फैलोट टेट्रालॉजी (फैलोट टेट्रालॉजी)

जैसा फैलोट टेट्रालॉजी (फैलोट टेट्रालॉजी) एक जन्मजात हृदय दोष है, जो अपने विभिन्न व्यक्तिगत रोगों के कारण, अत्यधिक जटिल है और अक्सर नवजात शिशुओं में भी होता है। दिल सेप्टम में दोष का नाम फ्रांसीसी डॉ। Éतिने-लुइस आर्थर फालॉट, जिन्होंने पहली बार 1888 में इस बीमारी की सूचना दी थी।

एक फैलोट टेट्रालॉजी क्या है?

फैलोट टेट्रालॉजी में चार (टेट्रालॉजी) व्यक्तिगत रोग होते हैं जो एक ही समय में होते हैं। रोग संख्या 1 वह है जिसे फुफ्फुसीय स्टेनोसिस (फुफ्फुसीय धमनी की संकीर्णता) के रूप में जाना जाता है। फैलोट टेट्रालॉजी का नंबर 2 हृदय की दीवार का दोष है, जो दो हृदय कक्षों के बीच एक निरंतर संबंध बनाता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी में तीसरी व्यक्तिगत बीमारी सही वेंट्रिकल के क्षेत्र में हृदय की मांसपेशी का इज़ाफ़ा है। एकल रोग संख्या 4 मुख्य धमनी (महाधमनी) का एक विकृति है।

दिल सेप्टम में दोष के कारण, ऑक्सीजन युक्त रक्त ऑक्सीजन-गरीब रक्त के साथ मिश्रित होता है, जिससे साइनोसिस होता है। इस स्थिति को आमतौर पर "ब्लू बेबी" के रूप में जाना जाता है, क्योंकि ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को नीले रंग में बदल देती है। फालोट टेट्रालॉजी नवजात शिशुओं में सबसे आम हृदय दोषों में से एक है।

का कारण बनता है

फैलॉट टेट्रालॉजी का एक कारण ज्ञात नहीं है। पिछली मान्यताओं में सबसे अधिक संभावना एक आनुवंशिक स्वभाव, यानी एक आनुवंशिक दोष या एक वंशानुगत बीमारी है। अध्ययनों से पता चला है कि प्रभावित बच्चों में अक्सर गुणसूत्रों का दोषपूर्ण सेट होता है, उदा। डाउन सिंड्रोम में होता है।

एक तथाकथित गुणसूत्र विलोपन 22q11 यहां पाया जाता है, डीएनए में एक दोष जो लगभग 15 प्रतिशत बीमारों में पाया जा सकता है। इससे प्रभावित लोग पीड़ित हैं साँस लेने में कठिनाई क्योंकि हृदय की दीवार की खराबी और फुफ्फुसीय स्टेनोसिस का मतलब है कि फेफड़ों को पर्याप्त रक्त की आपूर्ति नहीं की जाती है। शिकायतों के कारणों को फैलोट टेट्रालॉजी के चार व्यक्तिगत रोगों को सौंपा जा सकता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

फैलोट टेट्रालॉजी में, वे प्रभावित एक जन्मजात हृदय दोष से पीड़ित हैं। एक नियम के रूप में, यह त्रुटि संबंधित व्यक्ति के जीवन पर बहुत अलग प्रभाव डाल सकती है और विभिन्न शिकायतों या जटिलताओं को जन्म दे सकती है। रोगी अक्सर त्वचा या श्लेष्म झिल्ली के नीले रंग की मलिनकिरण से पीड़ित होते हैं।

यदि शरीर ऑक्सीजन के साथ अधोमानक बना रहता है, तो यह चेतना का नुकसान हो सकता है और, सबसे खराब स्थिति में, आंतरिक अंगों या मस्तिष्क को नुकसान पहुंचा सकता है। यह क्षति अपरिवर्तनीय है और अब इसका इलाज नहीं किया जा सकता है। इसके अलावा, फैलोट टेट्रालॉजी से मरीज को जोर से शोर और स्थायी थकान या थकावट भी होती है।

यह भी बच्चे के विकास को महत्वपूर्ण रूप से सीमित करता है, क्योंकि बच्चा ज़ोरदार या खेल गतिविधियों में भाग नहीं ले सकता है। रोग स्थायी उच्च रक्तचाप को भी जन्म दे सकता है, जो प्रभावित व्यक्ति के स्वास्थ्य पर बहुत नकारात्मक प्रभाव डालता है और संभवतः जीवन प्रत्याशा को भी कम कर सकता है।

यदि बीमारी को छोड़ दिया जाता है, तो यह अचानक हृदय की मृत्यु भी हो सकती है। प्रभावित लोगों में से कुछ भी बीमारी के लक्षणों के परिणामस्वरूप मानसिक स्वास्थ्य समस्याओं या अवसाद से ग्रस्त हैं और इसलिए मनोवैज्ञानिक उपचार पर निर्भर हैं।

निदान और पाठ्यक्रम

फैलोट टेट्रालॉजी का निदान कार्डियोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। चूंकि हृदय दोष खुद को "ब्लू बेबी" के लक्षण के साथ शुरुआत में महसूस करता है, माता-पिता के साथ बातचीत निदान के लिए एक महत्वपूर्ण संकेतक है।

उसके बाद शारीरिक परीक्षा दी जाएगी।इसके बाद प्रयोगशाला डायग्नोस्टिक्स और इमेजिंग विधियों का उपयोग किया जाता है एक्स-रे, एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) और अल्ट्रासाउंड। एक ईकेजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम) हृदय की गतिविधि के बारे में जानकारी प्रदान करता है।

यदि ये जांच वी। ए। फैलोट की टेट्रालॉजी पर, फेफड़े और हृदय को पूरी रक्त आपूर्ति होती है, फिर एक कार्डियक कैथेटर परीक्षा के साथ-साथ एक तथाकथित एंजियोग्राफी का उपयोग करके जांच की जाती है। यदि फैलोट टेट्रालॉजी का संदेह है, तो कोरोनरी धमनियों के साथ-साथ फुफ्फुसीय धमनी पर विशेष ध्यान दिया जाता है।

फैलोट टेट्रालॉजी का कोर्स मुख्य रूप से फेफड़ों में रक्त के प्रवाह पर निर्भर करता है, क्योंकि यह शरीर को ऑक्सीजन की आपूर्ति सुनिश्चित करता है। यदि फैलोट टेट्रालॉजी का इलाज अच्छे समय में किया जाता है, तो प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा अच्छी होती है। ऑपरेशन के बाद, कभी-कभी हृदय संबंधी अतालता और फेफड़ों के रक्त वाहिकाओं में उच्च रक्तचाप की बढ़ती प्रवृत्ति हो सकती है। यदि ये शिकायतें वापस नहीं आती हैं और परिणामस्वरूप हृदय का कार्य बिगड़ जाता है, तो आगे सर्जिकल हस्तक्षेप आमतौर पर अपरिहार्य है।

सर्जिकल थेरेपी के साथ मृत्यु दर तीन प्रतिशत से कम है (बच्चों का इलाज करते समय)। वयस्कों में, मृत्यु दर लगभग नौ प्रतिशत है। प्रभावित लोगों के वर्तमान अध्ययनों और परीक्षाओं से पता चला है कि फॉलट टेट्रालॉजी वाले 90 प्रतिशत लोग ऑपरेशन के कम से कम 30 साल बाद, लगभग 75 प्रतिशत प्रभावित लोग सफल इलाज के बाद कम से कम 40 साल तक जीवित रहे। फैलोट टेट्रालॉजी के लिए दीर्घकालिक पूर्वानुमान को बहुत अच्छे के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।

जटिलताओं

फैलोट टेट्रालॉजी के कारण, आमतौर पर विभिन्न जटिलताएं हो सकती हैं, जो मुख्य रूप से नवजात शिशु के दिल को प्रभावित करती हैं। कई मामलों में, असामान्य दिल की आवाज़ें होती हैं जो कई रोगियों में एक आतंक हमले का कारण बन सकती हैं। प्रभावित व्यक्ति की त्वचा भी अक्सर नीली हो जाती है, जो कि साइनोसिस के रूप में जाना जाता है।

जटिलताएं तब उत्पन्न हो सकती हैं जब अंगों को पर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति नहीं की जाती है। सबसे खराब स्थिति में, कुछ अंग अपरिवर्तनीय रूप से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। कार्डियक अतालता को सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ इलाज किया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में, हृदय पर ऑपरेशन जटिलताओं के बिना होता है और फैलोट टेट्रालॉजी के लक्षण गंभीर रूप से सीमित हो सकते हैं।

हालांकि, यदि उपचार सफल होता है, तो जीवन प्रत्याशा कम हो जाएगी, जिससे अधिकांश रोगी 30 और 40 वर्ष की आयु के बीच समाप्त हो जाएंगे। यदि पहले वर्ष में उपचार नहीं किया जाता है, तो जटिलताएं उत्पन्न होती हैं। इस मामले में, जीवन प्रत्याशा में गिरावट टेट्रालॉजी द्वारा और भी कम हो जाती है। हृदय दोष के कारण, मरीज अब हमेशा की तरह खेल नहीं कर सकते हैं और अपने रोजमर्रा के जीवन में गंभीर रूप से प्रतिबंधित हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

फैलोट टेट्रालॉजी को हमेशा एक डॉक्टर द्वारा इलाज किया जाना चाहिए। यदि बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो सबसे खराब स्थिति में रोगी की मृत्यु हो सकती है। एक चिकित्सक द्वारा एक परीक्षा आवश्यक है यदि संबंधित व्यक्ति को साँस लेने में कठिनाई होती है और नीली त्वचा जारी रहती है। इससे रोगी में चेतना का नुकसान भी हो सकता है। इस मामले में, एक आपातकालीन चिकित्सक को बुलाया जाना चाहिए। आपातकालीन चिकित्सक के आने तक, शांत श्वास और रोगी की एक स्थिर पार्श्व स्थिति सुनिश्चित की जानी चाहिए।

आपात स्थिति में, संबंधित व्यक्ति को हवादार होना चाहिए। यदि मरीज को दिल के क्षेत्र में तेज आवाज शोर या दर्द से पीड़ित है, तो डॉक्टर की यात्रा भी आवश्यक है। लगातार थकावट या थकान भी बीमारी का संकेत दे सकती है और यदि लंबे समय तक लक्षण दिखाई देते हैं तो इसकी जांच की जानी चाहिए।

आमतौर पर, फैलोट के टेट्रालॉजी का निदान एक इंटर्निस्ट या कार्डियोलॉजिस्ट द्वारा किया जा सकता है। उपचार तब ही एक शल्य प्रक्रिया का रूप ले लेता है। ज्यादातर मामलों में, जल्दी पता लगाने और सफल उपचार से रोगी की जीवन प्रत्याशा कम नहीं होगी।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

फैलोट टेट्रालजी आमतौर पर होता है एक शल्य प्रक्रिया के माध्यम से इलाज किया। हालांकि, पहले ऑपरेशन किया जाता है, वसूली की संभावना बेहतर होती है। अध्ययनों से पता चला है कि प्रक्रिया जीवन के पहले वर्ष के भीतर होनी चाहिए।

फैलोट टेट्रालॉजी के उपचार में कई चरण शामिल हैं। नवजात शिशुओं के साथ-साथ शिशुओं के मामले में, शुरुआत में एक तथाकथित गुब्बारा फैलाव किया जाता है। संकुचित हृदय वाल्व का विस्तार करने का प्रयास किया जाता है, जो दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच स्थित है। यह रक्त परिसंचरण में सुधार सुनिश्चित करता है, जिससे रक्त में उच्च ऑक्सीजन संतृप्ति होती है।

चूंकि फैलोट टेट्रालॉजी में चार व्यक्तिगत रोग शामिल हैं, इसलिए ऑपरेशन के दौरान सभी चार बीमारियों का इलाज किया जाना चाहिए। पूर्वोक्त विस्तार के अलावा, हृदय सेप्टम में दोष बंद हो जाते हैं। महाधमनी के misalignment को सही किया जाता है और दिल के चैम्बर के क्षेत्र में हृदय की मांसपेशियों के इज़ाफ़ा का मूल्यांकन किया जाता है और, यदि आवश्यक हो, तो सही किया जाता है। फैलोट टेट्रालजी का सर्जिकल उपचार अब नियमित हस्तक्षेपों में से एक है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

जन्मजात फैलोट टेट्रालॉजी के लिए पूर्वानुमान आज के चिकित्सा ज्ञान के लिए अपेक्षाकृत अच्छा है। ऐसा हमेशा से नहीं था। यह जटिल हृदय रोग, जिसके परिणाम गंभीर हैं, अब शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज किया जा सकता है।

ऑपरेशन की सबसे बड़ी संभव सफलता सुनिश्चित करने के लिए, यह महत्वपूर्ण है कि ऑपरेशन जीवन के पहले वर्ष में किया जाता है। यदि प्रक्रिया सफल रही, तो 30 साल बाद प्रभावित होने वालों के बचने की संभावना कम से कम 90 प्रतिशत होती है। जिन शिशुओं का ऑपरेशन किया गया है, उनमें से लगभग तीन चौथाई अभी भी चालीस साल की उम्र के हैं। हालांकि, इसका मतलब यह भी है कि फॉलेट के टेट्रालॉजी के साथ काम करने वालों के एक चौथाई के लिए जीवित रहने की संभावना नहीं थी।

चूंकि फैलोट के टेट्रालॉजी में सभी जन्मजात हृदय दोषों का लगभग दस प्रतिशत हिस्सा होता है, इसलिए आज जिन सर्जिकल प्रक्रियाओं का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है, उन्हें समय के साथ परिष्कृत किया गया है। इससे लंबे समय तक जीवित रहने की संभावना में काफी सुधार हुआ है। फिर भी, बीमारी इतनी जटिल है कि प्रभावित बच्चों में से कुछ ऑपरेशन से बच नहीं पाते हैं।

यदि वयस्कों को एक फैलोट टेट्रालॉजी के साथ संचालित किया जाता है, तो पोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर अधिक है। रोग का निदान फेफड़ों में रक्त प्रवाह पर निर्भर करता है। कुछ मामलों में दो सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक हैं। पोस्टऑपरेटिव जटिलता के रूप में, हृदय क्षेत्र में निशान ऊतक के गठन के वर्षों के बाद भी हृदय अतालता हो सकती है। फैलोटियन टेट्रालॉजी से प्रभावित लोगों के लिए आजीवन चिकित्सा निगरानी अपरिहार्य है।

निवारण

चूंकि फैलोट टेट्रालॉजी का कारण काफी हद तक अज्ञात है और संभवतः एक आनुवंशिक दोष पर आधारित है, निवारक उपायों को केवल एक सीमित सीमा तक ही लिया जा सकता है। सामान्य परीक्षाओं के दौरान जेनेटिक काउंसलिंग के नाम से जानी जाने वाली गर्भवती महिलाएं इसका लाभ उठा सकती हैं। तथाकथित जन्मपूर्व निदान भी है, जिसमें अन्य बातों के अलावा, अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके एक हृदय दोष का पता लगाया जा सकता है।

यदि परिवार में फैलॉट टेट्रालोगीज हैं, तो गर्भवती महिलाओं को बच्चे के जन्म के लिए एक क्लिनिक का चयन करना चाहिए, जिसमें बच्चों के लिए कार्डियोलॉजी विभाग हो। वर्तमान में तथाकथित मातृत्व अतिवृद्धि अध्ययन है, जिसमें यह जांच की जाती है कि क्या लक्षित ऑक्सीजन थेरेपी गर्भावस्था के दौरान फैलोट टेट्रालॉजी को रोक सकती है या नहीं।

चिंता

फैलोट टेट्रालॉजी के मामले में, ज्यादातर मामलों में रोगी के लिए कोई विशेष अनुवर्ती विकल्प उपलब्ध नहीं होते हैं। प्रभावित होने वाले लोग मुख्य रूप से हृदय दोष के उपचार पर निर्भर होते हैं ताकि आगे की जटिलताओं और समय से पहले मौत को रोका जा सके। स्व-चिकित्सा नहीं हो सकती है, हालांकि प्रारंभिक उपचार के साथ एक प्रारंभिक निदान आगे के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डाल सकता है।

फैलोट टेट्रालॉजी का आमतौर पर शल्य प्रक्रिया के साथ इलाज किया जाता है। यह आमतौर पर जटिलताओं के बिना चलता है और लक्षणों में एक महत्वपूर्ण सुधार की ओर जाता है। प्रक्रिया के बाद, संबंधित व्यक्ति को आराम करना चाहिए और शरीर की देखभाल करनी चाहिए।

ऐसा करने में, दिल और परिसंचरण को अनावश्यक रूप से बोझ न करने के लिए ज़ोरदार, तनावपूर्ण या खेल गतिविधियों से बचा जाना चाहिए। इसके अलावा, दिल की निगरानी के लिए एक डॉक्टर द्वारा नियमित जांच और परीक्षाएं एक सफल ऑपरेशन के बाद भी उपयोगी हैं।

आफ्टरकेयर के लिए आगे के विकल्प संबंधित व्यक्ति के लिए उपलब्ध नहीं हैं और आमतौर पर फैलोट टेट्रालॉजी के साथ आवश्यक नहीं हैं। सामान्य तौर पर, एक स्वस्थ आहार के साथ एक स्वस्थ जीवन शैली भी इस बीमारी के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डालती है। सफल ऑपरेशन के बाद, शरीर को हमेशा की तरह फिर से जोर दिया जा सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

सेल्फ-हेल्प की संभावनाएँ फैलॉट टेट्रालजी में बहुत सीमित हैं। सर्जिकल हस्तक्षेप एक इलाज के लिए सफलता का सबसे अच्छा मौका है। इसलिए, चिकित्सा व्यवसायी के दिशानिर्देशों का पालन करना चाहिए। शारीरिक शिकायतों को कम करने के लिए, अतिरेक से भी बचा जाना चाहिए और सामान्य तनाव को कम रखा जाना चाहिए।

जैसे ही हृदय की समस्याएं होती हैं या रक्तचाप बढ़ जाता है, शांत रहें और ब्रेक लें। वजन बीएमआई दिशानिर्देशों के अनुसार सामान्य सीमा के भीतर होना चाहिए और मोटापे से बचा जाना चाहिए। एक स्वस्थ आहार और नियमित व्यायाम प्रतिरक्षा प्रणाली को स्थिर करता है और बचाव का निर्माण करने में मदद करता है। सिद्धांत रूप में, किसी भी तरह के खर्च से बचना महत्वपूर्ण है।

आराम की प्रक्रिया मानसिक राहत के लिए सहायक होती है। वे मानस को मजबूत करते हैं और तनाव को कम करते हैं। योग, ध्यान या अन्य विश्राम अभ्यासों से, आंतरिक संतुलन प्राप्त किया जा सकता है और नई मानसिक शक्ति का निर्माण किया जा सकता है। एक आशावादी बुनियादी दृष्टिकोण के साथ, कल्याण में भी सुधार होता है और वसूली की संभावना बढ़ जाती है।

यदि रक्त प्रवाह विकार देखे जाते हैं, तो तत्काल कार्रवाई की जानी चाहिए। हाथों, उंगलियों, पैरों या पैर की उंगलियों के लक्षित आंदोलन अपर्याप्त रक्त परिसंचरण के कारण ठंड के संपर्क में आने से रोकते हैं। यदि दिल रेसिंग शुरू करता है, तो शारीरिक गतिविधि कम से कम होनी चाहिए। रोजमर्रा की गतिविधियों के लिए पर्याप्त नींद और नियमित रुकावट स्वास्थ्य की मौजूदा स्थिति में सुधार करती है।