Osteomyelofibrosis

Osteomyelofibrosis अस्थि मज्जा की एक बहुत ही दुर्लभ, पुरानी और असाध्य बीमारी है। यह रक्त कोशिका के गठन में बढ़ती प्रतिबंध से जुड़ा हुआ है, जो विभिन्न जटिलताओं जैसे एनीमिया, रक्तस्राव और संक्रमण के जोखिम को बढ़ाता है।

ओस्टियोमाइलोफिब्रोसिस क्या है?

नैदानिक ​​रूप से, यह रोग उच्च ग्रेड असामान्य संयोजी ऊतक प्रसार (मज्जा फाइब्रोसिस) की विशेषता त्रय के आधार पर व्यक्त करता है, रक्त बनाने वाले अस्थि मज्जा ऊतक के विस्मरण के साथ, प्लीहा और यकृत में विस्थापित रक्त का निर्माण (तिल्ली का स्प्लेन)।
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Osteomyelofibrosis (यह भी पुरानी अज्ञातहेतुक माइलोफिब्रोसिस, Osteomyelosclerosis या प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस) तथाकथित पुरानी माइलोप्रोलिफेरेटिव रोगों से संबंधित है। ये अस्थि मज्जा में रक्त बनाने वाली कोशिकाओं द्वारा रक्त कोशिकाओं के एक अतिप्रवाह द्वारा विशेषता हैं, तथाकथित हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल।

ओस्टियोमाइलोफिब्रोसिस में, विशेष रूप से ल्यूकोसाइट्स और थ्रोम्बोसाइट्स रोग के प्रारंभिक चरण में बढ़ जाते हैं। बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम में, अस्थि मज्जा में तेजी से रेशेदार संयोजी ऊतक का गठन होता है, जो लंबी अवधि में रक्त बनाने वाले अस्थि मज्जा ऊतक की स्केलेरोथेरेपी की ओर जाता है। रक्त गठन को प्लीहा और यकृत में स्थानांतरित कर दिया जाता है, जो कि काफी बढ़े हुए हैं।

चूंकि ये अस्थि मज्जा में सामान्य रक्त गठन के लिए पूरी तरह से क्षतिपूर्ति नहीं कर सकते हैं, स्पष्ट एनीमिया (एनीमिया) विकसित होता है। Osteomyelofibrosis 0.6 से 1.5 प्रति 100,000 जनसंख्या या 1200 नए मामलों में सालाना होने वाली एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक बार प्रभावित होती हैं। शुरुआत की औसत आयु 60 से 65 वर्ष के बीच है।

का कारण बनता है

ओस्टियोमाइलोफिब्रोसिस के कारणों और एटियलजि को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। यह बीमारी एक प्राथमिक या अज्ञात रूप से स्वतंत्र रूप से या किसी अन्य बीमारी के माध्यमिक परिणाम के रूप में होती है जो अस्थि मज्जा को बदलती है। प्राथमिक ओस्टियोमायोफिब्रोसिस में, एक अधिग्रहित आनुवंशिक दोष ग्रहण किया जाता है।

50 प्रतिशत मामलों में, पुरानी माइलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के एक उत्परिवर्तन विशिष्ट - तथाकथित JAK2 उत्परिवर्तन - का पता लगाया जा सकता है। इसके अलावा, विकिरण या रासायनिक पदार्थों के साथ-साथ अन्य पदार्थों के संपर्क में आने जैसे कारक, अब तक अस्पष्टीकृत कारकों को संभावित कारणों पर चर्चा करते हैं।

द्वितीयक रूप के अंतर्निहित रोग विशेष रूप से आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (रक्त प्लेटलेट्स में काफी वृद्धि) और पॉलीसिथेमिया वेरा (लाल रक्त कोशिकाओं के बहुत बढ़े हुए गठन) में होते हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

ओस्टियोमाइलोफिब्रोसिस की विशेषता धीरे-धीरे शुरुआत और लक्षणों के धीमी गति से विकास है। नैदानिक ​​रूप से, यह रोग उच्च ग्रेड असामान्य संयोजी ऊतक प्रसार (मज्जा फाइब्रोसिस) की विशेषता त्रय के आधार पर व्यक्त करता है, रक्त बनाने वाले अस्थि मज्जा ऊतक के विस्मरण के साथ, प्लीहा और यकृत में विस्थापित रक्त का निर्माण (तिल्ली का स्प्लेन)।

बहुत बढ़े हुए प्लीहा के परिणामस्वरूप, आसन्न अंग, विशेष रूप से आंतों के क्षेत्र भी विस्थापित हो जाते हैं। मल त्याग (पेरिस्टलसिस) बाधा है। अलग-अलग होते हैं, कभी-कभी बदलते लक्षण जैसे कि बाएं ऊपरी पेट में दबाव की भावना, बढ़ते पेट और नाराज़गी। पेट में दबाव बढ़ने से फ्रैक्चर (कमर, नाभि या पेट की हर्निया) और पित्त नली और रक्त वाहिकाओं पर दबाव पड़ता है।

अत्यधिक बढ़े हुए प्लीहा परिधीय रक्त (हाइपरस्प्लेनिज्म) से कई रक्त कोशिकाओं को भी फ़िल्टर करता है। चूंकि प्लीहा और यकृत पूरी तरह से अस्थि मज्जा को प्रतिस्थापित नहीं कर सकते हैं, रक्त कोशिका का गठन आगे के पाठ्यक्रम में सीमित है। दोनों प्रक्रियाओं से सभी रक्त कोशिकाओं (पैन्टीटोपेनिया) में तेज कमी के साथ-साथ संक्रमण के लिए रक्तस्राव की प्रवृत्ति और संवेदनशीलता बढ़ जाती है। कुछ मामलों में, यकृत भी थोड़ा बढ़ जाता है। सामान्य लक्षण अक्सर वजन घटाने, कम प्रदर्शन और कभी-कभी बुखार और रात के पसीने के साथ भूख की हानि होती है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

निदान अक्सर बढ़े हुए और इसलिए दर्दनाक प्लीहा या नियमित रक्त परीक्षण के भाग के कारण संयोग से होता है। प्रारंभिक चरण में, रक्त की गिनती सफेद रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइटोसिस) की एक बहुत अधिक संख्या को दर्शाती है और नए प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोसिस) के गठन में वृद्धि होती है, जबकि लाल रक्त कोशिकाएं (एरिथ्रोसाइट्स) ज्यादातर सामान्य होती हैं।

देर के चरण में, पैन्टीटोपेनिया, जिसमें रक्त का गठन तीनों सेल पंक्तियों में घट जाता है, रक्त गणना में पता लगाया जा सकता है। इसके अलावा, श्वेत और लाल रक्त कोशिकाओं के अपरिपक्व अग्रदूत रक्त स्मीयर में बहिर्मुखी रक्त गठन (तथाकथित ल्यूकोएरीथ्रोबलास्टिक रक्त गणना) के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं। इसके अलावा, विशेषता JAK2 उत्परिवर्तन का पता लगाया जा सकता है।

नैदानिक ​​रूप से निर्णायक अस्थि मज्जा पंचर है, जिसके साथ कोई या बहुत कम अस्थि मज्जा प्राप्त नहीं किया जाता है (तथाकथित पंक्टियो सिस्का या "सूखी मज्जा")। बाद की ऊतक परीक्षा मज्जा फाइब्रोसिस दिखाती है। सोनोग्राफी प्लीहा और यकृत के इज़ाफ़ा का आकलन कर सकती है।

एक्स-रे रीढ़ के क्षेत्र में कैल्केरियास बोन पदार्थ (स्क्लेरोसिस) के अत्यधिक संचय को दिखा सकता है। लाइलाज बीमारी का पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान बहुत ही परिवर्तनशील हैं और व्यक्तिगत रूप से मूल्यांकन किया जाना चाहिए। प्राथमिक रूप का पूर्वानुमान माध्यमिक की तुलना में बेहतर है। कुल मिलाकर, जीवित रहने का समय औसतन पाँच साल है।

जटिलताओं

Osteomyelofibrosis रक्त बनाने वाली प्रणाली का एक घातक रोग है। हालांकि, उनका पूर्वानुमान बहुत अलग है। गंभीर जटिलताओं के कारण बीमारी के किसी भी स्तर पर मृत्यु हो सकती है। हालांकि, थेरेपी के हिस्से के रूप में जटिलताओं के जोखिम में एक महत्वपूर्ण कमी संभव है। रोग के शुरुआती चरण में, थ्रोम्बोस अक्सर विकसित होते हैं, जिससे घातक परिणाम के साथ एम्बुलेंस हो सकते हैं।

यह रक्त बनाने वाली कोशिकाओं के विभाजन की एक उच्च दर के कारण होता है। बाद में, विभिन्न रक्त कोशिकाओं की संख्या में तेज कमी हावी हो जाती है, जिसे पैन्टीटोपेनिया के रूप में जाना जाता है। रक्त गठन तब अस्थि मज्जा में नहीं होता है, लेकिन प्लीहा और यकृत में होता है। इस कारण से, ओस्टियोमाइलोफिब्रोसिस के देर के चरण में स्प्लेनोमेगाली और हेपेटोमेगाली होते हैं। तो प्लीहा और यकृत बहुत बढ़ जाता है।

स्प्लेनोमेगाली की जटिलता के रूप में, निरंतर एनीमिया के साथ हाइपरस्प्लेनिज्म, रक्तस्राव की प्रवृत्ति में वृद्धि और संक्रमण का एक बढ़ा जोखिम होता है। इसके अलावा, हाइपरस्प्लेनिज्म बहुत दर्दनाक है क्योंकि प्लीहा का आकार पड़ोसी अंगों को विस्थापित कर सकता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो यह स्थिति कभी-कभी घातक होती है। इसके अलावा, देर से मंच में एक तथाकथित विस्फोट वृद्धि हो सकती है।

यह अपरिपक्व मायोलिटिक और लिम्फैटिक रक्त कोशिकाओं के बढ़ते गठन के कारण घातक परिणाम के साथ एक आक्रामक ल्यूकेमिया की ओर जाता है। ल्यूकेमिया के अलावा, संक्रमण ओस्टियोमाइलोफिब्रोसिस की सबसे आम घातक जटिलताएं हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

जिन लोगों में बढ़ती प्रवृत्ति के साथ बीमारी की सामान्य भावना है, उन्हें डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। यदि ऊपरी शरीर के क्षेत्र में सूजन है, पेट में दर्द या नाराज़गी बढ़ रही है, तो लक्षणों को स्पष्ट करने के लिए एक डॉक्टर की आवश्यकता होती है। प्रदर्शन में कमी, बुखार, आंतरिक कमजोरी और भूख में कमी एक स्वास्थ्य विकार के संकेत हैं। नाभि या पेट के क्षेत्र में दबाव या फ्रैक्चर की भावना होने पर डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल क्षेत्र में आंतों की परेशानी या बार-बार शोर असामान्य माना जाता है। एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए ताकि कारण में अनुसंधान शुरू किया जा सके। Osteomyelofibrosis लक्षणों में धीमी वृद्धि और जीवन की गुणवत्ता में एक साथ कमी की विशेषता है। इस प्रक्रिया का वर्णन रोगियों द्वारा रेंगने के रूप में किया जाता है और कई महीनों तक होता है। यदि दैनिक दायित्वों को पूरा नहीं किया जा सकता है, तो सामाजिक और सामाजिक जीवन में भागीदारी कम हो जाती है और कल्याण कम हो जाता है, एक डॉक्टर को घटनाक्रम की जानकारी होनी चाहिए।

निशाचर पसीना, संयोजी ऊतक में परिवर्तन, हृदय की लय में अनियमितता और संचार संबंधी विकार एक डॉक्टर को प्रस्तुत किए जाने चाहिए। यदि घनास्त्रता विकसित होती है, तो संबंधित व्यक्ति जोखिम में है। जितनी जल्दी हो सके चिकित्सा देखभाल आवश्यक है ताकि स्वास्थ्य या समय से पहले मौत से कोई स्थायी नुकसान न हो।

उपचार और चिकित्सा

ओस्टियोमाइलोफिब्रोसिस में एक कारण चिकित्सा संभव नहीं है। चूंकि रक्त बनाने वाली अस्थि मज्जा तेजी से नष्ट हो रही है, केवल एक एलोजेनिक रक्त स्टेम सेल प्रत्यारोपण लंबी अवधि में रोग को ठीक कर सकता है। हालांकि, उच्च-जोखिम प्रत्यारोपण केवल 60-वर्ष के बच्चों के तहत किया जाता है, जिनके पास कोई महत्वपूर्ण कॉम्बिडिटी नहीं है।

सफलता की संभावना भी कम होती है, क्योंकि प्रत्यारोपित रक्त स्टेम कोशिकाएं स्क्लेरोज्ड बोन मैरो में अच्छी तरह से नहीं बैठती हैं। इसके अलावा, उपचार केवल लक्षणात्मक रूप से दिया जाता है। प्रारंभिक चरण में, दवा के साथ प्लेटलेट और ल्यूकोसाइट गिनती को कम करने के लिए अल्फा इंटरफेरॉन या हाइड्रॉक्स्यूरिया का उपयोग किया जाता है।

थैलिडोमाइड और लेनिलेडोमाइड की मदद से - संभवतः प्रिसिसोलोन के साथ संयोजन में - एनीमिया के कारण होने वाले संक्रमण की आवश्यकता कम हो जाती है। यदि एरिथ्रोसाइट और प्लेटलेट काउंट बहुत कम हैं, तो लाल या सफेद रक्त कोशिका सांद्रता को देर चरण (एरिथ्रोसाइट या प्लेटलेट प्रतिस्थापन) में जोड़ा जा सकता है। एरिथ्रोसाइट अधिक मात्रा में लोहे के साथ शरीर की आपूर्ति करता है।

यह शरीर में जमा होता है और दिल और यकृत (माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस) को नुकसान पहुंचा सकता है। विशेष दवा के माध्यम से अतिरिक्त लोहे को बाहर निकाला जा सकता है। लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण को प्रोत्साहित करने के लिए, एरिथ्रोपोइटिन जैसे विकास कारक या बहुत दुर्लभ मामलों में, एण्ड्रोजन जैसे कि विनोबेनिन या मेटेनॉल का भी उपयोग किया जाता है।

यदि थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारण घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है, तो आरक्षित दवा के रूप में एएसए (100 / डीएल) या एनाग्रेलाइड का उपयोग किया जाता है। एक स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा को हटाने) को आमतौर पर प्रारंभिक चरण में और केवल यांत्रिक विस्थापन के लक्षणों और हाइपरस्प्लेनिज्म के मामले में किया जाता है, क्योंकि प्रतिस्थापन रक्त के गठन से तिल्ली में होता है। देर के चरणों में, प्लीहा के आकार को कम करने के लिए विकिरण के एक हल्के रूप का संकेत दिया जा सकता है।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

ओस्टियोमाइलोफिब्रोसिस का पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करता है क्योंकि यह व्यापक रूप से भिन्न होता है। इसमें शामिल है कि क्या यह एक प्राथमिक या द्वितीयक रोग है, या क्या पेटेंट में अतिरिक्त बीमारियां हैं।

प्राथमिक ओस्टियोमायोफिब्रोसिस के साथ, एक कम जीवन प्रत्याशा की उम्मीद की जानी चाहिए। सभी प्रभावित लोगों में से लगभग 50 प्रतिशत लोगों को एक और पांच साल जीने की उम्मीद है। सभी रोगियों के 20 प्रतिशत के लिए जीवन प्रत्याशा दस वर्ष से अधिक है। हालांकि, दुर्लभ बीमारी मुख्य रूप से वृद्ध लोगों में देखी जाती है। ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस के संदर्भ में मृत्यु के सबसे सामान्य कारणों में अस्थि मज्जा की कमजोरी के कारण हृदय की विफलता और संक्रमण शामिल हैं। कभी-कभी आक्रामक तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया भी होता है। हालांकि, रोग का निदान आनुवांशिक दोष पर भी निर्भर करता है। ल्यूकोसाइटोसिस, ल्यूकोपेनिया, नियोएंगोजेनेसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और गंभीर एनीमिया (एनीमिया) प्रैग्नेंसी के लिए प्रतिकूल कारक माने जाते हैं।

अलग-अलग संभावना के कारण, एक विशेष जोखिम स्कोर है। यह चार रोगी जोखिम समूहों के बीच अंतर करता है। मूल्यांकन का उपचारात्मक उपायों पर भी प्रभाव पड़ता है। 65 से अधिक आयु और वजन घटाने, रात को पसीना और बुखार जैसे लक्षण प्रैग्नेंसी के लिए नकारात्मक कारक माने जाते हैं।

ओस्टियोमाइलोफिब्रोसिस के लिए एक स्थायी इलाज केवल एक एलोजेनिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के साथ संभव है। हालांकि, इसके उच्च जोखिम के कारण, यह केवल 50 वर्ष से कम आयु के रोगियों पर किया जाता है।

निवारण

Osteomyelofibrosis को रोका नहीं जा सकता।

चिंता

ऑस्टियोमायोफिब्रोसिस के अधिकांश मामलों में, प्रभावित होने वाले लोगों में बहुत कम और आमतौर पर केवल सीमित प्रत्यक्ष अनुवर्ती उपाय ही उपलब्ध होते हैं। इस कारण से, इस बीमारी से प्रभावित लोगों को बहुत जल्दी डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए ताकि आगे के पाठ्यक्रम में कोई जटिलता या अन्य शिकायत न हो। पहले एक डॉक्टर से परामर्श किया जाता है, बीमारी का आगे का कोर्स आमतौर पर बेहतर होगा।

जो स्वयं प्रभावित होते हैं वे ज्यादातर विभिन्न दवाओं को लेने पर निर्भर होते हैं। लक्षणों को सही और स्थायी रूप से राहत देने के लिए सही खुराक और नियमित सेवन सुनिश्चित करने के लिए देखभाल हमेशा की जानी चाहिए। एक डॉक्टर द्वारा नियमित जांच भी बहुत उपयोगी है और इससे होने वाले नुकसान को रोका जा सकता है।

अधिकांश मरीज अपने रोजमर्रा के जीवन में अपने ही परिवार की मदद और सहायता पर निर्भर हैं। मनोवैज्ञानिक समर्थन का ओस्टियोमाइलोफिब्रोसिस के आगे के पाठ्यक्रम पर भी सकारात्मक प्रभाव पड़ता है और यह अवसाद और अन्य मनोवैज्ञानिक शिकायतों के विकास को रोक सकता है। रोग प्रभावित व्यक्ति के लिए जीवन प्रत्याशा को कम कर सकता है, जिससे आगे का कोर्स निदान के समय पर बहुत निर्भर करता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

चिकित्सा उपचार के अलावा, बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक दृष्टिकोण का सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। एक चिकित्सक के साथ बातचीत अक्सर उपयोगी समर्थन होती है, क्योंकि कई जीवन स्थितियों में माइंडफुलनेस और शांत होते हैं।

चिकित्सक को अपनी आवश्यकताओं के लिए चिकित्सा को प्रभावी ढंग से अनुकूलित करने में सक्षम होने के लिए, हर हफ्ते दर्द, खुजली, थकान, वजन घटाने आदि जैसे लक्षणों को नोट करना और अगले डॉक्टर की नियुक्ति पर नोट दिखाना उचित है।

आपके स्वयं के प्रदर्शन के लिए अनुकूलित शारीरिक गतिविधि तनाव को कम करने में मदद करती है, शरीर को मजबूत करती है और सामान्य कल्याण में सुधार करती है। यात्रा का भी यह प्रभाव हो सकता है, लेकिन उन प्रभावितों को हमेशा सार्थक चिकित्सा दस्तावेज पैक करना सुनिश्चित करना चाहिए ताकि यदि आवश्यक हो तो साइट पर डॉक्टर जल्दी से मामले को पढ़ सकें। इसके अलावा, आवश्यक टीकाकरण पर्याप्त समय में किया जाना चाहिए ताकि पर्याप्त टीकाकरण संरक्षण का निर्माण किया जा सके।

एक पोषण विशेषज्ञ और उपस्थित चिकित्सक के साथ मिलकर आहार में बदलाव से एनीमिया, थकान और वजन की समस्याओं जैसी समस्याओं को कम किया जा सकता है और यदि आपकी अपनी आवश्यकताओं के अनुकूल हो, तो जीवन की गुणवत्ता में काफी वृद्धि होती है। इसमें पोषक तत्वों, स्टार्च और विटामिन से भरपूर आहार के साथ-साथ पर्याप्त मात्रा में तरल पदार्थों का सेवन भी शामिल है। ब्रेकफास्ट, लंच और डिनर में कई छोटे सर्विंग्स और स्नैक्स जो पूरे दिन खाए जाते हैं, उच्च पोषक तत्व अवशोषण और इस तरह वजन बढ़ाने में सक्षम बनाता है, भले ही आप जल्दी से पूरा महसूस करें।