुमान लगाना संभव नहीं है कि मिर्गी के दौरे पूरी तरह से कम हो जाएंगे या नहीं। कई मामलों में यह प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा को काफी कम कर देता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

नवजात शिशुओं और शिशुओं के सामान्य स्वास्थ्य की हमेशा जाँच और निगरानी नियमित रूप से की जानी चाहिए। विशेष रूप से जीवन के पहले हफ्तों या महीनों में, बच्चे के विकास की निगरानी की जानी चाहिए और यथासंभव सर्वोत्तम रूप से प्रलेखित किया जाना चाहिए। बाल रोग विशेषज्ञ के साथ किसी भी असामान्यताओं और परिवर्तनों पर चर्चा की जानी चाहिए ताकि यह स्पष्ट किया जा सके कि क्या कार्रवाई की आवश्यकता है या क्या सब कुछ एक प्राकृतिक विकास से मेल खाता है।

एक जब्ती या वंश की अनैच्छिक ट्विचिंग की स्थिति में, कार्रवाई की तीव्र आवश्यकता होती है। कारण स्पष्ट करने के लिए चिकित्सा परीक्षा शुरू की जानी चाहिए। यदि बच्चे की चाल अनियमित है या प्राकृतिक स्थितियों के अनुरूप नहीं है, तो डॉक्टर से परामर्श करना उचित है। रोते हुए व्यवहार, खाने से इनकार या पाचन तंत्र के विकार जीव के संकेतों को चेतावनी दे रहे हैं।

एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए ताकि टिप्पणियों का बेहतर मूल्यांकन किया जा सके। चेतना की गड़बड़ी या चेतना की हानि की स्थिति में, एक एम्बुलेंस सेवा को सतर्क किया जाना चाहिए। यह एक तीव्र स्थिति है जिसमें बच्चे को जल्दी से जल्दी प्रतिक्रिया दी जानी चाहिए और गहन चिकित्सा देखभाल आवश्यक है। आपातकालीन चिकित्सक के आने तक, शिशु की जान बचाने के लिए बचाव सेवा के निर्देशों का पालन किया जाना चाहिए। एक बच्चे के मामले में एक चिकित्सक से भी परामर्श किया जाना चाहिए जो लगातार चिल्लाता है, त्वचा की बनावट में बदलाव या संतान को दर्द से पीड़ित होने की धारणा है।

थेरेपी और उपचार

वेस्ट सिंड्रोम का इलाज करना बहुत मुश्किल है। एक प्रारंभिक निदान इस संभावना को बढ़ाता है कि कम या कोई परिणामी क्षति नहीं रहेगी। यदि बीमारी एक इलाज योग्य जैविक मस्तिष्क संबंधी बीमारी पर आधारित है, तो सर्जिकल सुधार किया जा सकता है।

मिर्गी सर्जरी के साथ, बरामदगी के कारणों को समाप्त किया जा सकता है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, वेस्ट सिंड्रोम का इलाज दवा के साथ किया जाता है। बच्चों को ACTH, ओरल कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स या विगाबाट्रिन मिलते हैं। सुल्तानियम या पाइरिडोक्सिन भी प्रशासित किया जाता है। हालाँकि, पश्चिम-निरोधी दवाओं में अधिकांश एंटीकांवलसेंट दवाएं अप्रभावी पाई गई हैं।

निवारण

वेस्ट सिंड्रोम का सटीक रोगजनन अभी भी स्पष्ट नहीं है, ताकि वर्तमान में बीमारी को रोका नहीं जा सके।

चिंता

वेस्ट सिंड्रोम मिर्गी का एक गंभीर रूप है जिसका इलाज दवाओं या सर्जरी से किया जा सकता है, उदाहरण के लिए। वैल्प्रोएट या ज़ोनिसमाइड जैसी दवाओं के प्रशासन को कड़ाई से नियंत्रित किया जाना चाहिए। विशेष रूप से बच्चे सक्रिय अवयवों के प्रति संवेदनशील होते हैं, यही वजह है कि डॉक्टर द्वारा करीबी निगरानी की जोरदार सिफारिश की जाती है।

स्थिति के उपचार में बार-बार दवा परिवर्तन आम हैं। खुराक को नियमित रूप से समायोजित किया जाना चाहिए या तैयारी बदल दी जानी चाहिए। यदि एक केटोजेनिक आहार चिकित्सा का हिस्सा है, तो नियमित अंतराल पर विशेषज्ञ या पोषण विशेषज्ञ के साथ प्रगति पर चर्चा की जानी चाहिए। मिर्गी सर्जरी के बाद आमतौर पर डॉक्टर से मिलने की आवश्यकता होती है, क्योंकि यह एक जोखिम भरा प्रक्रिया है जिसके दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

चिकित्सा जांच की आवृत्ति मिर्गी के प्रकार और गंभीरता और प्रक्रिया के पाठ्यक्रम पर निर्भर करती है। प्रभावित बच्चों के माता-पिता जिम्मेदार बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करते हैं और उनके साथ विवरण पर चर्चा करते हैं। बाल रोग विशेषज्ञ या न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा अनुवर्ती देखभाल प्रदान की जाती है जो पहले से ही चिकित्सा को संभाल रही है। मिर्गी को आमतौर पर स्थायी रूप से ठीक नहीं किया जा सकता है। इसलिए, अनुवर्ती देखभाल एक सतत प्रक्रिया है जो व्यक्तिगत लक्षणों को ठीक करने और दवा की निगरानी करने का कार्य करती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

पश्चिम सिंड्रोम से पीड़ित बच्चों को रोजमर्रा की जिंदगी में समर्थन की आवश्यकता होती है, क्योंकि आवर्ती मिरगी के दौरे का एक बड़ा बोझ हो सकता है। मिर्गी के दौरे के दौरान गिरने और दुर्घटनाओं से बचने के लिए उपाय किए जाने चाहिए। इसके अलावा, उपचार के विकल्प जैसे मिर्गी सर्जरी या ड्रग ट्रीटमेंट का उपयोग करके विगाबैट्रिन या ओरल कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग करना चाहिए। प्रभावित बच्चों के माता-पिता को एक प्रारंभिक चरण में एक उपयुक्त विशेषज्ञ केंद्र से संपर्क करना चाहिए, क्योंकि वसूली की संभावना बच्चे की उम्र के साथ कम हो जाती है।

इसके अलावा, बच्चे की भलाई में सुधार के लिए सामान्य उपाय लागू होते हैं। शारीरिक व्यायाम और मानसिक समर्थन महत्वपूर्ण हैं, लेकिन एक अनुकूलित आहार और विशेष रूप से सिलवाया गया उपचार भी। उदाहरण के लिए, एक केटोजेनिक आहार को मिर्गी में प्रभावी दिखाया गया है। मिर्गी में पोषण के लिए एसोसिएशन FET ई। वी। उन लोगों को आहार के संबंध में आगे की सिफारिशें देता है।

जो बच्चे वेस्ट सिंड्रोम से पीड़ित हैं, उन्हें प्रारंभिक अवस्था में उनकी स्थिति के बारे में सूचित किया जाना चाहिए। डॉक्टरों और अन्य प्रभावित व्यक्तियों के साथ बातचीत इसके लिए आदर्श है, लेकिन सूचना सामग्री जैसे किताबें या ब्रोशर भी हैं। जिम्मेदार चिकित्सक के साथ मिलकर, दैनिक आधार पर बीमारी से निपटने के लिए आगे की रणनीति विकसित की जा सकती है।