फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया

ए फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया भ्रूण के विकास के दौरान एक या दोनों पंखों का अविकसित होना, जो कि एम्नियोटिक द्रव की कमी या डायाफ्राम के हर्निया के कारण हो सकता है। प्रभावित नवजात शिशु सांस की तकलीफ से पीड़ित हैं और अक्सर कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। हर्नियास को प्रीनेटल रूप से ठीक किया जा सकता है।

फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया क्या है?

ऊतकों या पूरे भागों और अंगों के आनुवंशिक रूप से निर्धारित अविकसित को हाइपोप्लासिस कहा जाता है। हद के आधार पर, अविकसितता एक कार्यात्मक विफलता या कम से कम एक कार्यात्मक विकार हो सकती है। फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया फेफड़ों का एक जन्मजात अविकसित है। भ्रूण के फेफड़े हाइपोप्लासिया के संदर्भ में पर्याप्त रूप से परिपक्व नहीं होते हैं।

एक या दोनों फेफड़े आकार में कम हो जाते हैं। हाइपोप्लास्टिक फेफड़े का सबसे आम लक्षण नवजात शिशु में सांस की तकलीफ है। भ्रूण के चरण में विकार पैदा करने वाले विभिन्न अंतर्संबंधों को घटना का कारण माना जा सकता है। फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया की गंभीरता कारण के आधार पर बहुत भिन्न हो सकती है।

लगभग लक्षण-मुक्त, हल्के रूप गंभीर या यहां तक ​​कि घातक रूपों के रूप में बोधगम्य हैं। फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया फेफड़ों को भेद करने में विफलता है, जो जीवन के साथ संगत नहीं है और हमेशा एक घातक कोर्स का परिणाम होता है।

का कारण बनता है

फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया के एटियलजि पर बहुत अच्छी तरह से शोध किया गया है। कई अलग-अलग कारक फेफड़ों के विकास की कमी में एक कारण भूमिका निभा सकते हैं, उदाहरण के लिए जन्मजात डायाफ्रामिक हर्नियास। ये डायाफ्रामिक हर्नियास डायाफ्राम के विकृतियां हैं जो पेट के स्थान से वक्ष स्थान के पूर्ण पृथक्करण की अनुमति नहीं देते हैं।

हर्निया भ्रूण के फेफड़ों को संकुचित कर सकता है। इस संपीड़न के परिणामस्वरूप, फेफड़ों में वृद्धि हो रही है। डायाफ्राम के हर्नियास के अलावा, द्विपक्षीय वृक्क एग्नेसिया भी फेफड़ों के हाइपोप्लेसिया को ट्रिगर कर सकते हैं। यह घटना मुख्य रूप से पॉटर सिंड्रोम के संदर्भ में मौजूद है और जीवन के साथ असंगत है।

क्योंकि भ्रूण एमनियोटिक द्रव पीता है, लेकिन गुर्दे के कारण इसे पुनर्संसाधन के लिए एमनियोटिक थैली में छोड़ने में विफल होने के कारण, इस घटना में एमनियोटिक द्रव की कमी होती है, जो फेफड़ों के हाइपोप्लेसिया का पक्षधर है। पल्मोनरी हाइपोप्लासिया भी एक अलग मूल के साथ एमनियोटिक द्रव की कमी के कारण हो सकता है। यदि घटना पॉटर सिंड्रोम पर आधारित है, तो पाठ्यक्रम घातक है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

जन्म के तुरंत बाद फेफड़े के हाइपोप्लेसिया स्वयं प्रकट होते हैं। रोगी गंभीर डिस्पेनिया से पीड़ित हैं, जो सायनोसिस से जुड़ा हो सकता है। त्वचा इस लक्षण के हिस्से के रूप में धुंधली हो जाती है, क्योंकि हाइपोप्लेसिया के कारण बिगड़ा हुआ फेफड़े के कार्य के कारण ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति होती है।

जब आप सांस लेते हैं तो ऊतक पसलियों के बीच या स्तन की हड्डी के ऊपर के स्थानों में आ जाता है। इसके अलावा, रोगी साँस छोड़ते हैं। जब आप सांस लेते हैं, तो आपके नथुने बहुत हिलते हैं। इसके अलावा, वे टैचीपनी के अर्थ में पैथोलॉजिकल रूप से त्वरित श्वास से पीड़ित हैं, जिसके साथ उनका जीव फेफड़ों के अपर्याप्त आकार के लिए क्षतिपूर्ति करने की कोशिश करता है।

फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया की सबसे आम जटिलताओं और परिणामस्वरूप सांस की तकलीफ में ऊतकों में वातस्फीति और हवा के अन्य संचय का गठन शामिल है, न्यूमोथोरैक्स, न्यूमोमेडिसिनम या न्यूमोपेरिटोनम। फुफ्फुसीय वातस्फीति भी समय के साथ सांस की तकलीफ को कम करती है। छाती की परिधि बढ़ती है और दिल पर तनाव अश्रु दिल के गठन को प्रोत्साहित कर सकता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया का एक विश्वसनीय निदान जन्मजात नहीं किया जा सकता है और जन्म के बाद रेडियोग्राफिक रूप से बनाया जाता है। फिर भी, प्रसवपूर्व विकृतियों को अल्ट्रासाउंड पर दिखाया जा सकता है। उदाहरण के लिए, ओलिगोहाइड्रमनिओस के साक्ष्य के संबंध में डायाफ्रामिक हर्निया जन्म से पहले फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया का आकलन कर सकते हैं।

जन्म के बाद, विशेष रूप से नवजात शिशुओं में सांस की तकलीफ, डॉक्टर एक एक्स-रे इमेजिंग का आदेश देंगे, जिससे हाइपोप्लेसिया को स्पष्ट रूप से देखा जा सकता है। प्रैग्नेंसी हाइपोप्लासिया के कारण और सीमा पर निर्भर करती है।

जटिलताओं

फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया के कारण, जो प्रभावित होते हैं, वे मुख्य रूप से सांस लेने में कठिनाई से पीड़ित होते हैं। ज्यादातर मामलों में, ये शिकायतें व्यक्ति के रोजमर्रा के जीवन को गंभीर रूप से सीमित कर देती हैं और रोगी के जीवन स्तर को भी कम कर देती हैं। त्वचा आमतौर पर नीले रंग की नहीं होती है और जो प्रभावित होती है वह थकावट और थकान से पीड़ित होती है।

लचीलापन भी काफी कम हो जाता है, जिससे बच्चे के विकास में देरी हो सकती है। फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया भी सांस की तकलीफ का कारण बन सकता है। फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया हृदय पर उतना ही तनाव डालता है, जिससे अचानक हृदय की मृत्यु हो सकती है। यह उन लोगों के लिए असामान्य नहीं है जो प्रभावित होश खो देते हैं और संभवतः गिरने पर खुद को घायल कर लेते हैं। उपचार के बिना, रोगी की जीवन प्रत्याशा को काफी कम किया जा सकता है।

एक नियम के रूप में, फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया का उचित उपचार नहीं किया जा सकता है। इसलिए, उपचार केवल रोगसूचक है और लक्षणों को सीमित करने का लक्ष्य है। कोई विशेष जटिलताएं नहीं हैं। हालांकि, प्रभावित व्यक्ति सर्जिकल हस्तक्षेप पर निर्भर है। यह फेफड़ों के आगे दोष और परिणामी क्षति को भी रोकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि नवजात शिशु में सांस की अनियमितता होती है, तो जल्द से जल्द चिकित्सा देखभाल होनी चाहिए। चिकित्सा उपचार के बिना, बच्चे की अकाल मृत्यु का खतरा है। प्रसूति प्रसूति के मामले में, मातृ-से-चिकित्सा लगातार चिकित्सा देखभाल के अधीन है। बाल रोग विशेषज्ञ या नर्स नियमित परीक्षाओं में बच्चे की सांस लेने की समस्याओं और विकारों को निर्धारित करते हैं। नवजात के माता-पिता को इन मामलों में कोई कार्रवाई करने की आवश्यकता नहीं है।

यह सुनिश्चित करने के लिए स्वचालित रूप से उपाय किए जाते हैं कि बच्चे के जीव को पर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति की जाती है। घर के जन्म के मामले में, दाई उठने वाले कार्यों को लेती है। यदि असामान्यताएं या जटिलताएं हैं, तो वह यह सुनिश्चित करने के लिए सभी आवश्यक कदम उठाती है कि नवजात शिशु की पर्याप्त देखभाल की जाती है। एक डॉक्टर और एक एम्बुलेंस के साथ संपर्क स्वचालित रूप से दाई द्वारा स्थापित किया जाता है, ताकि माता-पिता को प्रसव के इस रूप के लिए कोई और उपाय न करना पड़े।

यदि नर्सिंग स्टाफ की उपस्थिति के बिना एक अनियोजित और सहज प्रसव है, तो प्राथमिक चिकित्सा के उपाय किए जाने चाहिए। एक आपातकालीन चिकित्सक को तुरंत सतर्क होना चाहिए। आपातकालीन केंद्र के निर्देशों का पालन किया जाना चाहिए ताकि कोई घातक परिणाम न हो। बच्चे के श्वास को कृत्रिम श्वसन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाना चाहिए। इसके अलावा, नवजात शिशु को तुरंत गहन चिकित्सा देखभाल प्राप्त करनी चाहिए।

थेरेपी और उपचार

कई मामलों में, फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया का उचित रूप से इलाज नहीं किया जा सकता है और इसलिए मुख्य रूप से लक्षणात्मक रूप से इलाज किया जाता है। इस उपचार में सबसे महत्वपूर्ण कदम वायुमार्ग को सुरक्षित करना है। डायाफ्राम के हर्निया के मामले में, एंडोट्रैचियल इंटुबैशन का उपयोग किया जाता है। रोगी को शुरू में कृत्रिम रूप से हवादार किया जाता है। एक श्वसन संकट सिंड्रोम व्यक्तिगत मामलों में उच्च ऑक्सीजन आंशिक दबाव के साथ दीर्घकालिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है और इस मामले में मूल्यों की निरंतर निगरानी शामिल है।

वायु को अक्सर पेट और आंतों से एक गैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से एक ही समय में बाहर निकाला जाता है, ताकि फेफड़े कम संकुचित हों। हर्नियास का अंतिम उपचार शल्य चिकित्सा है और अंगों के पुनर्संरचना और डायाफ्राम में अंतराल के बाद के समापन से मेल खाती है। यदि जन्म से पहले डायाफ्रामिक दोषों का निदान किया जाता है, तो भ्रूण की सर्जरी और इस प्रकार दोषों की जन्मपूर्व मरम्मत आमतौर पर सबसे आशाजनक चिकित्सीय उपाय है, क्योंकि फेफड़ों के हाइपोप्लेसिया को इस तरह से कम किया जा सकता है।

डायाफ्रामिक दोषों के बाद हाइपोप्लेसिया के लिए केवल कुछ प्रसवोत्तर उपचार विकल्प हैं, इसलिए उपचार के सभी संभावित विकल्पों को प्रीनेटल रूप से समाप्त किया जाना चाहिए। विकल्पों में शामिल हैं, उदाहरण के लिए, दोषों की खुली अंतर्गर्भाशयी मरम्मत। एक टाइटेनियम क्लिप का उपयोग करते हुए न्यूनतम इनवेसिव ट्रेकिअल रोड़ा भी एक विकल्प है। यदि एक टाइटेनियम क्लिप का उपयोग किया जाता है, तो इस क्लिप को जटिलताओं से बचने के लिए जन्म प्रक्रिया के दौरान हटा दिया जाना चाहिए।

दवा में एक वर्तमान शोध विषय भ्रूण हर्निया की जन्मपूर्व मरम्मत के लिए स्व-अपमानजनक बायोमेट्रिक का उपयोग है। हालाँकि, यह चिकित्सीय चरण अभी नैदानिक ​​चरण में नहीं है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया के लिए इलाज की कोई संभावना नहीं है। रोग का निदान प्रतिकूल है क्योंकि रोग का कारण आनुवंशिक है और फेफड़े पूरी तरह से विकास के प्रारंभिक चरण में विकसित नहीं होते हैं। कानूनी आवश्यकताओं के कारण मानव आनुवंशिकी को नहीं बदलना चाहिए। इस कारण से, चिकित्सा उपचार का ध्यान मौजूदा लक्षणों को कम करने पर नहीं है।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो अकाल मृत्यु का खतरा होता है। श्वास गतिविधि गंभीर रूप से प्रतिबंधित है और विशेष रूप से गंभीर मामलों में मृत्यु का कारण बन सकती है। चूंकि फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया के मामले में रोगी के जीवन की गुणवत्ता में काफी कमी आई है, इसलिए विकासशील माध्यमिक विकारों के जोखिम बढ़ जाते हैं। यदि रोगी सक्रिय रूप से अपने जीवनकाल में स्वयं सहायता उपायों को लागू करता है तो रोग का निदान होता है। निकोटीन या गैसों से हानिकारक पदार्थों के अवशोषण को पूरी तरह से बचा जाना चाहिए। पर्यावरणीय प्रभावों को अनुकूलित किया जाना चाहिए ताकि सांस लेने में सहायता मिले।

कुछ रोगियों में दीर्घकालिक वेंटिलेशन आवश्यक है। इसके अलावा, सर्जिकल हस्तक्षेप हो सकता है जिससे श्वास गतिविधि में सुधार हो सकता है। हर प्रक्रिया जोखिमों और दुष्प्रभावों से जुड़ी होती है। यदि उपचार आगे की जटिलताओं के बिना चला जाता है, तो आगे के विकास में सुधार होता है। फिर भी, आजीवन सीमाएँ हैं जिन्हें रोज़मर्रा की ज़िंदगी के साथ सामना करते समय ध्यान में रखना चाहिए।

निवारण

हर्निया के कारण होने वाले फेफड़े के हाइपोप्लासिया को भ्रूण की सर्जरी के हिस्से के रूप में दोष के जन्मपूर्व सुधारों से बचा जा सकता है। अपर्याप्त एमनियोटिक द्रव के कारण हाइपोप्लासिया के लिए, अब तक काफी कम प्रभावी निवारक उपाय उपलब्ध हैं।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

फेफड़ों के हाइपोप्लासिया से कई रोगियों में सांस की तकलीफ होती है। सबसे खराब स्थिति में, यह एक चिंता विकार या आतंक के विकास को जन्म दे सकता है। इसलिए संबंधित व्यक्ति को प्रारंभिक अवस्था में चिंताओं और भय के लिए एक स्वस्थ दृष्टिकोण की खेती करनी चाहिए, ताकि डर को विकसित होने से रोका जा सके। पहले संकेतों में यह मजबूत चिंताओं का आक्रामक रूप से सामना करने और उनसे निपटने में मददगार है। सकारात्मक विचार और एक आशावादी दृष्टिकोण सहायक होते हैं। विश्राम तकनीक का भी उपयोग किया जा सकता है। जैसे ही भय तेज होता है या नए पैदा होते हैं, चिकित्सीय मदद लेनी चाहिए।

पर्यावरण को हमेशा पर्याप्त ऑक्सीजन के साथ समृद्ध किया जाना चाहिए और रोगी को ताजी हवा के साथ आपूर्ति की जानी चाहिए। चलने और परिसर के नियमित वेंटिलेशन से सामान्य भलाई में सुधार होता है। वे साँस लेने में मदद करते हैं और मौजूदा चिंताओं को कम कर सकते हैं। अतिरिक्त तनाव का कारण न बनने के लिए धूम्रपान सख्त वर्जित है। धूम्रपान करने वाले कमरों या तंग कमरों में रहने से भी बचना चाहिए।

पल्मोनरी हाइपोप्लासिया रोगियों के पास स्वयं सहायता समूहों या इंटरनेट पर विभिन्न मंचों में अन्य प्रभावित व्यक्तियों के साथ विचारों का आदान-प्रदान करने का अवसर है। सांप्रदायिक आदान-प्रदान को रोजमर्रा की जिंदगी में मददगार पाया जा सकता है। रोजमर्रा के सवालों या चुनौतियों के लिए आपसी सहयोग दिया जाता है।