में एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस यह रक्त निर्माण का एक विशेष रूप है। मूल रूप से, शब्द "हेमटोपोइजिस" रक्त गठन या अस्थि मज्जा के बाहर होने वाली रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए है। भ्रूण की अवधि के दौरान, अस्थि मज्जा के बाहर रक्त का गठन शारीरिक है। हालांकि, बाद में, रक्त गठन का यह रूप विशेष रूप से एक रोग संबंधी संदर्भ में होता है।
एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस क्या है?
मूल रूप से, शब्द "हेमटोपोइजिस" का मतलब रक्त कोशिकाओं या रक्त कोशिकाओं के निर्माण से है। इन कोशिकाओं को विशेष स्टेम कोशिकाओं द्वारा उत्पादित किया जाता है जो रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने में सक्षम हैं। बड़ी संख्या में रक्त कोशिकाओं का एक सीमित जीवनकाल होता है।
एरिथ्रोसाइट्स 40 से 120 दिनों के बीच होते हैं, जबकि प्लेटलेट्स की उम्र तीन से दस दिन होती है। इस कारण से, नई रक्त कोशिकाओं की निरंतर प्रतिकृति आवश्यक है। वयस्कों में, हर दिन अरबों नई रक्त कोशिकाएं बनती हैं।
मूल रूप से, हेमटोपोइजिस शब्द ग्रीक से आता है और रक्त के उत्पादन के लिए खड़ा है। मनुष्यों या भ्रूणों में, रक्त कोशिकाओं को शुरू में जर्दी थैली के भीतर रक्त द्वीपों में बनाया जाता है। क्योंकि केवल बाद में वे अंग बनते हैं जो जन्म के बाद रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए जिम्मेदार होते हैं। रक्त निर्माण का एक विशेष रूप यह है एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस.
इनमें मुख्य रूप से प्लीहा, थाइमस और अस्थि मज्जा शामिल हैं। अजन्मे मानव में, जिगर शुरू में रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए जिम्मेदार होता है। यह वह जगह है जहां नाभिक के बिना पहले परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स का उत्पादन किया जाता है। भ्रूण का जिगर अन्य महत्वपूर्ण प्रकार की रक्त कोशिकाओं को भी बनाता है।
जन्म के बाद, अस्थि मज्जा में स्वस्थ लोगों में रक्त गठन होता है। इसे ही माइलोटिक प्रणाली के रूप में जाना जाता है। इसके अलावा, लसीका प्रणाली रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने में भी सक्षम है। मूल रूप से, रक्त की कोशिकाएं स्टेम कोशिकाओं से बनती हैं।
पहले चरण में, ये अस्थि मज्जा में परिपक्व होते हैं और अंत में रक्त में गुजरते हैं। कुछ स्टेम कोशिकाएँ प्लुरिपोटेंट होती हैं और मायलोइड और लिम्फेटिक रक्त कोशिकाओं का निर्माण करती हैं। अन्य स्टेम कोशिकाएँ केवल एक प्रकार की रक्त कोशिका बनाती हैं।
का कारण बनता है
एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के कई संभावित कारण हैं, अर्थात् अस्थि मज्जा के बाहर रक्त कोशिकाओं का निर्माण। ये मुख्य रूप से कुछ बीमारियां हैं जो एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस से जुड़ी हैं। एक ओर, विभिन्न मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस पैदा करने में सक्षम होते हैं।
माइलोप्रोलिफ़ेरेटिव रोग, उदाहरण के लिए, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है, जिसे सीएमएल या ओस्टियोमायोफिब्रोसिस के रूप में भी जाना जाता है। इन बीमारियों में विभिन्न अस्थि मज्जा मेटास्टेस भी शामिल हैं, जैसे स्तन कैंसर, छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर और प्रोस्टेट कैंसर।
मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के अलावा, एक तथाकथित रीसस असंगति भी एक्स्ट्रामेडुल्लेरी हेमटोपोइजिस के विकास का एक संभावित कारण है। अंत में, विभिन्न प्रकार के जहर भी एक्स्टेलिडुलरी हेमटोपोइजिस को ट्रिगर करने में सक्षम हैं। इसमें शामिल है, उदाहरण के लिए, विषाक्त पदार्थ पेंटाक्लोरोफेनोल।
लक्षण, बीमारी और संकेत
एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस विभिन्न विशिष्ट लक्षणों से जुड़ा होता है जो रोग की विशेषता है। मूल रूप से, रोग कई अंगों में हो सकता है। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, प्लीहा, यकृत और त्वचा।
अधिकांश मामलों में, पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों से विवाहेतर हेमटोपोइजिस शुरू हो जाता है। अस्थि मज्जा के लिए एक सीधी चोट, जो रक्त कोशिकाओं के गठन के लिए जिम्मेदार है, इसके परिणामस्वरूप एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस भी हो सकता है। सिद्धांत रूप में, एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस अपने सामान्य सीमा से रक्त गठन के विस्थापन का प्रतिनिधित्व करता है।
रोग का निदान और पाठ्यक्रम
यदि कोई व्यक्ति एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के लक्षण और लक्षणों से पीड़ित है, तो एक विशेषज्ञ से तुरंत परामर्श किया जाना चाहिए। उपस्थित चिकित्सक पहले रोगी के व्यक्तिगत चिकित्सा इतिहास पर चर्चा करते हैं और एनामनेसिस लेते हैं। इसके बाद विभिन्न नैदानिक परीक्षाएं होती हैं।
एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के निदान में सबसे महत्वपूर्ण तत्व एक परिधीय रक्त धब्बा है। यदि एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस है, तो यह दर्शाता है कि अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं की असामान्य रूप से बड़ी संख्या में परिधीय रक्त में रिसाव होता है। ये हैं, उदाहरण के लिए, एक नाभिक या तथाकथित डैक्रियोसाइट्स के साथ अश्रु-आकार के एरिथ्रोसाइट्स।
कुछ मामलों में ग्रैन्यूलोसाइट्स पूरी तरह से परिपक्व नहीं होते हैं। यदि एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का संदेह है, तो अस्थि मज्जा बायोप्सी का संकेत दिया जाता है। यदि विशिष्ट तंतुमय या घातक प्रक्रियाएं यहां देखी जा सकती हैं, तो निदान अपेक्षाकृत निश्चित है। विभेदक निदान के भाग के रूप में, एक अन्लास्टिक एनीमिया को मुख्य रूप से स्पष्ट किया जाना है।
उपचार और चिकित्सा
चूंकि एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस आमतौर पर परिणाम या एक अन्य अंतर्निहित बीमारी का एक लक्षण है, अंतर्निहित बीमारी का उपचार पसंद का उपचार है। इस कारण से, अंतर्निहित बीमारी का सही ढंग से निदान करना और फिर पर्याप्त चिकित्सा शुरू करना आवश्यक है। । यदि उपचार सफल होता है, तो एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का प्रतिगमन संभव है।
निवारण
एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस की प्रत्यक्ष रोकथाम के लिए प्रभावी उपाय वर्तमान में ज्ञात नहीं हैं। सिद्धांत रूप में, निवारक उपायों से संभावित अंतर्निहित बीमारियों को संबोधित करना होगा जो एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस हो सकता है।
चूंकि एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस एक खतरनाक स्थिति है, इसलिए जल्द से जल्द उचित चिकित्सा शुरू की जानी चाहिए। इस कारण से, एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए अगर वहाँ एक्स्ट्रामेडुल्लेरी हेमटोपोइजिस के विशिष्ट लक्षण हैं।
