Ceruloplasmin

Ceruloplasmin रक्त प्लाज्मा में पाया जाने वाला प्रोटीन है। यह एक फेरो ऑक्सीडेज है, एक एंजाइम जो तांबे के भंडारण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। सेरुलोप्लास्मिन का निर्धारण लोहे और तांबे के चयापचय के बारे में जानकारी देता है।

सेरुलोप्लास्मिन क्या है?

केरुलोप्लास्मिन को सेरुलोप्लास्मिन भी कहा जाता है। यह प्रोटीन है जो रक्त में तांबा के परिवहन के लिए मुख्य रूप से जिम्मेदार है। इसके अलावा, ceruloplasmin लौह चयापचय का एक अनिवार्य हिस्सा है।

यह तांबे पर निर्भर फेरोक्सिडेस के समूह से संबंधित है। कैरूलोप्लास्मिन में प्रोटीन हेपैस्टिन के साथ समानताएं हैं। यह प्रोटीन लौह चयापचय के लिए भी महत्वपूर्ण है। हेफ़ेस्टिन एक ट्रांसमेम्ब्रेनर कॉपर-बाइंडिंग फेरॉक्सिडेज़ है। यह आंत के एंटरोसाइट्स से लोहे को स्थानांतरित करता है, जो भोजन से लोहे को रक्तप्रवाह तक ले जाता है।

शरीर और स्वास्थ्य के लिए कार्य, प्रभाव और कार्य

मानव सीरम में सीरुलोप्लास्मिन 95% से अधिक तांबा बांधता है। यह लौह चयापचय का एक अनिवार्य हिस्सा भी है। यह लोहे का ऑक्सीकरण करता है, जो फेरिटीन से बंधा होता है। Fe3 + का निर्माण Fe2 + से हुआ है। ऑक्सीकरण एक रासायनिक प्रतिक्रिया है जिसमें एक परमाणु इलेक्ट्रॉनों को खो देता है और इस तरह इसका सकारात्मक चार्ज बढ़ जाता है।

यदि कोई अन्य परमाणु इन जारी किए गए इलेक्ट्रॉनों को स्वीकार करता है, तो एक रेडॉक्स प्रतिक्रिया की बात करता है, क्योंकि एक परमाणु कम हो जाता है और दूसरा परमाणु ऑक्सीकरण होता है। ट्रांसपैरिन की मदद से कॉपर को ट्रांसपोर्ट करने के लिए सेरुलोप्लास्मिन का उपयोग किया जाता है। ट्रांसफरिन एक ग्लाइकोप्रोटीन है जो केवल Fe3 + को बांध और परिवहन कर सकता है। आयरन प्रोटीन हीमोग्लोबिन और मायोग्लोबिन का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है। हीमोग्लोबिन एक आयरन युक्त प्रोटीन है जो लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाता है और उन्हें अपना लाल रंग देता है। इसका उपयोग रक्त में ऑक्सीजन का परिवहन करने के लिए किया जाता है। मायोग्लोबिन मांसपेशियों में पाया जाने वाला एक प्रोटीन है। यह एक लाल प्रोटीन भी है जो अन्य एंजाइमों, हाइड्रोजन और ऑक्सीडेस के साथ मिलकर मांसपेशियों में ऑक्सीजन को बांधता है। इसके अलावा, लोहे माइटोकॉन्ड्रिया में इलेक्ट्रॉन परिवहन में शामिल है, सेल के बिजली संयंत्र।

शिक्षा, घटना, गुण और इष्टतम मूल्य

सेरुलोप्लास्मिन में आणविक द्रव्यमान 151 kDa है। यह मुख्य रूप से लीवर और मस्तिष्क में बनता है। Ceruloplasmin का संश्लेषण तांबे की मात्रा में परिवर्तन से प्रभावित नहीं होता है। संश्लेषण के बाद, प्रत्येक प्रोटीन छह से आठ तांबे के आयनों से भरा होता है। पुरुषों और महिलाओं में औसतन 20 से 60 मिलीग्राम / डीएल का सेरुलोप्लास्मिन एकाग्रता था। मानव शरीर में तांबे की मात्रा लगभग 70 से 150 मिलीग्राम है। पुरुषों में लोहे की सांद्रता 60 से 160 dg / dl और महिलाओं में 40 से 150 isg / dl के बीच होती है।

रोग और विकार

रक्त में सेरुलोप्लास्मिन की एकाग्रता को विभिन्न बीमारियों या जीवन परिस्थितियों से बदला जा सकता है। दीर्घकालिक कुपोषण इन परिस्थितियों में से एक है।

एक पुरानी तांबे की कमी है, जो एक अल्पकालिक तांबे की कमी के विपरीत, सेरुलोप्लास्मिन की एकाग्रता को प्रभावित कर सकती है। एक अन्य कारण जीन की एक कम अभिव्यक्ति हो सकती है जो कि सेरुलोप्लास्मिन के लिए कोड है। मेन्कस सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जो सेरुलोप्लास्मिन के स्तर में कमी के साथ जुड़ी हुई है। यह रोग एक जन्मजात चयापचय संबंधी विकार है। मांसपेशियों की कमजोरी के कारण आंदोलन विकार होते हैं। संयोजी ऊतक अपनी लोच खो देता है।

यह seborrheic जिल्द की सूजन के रूप में भी जाना जाता है। बाल अपनी संरचना खो देते हैं और भंगुर हो जाते हैं। एक कीप स्तन आंशिक रूप से हो सकता है। वंक्षण हर्नियास की वृद्धि हुई घटना भी है। इस बीमारी का कारण आंत के माध्यम से तांबे के परेशान परिवहन में निहित है। एक अन्य बीमारी जिसमें सेरुलोप्लास्मिन की कमी हुई मात्रा है विल्सन सिंड्रोम है। Menkes सिंड्रोम की तरह, यह एक आनुवांशिक बीमारी है। यह बीमारी तांबे के अत्यधिक संचय का कारण बनती है, जिसका जिगर और मस्तिष्क के लिए गंभीर परिणाम होता है। नतीजतन, मस्तिष्क और यकृत के कार्य प्रतिबंधित हैं।

यह तीव्र यकृत विफलता का कारण बन सकता है। रोगियों में न्यूरोलॉजिकल लक्षण भी हो सकते हैं। विल्सन सिंड्रोम की शुरुआत के बाद, पार्किंसंस रोगियों के समान लक्षण हो सकते हैं। इनमें धीमी गति से चलना, संतुलन खोना, हाथ कांपना या गतिहीनता शामिल हैं। गतिभंग आम तौर पर एक आंदोलन विकार है। गतिभंग के विभिन्न रूप प्रतिष्ठित हैं; रन गतिभंग, चाल गतिभंग और स्थायी गतिभंग। इसके अलावा, सेरुलोप्लास्मिन की कमी विटामिन सी के ओवरडोज से या एक्यूरुलोप्लास्मिनिमिया से हो सकती है।

Acaeruloplasminemia में, उत्परिवर्तन फेरोक्सिडेस के रूप में कार्य करने के लिए ceruloplasmin की क्षमता में खराबी की ओर जाता है। यह अब आयरन का ऑक्सीकरण करने में सक्षम नहीं है। मानव शरीर में आयरन का निर्माण होता है। उच्च खुराक में Fe2 + का संचय मनुष्यों के लिए विषाक्त है। यह संचय मुख्य रूप से यकृत, अग्न्याशय और मस्तिष्क में होता है। इसका परिणाम डायबिटीज मेलिटस, रेटिनल डिजनरेशन और न्यूरोलॉजिकल इंफेक्शन जैसे डिमेंशिया या एटैक्सिया जैसी बीमारियां हैं।

सेरुलोप्लास्मिन की मात्रा में वृद्धि गर्भावस्था, जन्म नियंत्रण की गोलियों के उपयोग, अल्जाइमर रोग या सिज़ोफ्रेनिया से उत्पन्न हो सकती है। वृद्धि हुई सेरुलोप्लास्मिन मूल्यों के आगे के कारण संधिशोथ और एनजाइना हैं। गठिया जोड़ों की सूजन है। एनजाइना विभिन्न रोगों का वर्णन करता है। इसमें सबसे अच्छा ज्ञात एनजाइना पेक्टोरिस शामिल है, जो मुख्य रूप से छाती क्षेत्र में दर्द का कारण बनता है।