वैरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम

वैरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम, के रूप में भी सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा की कमी - CVID - एक जन्मजात प्रतिरक्षाविहीनता के रूप में जाना जाता है। दोष के संदर्भ में, इम्युनोग्लोबुलिन संश्लेषण, विशेष रूप से इम्युनोग्लोबुलिन जी, बहुत कम है।

वेरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम क्या है?

CVID या वो वैरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी सिस्टम एक जन्मजात बीमारी है जिसमें प्रभावित लोगों में बहुत कम या कोई एंटीबॉडी नहीं होती है। एंटीबॉडी की कमी से संक्रमण की संभावना बढ़ जाती है। इन सबसे ऊपर, वे प्रभावित होते हैं जो जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिकायतों और वायुमार्ग के संक्रमण से पीड़ित होते हैं; ट्रिगर बैक्टीरिया हैं।

दोष को "परिवर्तनशील" कहा जाता है क्योंकि दोष हमेशा प्रतिरक्षा प्रणाली के एक ही हिस्से में नहीं होते हैं। इस कारण से, CVID की नैदानिक ​​तस्वीर अलग-अलग हो सकती है, जो एक ओर उपचार करती है और दूसरी ओर निदान को और कठिन बना देती है। कई मामलों में, CVID केवल 16 और 25 की उम्र के बीच दिखाई देता है; रोग अपेक्षाकृत दुर्लभ है, 1: 25,000 पर।

का कारण बनता है

परिवर्तनशील इम्यूनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम के संदर्भ में, बी कोशिकाएं अक्सर मौजूद होती हैं, लेकिन अक्षम होती हैं। इस कारण से, शरीर को संभावित संक्रमणों से बचाने के लिए कोई आवश्यक संख्या में एंटीबॉडी नहीं बन सकते हैं। रोगी दुर्भाग्य से एंटीबॉडी वर्गों IgA, IgM और IgG में कमी (कभी-कभी अधिक, कभी-कभी कम) से पीड़ित होते हैं।

अब तक, आनुवंशिक कारणों और दोष के कारण को स्पष्ट नहीं किया जा सका है। हालांकि, चिकित्सा पेशेवरों की राय है कि महिला और पुरुष वैरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम से समान रूप से प्रभावित होते हैं। पारिवारिक गुच्छों को पहले ही देखा जा चुका है, हालांकि डॉक्टर अभी भी राय रखते हैं कि CVID विरासत में नहीं मिली है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

लक्षणों को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है: गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, संक्रमण, त्वचा के लक्षण, ग्रैनुलोमा, पुरानी श्वसन संक्रमण, लसीका ऊतक में परिवर्तन के साथ-साथ ट्यूमर और ऑटोइम्यून घटना के साथ विकार या समस्याएं।

संक्रमण में बैक्टीरिया (स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया, हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा, मोराकेला कैटरलिस), एंटरोवायरस (एन्सेफलाइटिस) के कारण मस्तिष्क की सूजन और मूत्र पथ (माइकोप्लाज़्मा) के संक्रमण के कारण श्वसन संक्रमण शामिल हैं।अतिसार और अपर्याप्त पोषक अवशोषण केवल श्वसन संबंधी रोगों (ब्रोन्किइक्टेसिस) के रूप में संभव है।

लसीका ऊतक में परिवर्तन के हिस्से के रूप में, प्लीहा का इज़ाफ़ा और एक बढ़े हुए जिगर को प्रलेखित किया गया (हेपाटो-स्प्लेनोमेगाली)। ग्रेन्युलोमा भी सीवीआईडी ​​के लक्षण और संकेत हैं; वे शरीर में सूजन के foci के माध्यम से खुद को व्यक्त करते हैं, जो मुख्य रूप से अंगों (फेफड़े, प्लीहा, यकृत) और अस्थि मज्जा को प्रभावित करते हैं।

चिकित्सक प्रतिक्रियात्मक संयुक्त सूजन के साथ-साथ रक्त प्लेटलेट्स की प्रतिरक्षात्मक रूप से प्रेरित कमी को संदर्भित करने के लिए ऑटोइम्यून घटना शब्द का उपयोग करता है; उन सभी के लगभग 20 प्रतिशत प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से प्रभावित हैं। कभी-कभी, प्रतिरक्षात्मक रूप से प्रेरित और खतरनाक एनीमिया भी हो सकता है। इसके अतिरिक्त लक्षण हैं बालों का झड़ना, त्वचा का ग्रैनुलोमा और सफेद दाग की बीमारी। ट्यूमर (थाइमोमा, पेट का कैंसर, घातक लिम्फोमा) भी विकसित हो सकता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

आवर्ती श्वसन पथ के संक्रमण के कारण, डॉक्टर शायद संदेह व्यक्त करेंगे कि यह कभी-कभी एक परिवर्तनीय प्रतिरक्षाविहीनता सिंड्रोम हो सकता है। हालांकि, एक तथाकथित आकस्मिक खोज भी निदान करने वाले डॉक्टर को जन्म दे सकती है। संदिग्ध निदान के बाद, डॉक्टर रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारित करता है।

सीवीआईडी ​​के संदर्भ में, इम्युनोग्लोबुलिन जी हमेशा कम होता है; एक नियम के रूप में, मान 3 जी / एल से नीचे है। कई मामलों में, हालांकि, इम्युनोग्लोबुलिन ए और एम भी कम हो जाते हैं। एंटीबॉडी की कमी आवश्यक घटक है और यह भी संकेत है कि एक चर इम्यूनो डेफिशिएंसी सिंड्रोम मौजूद है। वास्तव में किए जाने वाले निश्चित निदान के लिए, हालांकि, डॉक्टर को किसी भी अन्य बीमारियों से शासन करना होगा जो अच्छी तरह से एंटीबॉडी की कमी का कारण बन सकते हैं।

इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, तथाकथित इम्युनोग्लोबुलिन प्रकाश श्रृंखला के मोनोक्लोनल प्रजनन (जिसे बेंस जोन्स मायलोमा के रूप में भी जाना जाता है)। नेफ्रोटिक सिंड्रोम (किडनी के माध्यम से प्रोटीन की हानि) और एक्सुडेटिव एंटरोपैथी (आंतों के माध्यम से प्रोटीन की हानि) को भी पहले से पूरी तरह से खारिज करना चाहिए। इसके अलावा, विशेष प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण किए जाते हैं; उदाहरण के लिए, इम्युनोग्लोबुलिन बी मूल्यों के उपवर्गों को मापा जाता है।

रोग का निदान और रोग का मूल्यांकन करना अपेक्षाकृत कठिन है। आईवीआईजी थेरेपी के कारण, जिसे कुछ समय के लिए पेश किया गया था, प्रैग्नेंसी में काफी सुधार हुआ है। हालांकि, समय के साथ, परिवर्तनशील प्रतिरक्षा की कमी वाले सिंड्रोम से पीड़ित लोग गंभीर बीमारियों (जैसे कि ऑटोइम्यून घटना या ट्यूमर) का विकास करते हैं जो कभी-कभी जीवन प्रत्याशा को कम कर सकते हैं।

जटिलताओं

वैरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम के संदर्भ में कई प्रकार की जटिलताएं हो सकती हैं, ये सभी जीवन प्रत्याशा में कमी के लिए योगदान करते हैं। सटीक सांख्यिकीय जानकारी उपलब्ध नहीं है। हालांकि, यह देखा गया है कि इम्युनोग्लोबुलिन के नियमित जलसेक से प्रैग्नेंसी में सुधार होता है।

सबसे महत्वपूर्ण जटिलताओं श्वसन पथ के गंभीर जीवाणु सूजन, वायरल मस्तिष्क संक्रमण, लैम्बेलिया के कारण होने वाले मूत्रवर्धक रोग या माइकोप्लाज्म के कारण कम मूत्र पथ के संक्रमण हैं। पुरानी श्वसन संबंधी बीमारियां ब्रोन्किइक्टेसिस को जन्म दे सकती हैं, जो ब्रोन्ची की दीवार के जीर्ण तंतुमय जीवाणु संक्रमण के साथ ब्रांकाई के अपरिवर्तनीय विस्तार की विशेषता है।

ऊतक की मृत्यु (परिगलन) ब्रोन्कियल दीवार पर लगातार हो रही है। पर्याप्त एंटीबायोटिक उपचार के बिना, ये संक्रमण अक्सर अकाल मृत्यु का कारण बनते हैं। आगे की जटिलताओं प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के कारण होती हैं। यह प्रतिक्रियाशील संयुक्त सूजन, रक्त प्लेटलेट्स की कमी, हेमोलिटिक एनीमिया, घातक एनीमिया या आंतरिक अंगों में सूजन के विभिन्न स्रोतों का कारण बन सकता है।

प्लेटलेट्स की कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) रक्त के थक्के को रोकता है और लगातार रक्तस्राव की ओर जाता है। हेमोलिटिक और खतरनाक एनीमिया को गंभीर रक्त की कमी की विशेषता है, जिसे रक्त के टूटने या अपर्याप्त रक्त गठन के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया दोनों गंभीर मामलों में मौत का कारण बन सकते हैं।

यकृत, फेफड़े, प्लीहा या अस्थि मज्जा में सूजन के foci ग्रेन्युलोमा के रूप में ध्यान देने योग्य हैं। अंत में, परिवर्तनशील इम्यूनोडिफ़िशिएंसी सिंड्रोम के संदर्भ में, घातक लिम्फोमास, थायोमोमा या गैस्ट्रिक कैंसर कुछ मामलों में विकसित हो सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

इस बीमारी में आमतौर पर डॉक्टर द्वारा उपचार की आवश्यकता होती है। केवल एक प्रारंभिक निदान और बाद के उपचार के माध्यम से आगे जटिलताओं या शिकायतों को रोका जा सकता है। इसलिए प्रभावित व्यक्ति को पहले संकेतों पर एक डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए और परीक्षा करानी चाहिए। एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए, अगर संबंधित व्यक्ति पुरानी श्वास संबंधी कठिनाइयों से पीड़ित है। एक नियम के रूप में, एक मजबूत खांसी है और इस प्रकार बहुत कम लचीलापन है। एक बढ़े हुए जिगर भी इस बीमारी का संकेत कर सकते हैं।

कई रोगी बालों के झड़ने या सफेद धब्बे से भी पीड़ित होते हैं जो पूरे शरीर में त्वचा पर फैल जाते हैं। यदि ये लक्षण बने रहते हैं, तो एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। चूंकि रोग ट्यूमर की संभावना को काफी बढ़ा देता है, इसलिए प्रारंभिक अवस्था में उनका पता लगाने के लिए आंतरिक अंगों की नियमित जांच भी कराई जानी चाहिए।

एक नियम के रूप में, रोग का निदान एक सामान्य चिकित्सक या एक चिकित्सक द्वारा किया जा सकता है। हालांकि, आगे का उपचार लक्षणों की सटीक गंभीरता पर निर्भर करता है, ताकि कोई सामान्य भविष्यवाणी न की जा सके। कई मामलों में, हालांकि, व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है।

थेरेपी और उपचार

उपचार केवल तभी दिया जाता है यदि यह आवश्यक है या यदि रोगी लक्षणों से ग्रस्त है या यदि अन्य रोग उत्पन्न हुए हैं जो कि वैरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम के कारण उत्पन्न हुए हैं। हालांकि, लक्षणों और शिकायतों से मुक्त रोगियों का इलाज नहीं किया जाता है।

कुछ समय पहले उपचार का एक नया तरीका पाया गया था जो इम्युनोग्लोबुलिन के चमड़े के नीचे या अंतःशिरा जलसेक पर आधारित है। डॉक्टर उपचार के हिस्से के रूप में आईवीआईजी थेरेपी की बात करते हैं। आईवीआईजी थेरेपी के साथ, डॉक्टर हर दो से छह सप्ताह में शरीर के वजन के आधार पर 200 से 600 मिलीग्राम की खुराक देता है। यदि चिकित्सक एक चमड़े के नीचे के जलसेक पर निर्णय लेता है, तो एक कम खुराक का उपयोग किया जाता है, जिसे साप्ताहिक रूप से प्रशासित किया जाता है।

आईवीआईजी थेरेपी का लक्ष्य इम्युनोग्लोबुलिन जी के स्तर को 5 ग्राम / लीटर से ऊपर रखना है। यदि अन्य बीमारियां हैं जो वैरिएबल इम्यून डेफिशिएंसी सिंड्रोम के विशिष्ट हैं, तो जीवाणु संक्रमण का इलाज एंटीबायोटिक दवाओं से किया जाता है। खुराक अधिक है; स्वस्थ लोगों की तुलना में इसका सेवन अधिक समय लेता है।

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निवारण

इस तथ्य के कारण कि अब तक जिन कारणों से इम्युनोडेफिशिएंसी का प्रकोप हुआ है, उनमें से कोई भी निवारक उपाय नहीं पाया जा सकता है।

चिंता

वैरिएबल इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम दुर्लभ इम्यूनोडिफीसिअन्सी में से एक है। यह वंशानुगत है और उत्परिवर्तित गुणसूत्रों के कारण होता है। दोष विभिन्न माध्यमिक रोगों को ट्रिगर करता है जिन्हें उपचार की आवश्यकता होती है। इस कारण से, अनुवर्ती देखभाल आवश्यक है। प्रतिरक्षा की कमी वाले सिंड्रोम का इलाज नहीं किया जा सकता है। इसलिए, उपचार और आफ्टरकेयर इसके परिणामस्वरूप होने वाली बीमारियों तक फैलता है।

उद्देश्य है, एक तरफ, दूसरी तरफ, वर्तमान बीमारी को ठीक करने के लिए, एक रिलेप्स से बचने और आगे की शारीरिक शिकायतों को रोकने के लिए। फोकस प्रभावित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता पर है। यदि रोगी कोई लक्षण नहीं दिखाता है, तो न तो चिकित्सा और न ही अनुवर्ती जांच आवश्यक है। आफ्टरकेयर का रूप प्रभावित अंगों में रोग पर निर्भर करता है। रोगी को उचित दवा के साथ इलाज किया जाता है, सहनशीलता और उपचार के बाद के हिस्से के रूप में जांच की जाती है।

Aftercare लक्षणों के सफल उन्मूलन के साथ समाप्त होता है। एंटीबायोटिक्स देते समय विशेष रूप से सावधानी बरतने की आवश्यकता होती है, क्योंकि उन्हें निश्चित अवधि में नहीं लिया जाना चाहिए। यदि इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम प्रभावित व्यक्ति के लिए एक महत्वपूर्ण भावनात्मक बोझ है, तो चिकित्सा देखभाल के अलावा मनोचिकित्सा की सिफारिश की जाती है। अवसाद या भावात्मक विकारों को रोका जाना चाहिए, पुरानी वंशानुगत बीमारी के बावजूद रोगी के जीवन की गुणवत्ता को बनाए रखा जाना चाहिए।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

प्रतिरक्षा प्रणाली के कमजोर होने के कारण, विशेष रूप से वायरल और बैक्टीरियल संक्रमणों के खिलाफ, रोगी के जीवन में इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम हमेशा एक चुनौती होती है। प्रभावित लोगों के गामा ग्लोब्युलिन रक्त प्लाज्मा में सभी एंटीबॉडी का बहुमत बनाते हैं। ये प्रत्येक एक बहुत ही विशिष्ट रोगज़नक़ के उद्देश्य से हैं, जिसके द्वारा प्रतिरक्षा प्रणाली पर पहले ही हमला किया जा चुका है और इम्युनोग्लोबुलिन एम के माध्यम से उचित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया दिखाता है। रोजमर्रा के व्यवहार और प्रभावी स्व-सहायता उपायों के अनुकूलन के लिए आवश्यक है कि इस बीमारी के प्रेरक कारक पहले से ही ज्ञात हों। रोग आनुवंशिक रूप से गंभीर प्रोटीन की कमी या कीमोथेरेपी जैसी कुछ परिस्थितियों के कारण या ट्रिगर हो सकता है।

यदि रोग आनुवांशिक कारकों के कारण होता है, तो स्व-उपचार उपायों को संक्रमण के सभी स्रोतों से यथासंभव दूर रखने में शामिल है। इसका मतलब है कि जिन लोगों को सर्दी है, उनसे संपर्क करें, उदाहरण के लिए, इससे बचा जाना चाहिए, क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली संक्रामक कीटाणुओं को दूर नहीं कर सकती है जो उसने उठाया है। रोग की स्थिति को खराब न करने के लिए अधिग्रहित प्रतिरक्षा कमी सिंड्रोम में भी यही व्यवहार प्रभावी है।

ऐसे मामलों में, जिसमें अन्य गंभीर स्वास्थ्य विकार जैसे कि ऑटोइम्यून रोग या कैंसर प्रतिरक्षा की कमी सिंड्रोम का कारण हो सकते हैं, इन्हें जल्द से जल्द स्पष्ट किया जाना चाहिए। तभी प्रतिरक्षा की कमी वाले सिंड्रोम के खिलाफ कुशल उपचार को जल्द से जल्द शुरू किया जा सकता है।