वॉन विलेब्रांड कारक

का वॉन विलेब्रांड कारक एक प्रोटीन है जो रक्त के थक्के बनाने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। जमावट कारक में कमी के मामले में, अतुलनीय रक्तस्राव होता है।

वॉन विलेब्रांड फैक्टर क्या है?

वॉन विलेब्रांड कारक का नाम फिनिश इंटर्निस्ट एरिक एडोल्फ वॉन विलेब्रांड के नाम पर रखा गया था। अपने स्वीडिश काम Heredität pseudohemofili में उन्होंने वंशानुगत रक्त जमावट विकार के नैदानिक ​​चित्र का वर्णन किया। बाद में इसका नाम वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम रखा गया।

यह 1950 के दशक तक नहीं था कि यह पता चला था कि एक प्रोटीन की कमी जो रक्तस्राव के समय को कम करती है, वह वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम का कारण था। इस प्रोटीन को तब वॉन विलेब्रांड कारक कहा जाता था।

वॉन विलेब्रांड कारक का हेमोस्टेसिस पर सीधा प्रभाव पड़ता है। इसका सीधा प्रभाव विशेष रूप से सेलुलर हेमोस्टेसिस तक सीमित है, लेकिन प्लास्मेटिक रक्त जमावट भी प्रभावित होता है। यदि वॉन विलेब्रांड कारक में कमी है, तो हेमोस्टेसिस बिगड़ा हुआ है। वॉन विलेब्रांड रोग, जिसे अक्सर विलेब्रांड-जर्गेंस सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है, दुनिया भर में सबसे आम विरासत में प्राप्त हेमोफिलिया है। अनुमानित 100,000 में से 800 लोग प्रभावित हैं। हालांकि, केवल दो प्रतिशत में महत्वपूर्ण लक्षण हैं।

कार्य, प्रभाव और कार्य

वॉन विलेब्रांड कारक रक्त जमावट कारक VIII के लिए वाहक प्रोटीन है। जमावट कारक VIII एंटीहोमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए। वॉन विलेब्रांड कारक है जो रक्त में फैक्टर VIII के साथ मिलकर घूमता है। एक कॉम्प्लेक्स का निर्माण प्रोटियोलिसिस से जमावट कारक की रक्षा करता है, अर्थात प्रोटीन के टूटने से।

शरीर में, वॉन विलेब्रांड कारक वॉन विलेब्रांड रिसेप्टर को बांध सकता है। यह रिसेप्टर, जिसमें ग्लाइकोप्रोटीन इब / आईबी होता है, रक्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) की सतहों पर बैठता है। वॉन विलेब्रांड कारक तथाकथित सबेंडोथेलियल मैट्रिक्स के प्रोटीन का भी पालन कर सकता है। सबेंडोथेलियल मैट्रिक्स संवहनी अस्तर की शीर्ष परत के सीधे नीचे स्थित है। चोटों की स्थिति में, वॉन विलेब्रांड कारक इस प्रकार खुद को प्रोटीन या प्लेटलेट्स से जोड़ सकता है। यह एक चिपकने वाले प्रोटीन के रूप में कार्य करता है और प्लेटलेट्स और चोट के बीच एक संबंध बनाता है।

नतीजतन, वॉन विलेब्रांड कारक प्राथमिक हेमोस्टेसिस को सक्रिय करता है। प्लेटलेट्स घायल पोत की दीवार के तंतुओं का पालन करते हैं और इस प्रकार घाव पर एक पतला नेटवर्क बनाते हैं। प्लेटलेट्स फिर विभिन्न पदार्थों को छोड़ते हैं, जो किमोटैक्सिस के माध्यम से प्लेटलेट्स को आकर्षित करते हैं। इसी समय, ये पदार्थ सुनिश्चित करते हैं कि प्रभावित रक्त वाहिका संकरी हो जाती है और कम रक्त बच सकता है। सक्रिय प्लेटलेट्स जमा होते हैं और एक प्लग बनाते हैं जो अस्थायी रूप से घाव को बंद कर देता है। पहले रक्तस्राव को रोकने की इस प्रक्रिया को सेलुलर या प्राथमिक हेमोस्टेसिस के रूप में जाना जाता है।

शिक्षा, घटना, गुण और इष्टतम मूल्य

वॉन विलेब्रांड फैक्टर मेगाकारियोसाइट्स और रक्त वाहिकाओं की आंतरिक दीवार की एंडोथेलियल कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है। मेगाकारियोसाइट्स विशाल कोशिकाएं हैं जो मुख्य रूप से अस्थि मज्जा में पाई जाती हैं। वे रक्त प्लेटलेट्स के अग्रदूत कोशिकाएं हैं। प्लेटलेट्स मेगाकारियोसाइट्स के अवरोध हैं। वे अपने α- कणिकाओं में वॉन विलेब्रांड कारक होते हैं।

वॉन विलेब्रांड कारक प्रणाली को विभिन्न मूल्यों के साथ रक्त में मापा जाता है जिसमें कारक VIII के मान शामिल होते हैं। शब्द vWF: Ag सिस्टम के बड़े-आणविक और बहुपद भाग का वर्णन करता है। इस अनुपात को वास्तविक वॉन विलेब्रांड कारक के रूप में समझा जा सकता है। इसके अलावा, उदाहरण के लिए, vWF गतिविधि निर्धारित की जा सकती है।

व्यक्तिगत घटकों का विभेदक रोगों के निदान में एक भूमिका निभाता है जिसमें वॉन विलेब्रांड कारक प्रणाली के कुछ हिस्सों को बिगड़ा हुआ है। संदर्भ मान मानक का 70-150% है। मान रक्त समूह पर निर्भर करता है। प्लाज्मा सांद्रण 5 से 10 माइक्रोग्राम प्रति लीटर के बीच होना चाहिए।

रोग और विकार

सूजन में वॉन विलेब्रांड कारक के ऊंचे स्तर पाए जा सकते हैं। कारक एक तथाकथित तीव्र चरण प्रोटीन है। ये प्रोटीन सूजन को स्थानीय करते हैं, इसे फैलने से रोकते हैं और पुनर्वास प्रक्रिया में शरीर की अपनी रक्षा प्रणाली का समर्थन करते हैं।

रक्त में वॉन विलेब्रांड कारक आमवाती रोगों, स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों और कैंसर में भी बढ़ सकता है। इसके अलावा, "जन्म नियंत्रण की गोली" लेने से मूल्य बढ़ सकता है। घटे हुए मूल्य वॉन विलेब्रांड-जुर्गेंस सिंड्रोम की उपस्थिति का संकेत हैं।

यह सामान्य रक्त के थक्के विकार रक्तस्राव की बढ़ी हुई प्रवृत्ति से जुड़ा हुआ है। यही कारण है कि वॉन विलेब्रांड-जुर्गेंस सिंड्रोम रक्तस्रावी डायथेसिस में से एक है। अधिकांश मामलों में, बीमारी का कारण वॉन विलेब्रांड कारक प्रणाली का वंशानुगत विकार है। रोग को विभिन्न प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है। टाइप 1 में एक मात्रात्मक कारक की कमी है। प्रभावित लोगों में से 80 प्रतिशत इस समूह के हैं। वे आमतौर पर हल्के लक्षण दिखाते हैं। लंबे समय तक चलने वाला रक्तस्राव हो सकता है, खासकर ऑपरेशन के बाद। महिलाओं में, मासिक धर्म में वृद्धि होती है और प्रभाव चोटों की स्थिति में बड़े क्षेत्र के हेमटॉमस बनते हैं।

टाइप 2 में, पर्याप्त वॉन विलेब्रांड कारक है, लेकिन यह पूरी तरह कार्यात्मक नहीं है। इसलिए यह गुणात्मक दोष है। टाइप 3 सबसे दुर्लभ रूप है। टाइप 3 के मरीज सबसे गंभीर कोर्स दिखाते हैं। वॉन विलेब्रांड कारक 3 प्रकार में पूरी तरह से अनुपस्थित है या 5 प्रतिशत से कम हो जाता है।

रक्तस्राव की प्रवृत्ति बढ़ जाती है, लगातार नाक के छिद्र (एपिस्टेक्सिस) होते हैं, "चोट लगने" के बड़े क्षेत्र, मामूली ऑपरेशन के बाद भी लंबे समय तक रक्तस्राव, मासिक धर्म में रक्तस्राव में वृद्धि और जोड़ों में रक्तस्राव (हीमरथ्रोसिस)। वॉन विलेब्रांड-जुर्गेंस सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों को दीर्घकालिक चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, रोगियों को एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड युक्त दवाओं से बचना चाहिए। ये प्लेटलेट्स के कार्य को भी रोकते हैं। अगर बार-बार नाक बहती है, तो वैसलोकैस्ट्रिंगिंग नाक स्प्रे का इस्तेमाल किया जा सकता है।

प्रोजेस्टिन के उच्च अनुपात के साथ वृद्धि हुई मासिक धर्म का हार्मोनल गर्भ निरोधकों के साथ इलाज किया जा सकता है। टाइप 3 के साथ, ये उपाय पर्याप्त नहीं हैं। ज्यादातर मामलों में, आघात कारक को यहां प्रतिस्थापित किया जाता है। दो से पांच दिनों के अंतराल पर रोगनिरोधी प्रतिस्थापन भी संभव है।