स्टर्ज वेबर सिंड्रोम

रोगों की एक पूरी श्रृंखला जो चेहरे में सौंदर्यहीनता पैदा करती है, अक्सर प्रभावित लोगों के लिए लंबे और भारी दुख का कारण बनती है। यह बात उस पर भी लागू होती है स्टर्ज वेबर सिंड्रोम सेवा।

स्टर्ज वेबर सिंड्रोम क्या है?

पर स्टर्ज वेबर सिंड्रोम यह बीमारी के कई संकेतों का एक जटिल है, जिसे इस शब्द के तहत संक्षेप में प्रस्तुत किया गया है। इसके अलावा, स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम के लिए अन्य शर्तें हैं जो चिकित्सा साहित्य में और तकनीकी शब्दजाल में उपयोग की जाती हैं।

इसलिए स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम भी कहा जाता है स्टर्ज वेबर क्राबे सिंड्रोम, meningofacial angiomatosis, एन्सेफैलोट्रिजेमिनल एंजियोमेटोसिस या एंजियोमेटोसिस एन्सेफैलोफेशियलिस अधिक या कम परिचित। विभिन्न रोगों के व्यवस्थितकरण में, स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम ने तथाकथित न्यूरोक्यूटेनियस फैकोमाटोस के बीच अपना स्थान पाया है।

स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम जन्मजात है और आगे के पाठ्यक्रम में आगे बढ़ता है, ताकि एक त्वचा के प्रकार को आम तौर पर आग के निशान के रूप में जाना जाता है। स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम 1879 से जाना जाता है और 50,000 बच्चों में एक बार होता है।

का कारण बनता है

उसके लिए कारण ट्रिगर होता है स्टर्ज वेबर सिंड्रोम आनुवंशिक स्वभाव के क्षेत्र में स्वीकार किए जाते हैं।

आनुवंशिक शोध ने निष्कर्ष निकाला है कि स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम एक निश्चित जीनोम में आनुवंशिक जानकारी में परिवर्तन पर आधारित है, अर्थात आनुवंशिक सामग्री में। यह असामान्यता इस तथ्य की ओर ले जाती है कि स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम के लिए नकारात्मक कारक या पूर्वानुमान बच्चे के भ्रूण के विकास के दौरान गर्भ में विकसित होते हैं।

गर्भावस्था के 6 वें और 10 वें सप्ताह के बीच की अवधि को माना जाता है। स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम के वास्तविक लक्षण, जो लगभग विशेष रूप से चेहरे में स्थानीयकृत होते हैं, रक्त वाहिकाओं के विकृतियां हैं। स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम में चेहरे की नसें प्रभावित होती हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम का संकेत चेहरे पर आग का निशान है। मस्तिष्क के आसपास की रक्त वाहिकाओं में एक ट्यूमर भी बीमारी का सुझाव देता है। दोनों लक्षण अलग-अलग या एक साथ दिखाई दे सकते हैं। आग के निशान अलग-अलग आकार और रंग के होते हैं। रंग एक हल्के गुलाबी से एक गहरे बैंगनी तक हो सकता है।

आग के निशान माथे पर या पलक के पास तेजी से दिखाई देते हैं। प्रभावित लोगों में, बढ़े हुए अंतःस्रावी दबाव को मापा जा सकता है, जो एक स्ट्रोक के जोखिम को काफी बढ़ाता है। लगभग 80 प्रतिशत प्रभावितों में दौरे पड़ते हैं। जीवन के पहले वर्ष के दौरान होने वाली दौरे अधिक उपचार योग्य साबित होते हैं।

लगभग आधे रोगियों में शरीर का आधा हिस्सा कमजोर होता है जो अग्नि के निशान के विपरीत होता है। लगभग आधे टॉडलर्स के बौद्धिक दोष भी हैं। मोटर कौशल और भाषा विकास में देरी हो सकती है। ग्लूकोमा जन्मजात दोनों हो सकता है और समय के साथ विकसित हो सकता है।

इससे नेत्रगोलक का विस्तार हो सकता है। बहुत से लोग गंभीर सिरदर्द से पीड़ित हैं। दर्द एक माइग्रेन की याद दिलाता है। शरीर के लगातार एकतरफा पक्षाघात के कारण, प्रभावित चरम आकार में छोटे रहते हैं। दृश्य क्षेत्र का नुकसान न्यूरोलॉजिकल रूप से होता है।

निदान और पाठ्यक्रम

के बाद से स्टर्ज वेबर सिंड्रोम यदि यह एक ही समय में दिखाई देने वाले लक्षणों का एक संग्रह है, तो बच्चे न केवल बाहरी रूप से दिखाई देने वाली असामान्यताओं से पीड़ित होते हैं। स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम वाले बच्चे अक्सर अपने विकास के संबंध में खड़े होते हैं। इसके अलावा, स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम के साथ विभिन्न जटिलताएं संभव हैं।

स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम के दौरान, रक्त वाहिकाओं का आकार बढ़ता है और मस्तिष्क में कैल्शियम जमा होता है। स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम में, ये विकार कुछ चेहरे के क्षेत्रों के शराब-लाल मलिनकिरण, एक एंजियोमा, मिर्गी और मानसिक मंदता का कारण बनते हैं।

इसके अलावा, स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम के साथ, पक्षाघात और शारीरिक कमजोरी आमतौर पर एक तरफ होती है। विशिष्ट हेमटॉमस हैं जो मस्तिष्क में स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम में विकसित होते हैं, एक ओवरसाइज़्ड सिर और आंखों के तिरछेपन (स्ट्रैबिस्मस)।

स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम का निदान करने के लिए, नैदानिक ​​असामान्यताओं का पहली बार उपयोग किया जाता है। ये संबंधित व्यक्ति के विशेषज्ञ की ऑप्टिकल परीक्षा, मस्तिष्क के एक ईईजी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरटी) पर आधारित हैं।

जटिलताओं

स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम के कारण, जो प्रभावित होते हैं वे मुख्य रूप से चेहरे की विभिन्न विकृतियों से पीड़ित होते हैं और इस प्रकार गंभीर सौंदर्य संबंधी शिकायतों से पीड़ित होते हैं। प्रभावित लोगों में से अधिकांश इससे बहुत असहज महसूस करते हैं और मनोवैज्ञानिक शिकायतों और हीन भावना से ग्रस्त हैं। बदमाशी और चिढ़ना विशेष रूप से कम उम्र में होता है, ताकि अधिकांश रोगियों को इस उम्र में गंभीर पीड़ा का अनुभव हो।

यह शरीर के विभिन्न हिस्सों में पक्षाघात का कारण बन सकता है और संवेदनशीलता को काफी कम कर सकता है। स्टर्जन-वेबर सिंड्रोम के कारण मोतियाबिंद या मिरगी के दौरे भी आते हैं और रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देते हैं। अधिकांश रोगियों में बौद्धिक अक्षमता और विकास में काफी देरी होती है।

अपने रोजमर्रा के जीवन में वे इसलिए अन्य लोगों की मदद पर निर्भर हैं और अपने दम पर कई गतिविधियों को अंजाम नहीं दे सकते हैं। इसके अलावा, गंभीर सिरदर्द आम हैं। चूंकि सिंड्रोम का एक कारण उपचार आमतौर पर संभव नहीं है, केवल रोगसूचक उपचार किया जाता है। आमतौर पर कोई जटिलता नहीं होती है। हालांकि, सभी बीमारियां पूरी तरह से सीमित नहीं हैं। स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम प्रभावित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता पर भी नकारात्मक प्रभाव डाल सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

प्रभावित व्यक्ति किसी भी मामले में एक चिकित्सा परीक्षा और उपचार पर निर्भर है अगर स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम होता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो यह आमतौर पर गंभीर जटिलताओं की ओर जाता है और, सबसे खराब स्थिति में, संबंधित व्यक्ति की मृत्यु के लिए, ताकि रोगी हमेशा एक चिकित्सा परीक्षा और उपचार पर निर्भर हो।

स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम में ज्यादातर मामलों में, चेहरे पर आग का निशान बीमारी का संकेत देता है। अग्नि चिह्न स्वयं लाल या गुलाबी रंग का हो सकता है और संबंधित व्यक्ति के सौंदर्यशास्त्र पर बहुत नकारात्मक प्रभाव डालता है। चेहरे के ऐंठन के लिए यह असामान्य नहीं है, गंभीर सिरदर्द से पीड़ित अधिकांश रोगियों के साथ। दृष्टि के क्षेत्र में दोष या बौद्धिकता की कमी अक्सर स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम की ओर इशारा करती है और इसकी जांच भी एक डॉक्टर द्वारा की जानी चाहिए।

स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम का इलाज त्वचा विशेषज्ञ या सामान्य चिकित्सक द्वारा किया जा सकता है। पूर्ण चिकित्सा आमतौर पर संभव नहीं है। चूंकि स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम अक्सर मानसिक विकार या अवसाद पैदा कर सकता है, इसलिए मनोवैज्ञानिक उपचार भी किया जाना चाहिए।

उपचार और चिकित्सा

से संबंधित उपचारात्मक उपाय स्टर्ज वेबर सिंड्रोम बेहद कम हैं। स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम के उपचार में अब तक कोई सुधार नहीं हुआ है। स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम के लिए उपयोग किए जाने वाले चिकित्सीय तरीकों के साथ, उद्देश्य मुख्य रूप से लक्षणों का मुकाबला करना और रोगियों को जीवन की बेहतर गुणवत्ता के लिए सक्षम करना है।

इस संबंध में, अगर स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम का निदान किया जाता है, तो विशेष रूप से मांसपेशियों में एक और गिरावट और संबंधित परिणामी क्षति को रोकने के लिए फिजियोथेरेपी के साथ हेमीपरेस का इलाज किया जाता है। इसके अलावा, स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम के लिए उपचार चेहरे और गर्दन के क्षेत्र पर आग के निशान को हटाने के लिए सुनिश्चित किया जाता है।

चूंकि स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम के लक्षणों में गंभीर दृश्य हानि शामिल है, आवधिक इंट्राओकुलर दबाव निगरानी उपयोगी है। स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम के मामले में, इस दृष्टिकोण का उद्देश्य अच्छे समय में मोतियाबिंद का पता लगाने में मदद करना है।

चूंकि हेमांगीओमा या तथाकथित रक्त स्पंज को आसपास के त्वचा के ऊतकों से अच्छी तरह से सीमांकित किया जाता है, उच्च गुणवत्ता वाली लेजर तकनीक के साथ सर्जिकल हस्तक्षेप वर्तमान में बेहद सफल हैं। स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम के मामले में, ये व्यापक पक्षाघात का मुकाबला करने के लिए न्यूरोसर्जिकल प्रक्रियाओं का भी उल्लेख कर सकते हैं।

निवारण

के लिए स्टर्ज वेबर सिंड्रोम दुर्भाग्य से कोई निवारक उपाय नहीं हैं। स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम के लिए रोग का निदान के संबंध में, बीमारी की सीमा पर स्पष्ट निर्भरताएं देखी जानी चाहिए। ये मुख्य रूप से कैल्शियम जमा होने वाले मस्तिष्क में रक्त वाहिकाओं में प्रतिकूल परिवर्तन से संबंधित हैं। आमतौर पर यही कारण है कि स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम से पीड़ित लोगों की उम्र कम हो जाती है।

चिंता

स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम के लिए अनुवर्ती देखभाल रोग के लक्षणों और पाठ्यक्रम पर आधारित है। सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, नियमित नेत्र जांच आवश्यक है। मरीजों को वर्ष में कम से कम एक बार अपने नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए। बाल रोग विशेषज्ञ पहले कुछ वर्षों और बाद में एक विशेषज्ञ के लिए जिम्मेदार है। डॉक्टर आंखों, किसी भी मोतियाबिंद, कंजाक्तिवा और रेटिना के संबंधित रोगों की जांच करता है।

यदि कोई जटिलता नहीं पाई जाती है, तो उपचार हमेशा की तरह जारी रखा जाता है। यदि स्वास्थ्य की स्थिति बिगड़ती है, तो चिकित्सा को समायोजित किया जाना चाहिए। लेजर उपचार के बाद, जो निशान के लिए आवश्यक है, एक से दो सप्ताह की अवधि की आवश्यकता होती है। चिकित्सक को पाठ्यक्रम की निगरानी करनी चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो दर्द निवारक या विरोधी भड़काऊ दवाएं लिखनी चाहिए।

वह रोगी को अन्य उपायों के बारे में भी सूचित करेगा, जैसे कि नेत्र व्यायाम और सही धूप से बचाव। स्टर्ज वेबर सिंड्रोम को सामान्य चिकित्सक, नेत्र रोग विशेषज्ञ और न्यूरोसर्जरी के विशेषज्ञ द्वारा लिया जाता है। यदि बच्चे की गंभीर विकलांगता है, तो चिकित्सीय सहायता भी आवश्यक है। माता-पिता को आमतौर पर बच्चे की देखभाल में सहायता की आवश्यकता होती है। स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम के लिए कौन से उपाय आवश्यक हैं, यह एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होता है। जिम्मेदार डॉक्टर आगे की जानकारी दे सकते हैं।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम लाइलाज है और इसका इलाज किसी अनुभवी डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए। हालांकि, जो प्रभावित हैं वे जीवनशैली में बदलाव के माध्यम से अपनी भलाई और सुरक्षा बढ़ा सकते हैं: स्टार्च और चीनी (केटोजेनिक आहार) के बहुत कम सेवन के साथ उच्च वसा वाला आहार मस्तिष्क की ऐंठन की प्रवृत्ति को कम कर सकता है। हालांकि, उपस्थित चिकित्सक के साथ आहार में किसी भी कठोर बदलाव पर चर्चा करना महत्वपूर्ण है। एक आहार विशेषज्ञ किटोजेनिक आहार को संतुलित और महत्वपूर्ण पदार्थों में समृद्ध बनाने में मदद करता है।

विभिन्न प्रभाव मिर्गी के दौरे की घटना के पक्ष में हैं और इसलिए इससे बचा जाना चाहिए। इनमें शामिल हैं: अत्यधिक तनाव, अधिक गर्मी और शराब और निकोटीन का अत्यधिक सेवन। शराब एंटी-मिरगी दवाओं के प्रभाव को भी बदल देती है। खतरनाक बातचीत हो सकती है। जो मरीज जब्ती-मुक्त नहीं होते हैं वे खतरनाक स्थितियों में हेलमेट पहनकर दुर्घटनाओं को रोकते हैं। अपार्टमेंट में तेज किनारों को सुरक्षित करना और बिना स्नान किए पूर्ण स्नान करना भी महत्वपूर्ण है।

लगभग एक तिहाई स्टर्ज-वेबर रोगी माइग्रेन जैसे सिरदर्द से पीड़ित हैं। इससे प्रभावित लोगों को नियमित रूप से और पर्याप्त रूप से सोना चाहिए, क्योंकि नींद की कमी दर्द के एपिसोड के मुख्य ट्रिगर में से एक है। सिरदर्द डायरी रखने से अन्य ट्रिगर्स की पहचान करने में मदद मिलेगी। स्वयं-सहायता संगठन बीमारों और उनके रिश्तेदारों को सलाह देते हैं; वे उपयुक्त विशेषज्ञों की भी सिफारिश कर सकते हैं।