लोहे के भंडारण की बीमारी (सिडरोसिस)

लोहे के भंडारण की बीमारी या Siderosis एक ऐसी स्थिति है जिसके परिणामस्वरूप मानव शरीर में लोहे की कुल वृद्धि हुई है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो शरीर में समृद्ध होने वाला यह लोहा, विशेष रूप से लिवर और अग्न्याशय को दशकों के ऊष्मायन के बाद गंभीर अंग क्षति का कारण बन सकता है। आयरन स्टोरेज की बीमारी आयरन की कमी वाले एनीमिया के विपरीत है।

आयरन स्टोरेज की बीमारी क्या है?

आयरन भंडारण रोग या साइडरोसिस को हेमोक्रोमैटोसिस या साइडरोफिलिया के रूप में भी जाना जाता है। यदि यह वंशानुगत है, तो डॉक्टर वंशानुगत सिडरोसिस की बात करता है, यदि यह आनुवंशिक मेकअप (आनुवंशिक उत्परिवर्तन) में बदलाव के कारण होता है, तो इसे प्राथमिक सिडरोसिस कहा जाता है।

वे प्रभावित ऊपरी छोटी आंत में आवश्यक ट्रेस तत्व लोहे के बढ़ते अवशोषण से पीड़ित हैं। इसका मतलब है कि पूरे मानव शरीर में लोहे की सामग्री सामान्य मूल्य से कई गुना अधिक है।

वर्षों से, लोहे की अधिकता अंगों को विभिन्न गंभीर नुकसान पहुंचा सकती है, विशेष रूप से यकृत और अग्न्याशय, बल्कि प्लीहा, थायरॉयड, पिट्यूटरी ग्रंथि और हृदय को भी। संयुक्त क्षति और त्वचा रोग भी सिडरोसिस के कारण हो सकते हैं।

का कारण बनता है

लोहे के भंडारण रोग की आनुवांशिक विरासत एक विशेष परिस्थिति से जुड़ी होती है: माता और पिता दोनों को अपने वंश में एक संशोधित जीन से गुजरना होता है। किसी भी मामले में, प्रभावित लोग अपने बच्चे पर बदले हुए जीन को पास करते हैं - चाहे सिडरोसिस टूट जाए, इस पर निर्भर करता है कि क्या अन्य माता-पिता भी इस बीमारी के लिए पूर्वसूचना के साथ जीन को वहन करते हैं।

आनुवंशिकता और आनुवंशिक मेकअप में परिवर्तन के उल्लिखित कारकों के अलावा, बाहरी प्रभावों के माध्यम से लोहे के भंडारण की बीमारी का भी अधिग्रहण किया जा सकता है। इसे सेकेंडरी सिडरोसिस कहा जाता है। यहां ट्रिगर हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, लगातार रक्त संक्रमण, साथ ही कुछ पिछली बीमारियां जैसे हेपेटाइटिस बी सी।

अल्कोहल का दुरुपयोग भी माध्यमिक लोहे के भंडारण रोग से जुड़ा हुआ है। यदि लोहे के भंडारण की बीमारी विरासत में मिली है, तो प्रभावित होने वाले पुरुषों की संख्या महिलाओं की तुलना में लगभग पांच से दस गुना अधिक है।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

वंशानुगत लोहे के भंडारण की बीमारी के साथ, शुरुआत में कोई लक्षण नहीं होते हैं। एक नियम के रूप में, 30 वर्ष की आयु से बीमारी के पहले लक्षणों के साथ सिडरोसिस ध्यान देने योग्य नहीं है। जब शरीर में लोहे की कुल सामग्री एक निश्चित एकाग्रता तक पहुंच गई है, तो सामान्य लक्षण पहले दिखाई देते हैं, जो अन्य बीमारियों का संकेत भी दे सकते हैं। उसके बाद, लक्षण खराब हो जाते हैं।

जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है। सामान्य लक्षणों में थकान, सामान्य कमजोरी, अस्वस्थता, त्वचा पर काले धब्बे का निर्माण, सेक्स ड्राइव में कमी और वजन कम होना शामिल हैं। बाद में विभिन्न प्रकार के लक्षण दिखाई देते हैं जो अधिक से अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। इनमें सांस की तकलीफ, संयुक्त समस्याएं, कार्डियक अतालता, कमजोर दिल या बढ़े हुए प्लीहा शामिल हैं।

मधुमेह मेलेटस, यकृत सिरोसिस, यकृत कैंसर और गुर्दे की क्षति जटिलताओं के रूप में हो सकती है। लोहे के भंडारण की बीमारी बहुत ही इलाज योग्य है। हालांकि, उपचार की सफलता भी निदान के समय पर निर्भर करती है। प्रारंभिक उपचार के साथ, जीवन की गुणवत्ता या जीवन प्रत्याशा में कोई कमी नहीं है।

हालांकि, यदि चिकित्सा बहुत देर से शुरू होती है, तो यकृत, हृदय, अग्न्याशय या जोड़ों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन पहले से ही मौजूद हो सकते हैं, जिससे कि पूर्ण चिकित्सा संभव नहीं है। प्रभावित लोगों में से लगभग 70 प्रतिशत का इलाज बहुत देर से किया जाता है, जिससे डायबिटीज मेलिटस विकसित हो जाता है, जिसका इलाज शरीर में आयरन की अधिकता के कारण करना मुश्किल होता है। इसके अलावा, बीमारी के उन्नत चरणों में यकृत कैंसर का खतरा 200 गुना बढ़ जाता है।

निदान और पाठ्यक्रम

लोहे के भंडारण रोग के लक्षण शुरू में अनिर्दिष्ट होते हैं। थकान और सामान्य थकावट इसका एक हिस्सा है जितना कि अस्वस्थता और कमजोरी। समय के साथ, जिगर की क्षति के कारण त्वचा के भूरे-भूरे रंग के मलिनकिरण जैसे लक्षण, कठोरता और जोड़ों में सूजन के साथ संयुक्त समस्याएं, और एक बढ़े हुए जिगर और प्लीहा दिखाई दे सकते हैं।

उन्नत अवस्था में, यकृत का सिरोसिस हो सकता है, जलोदर और मधुमेह मेलेटस का पालन कर सकते हैं, हृदय अतालता और यहां तक ​​कि दिल की विफलता के रूप में भी हो सकता है।

लोहे के भंडारण रोग का निदान रक्त और ऊतक की संयुक्त परीक्षा का उपयोग करके किया जाता है। रक्त प्रयोगशाला मान सीरम लोहे के स्तर के बारे में जानकारी प्रदान करते हैं, तथाकथित कुल लोहे की बाध्यकारी क्षमता और लोहे के साथ ट्रांसफरिन संतृप्ति के बारे में। बदले में, सीरम फेरिटिन का उपयोग शरीर में कुल लौह सामग्री को निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है।

रक्त के मान, जो पहले से ही एक लोहे के भंडारण की बीमारी का संकेत देते हैं, विशेष ऊतक प्रोटीन प्रकारों के निर्धारण द्वारा समर्थित हैं। जिगर या यकृत बायोप्सी की एक गणना टोमोग्राफी का उपयोग शायद ही कभी निदान के लिए किया जाता है।

जटिलताओं

साइडरोसिस एक गंभीर स्थिति है जो पर्याप्त उपचार के बिना घातक हो सकती है।यदि जीव लोहे की अधिकता से ग्रस्त है, तो यह पदार्थ विभिन्न अंगों में जमा होता है। परिणामस्वरूप, ये उनके कार्य में प्रतिबंधित हैं। जमाव यकृत या प्लीहा जैसे कुछ अंगों के विस्तार की ओर ले जाता है।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो अन्य गंभीर जटिलताएँ हो सकती हैं। त्वचा की संयुक्त समस्याएं और मलिनकिरण संभव है। वे प्रभावित होने के परिणामस्वरूप मधुमेह मेलेटस भी विकसित कर सकते हैं। नतीजतन, वे जीवन के लिए बहिर्जात इंसुलिन पर निर्भर हैं। इंसुलिन उपचार के बिना, यह बीमारी घातक है। सिडरोसिस के कारण हृदय की समस्याएं भी उत्पन्न हो सकती हैं।

अतालता और हृदय की विफलता इस स्थिति की संभावित जटिलताएं हैं। इसके अलावा, यह हो सकता है कि मासिक धर्म नहीं होता है। गंभीर मामलों में, सिडरोसिस से नपुंसकता हो सकती है। जिगर को विशेष रूप से अनुपचारित या अपर्याप्त रूप से इलाज किए गए सिडरोसिस में जोखिम होता है। लिवर सिरोसिस कुछ मामलों में नहीं होता है।

इस मामले में, जिगर की स्वस्थ संरचना को नष्ट कर दिया गया है और संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया गया है। यह अब जिगर के पिछले कार्य को एक महत्वपूर्ण विषहरण और चयापचय अंग के रूप में नहीं कर सकता है। परिणाम बड़े पैमाने पर आगे की जटिलताओं है। सबसे खराब स्थिति में, यह यकृत की विफलता की ओर जाता है, जो अंततः मृत्यु की ओर जाता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि थकान, जोड़ों और ऊपरी पेट में दर्द, और मधुमेह मेलेटस के लक्षण होते हैं, तो अंतर्निहित कारण लोहे का भंडारण रोग हो सकता है। यदि कुछ दिनों या हफ्तों के बाद लक्षण कम नहीं हुए हैं, तो डॉक्टर से मिलने की सिफारिश की जाती है।

महिलाओं में, मासिक धर्म भी अनुपस्थित हो सकता है, पुरुषों में रोग नपुंसकता की ओर जाता है - दोनों मामलों में तत्काल चिकित्सा मूल्यांकन उचित है। यदि लोहे का भंडारण रोग अनुपचारित रहता है, तो आगे लक्षण जैसे यकृत का सिरोसिस, कार्डियक अतालता और अग्न्याशय की शिथिलता उत्पन्न होती है।

इन लक्षणों के लक्षण नजर आने पर नवीनतम पर चिकित्सा सलाह की आवश्यकता होती है। जो लोग लंबे समय तक अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर लोहे का सेवन करते हैं, वे विशेष रूप से जोखिम में हैं। यदि, अन्य कारणों से, बिगड़ा हुआ रक्त गठन या एक बढ़ी हुई लोहे की मात्रा का संदेह है, तो लक्षणों का उल्लेख होने पर तुरंत डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यदि लोहे के भंडारण की बीमारी का इलाज अच्छे समय में किया जाता है, तो रिकवरी की संभावना आमतौर पर बहुत अच्छी होती है। कभी-कभी, एक आनुवंशिक परीक्षण के माध्यम से शुरुआती निदान पूरी तरह से रोग की शुरुआत को रोक सकता है।

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उपचार और चिकित्सा

लोहे के भंडारण रोग के लिए उपचार मुख्य रूप से शरीर में अतिरिक्त लोहे को तोड़ने के उद्देश्य से है। रक्तशोधन चिकित्सा, जिसे लौह निकासी चिकित्सा के रूप में भी जाना जाता है, जिसमें पांच सौ मिलीलीटर रक्त नियमित रूप से प्रभावित लोगों से लिया जाता है, का उल्लेख यहां पहली बार किया जाना चाहिए।

प्रति सत्र, लोहे से युक्त रक्त वर्णक हीमोग्लोबिन शरीर से लगभग दो सौ और पचास मिलीग्राम लोहे को निकालता है, जिसे वह अंगों के लोहे के भंडार से रक्त में वापस खींचता है। इस तरह, प्रत्येक रक्तपात से अंगों को थोड़ा और राहत मिलती है। रक्त संग्रहण के माध्यम से लोहे के भंडारण रोग की चिकित्सा तब तक जारी रहती है जब तक कि शरीर का कुल लोहे का मूल्य फिर से सामान्य स्तर पर नहीं पहुंच जाता।

अतिरिक्त लोहे को हटा दिए जाने के बाद भी, रोगी को अपने सीरम फेरिटिन स्तर की नियमित जांच करवानी चाहिए। नए सिरे से अत्यधिक लोहे के भंडारण का मुकाबला करने के लिए रक्तपात चिकित्सा को दोहराना आवश्यक हो सकता है।

लोहे के भंडारण की बीमारी का इलाज ड्रग डेस्फेरोक्सामाइन (Desferal®) के साथ किया जाता था। यह लोहे को बांधने में सक्षम है ताकि इसे उत्सर्जित किया जा सके। इस आयरन की कमी की चिकित्सा का उपयोग आजकल केवल तब किया जाता है जब रोगी को ब्लीड नहीं किया जा सकता है - उदाहरण के लिए, यदि उसने अस्थि मज्जा रोग के लिए कई आधानों के माध्यम से सिडरोसिस का अधिग्रहण किया हो। रक्तस्राव केवल आगे एनीमिया के लिए नेतृत्व करेंगे।

आउटलुक और पूर्वानुमान

यदि लोहे के भंडारण की बीमारी को अच्छे समय में पहचाना और इलाज किया जाता है, तो जीवन काल और जीवन की गुणवत्ता पर कोई प्रतिबंध नहीं है। दुर्भाग्य से, सिडरोसिस का अक्सर बहुत देर से निदान किया जाता है क्योंकि यह प्रारंभिक अवस्था में कोई लक्षण पैदा नहीं करता है। एक प्रारंभिक अनुपचारित सिडरोसिस के परिणामी नुकसान में मधुमेह मेलेटस, यकृत सिरोसिस, यकृत कैंसर, हृदय की विफलता और संयुक्त समस्याएं शामिल हैं।

लोहे के भंडारण की बीमारी के मामले में, उदाहरण के लिए, मधुमेह को समायोजित करना बहुत मुश्किल है। अन्य रोग भी अपरिवर्तनीय हैं। इसका मतलब यह है कि शरीर में लोहे का स्तर सफलतापूर्वक सामान्य हो जाने के बाद भी ये ठीक नहीं हो सकते हैं। हालांकि, पहले लोहे का स्तर कम हो जाता है, बाद में होने वाली क्षति के लिए यह आसान है जो पहले से ही लक्षणपूर्ण रूप से इलाज करने के लिए हुआ है।

सामान्य लोहे के स्तर के साथ, मधुमेह को फिर से नियंत्रित करना आसान है। जिगर के सिरोसिस को ठीक नहीं किया जा सकता है। हालांकि, लोहे की अधिकता के बाद इसका गहन उपचार यकृत कैंसर के जोखिम को कम करने में मदद करता है। संयुक्त परिवर्तन भी अब वियोज्य नहीं हैं। लेकिन लोहे के स्तर में कमी के बाद रोग प्रक्रियाओं की प्रगति को भी यहां रोका जा सकता है।

प्राथमिक या वंशानुगत सिडरोसिस में, नियमित रक्तपात और कम लोहे के आहार के माध्यम से अतिरिक्त लोहे को आसानी से तोड़ा जा सकता है। सेकेंडरी सिडरोसिस का इलाज डेफरॉक्सामाइन दवा के साथ किया जाता है, जो लोहे के बढ़े हुए उत्सर्जन के माध्यम से लोहे के स्तर को सामान्य करता है। इस तरह, इसके अतिरिक्त नुकसान के विपरीत, लोहे की अधिकता का एक सफल उपचार हमेशा संभव होता है।

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निवारण

चूंकि लोहे के भंडारण की बीमारी काफी हद तक वंशानुगत होती है या आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण होती है, इसलिए इसे आमतौर पर स्वस्थ जीवन शैली द्वारा रोका नहीं जा सकता है। जोखिम समूह के लिए - उदाहरण के लिए, एक अनुवांशिक परिवर्तन वाले दो माता-पिता के बच्चे - लक्षण-मुक्त प्रारंभिक चरण में ऊपर वर्णित रक्त मूल्यों की नियमित रूप से जांच करना महत्वपूर्ण है।

अच्छे समय में इस्तेमाल की जाने वाली रक्तपात चिकित्सा के लिए धन्यवाद, लोहे के भंडारण की बीमारी को अब काफी हद तक नियंत्रण में लाया जा सकता है, ताकि पहली बार में कोई अंग क्षति न हो और इससे प्रभावित लोगों के जीवन की गुणवत्ता प्रभावित न हो।

चिंता

लोहे के भंडारण की बीमारी के अधिकांश मामलों में, कोई विशेष अनुवर्ती उपाय आवश्यक या संभव नहीं है। इस बीमारी का पूरी तरह से या कारण से इलाज नहीं किया जा सकता है, क्योंकि यह एक जन्मजात जन्मजात दोष है। यदि संबंधित व्यक्ति इसलिए संतान की इच्छा रखता है, तो आनुवांशिक परामर्श भी उपयोगी हो सकता है ताकि लोहे के भंडारण की बीमारी को विरासत में मिला जा सके।

एक नियम के रूप में, रोगी लक्षणों को स्थायी रूप से समाप्त करने के लिए आजीवन चिकित्सा पर निर्भर हैं। उपचार दवा की मदद से किया जाता है। प्रभावित व्यक्ति को यह सुनिश्चित करना होगा कि उन्हें नियमित रूप से लिया जाए और खुराक सही हो। यदि आपके कोई प्रश्न हैं या अस्पष्ट हैं, तो एक डॉक्टर से हमेशा पहले संपर्क किया जाना चाहिए।

इसके अलावा, जिन खाद्य पदार्थों में बहुत अधिक मात्रा में आयरन होता है, उन्हें भी आयरन की कमी का प्रतिकार करने के लिए सेवन करना चाहिए। लक्षणों को कम करने के लिए आमतौर पर आगे के उपाय आवश्यक नहीं हैं। यदि प्रारंभिक अवस्था में लोहे के भंडारण की बीमारी को मान्यता दी जाती है, तो प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा भी कम नहीं होती है। अक्सर नहीं, हालांकि, मरीज अस्थि मज्जा के आधान पर निर्भर हैं। इसलिए, प्रारंभिक अवस्था में आगे के लक्षणों का पता लगाने के लिए शरीर की नियमित जांच की जानी चाहिए।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

लोहे के भंडारण की बीमारी आनुवंशिक रूप से निर्धारित की जा सकती है, लेकिन जीवन के दौरान भी इसका अधिग्रहण किया जा सकता है। जिन रोगियों का कारण पूरी तरह से एनामनेसिस से स्पष्ट है, वे स्व-सहायता के हिस्से के रूप में अपनी चिकित्सा योजना का विस्तार से समर्थन कर सकते हैं। लक्षण के साथ समस्या मुख्य रूप से लोहे की अत्यधिक मात्रा की वजह से होती है जो शरीर में लोहे के अतिरिक्त पूरक खाने या उपयोग करने पर बनी रहती है। यदि निदान अच्छे समय में किया जाता है और यदि संबंधित व्यक्ति रोजमर्रा की जिंदगी में कुछ नियमों का पालन करता है, तो वे अपने जीवन स्तर को बनाए रख सकते हैं।

एक महत्वपूर्ण बिंदु पोषण है। आयरन युक्त उत्पादों को कम से कम किया जाना चाहिए क्योंकि वे लोहे के उत्सर्जन के लिए निर्धारित दवाओं के प्रतिउत्पादक हैं और जिगर को बड़े पैमाने पर नुकसान पहुंचाते हैं। चूंकि छोटी आंत शरीर में दोषपूर्ण लोहे के भंडारण के कारणों में से एक है, एक मांस-मुक्त लेकिन उच्च फाइबर आहार वसूली में एक महान मदद है। इसके अलावा, प्रति दिन तीन लीटर तक नशे में होना चाहिए। अधिग्रहित लोहे के भंडारण की बीमारी के मद्देनजर, शराब से परहेज करना बिल्कुल उचित है।

एक परीक्षण छड़ी के साथ, रोगी अपने लोहे के स्तर को स्वयं जांच और निर्धारित कर सकता है। यह मधुमेह मेलेटस और हृदय रोगों वाले लोगों के लिए विशेष रूप से सलाह दी जाती है।