परिमार्जित स्क्लेरोडर्मा

जैसा परिमार्जित स्क्लेरोडर्मा या Morphaea एक सूजन-संबंधी त्वचा रोग है जो संभवतः एक खराब प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण होता है और जो आमतौर पर पुरुषों की तुलना में अधिक महिलाओं को प्रभावित करता है। चूंकि बीमारी का कारण अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है, इसलिए स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा का केवल लक्षणात्मक रूप से इलाज किया जा सकता है।

मोरफा क्या है?

परिमार्जित स्क्लेरोडर्मा (मॉर्फिया) एक भड़काऊ बीमारी है जो प्रभावित त्वचा क्षेत्रों के सख्त (स्क्लेरोथेरेपी) से जुड़ी है। सामान्य तौर पर, सीमित संस्करण के बीच एक अंतर होता है, जो मुख्य रूप से ऊपरी शरीर को प्रभावित करता है, फैला हुआ संस्करण, जो मुख्य रूप से ऊपरी शरीर पर और काठ और / या जांघ क्षेत्र में प्रकट होता है, और चरम पर बैंड के आकार की त्वचा के साथ रेखीय और उपचर्म (उपचर्म ऊतक) की भागीदारी के साथ गहरे रूप ) और प्रावरणी (मोर्फिया प्रोफुंडा) विभेदित है।

प्रारंभ में, मोरफेआ सूजन के माध्यम से खुद को प्रकट करता है, जो अक्सर त्वचा के लाल-बैंगनी मलिनकिरण का कारण बनता है। प्रक्रिया के आगे के पाठ्यक्रम में, संयोजी ऊतक की कोशिकाएं तेजी से कोलेजन फाइबर बनाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप प्रभावित क्षेत्र गाढ़ा और कठोर हो जाता है, जबकि छोटी रक्त वाहिकाओं की संख्या कम हो जाती है।

एक नियम के रूप में, शोष (ऊतक संकोचन) और सफेद रंग की मलिनकिरण के साथ त्वचा की एक चीनी मिट्टी जैसी उपस्थिति और बाद में होने वाली एपिडर्मिस की विशेषता सतह राहत का नुकसान। कई मामलों में, शोष भी बालों के रोम की कम संख्या के साथ-साथ सीबम और पसीने की ग्रंथियों का कारण बनता है। चक्करदार स्क्लेरोदेर्मा से प्रभावित त्वचा के क्षेत्र शुष्क हो जाते हैं, और तंग और / या खुजली हो सकते हैं।

का कारण बनता है

का कारण और एटियोलॉजी Morphaea अब तक स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया जा सका है। यह माना जाता है कि रोग प्रतिरक्षा प्रणाली (ऑटोइम्यून रोग) के एक विकृति के कारण होता है।

इस विकृति के परिणामस्वरूप, मानव प्रतिरक्षा प्रणाली को शरीर की अपनी संरचनाओं के खिलाफ निर्देशित किया जाता है, जो संभवतः डर्मिस की छोटी रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाता है। प्रभावित त्वचा क्षेत्रों की कोशिकाएं भड़काऊ दूतों और वृद्धि कारकों को संश्लेषित करती हैं जो कोलेजन फाइबर के उत्पादन को बढ़ाने के लिए संयोजी ऊतक की कोशिकाओं को उत्तेजित करती हैं।

नतीजतन, इन तंतुओं के निर्माण और टूटने के बीच सामान्य संतुलन बिगड़ा हुआ है, क्योंकि कोलेजन तंतुओं के बढ़ते गठन को कम टूटने से ऑफसेट किया जाता है।संयोजी ऊतक तंतु परिधीय स्क्लेरोदेर्मा से प्रभावित त्वचा के क्षेत्रों में जमा होते हैं और सख्त (स्केलेरोसिस) और लचीलेपन का नुकसान पैदा करते हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

परिधिबद्ध स्क्लेरोडर्मा की शिकायतें और लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि यह बीमारी का सीमित, फैला हुआ, रैखिक या गहरा रूप है। सभी परिधिबद्ध स्क्लेरोदेर्मा के लक्षण परिचालित, स्पष्ट रूप से अलग-अलग स्थानों में त्वचा के सख्त होने से परिभाषित होते हैं। शुरुआत में, प्रभावित त्वचा क्षेत्रों पर सूजन और सूजन के लक्षण दिखाई दे सकते हैं।

स्पॉट लाल रंग का हो सकता है। शुरुआती संकेत यह नहीं बताते हैं कि यह स्क्लेरोडर्मा का कोई रूप है। अगले लक्षण कई हफ्तों के बाद आते हैं। उसी जगह की त्वचा तेजी से कठोर हो जाती है। यह त्वचा की परतों को ध्यान देने योग्य मोटा होने के साथ भी हो सकता है।

यह संदेहास्पद है कि क्या संबंधित व्यक्ति छोटी रक्त वाहिकाओं के सिकुड़ने को नोटिस करता है। वह एक चीनी मिट्टी के बरतन जैसी उपस्थिति को नोटिस करने की अधिक संभावना है जो प्रभावित त्वचा क्षेत्र अब लेते हैं। एपिडर्मिस एट्रोफी। अब इसकी सामान्य सतह संरचना नहीं है। यह सफेद, पतली और चिकनी दिखती है।

परिचालित स्क्लेरोदेर्मा के इन लक्षणों के अलावा, प्रभावित त्वचा क्षेत्रों पर बालों के झड़ने या खुजली हो सकती है। ये संकेत हैं कि बालों के रोम, सीबम ग्रंथियां या पसीने की ग्रंथियां भी परिवृत्त स्क्लेरोमा से प्रभावित होती हैं। त्वचा रूखी लगती है। यदि त्वचा में अभी भी भड़काऊ प्रक्रियाएं हैं, तो प्रभावित त्वचा क्षेत्र के चारों ओर एक लाल-बैंगनी रंग की अंगूठी बन सकती है।

निदान और पाठ्यक्रम

एक नियम के रूप में, ए परिमार्जित स्क्लेरोडर्मा नैदानिक ​​लक्षणों के आधार पर निदान किया गया। बाद के हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के साथ प्रभावित त्वचा क्षेत्रों की बायोप्सी के माध्यम से निदान की पुष्टि की जाती है। यह इसे प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा से अलग करने का कार्य भी करता है, जिसमें आंतरिक अंगों के संयोजी ऊतक और, कई मामलों में, चेहरे और हाथ भी प्रभावित होते हैं।

Raynaud का सिंड्रोम प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का भी संकेत है और इसे मॉर्फिया के लिए एक बहिष्करण मानदंड माना जाता है। प्रभावित त्वचा क्षेत्रों की मोटाई को सोनोग्राफी (अल्ट्रासाउंड) के हिस्से के रूप में भी निर्धारित किया जा सकता है। परिधिबद्ध स्क्लेरोदेर्मा 3 से 5 वर्षों के भीतर स्थिर हो सकता है ताकि कोई नया foci विकसित न हो। हालांकि, मॉर्फिया से प्रभावित क्षेत्रों में आमतौर पर सुधार की थोड़ी सी प्रवृत्ति दिखाई देती है।

जटिलताओं

इस बीमारी के साथ, जो प्रभावित होते हैं वे आमतौर पर त्वचा की विभिन्न स्थितियों से पीड़ित होते हैं। किसी भी मामले में, वे प्रभावित लोगों के सौंदर्यशास्त्र पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं, जिससे कि अधिकांश रोगी लक्षणों से असहज महसूस करते हैं और हीन भावना या कम आत्मसम्मान से पीड़ित होते हैं। इस बीमारी के साथ मनोवैज्ञानिक शिकायतें भी असामान्य नहीं हैं।

त्वचा स्वयं लाल हो जाती है और कठोर हो जाती है। त्वचा पर सूजन भी होती है और, कई मामलों में, गंभीर रूप से बालों का झड़ना। प्रभावित लोग भी खुजली से पीड़ित हो सकते हैं, जो केवल खरोंच से बढ़ जाता है। ज्यादातर मामलों में, स्व-चिकित्सा नहीं होती है, इसलिए किसी भी मामले में बीमारी का चिकित्सा उपचार आवश्यक है।

विभिन्न उपचारों की मदद से लक्षणों को कम किया जा सकता है। कोई जटिलताएं नहीं हैं। क्रीम या मलहम भी सहायक हो सकते हैं और बीमारी के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डाल सकते हैं। एक नियम के रूप में, जीवन प्रत्याशा भी नकारात्मक रूप से प्रभावित नहीं होती है। मनोवैज्ञानिक शिकायतों के मामले में, इस बीमारी वाले रोगी मनोवैज्ञानिक उपचार पर निर्भर हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि कोई त्वचा के कुछ क्षेत्रों को सख्त, मोटा होना या मलिनकिरण पर ध्यान देता है, तो उन्हें जल्द से जल्द एक डॉक्टर को देखना चाहिए। यह घटना एक परिमार्जित स्क्लेरोडर्मा हो सकती है। स्क्लेरोदेर्मा के प्रणालीगत रूप के विपरीत, यह रूप त्वचा के कुछ क्षेत्रों तक ही सीमित है। इस संबंध में, इलाज करना आसान है।

चिकित्सक दृश्य निदान द्वारा परिधिबद्ध स्क्लेरोदेर्मा या मोर्फिया का निदान कर सकता है। हालांकि, स्केलेरोडर्मा के प्रणालीगत रूप को बाहर करने के लिए हर संभव प्रयास करना महत्वपूर्ण है। इससे अंगों को कठोर भी किया जा सकता है। यह अंततः मृत्यु की ओर ले जाता है, जो परिचालित स्क्लेरोडर्मा पर लागू नहीं होता है। यह शायद ही कभी हाथ और चेहरे को प्रभावित करता है, बल्कि शरीर के अन्य क्षेत्रों को प्रभावित करता है। रायनौड के सिंड्रोम के साथ होने वाली घटना भी वृत्ताकार स्क्लेरोदेर्मा के बजाय प्रणालीगत रूप का संकेत देती है।

इसलिए अगर हाथों या चेहरे पर त्वचा के कड़े क्षेत्र हैं और हाथ भी चोटिल हैं और खराब रक्त परिसंचरण दिखाई देता है, तो त्वचा विशेषज्ञ के पास जाना चाहिए। यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर अल्ट्रासाउंड स्कैन और ऊतक के नमूनों के साथ स्क्लेरोडर्मा के प्रकार का निर्धारण करेगा।

यह अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है कि क्या स्क्लेरकोडर्स्ड स्क्लेरोडर्मा एक ऑटोइम्यून बीमारी है या नहीं। हालांकि, जो स्पष्ट है, वह यह है कि त्वचा के सख्त होने का कारण सूजन है। इस स्थानीय त्वचा रोग का अच्छे से इलाज किया जा सकता है।

उपचार और चिकित्सा

के अस्पष्टीकृत एटियलजि के कारण परिमार्जित स्क्लेरोडर्मा अभी तक कोई कारण चिकित्सा और चिकित्सीय उपाय नहीं हैं, जो रोग के रूप और सीमा पर निर्भर करते हैं, विशिष्ट लक्षणों को कम करने का लक्ष्य रखते हैं।

लक्षणों को कम करने के लिए औषधीय और फोटोथेरेपी उपाय प्रभावी साबित हुए हैं। उदाहरण के लिए, विरोधी भड़काऊ सक्रिय तत्व जैसे कि क्रीम या मलहम के रूप में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग भड़काऊ प्रक्रियाओं के इलाज के लिए किया जाता है। इसके अलावा, मॉइस्चराइजिंग मलहम, लोशन या क्रीम की सिफारिश की जाती है, जो कि त्वचा की त्वचा की देखभाल की बुनियादी देखभाल के लिए और खुजली और तनाव की एक संभावित भावना को रोकती है।

मौजूदा या तीव्र भड़काऊ प्रतिक्रियाओं को फोटोथेरेपी के भाग के रूप में यूवीए प्रकाश के साथ प्रकाश चिकित्सा द्वारा प्रतिबंधित किया जा सकता है। इसी समय, यूवीए प्रकाश एंजाइमों के संश्लेषण को उत्तेजित करता है जो बढ़े हुए कोलेजन को तोड़ते हैं। कुछ मामलों में, प्रभाव (PUVA थेरेपी) को मजबूत करने के लिए पहले से ही सोरलेन युक्त क्रीम लगाई जाती है। जबकि लाल, भड़काऊ त्वचा मलिनकिरण आमतौर पर वापस आ जाती है और सफेद क्षेत्र नरम हो जाते हैं, शोष होते हैं और बालों के रोम के नुकसान को थेरेपी द्वारा उलट नहीं किया जा सकता है।

नैदानिक ​​अध्ययनों के संदर्भ में, शॉक वेव चिकित्सीय उपायों का भी परीक्षण किया जाता है (बर्न इनसेस्पिटल पर भी), जिसके माध्यम से रक्त प्रवाह और नई रक्त वाहिका और त्वचा कोशिकाओं के संश्लेषण को प्रोत्साहित करने के लिए स्केलेरोज ऊतक नष्ट हो जाता है। यदि संयुक्त क्षेत्र में त्वचा के क्षेत्र मॉर्फिया से प्रभावित होते हैं, तो फिजियोथेरेप्यूटिक उपायों को संयुक्त कठोरता (संकुचन) को रोकने के लिए संकेत दिया जा सकता है।

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निवारण

के एटियलजि के बाद से परिमार्जित स्क्लेरोडर्मा अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है, कोई निवारक उपाय नहीं हैं। परिचालित स्क्लेरोडर्मा के प्रभाव को संभवतः उन कारकों से बचाकर कम से कम किया जा सकता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली (तनाव, शराब और निकोटीन की खपत सहित) को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं।

चिंता

चक्करदार स्क्लेरोडर्मा के लिए अनुवर्ती देखभाल व्यक्तिगत लक्षणों और बीमारी के पाठ्यक्रम पर आधारित है। मामूली शिकायतों के लिए व्यापक aftercare आवश्यक नहीं है। हालत का इलाज दवा और वैकल्पिक उपचार जैसे कि प्रकाश चिकित्सा से किया जा सकता है। आफ्टरकेयर के हिस्से के रूप में, त्वचा के क्षेत्रों की फिर से जाँच की जाती है।

यदि परिणाम सकारात्मक है, तो रोगी को छुट्टी दी जा सकती है। एक रोगी परामर्श भी aftercare का हिस्सा है। चिकित्सा इतिहास लेते समय, लक्षणों और उपचार के तरीकों पर चर्चा की जाती है। इसके अलावा, चिकित्सक रोगी से व्यक्तिगत प्रश्नों का जवाब देता है, उदाहरण के लिए लागतों की प्रतिपूर्ति या चिकित्सीय उपचार के साथ।

विशेष रूप से किशोर, जो कभी-कभी त्वचा के परिवर्तनों से गंभीर रूप से पीड़ित होते हैं, उन्हें अक्सर चिकित्सीय सहायता की आवश्यकता होती है। यदि परिमित scleroderma पारंपरिक उपायों के माध्यम से कम नहीं होता है, तो वैकल्पिक चिकित्सा विधियों का परीक्षण किया जाना चाहिए। इस स्थिति में, अनुवर्ती देखभाल को तब तक के लिए स्थगित कर दिया जाता है जब तक कि स्थिति ठीक न हो जाए।

पुरानी बीमारी के दुर्लभ मामलों में, जिम्मेदार चिकित्सक को नियमित अंतराल पर जाना चाहिए ताकि वह आवश्यक नियमित जांच कर सके। त्वचा विशेषज्ञ या सामान्य चिकित्सक द्वारा अनुवर्ती देखभाल प्रदान की जाती है। बच्चों और किशोरों का अक्सर बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा इलाज किया जाता है, जो उपचार की समाप्ति के बाद नियमित अनुवर्ती परीक्षाएं लेते हैं।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

यह निदान ज्यादातर रोगियों के लिए बहुत तनावपूर्ण है, खासकर अगर चेहरे और / या हाथों पर प्रभावित त्वचा क्षेत्र सभी के लिए दिखाई देते हैं। यदि बोझ अत्यधिक हो जाता है, तो मनोचिकित्सा उपचार के साथ-साथ सिफारिश की जानी चाहिए। स्व-सहायता समूह का दौरा प्रभावित लोगों की भी मदद कर सकता है। रोगी बीमारी और आस-पास की बैठकों में जानकारी प्राप्त कर सकते हैं, उदाहरण के लिए स्वयं सहायता पोर्टल www.sklerodermie-sh.de।

व्यायाम, जहाँ तक बीमारी की अनुमति है, आपके मूड को भी बेहतर बनाता है। विशेष रूप से यदि रोगी अवसादग्रस्त है, तो टीम के खेल में भाग लेना और बाद में सामूहीकरण करना उचित है। यह अभी तक निश्चित नहीं है कि परिधिबद्ध स्क्लेरोदेर्मा कैसे विकसित हो सकता है। हालांकि, इस बात की परवाह किए बिना कि यह प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा गलत प्रतिक्रिया है या शरीर में सूजन है, एक निश्चित रूप से स्वस्थ जीवन शैली से शरीर को बीमारी से बेहतर ढंग से सामना करने में सक्षम होना चाहिए।

पहले से ही वर्णित खेल के अलावा, एक स्वस्थ जीवन शैली में बहुत सारे विटामिन और फाइबर के साथ एक चयनित, हल्का आहार शामिल है, लेकिन थोड़ी चीनी और पशु वसा के साथ। पर्याप्त नींद और आराम के समय के साथ-साथ शराब और निकोटीन से परहेज करने की नियमित दिनचर्या की भी सिफारिश की जाती है। योग, पिलेट्स या यहां तक ​​कि ध्यान जैसे खेल तनाव का प्रतिकार कर सकते हैं जो अन्यथा बीमारी को और भी बदतर कर सकते हैं।