ग्लाइकोप्रोटीन

सभी प्रोटीनों का लगभग आधा हिस्सा मानव शरीर में होता है ग्लाइकोप्रोटीन। पदार्थ कोशिका घटकों के साथ-साथ प्रतिरक्षा पदार्थों की भी भूमिका निभाते हैं। वे मुख्य रूप से तथाकथित एन-ग्लाइकोसिलेशन के हिस्से के रूप में बनते हैं और गंभीर बीमारियों का कारण बन सकते हैं अगर वे गलत तरीके से इकट्ठे होते हैं।

ग्लाइकोप्रोटीन क्या हैं?

ग्लाइकोप्रोटीन पेड़ के समान शाखाओं वाले हेटरोग्लीकैन अवशेषों के साथ प्रोटीन होते हैं। वे आम तौर पर एक चिपचिपा स्थिरता के होते हैं। मैक्रोमोलेक्यूल्स में सहसंयोजक बाध्य चीनी समूह होते हैं।

इनमें ग्लूकोस, फ्रुक्टोज, मैनोज या एसिटाइलेटेड अमीनो शुगर जैसे मोनोसैकराइड होते हैं। यही कारण है कि उन्हें प्रोटीन-बाउंड ऑलिगोसैकराइड्स के रूप में भी जाना जाता है। सहसंयोजक बंधन अलग-अलग तरीकों से हो सकता है और या तो अमीनो एसिड सेरीन या शतावरी के बंधन से मेल खाता है। सेरीन के बंधन को ओ- कहा जाता है और जो कि एन-ग्लाइकोसिलेशन को शतावरी करता है। एन-ग्लाइकोसिलेशन में शामिल ग्लाइकोप्रोटीन आकार में भिन्न होते हैं। वे मोनोसेकेराइड, डीआई या ऑलिगोसेकेराइड और यहां तक ​​कि पॉलीसेकेराइड से मेल खाते हैं।

मोनोसेकेराइड के उनके अनुपात के अनुसार, उन्हें उच्च-मेननोज, जटिल और संकर ग्लाइकोप्रोटीन में विभाजित किया गया है। मन्नोज-समृद्ध समूह में, मन्नोज अवशेषों की प्रबलता है। जटिल समूह में, सैकराइड्स प्रबल होते हैं। संकर समूह एक संकर है। ग्लाइकोप्रोटीन की कार्बोहाइड्रेट सामग्री राइबोन्यूक्लिऐटस के लिए कुछ प्रतिशत और रक्त समूह प्रतिजनों के लिए 85 प्रतिशत तक होती है।

कार्य, प्रभाव और कार्य

ग्लाइकोप्रोटीन मानव जीव में कई कार्यों को पूरा करते हैं। वे कोशिका झिल्ली का एक संरचनात्मक घटक हैं और इस संदर्भ में संरचनात्मक प्रोटीन के रूप में भी जाना जाता है। लेकिन वे बलगम में भी निहित होते हैं और तरल पदार्थों में स्नेहक के रूप में काम करते हैं।

झिल्ली प्रोटीन के रूप में, वे सेल इंटरैक्शन में योगदान करते हैं। कुछ ग्लाइकोप्रोटीन में हार्मोनल फ़ंक्शन भी होते हैं, जैसे कि विकास कारक एचसीजी। पदार्थ इम्युनोग्लोबुलिन और इंटरफेरॉन के रूप में प्रतिरक्षात्मक घटकों के समान महत्वपूर्ण हैं। शरीर में सभी निर्यात प्रोटीन और झिल्ली प्रोटीन अभी भी ग्लाइकोप्रोटीन थे, कम से कम जैवसंश्लेषण के दौरान। वे प्रतिरक्षा प्रणाली में मान्यता प्रतिक्रियाओं के लिए विशेष रूप से प्रासंगिक हैं, क्योंकि वे प्रतिरक्षाविज्ञानी टी कोशिकाओं और टी सेल रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करते हैं। मानव रक्त प्लाज्मा में विभिन्न प्लाज्मा प्रोटीन को अलग किया गया है, जिनमें से केवल एल्ब्यूमिन और पेरिबुमिन में कोई चीनी अवशेष नहीं हैं।

ग्लाइकोप्रोटीन की प्रचुरता अद्भुत है। अंततः, लगभग सभी बाह्य रूप से घुलनशील प्रोटीन और एंजाइमों में चीनी के अवशेष होते हैं। हार्मोन के रूप में, ग्लाइकोप्रोटीन का एक प्लियोट्रोपिक प्रभाव होता है और इसलिए यह विभिन्न अंग प्रणालियों की गतिविधि के लिए महत्वपूर्ण है। हार्मोन टीएसएच, एचसीजी और एफएसएच उदाहरण के लिए ग्लाइकोप्रोटीन हैं। झिल्ली प्रोटीन के रूप में, वे रिसेप्टर की भूमिका के साथ-साथ ट्रांसपोर्टर और स्टेबलाइज़र का प्रतिनिधित्व करते हैं। उनके पास एक स्थिर प्रभाव है, विशेष रूप से ग्लाइकोलिपिड्स के साथ मिलकर। इन पदार्थों के साथ मिलकर वे तथाकथित ग्लाइकोकैलिक्स बनाते हैं, जो सेल की दीवारों के बिना कोशिकाओं को स्थिर करता है।

शिक्षा, घटना, गुण और इष्टतम मूल्य

ग्लाइकोप्रोटीन का सबसे आम गठन एन-ग्लाइकोसिडिक बॉन्ड या एन-ग्लाइकोसिलेशन से शतावरी है। शुगर खुद को नाइट्रोजन मुक्त एसिड एमाइड समूहों से बांधता है। एन-ग्लाइकोसिलेशन एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में होता है। इस प्रकार गठित एन-ग्लाइकोसाइड्स सबसे अधिक प्रासंगिक ग्लाइकोप्रोटीन समूह हैं।

एन-ग्लाइकोसिलेशन में, शर्करा अग्रदूत, लक्ष्य प्रोटीन के अमीनो एसिड अनुक्रम के वाहक अणु डोलिचोल पर स्वतंत्र रूप से snythetizes। अणु के अंत में ओएच समूह को डिपोस्फेट के साथ जोड़ा जाता है। एक ऑलिगोसैकराइड अग्रदूत अणुओं के टर्मिनल फॉस्फेट अवशेषों पर बनता है। शर्करा के पहले सात साइटोसोलिक पक्ष पर इकट्ठा होते हैं। दो एन-एसिटाइल-ग्लूकोसामाइन और पांच आम अवशेष डोलिचोल फॉस्फेट से जुड़े हैं। चीनी न्यूक्लियोटाइड्स जीडीपी-मैनोज और यूडीपी-एन-एसिटाइल-ग्लूकोसामाइन दाताओं के रूप में दिखाई देते हैं। अग्रदूत को ट्रांस प्रोटीन के माध्यम से ईआर झिल्ली के माध्यम से ले जाया जाता है।

प्रारंभिक चरण इस प्रकार एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम के अंदर की ओर उन्मुख होता है, जहां चार मैनोज अवशेषों को इसमें जोड़ा जाता है। इसके अलावा, ग्लूकोज के अवशेष उगाए जाते हैं। 14 चीनी लंबे अग्रदूत अंत में एक प्रोटीन में स्थानांतरित हो जाते हैं। ग्लाइकोप्रोटीन के लिए एक और गठन मार्ग ओ-ग्लाइकोसिडिक बॉन्ड या ओ-ग्लाइकोसिलेशन सेरीन है, जो कोशिकाओं के गोल्गी तंत्र में होता है। चीनी सेरिन के एक हाइड्रॉक्सिल समूह से बंधी है। प्लाज्मा प्रोटीन के संबंध में ग्लाइकोप्रोटीन मूल्य विशेष रूप से प्रासंगिक हैं, क्योंकि वे एक पूर्ण रक्त गणना में भूमिका निभाते हैं। इस बिंदु पर व्यक्तिगत रूप से ग्लाइकोप्रोटीन के लिए सभी सामान्य मूल्यों को सूचीबद्ध करने के लिए गुंजाइश से परे जाना होगा।

रोग और विकार

कुछ आनुवंशिक रोग ग्लाइकोसिलेशन को प्रभावित करते हैं। ऐसी बीमारियों का एक समूह सीडीजी है। ग्लाइकोप्रोटीन असामान्य मूल्यों को दर्शाता है। वे प्रभावित धीमे विकास से पीड़ित हैं, जो शारीरिक और मानसिक दोनों मुद्दों से संबंधित है।

स्क्विंट आनुवंशिक विकार का एक और लक्षण हो सकता है। लगभग 250 विभिन्न जीन ग्लोकोप्रोटीन के निर्माण में शामिल हैं। जन्मजात ग्लाइकोसिलेशन विकारों के मामले में, प्रोटीन के लिए कार्बोहाइड्रेट साइड चेन के लगाव में विकार एक आनुवंशिक स्थिति के कारण मौजूद हैं। ट्रांस-ट्रांसशनल मॉडिफिकेशन में, प्रोटीन अपनी पूर्ण कार्यक्षमता प्राप्त करते हैं। इस प्रक्रिया में, जब एंजाइम या प्रोटीन जो कार्बोहाइड्रेट साइड चेन बनाते हैं, उन्हें असामान्य रूप से एक साथ इकट्ठा किया जाता है, सीडीजी बनाया जाता है। एन-ग्लाइकोसिलेशन सबसे अधिक विकारों से प्रभावित होता है। अब तक, लगभग 30 एंजाइम दोषों का पता चला है जो एन-ग्लाइकोसिलेशन पर प्रभाव डालते हैं।

आनुवंशिक ओ-ग्लाइकोसिलेशन विकार कुछ हद तक दुर्लभ हैं। वे स्वयं को न्यूरोमस्कुलर मल्टी-सिस्टम रोगों जैसे कि वॉकर-वारबर्ग सिंड्रोम में प्रकट करते हैं। चूंकि ग्लाइकोप्रोटीन जीव में बहुत सारे कार्य करते हैं, इसलिए नैदानिक ​​तस्वीर में कई प्रकार के लक्षण होते हैं। सभी अंग प्रणालियां जन्मजात ग्लाइकोसिलेशन विकारों से प्रभावित हो सकती हैं। साइकोमोटर विकास संबंधी विकार मुख्य लक्षण हैं। न्यूरोलॉजिकल असामान्यताएं बस के रूप में आम हैं। जमावट विकार या अंतःस्रावी विकार भी असामान्य नहीं हैं।