हिस्टियोसाइटोसिस एक्स

में हिस्टियोसाइटोसिस एक्स यह एक हिस्टियोसाइटोसिस है। तथाकथित लैंगरहैंस कोशिकाएं, जो डेंड्राइटिक कोशिकाओं से संबंधित हैं, प्रभावित होती हैं। एक नियम के रूप में, बीमारी सौम्य है, हालांकि कुछ गंभीर परिणाम घातक रूप से संभव हैं, खासकर छोटे बच्चों में।

हिस्टियोसाइटोसिस एक्स क्या है?

छोटे बच्चों में बुखार, गंभीर एक्जिमा, लिम्फ नोड घुसपैठ, एनोरेक्सिया, प्लीहा और यकृत की घुसपैठ, एनीमिया, खून बहने की प्रवृत्ति, संक्रमण और फेफड़ों की समस्याओं के लिए संवेदनशीलता बढ़ जाती है।
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हिस्टियोसाइटोसिस एक्स एक ट्यूमर जैसी बीमारी है जिसमें लैंगरहंस कोशिकाएं ग्रेन्युलोमा के रूप में गुणा करती हैं। Langerhans कोशिकाओं को अग्न्याशय या Langhans कोशिकाओं में Langerhans के आइलेट के साथ भ्रमित नहीं होना चाहिए। वे डेंड्रिटिक कोशिकाएं हैं जिनमें साइटोप्लाज्मिक एक्सटेंशन होते हैं और इसलिए कभी-कभी स्टार के आकार के होते हैं।

साइटोप्लाज्मिक धावकों का उपयोग एंटीजन की खोज करने के लिए किया जाता है, जो तब वे टी लिम्फोसाइटों को प्रस्तुत करते हैं। एंटीजन पेश करने के अलावा, परिपक्व लैंगरहैंस कोशिकाएं अन्य चीजों के अलावा टी लिम्फोसाइटों को भी उत्तेजित करती हैं। लैंगरहैंस कोशिकाएं अस्थि मज्जा से आती हैं और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का हिस्सा होती हैं। मैक्रोफेज, मोनोसाइट्स और बी-लिम्फोसाइट्स के अलावा, उनका मुख्य कार्य एंटीजन पेश करना और टी-लिम्फोसाइटों को उत्तेजित करना है।

जब वे एक ग्रैनुलोमैटस तरीके से गुणा करते हैं, तो हिस्टियोसाइटोसिस बनता है। तथाकथित बिर्बेक ग्रैन्यूल इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप में एक्स-बॉडी के रूप में दिखाई देते हैं। यह वह जगह है जहां से हिस्टियोसाइट्स एक्स नाम आता है। यह बीमारी तीन अलग-अलग रूपों में होती है और ज्यादातर बच्चों और किशोरों को प्रभावित करती है।

हालांकि, यह माना जाता है कि बीमारी अक्सर बच्चों में विशेष रूप से ध्यान देने योग्य पाठ्यक्रम लेती है। वयस्कों में काफी संख्या में असंक्रमित मामलों की संभावना है। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स का निदान 1: 200,000 से 1: 2,000,000 की आवृत्ति के साथ किया जाता है, खासकर बच्चों में।

का कारण बनता है

हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के कारणों का अभी तक पता नहीं चला है। यह त्वचा या श्लेष्म झिल्ली पर घावों पर होता है। एक असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया मान ली गई है। रोग एक घातक ट्यूमर नहीं है। पाठ्यक्रम आमतौर पर सौम्य है। हालांकि, छोटे पाठ्यक्रम विशेष रूप से आक्रामक पाठ्यक्रम वाले छोटे बच्चों में होते हैं। यह एक गैर-वंशानुगत और गैर-संक्रामक प्रतिक्रियाशील बीमारी है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

हिस्टियोसाइटोसिस एक्स एक ऐसी बीमारी है जिसके पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है। प्रत्येक प्रभावित व्यक्ति एक व्यक्तिगत मामला है। सिद्धांत रूप में, बीमारी सौम्य है। हालांकि, यह एक बहुत ही शातिर पाठ्यक्रम भी ले सकता है। ग्रेन्युलोमा आमतौर पर व्यक्तिगत फॉसी में स्थित होते हैं, हालांकि ऐसे रूप भी होते हैं जिनमें एक ही समय में कई अंग प्रणालियां प्रभावित होती हैं।

रोग के तीन रूप हैं:

• 70 प्रतिशत मामलों की आवृत्ति के साथ सबसे आम रूप ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा है। इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा मुख्य रूप से 5 और 20 वर्ष की आयु के बीच होता है।
• हैंड-शूलर-क्रिस्चियन ग्रैनुलोमेटोसिस ज्यादातर तीन से पांच साल की उम्र के बीच के बच्चों को प्रभावित करता है और एबट-लेटरर-सीवे ग्रैनुलोमैटोसिस एक से तीन साल की उम्र के बीच के बच्चों को प्रभावित करता है। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के अंतिम दो रूप अक्सर घातक होते हैं।
• Abt-Letterer-Siwe सिंड्रोम बीमारी का सबसे गंभीर रूप है। इसकी आवृत्ति केवल लगभग दस प्रतिशत है।

छोटे बच्चों में बुखार, गंभीर एक्जिमा, लिम्फ नोड घुसपैठ, एनोरेक्सिया, प्लीहा और यकृत की घुसपैठ, एनीमिया, खून बहने की प्रवृत्ति, संक्रमण और फेफड़ों की समस्याओं के लिए संवेदनशीलता बढ़ जाती है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो रोग 90 प्रतिशत घातक है। हैंड-शूलर-क्रिश्चियन सिंड्रोम भी एक गंभीर बीमारी है जो अक्सर घातक होती है।

लगभग 20 प्रतिशत पर, यह हिस्टियोसाइटोसिस एक्स का दूसरा सबसे सामान्य रूप है। दो और पांच वर्ष की आयु के बीच के प्रभावित बच्चे खोपड़ी, पसलियों या श्रोणि में कंकाल परिवर्तन से पीड़ित होते हैं, स्ट्रैबिस्मस (स्क्विटिंग), दृष्टि की हानि, मसूड़ों की घुसपैठ के साथ दांतों का नुकसान, क्रोनिक। कान में संक्रमण, पिट्यूटरी घुसपैठ के साथ हार्मोनल विकार और संभवतः फेफड़े, प्लीहा, यकृत, त्वचा और लिम्फ नोड्स को शामिल प्रणालीगत संक्रमण के साथ।

प्रतिकूल पाठ्यक्रमों के अलावा, सहज चिकित्सा भी होती है। अब तक हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा का सबसे आम रूप, आमतौर पर सौम्य है और हड्डियों में दर्दनाक ट्यूमर की विशेषता है। पेट में, त्वचा पर और फेफड़ों में भी ट्यूमर हो सकता है। सभी ट्यूमर अनायास पुन: प्राप्त कर सकते हैं। अन्यथा छांटना, विकिरण और कीमोथेरेपी के साथ उपचार बहुत आशाजनक है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

हिस्टियोसाइटोसिस एक्स का निदान करने के लिए, त्वचा में हिस्टियोसाइट को विभाजित करके हिस्टोपैथोलॉजिकल रूप से पता लगाया जाता है। लैंगरहंस ग्रैन्यूल को इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप के साथ दृश्यमान बनाया जा सकता है। हालांकि, सटीक निदान केवल एमआरआई या सीटी परीक्षा और प्रभावित अंगों की बायोप्सी द्वारा प्राप्त किया जा सकता है।

जटिलताओं

सबसे खराब स्थिति में, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है। विशेष रूप से बच्चे बीमारी के घातक परिणाम से प्रभावित होते हैं, यही कारण है कि उन्हें तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। यदि कोई उपचार शुरू नहीं किया जाता है, तो हिस्टियोसाइटोसिस एक्स भी घातक परिणाम देगा।

रोगी एक उच्च बुखार और एनीमिया से पीड़ित हैं। एक कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली भी है और इस प्रकार संक्रमण के लिए संवेदनशीलता बढ़ जाती है। प्रभावित लोग अधिक बार बीमार पड़ते हैं और फेफड़ों की समस्याओं से भी पीड़ित होते हैं। यकृत और प्लीहा रोग से भी क्षतिग्रस्त हो सकते हैं। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स से बच्चों को पूर्ण दृष्टि हानि और श्रवण क्षति का सामना करना असामान्य नहीं है।

इन शिकायतों से मरीज की रोजमर्रा की जिंदगी बेहद सीमित है और जीवन की गुणवत्ता में भारी कमी आई है। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स का उपचार हमेशा लक्षणों और शिकायतों पर आधारित होता है। इसलिए सीधे तौर पर यह अनुमान लगाना संभव नहीं है कि इससे जटिलताएं पैदा होंगी या नहीं। ज्यादातर मामलों में, हालांकि, लक्षणों को खत्म करने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स द्वारा जीवन प्रत्याशा को भी कम किया जा सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि बच्चा बिना किसी स्पष्ट कारण के कई घंटों या दिनों तक शरीर में दर्द की शिकायत करता है, तो कारणों को स्पष्ट करने के लिए डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यदि हड्डियों की सूजन या खोपड़ी पिछले गिरावट या दुर्घटना के बिना होती है, तो ये चेतावनी हैं जिनका पालन किया जाना चाहिए। यदि सूजन बढ़ जाती है, तो जल्द से जल्द एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए ताकि कारणों का निर्धारण किया जा सके। चूंकि हिस्टियोसाइटोसिस एक्स गंभीर मामलों में घातक हो सकता है, इसलिए बच्चे को जल्द से जल्द डॉक्टर के सामने पेश किया जाना चाहिए। यदि आपको बुखार है या साँस लेने में कठिनाई है, तो आपको डॉक्टर को देखने की आवश्यकता है।

यदि छोटी चोटों में असामान्य रूप से उच्च रक्तस्राव की प्रवृत्ति है, तो चिंता का कारण है। यदि कंकाल प्रणाली में असामान्यताओं को स्ट्रेचिंग आंदोलनों के दौरान देखा जा सकता है, तो एक डॉक्टर के साथ टिप्पणियों पर चर्चा की जानी चाहिए। बिगड़ा हुआ दृष्टि, समस्याओं या श्रवण अंग की सूजन या त्वचा के परिवर्तन की स्थिति में एक डॉक्टर की आवश्यकता होती है। यदि पाचन में अनियमितताएं, बच्चे का असामान्य व्यवहार या दंत समस्याएं हैं, तो आगे की परीक्षाओं के लिए एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। प्लीहा, पेट, या फेफड़ों के लक्षण असामान्य हैं और जांच और इलाज किया जाना चाहिए। यद्यपि हिस्टियोसाइटोसिस एक्स अनायास ठीक हो सकता है, अगर लक्षणों को कम किया जाता है, तो डॉक्टर की यात्रा भी उचित है।

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थेरेपी और उपचार

हिस्टियोसाइटोसिस एक्स का उपचार रोग के व्यक्तिगत पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है। कुछ रोगियों को किसी भी चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है क्योंकि उनके लक्षण अपने आप हल हो जाते हैं। हालांकि, अन्य मरीज बिना इलाज के ठीक नहीं हो सकते। स्थानीय foci शल्य चिकित्सा और बाद में विकिरण चिकित्सा और स्थानीय कोर्टिसोन के साथ इलाज किया जा सकता है। आमतौर पर, हालांकि, दीर्घकालिक उपचार से बचने के लिए ऑपरेशन और विकिरण उपचार के बाद एक हल्के कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

बीमारी के गंभीर और व्यापक रूपों को अक्सर कीमोथेरेपी के साथ सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। कोर्टिकोइड्स, इंटरफेरॉन अल्फा और साइटोस्टैटिक्स दवाओं के रूप में प्रशासित हैं। Abt-Letterer-Siwe सिंड्रोम के मामले में, आक्रामक कीमोथेरेपी के अलावा एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण किया जा सकता है।हैंड-शूलर-क्रिश्चियन सिंड्रोम में भी गहन कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है, जो कभी-कभी सहज उपचार की ओर भी ले जाती है।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

हिस्टियोसाइटोसिस एक्स का पूर्वानुमान विशेष पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है। इस बीमारी के तीन रूप हैं, जैसे इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा, एबट-लेटरर-सीवे सिंड्रोम और हैंड-शूलर-क्रिश्चियन सिंड्रोम। हालाँकि, इन्हें एक दूसरे से अलग करके नहीं देखा जा सकता है। अलग-अलग अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग पाठ्यक्रम के साथ एक ही बीमारी की अभिव्यक्ति हैं।

इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा में सबसे अनुकूल रोग का निदान है। यह 5 और 20 वर्ष की आयु के बीच के बच्चों और किशोरों को प्रभावित करता है और इसे मल्टीफोकल झुंड वाले स्थानीय पाठ्यक्रम की विशेषता है। लगभग 70 प्रतिशत पर, ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा अब तक हिस्टियोसाइटोसिस एक्स का सबसे आम रूप है। रोग अक्सर उपचार के बिना पूरी तरह से वापस पा सकता है। हालांकि, कुछ मामलों में, सर्जिकल हस्तक्षेप और विकिरण आवश्यक हैं।

Abt-Letterer-Siwe सिंड्रोम, सभी मामलों में से लगभग 10 मामलों के साथ, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के सबसे गंभीर रूप का प्रतिनिधित्व करता है। सिंड्रोम मुख्य रूप से दो साल तक के छोटे बच्चों को प्रभावित करता है। सभी मामलों में 90 प्रतिशत तक एबट-लेटरर-सीवे सिंड्रोम जल्दी घातक होता है। गहन कीमोथेरेपी के साथ जीवित रहने का केवल एक मौका है, जिसे स्टेम सेल थेरेपी के साथ पूरक होना पड़ सकता है।

तथाकथित हैंड-शूलर-क्रिश्चियन सिंड्रोम लगभग 5 से 40 प्रतिशत मामलों में होता है। यह ज्यादातर पांच साल तक के छोटे बच्चों को प्रभावित करता है। अक्सर रोग का यह रूप अनायास भी ठीक हो जाता है। हालांकि, प्रभावित लोगों में से लगभग 30 प्रतिशत में कई अंगों की प्रणालीगत भागीदारी के कारण बहुत खराब रोग का निदान होता है।

निवारण

हिस्टियोसाइटोसिस एक्स को रोकने के उपायों की अभी तक सिफारिश नहीं की जा सकती है क्योंकि बीमारी के कारणों का पता नहीं चल पाया है। इसके अलावा, अधिकांश रोग बचपन में होते हैं। वयस्कता में हल्के रूप इतने असंगत हो सकते हैं कि बड़ी संख्या में अप्रमाणित मामले होने चाहिए।

चिंता

हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के मामले में, संबंधित व्यक्ति आमतौर पर पहले एक डॉक्टर द्वारा एक व्यापक परीक्षा और निदान पर निर्भर होता है। यह आगे की जटिलताओं या शिकायतों को रोकने का एकमात्र तरीका है। इसलिए, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के साथ, लक्षणों का अधिक बिगड़ने से बचने के लिए रोग का प्रारंभिक पता लगाने और उपचार अग्रभूमि में है।

सेल्फ-हीलिंग नहीं हो सकती, इससे प्रभावित व्यक्ति के पास बहुत कम उपाय या विकल्प उपलब्ध हैं। सबसे खराब स्थिति में, बीमारी से मृत्यु हो सकती है अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए। इस बीमारी का इलाज ज्यादातर दवाई लेने से होता है।

संबंधित व्यक्ति भी सही पर निर्भर करता है और सबसे ऊपर, नियमित रूप से सेवन नियमित रूप से लक्षणों को कम करने और आगे बिगड़ने से रोकता है। माता-पिता को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि दवा सही तरीके से ली गई है, खासकर बच्चों के साथ।

चूंकि रोग ट्यूमर के गठन को भी जन्म दे सकता है, इसलिए एक डॉक्टर द्वारा नियमित परीक्षाएं बहुत उपयोगी हैं। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स अनायास भी ठीक हो सकता है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में इस बीमारी से प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

हिस्टियोसाइटोसिस एक्स का हर मामले में इलाज नहीं होता है। कुछ रोगियों में, लक्षण अपने आप ही हल हो जाते हैं। हालांकि, इस बीमारी से पीड़ित लोगों की मदद के लिए केवल बहुत सीमित अवसर हैं।

चूंकि कई पीड़ित कीमोथेरेपी पर निर्भर हैं, उन्हें इस चिकित्सा के दौरान मजबूत समर्थन की आवश्यकता होती है। यह मुख्य रूप से परिवार और माता-पिता द्वारा किया जाना चाहिए। उनकी सभाओं के दौरान प्रभावित होने वालों को भी साथ रखा जा सकता है। इसके अलावा, एक चिकित्सक या मनोवैज्ञानिक के साथ चर्चा मनोवैज्ञानिक शिकायतों और अवसाद को रोक सकती है। बेशक, अन्य प्रभावित रोगियों के साथ चर्चा भी यहां उपयुक्त है। रोग की सीधी रोकथाम संभव नहीं है।

चूंकि हिस्टियोसाइटोसिस एक्स से प्रभावित लोग तेज बुखार से पीड़ित होते हैं और खून बहने की प्रवृत्ति बढ़ जाती है, उन्हें अपने शरीर का ध्यान रखना चाहिए और ज़ोरदार गतिविधियाँ नहीं करनी चाहिए। चोटों को रोकने के लिए किसी भी तरह के खेल से भी बचना चाहिए। सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान, जटिलताओं से बचने के लिए डॉक्टर को उच्च रक्तस्राव की प्रवृत्ति से अवगत कराया जाना चाहिए। संक्रमण और सूजन के लिए उच्च संवेदनशीलता के कारण, इनसे सफलतापूर्वक बचने के लिए स्वच्छता उपायों में वृद्धि आवश्यक है।