श्नाइटलर सिंड्रोम

के साथ दधैर्यपूर्वक श्नाइटलर सिंड्रोम पुराने पित्ती, हड्डियों में दर्द और गामा अंश में मोनोक्लोनल एंटीबॉडी में वृद्धि से पीड़ित हैं। ऑटोइम्यून बीमारी के लिए एक कारण चिकित्सा अभी तक मौजूद नहीं है क्योंकि एटियलजि अज्ञात है। PUVA थेरेपी ने पित्ती के खिलाफ खुद को साबित किया है।

Schnitzler सिंड्रोम क्या है?

जब प्लीहा और यकृत बढ़े हुए होते हैं, तो यह विभिन्न बीमारियों जैसे कि लगातार दर्द और अंगों की सूजन का कारण बन सकता है।
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श्नाइटलर सिंड्रोम एक दुर्लभ और अब तक की अल्पविकसित बीमारी है जिसे फ्रांसीसी त्वचा विशेषज्ञ एल। श्नाइटलर के नाम पर रखा गया था। वह 1972 में इस बीमारी का वर्णन करने वाले पहले व्यक्ति बने। खोज के बाद से शायद ही कुछ सौ मामलों का पता चला है। औसतन, रोग 50 वर्ष की आयु के बाद सबसे अधिक बार होता है। अतीत में, 35 वर्ष से कम उम्र के लोग शायद ही कभी रहे हों।

Schnitzler सिंड्रोम को जीर्ण पित्ती और रक्त प्रोटीन के गामा अंश में मोनोक्लोनल एंटीबॉडी में पैथोलॉजिकल वृद्धि की विशेषता है। मोनोक्लोनल एंटीबॉडी में एक समान आणविक संरचना होती है और विशिष्ट एंटीजन के एक ही निर्धारक में विशेषज्ञ होते हैं।

इसकी दुर्लभता के मद्देनजर, श्नाइटलर सिंड्रोम पर अभी तक निर्णायक रूप से शोध नहीं किया गया है। सभी शोध परिणामों के बहुमत हाल के शोध से आते हैं और केवल 100 ज्ञात मामलों से संबंधित हैं। इस अनुसंधान की स्थिति के कारण, Schnitzler सिंड्रोम के सभी कनेक्शनों को अनिश्चितता के रूप में रेट किया जाना है।

का कारण बनता है

Schnitzler सिंड्रोम पर वर्तमान शोध परिणाम एक ऑटोइम्यूनोलॉजिकल एटियलजि का सुझाव देते हैं। हालांकि, कारण संबंध पर निर्णायक रूप से शोध नहीं किया गया है। शोध मुख्य रूप से गामा अंश के मोनोक्लोनल एंटीबॉडी पर ऑटोइम्यून बीमारी के सुझाव पर आधारित है, जो पहले सभी रोगियों में पता लगाने योग्य थे।

ऑटोइम्यून बीमारियों के एटिओलॉजी के बारे में बहुत कम जाना जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली की एक दोषपूर्ण प्रोग्रामिंग को रोग समूह का कारण माना जाता है। Schnitzler सिंड्रोम का कौन सा प्राथमिक कारण इस बीमारी का प्रकोप अंधेरे में रहता है। उदाहरण के लिए कुछ वायरल संक्रमणों पर विचार किया जाना चाहिए।

हालाँकि, अब तक हुए मामलों में किसी भी सामान्य पिछली बीमारियों की पहचान नहीं की जा सकी है। ज्ञात मामलों की कम संख्या के कारण, कारण में शोध में शायद वर्षों या दशकों लगेंगे।

लक्षण, बीमारी और संकेत

Schnitzler सिंड्रोम के पहले लक्षण पित्ती के क्षेत्र से आते हैं। खुजली के बिना शुरुआती चरण के लगभग आधे हिस्से में, लेकिन बीमारी बढ़ने पर खुजली हो सकती है। समय-समय पर बुखार और वजन कम करना चित्र पर हावी है। वही आर्थ्राल्जिया के लिए जाता है। पित्ती मुख्य रूप से ट्रंक, हाथ और पैर पर होती हैं। आमतौर पर हथेलियों, तलवों, सिर और गर्दन के घावों से प्रभावित नहीं होते हैं।

कुछ रोगियों में एंजियोएडेमा और हड्डियों का दर्द भी बताया गया है। लिम्फ नोड सूजन, हेपेटोसप्लेनोमेगाली और थकान भी विकसित हो सकती है। तिल्ली और यकृत कुछ रोगियों में बढ़े हुए हैं। Schnitzler सिंड्रोम पुरानी है और इसके परिणामस्वरूप प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस हो सकता है।

इसके अलावा, दस प्रतिशत से अधिक मामलों में लिम्फोमाप्रोलिफेरेटिव रोग विकसित होते हैं जैसे कि लिम्फोमा या वाल्डेनस्ट्रॉम की बीमारी। इन जटिलताओं को होने में आमतौर पर दस या बीस साल लगते हैं।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

त्वचा विशेषज्ञ नैदानिक ​​और प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर Schnitzler सिंड्रोम का निदान करते हैं। इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस मोनोक्लोनल गैमोपैथी को दर्शाता है। इसके अलावा, ईएसआर को बहुत बढ़ाया जा सकता है। रक्त की गिनती में ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस या एनीमिया जैसी अनियमितताएं देखी जा सकती हैं। विभेदक निदान के संदर्भ में, वयस्क स्टिल सिंड्रोम को विशेष रूप से माना जाना चाहिए।

विभेदक निदान में लिम्फोमास, क्रायोग्लोबुलिनमिया या प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस पर भी विचार किया जाना चाहिए। वही क्विन्के के एडिमा, हाइपर-आईजीडी सिंड्रोम, CINCA सिंड्रोम और मैकल-वेल्स सिंड्रोम के लिए जाता है। अब तक, अनुसंधान ने कई गैर-अनुमानित रोगियों को माना है जो बड़ी संख्या में विभेदक निदान के कारण संभवतः गलत निदान कर रहे हैं।

Schnitzler सिंड्रोम वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा प्रभावित नहीं होती है। हालांकि, अच्छे समय में लिम्फोप्रोलिफेरेटिव माध्यमिक रोगों का पता लगाने के लिए नियमित परीक्षाओं का संकेत दिया जाता है।

जटिलताओं

Schnitzler सिंड्रोम के परिणामस्वरूप विभिन्न जटिलताएं हो सकती हैं। वजन कम होना और द्वितीयक रोग जैसे पित्ती रोग के विशिष्ट लक्षण हैं। यह एडिमा, हड्डी में दर्द और लिम्फ नोड्स की सूजन के साथ हो सकता है। पुरानी थकान शायद ही कभी होती है।

जब प्लीहा और यकृत बढ़े हुए होते हैं, तो यह विभिन्न बीमारियों जैसे कि लगातार दर्द और अंगों की सूजन का कारण बन सकता है। दस प्रतिशत से अधिक मामलों में, लिम्फोमा या वाल्डेनस्ट्रॉम की बीमारी जैसे रोग विकसित होते हैं - ऐसी जटिलताएं जो आमतौर पर बीमारी के दस से बीस साल बाद होती हैं। पुरानी सूजन भी एमाइलॉयडोसिस के जोखिम को वहन करती है, जो बदले में गंभीर जटिलताओं से जुड़ी होती है। अंत में, Schnitzler सिंड्रोम से घनास्त्रता और हड्डियों के रोगों का खतरा बढ़ जाता है।

इस दुर्लभ बीमारी की चिकित्सा गंभीर दुष्प्रभावों और बातचीत के जोखिम को वहन करती है। प्रयुक्त दर्द निवारक कभी-कभी सूजन-संबंधी एनीमिया का कारण बन सकता है। एंटीहिस्टामाइन और क्लोरोक्वीन के उपयोग से जठरांत्र संबंधी शिकायतें हो सकती हैं, अंगों और मांसपेशियों में दर्द और अक्सर त्वचा की जलन भी हो सकती है। खुजली, मतली और त्वचा का लाल होना PUVA थेरेपी के हिस्से के रूप में हो सकता है। मुँहासे, त्वचा रंजकता और बालों के रोम की सूजन बहुत दुर्लभ हैं। नाखून बिस्तर में रक्तस्राव दुर्लभ मामलों में भी हो सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

Schnitzler सिंड्रोम हमेशा एक डॉक्टर द्वारा इलाज किया जाना चाहिए। यह रोग खुद को ठीक नहीं कर सकता है, ताकि संबंधित व्यक्ति आमतौर पर चिकित्सा उपचार पर निर्भर हो। केवल शुरुआती और प्रत्यक्ष उपचार के माध्यम से आगे की जटिलताओं को रोका जा सकता है।

यदि रोगी को बहुत तेज खुजली हो तो डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए। यह बुखार और वजन के एक महत्वपूर्ण नुकसान के लिए असामान्य नहीं है। यदि ये शिकायतें एक विशेष कारण के बिना होती हैं, तो तुरंत एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। इसके अलावा, हड्डियों में गंभीर दर्द या सामान्य थकान और थकान अक्सर Schnitzler के सिंड्रोम को दर्शाते हैं और एक डॉक्टर द्वारा भी जांच की जानी चाहिए।

Schnitzler सिंड्रोम के मामले में, परिवार के डॉक्टर को देखा जा सकता है। इसके बाद उपचार संबंधित विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है, हालांकि पूर्ण चिकित्सा आमतौर पर संभव नहीं है। चूँकि Schnitzler सिंड्रोम मनोवैज्ञानिक शिकायत या अवसाद का कारण बन सकता है, इसलिए मनोवैज्ञानिक से भी सलाह ली जानी चाहिए।

थेरेपी और उपचार

Schnitzler सिंड्रोम की चिकित्सा निदान की तरह ही कठिन होती है। चूंकि कारणों को स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है, कोई कारण चिकित्सा उपलब्ध नहीं है। केवल रोगसूचक उपचारों को लागू किया जा सकता है। रोगसूचक उपचार भी मुश्किल हो सकता है। विशेष रूप से पित्ती का इलाज करना मुश्किल है क्योंकि एनएसएआईडी रोगियों के लिए अल्पकालिक या अप्रभावी हैं।

वही एंटीहिस्टामाइन, हाइड्रोक्लोरोक्वीन या क्लोरोक्वीन के लिए जाता है। अब तक, रोगियों को प्रयोगात्मक आधार पर ग्लूकोकार्टोइकोड्स, इम्युनोग्लोबुलिन और प्लास्मफेरेसिस दिया गया है। हालांकि, ये उपाय पित्ती के खिलाफ प्रभावी साबित नहीं हुए हैं। केवल PUVA थेरेपी कुछ मामलों में समाधान साबित हुई है। आंतरायिक बुखार के हमलों और हड्डियों के दर्द के लिए उपचार आसान है।

एनएसएआईडी इस संदर्भ में चिकित्सा के लिए उपयुक्त हैं। भड़काऊ एनीमिया कभी-कभी उपचार की जटिलता के रूप में प्रस्तुत करता है। हालांकि, अतीत में, इस जटिलता वाले रोगियों को ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता था। बीमारी के अलग-अलग मामलों में, मरीजों को इंटरल्यूकिन -1 प्रतिपक्षी दिया गया। यह उपचार व्यक्तिगत मामलों में प्रभावी साबित हुआ है। उपचार के अलावा, रोगी की निगरानी एक महत्वपूर्ण निवारक कदम है।

लिम्फोमा जैसी जटिलताओं का इलाज जल्द से जल्द किया जाना चाहिए। Schnitzler सिंड्रोम वाले मरीजों को इसलिए बीमारी के अपने पाठ्यक्रम की सावधानीपूर्वक निगरानी करने और जटिलताओं के संदेह होने पर डॉक्टर से संपर्क करने के लिए कहा जाता है। हालांकि पहले वर्णन के दौरान श्नाइत्ज़लर के रोगी की मृत्यु हो गई थी, लेकिन आज के रोगियों का जीवन चिकित्सकीय प्रगति के लिए तत्काल खतरे में नहीं है।

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निवारण

Schnitzler सिंड्रोम के कारण अभी भी अज्ञात हैं। बस किसी भी अन्य ऑटोइम्यून बीमारी के बारे में यह सच है। इस कारण से, अनुसंधान की स्थिति को देखते हुए सिंड्रोम को मुश्किल से रोका जा सकता है।

चिंता

Schnitzler सिंड्रोम के लिए Aftercare विशेषता लक्षणों के इलाज पर केंद्रित है। एक नियम के रूप में, गंभीरता और इसकी अवधि भिन्न होती है। Schnitzler सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण क्रोनिक urticaria (पित्ती), हड्डी और मांसपेशियों में दर्द, जोड़ों में दर्द, बुखार के हमलों, थकान और आंखों के संक्रमण हैं।

आमतौर पर उभरे लक्षणों को एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (डाइक्लोफेनाक, इबुप्रोफेन) या कोर्टिसोन की उच्च खुराक द्वारा कम किया जा सकता है। हालांकि, कोर्टिसोन के लंबे समय तक उपयोग से गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं। नैदानिक ​​प्रवास के बाद, नियमित निदान के लिए एक डॉक्टर से नियमित रूप से मिलने की सलाह दी जाती है। अनुवर्ती के दौरान नैदानिक ​​निष्कर्षों की निरंतर निगरानी की जानी चाहिए।

हर तीन महीने में रक्त परीक्षण आवश्यक है। सामान्य रूप से Schnitzler सिंड्रोम के लिए अनुवर्ती देखभाल के लिए, कुछ खाद्य पदार्थों की खपत के लक्षणों के पाठ्यक्रम पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। गर्मियों में लक्षण सर्दियों की तुलना में कम स्पष्ट हो सकते हैं। व्यक्तिगत मामलों में, दवा के साथ भड़काऊ पदार्थ इंटरल्यूकिन -1 के प्रभाव को बाधित किया जा सकता है।

विशिष्ट लक्षण तो दूर रहते हैं। अनुवर्ती देखभाल का एक अन्य कार्य प्रारंभिक चरण में Schnitzler सिंड्रोम के परिणामस्वरूप होने वाली बीमारियों की पहचान करना है। तो अमाइलॉइडोसिस का खतरा हो सकता है। यह खारिज नहीं किया जा सकता है कि हेमटोपोइएटिक प्रणाली बीमार हो जाती है (लिम्फोमा)। Schnitzler सिंड्रोम जीवन के लिए इलाज किया जाना चाहिए।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

Schnitzler सिंड्रोम में, सबसे महत्वपूर्ण स्व-सहायता उपाय प्रभावित जोड़ों की रक्षा करना और तदनुसार अपनी जीवन शैली को बदलना है। प्रभावित व्यक्तियों को चिकित्सा शुरू करने से पहले एक विशेषज्ञ द्वारा आवश्यक उपायों में गहन निर्देश दिए जाने चाहिए।

लगातार त्वचा परिवर्तन के मामले में, घरेलू उपचार या होम्योपैथिक उपचार भी उपयोगी हो सकते हैं। रोगी को परिवार के डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए, जो खुजली, लालिमा और रक्तस्राव के खिलाफ आगे के उपाय प्रदान कर सकता है। उपयुक्त फिजियोथेरेपी उपायों द्वारा हड्डियों और जोड़ों की स्थिरता में सुधार किया जा सकता है। रोगी को एक भौतिक चिकित्सक से संपर्क करना चाहिए और यदि संभव हो, तो घर पर स्वतंत्र रूप से अभ्यास करें।

एए एमाइलॉयडोसिस जैसी गंभीर जटिलताओं के लिए अस्पताल में तेजी से उपचार की आवश्यकता होती है। रिश्तेदारों के लिए चिकित्सा आपातकालीन सेवा से परामर्श करना सबसे अच्छा है, ताकि आवश्यक प्रतिकृतियां तुरंत ली जा सकें। आपातकालीन दवा दी जा सकती है। डॉक्टर का प्राथमिक कार्य इंजेक्शन साइटों की जांच करना है। यदि सूजन या अन्य शिकायतें यहां होती हैं, तो आगे के उपचार की आवश्यकता होती है। अन्य असामान्य लक्षणों की स्थिति में, डॉक्टर को सूचित किया जाना चाहिए।