चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन की कमी

नाम के तहत चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन की कमी जन्मजात प्रतिरक्षा दोष समझा जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी, एंटीबॉडी का एक विशिष्ट वर्ग, चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी की विशेषता है। जो प्रभावित होते हैं वे एक लक्षण-मुक्त जीवन जी सकते हैं, और वे उन लोगों की तुलना में श्वसन संक्रमण विकसित करने की अधिक संभावना रखते हैं जो चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी से पीड़ित नहीं होते हैं।

चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन एक कमी क्या है?

प्रभावित सभी लोगों में से 50 प्रतिशत से अधिक शिकायत से मुक्त हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि लापता इम्युनोग्लोबुलिन ए के कार्य को श्लेष्म झिल्ली में मौजूद इम्युनोग्लोबुलिन बी द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
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का चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन की कमी जन्मजात प्रतिरक्षा दोष है। दोष के लिए विशेषता इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी या कमी है, जबकि अन्य सभी इम्युनोग्लोबुलिन आइसोटाइप्स आदर्श के अनुरूप हैं। चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन की कमी सबसे आम प्रतिरक्षाविदों में से एक है, जिसमें जातीय पृष्ठभूमि एक आवश्यक भूमिका निभाती है।

जबकि अरब क्षेत्र में आवृत्ति 1: 142 है, जापान में संभावना 1: 18,500 है। जबकि चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन की कमी अफ्रीका और पश्चिमी दुनिया में एक काफी सामान्य बीमारी है, ठीक इसके विपरीत एशिया में मामला है।

का कारण बनता है

चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी का कारण अभी तक ज्ञात नहीं है। हालांकि, कमी परिपक्वता की कमी या बी कोशिकाओं में इम्युनोग्लोबुलिन ए के उत्पादन की कमी के परिणामस्वरूप होती है। चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन की कमी को IgA1 और IgA2 में विभेदित किया जाता है। चिकित्सक आईजीए 1 का उपयोग मोनोमेरिक इम्युनोग्लोबुलिन (परिसंचारी सीरम) और आईजीए 2 को डिमेरा इम्युनोग्लोबुलिन (स्रावी इम्युनोग्लोबुलिन) के लिए करता है।

कभी-कभी ड्रग्स - फेनिटॉइन और पेनिसिलिन सहित - साथ ही संक्रमण (उदाहरण के लिए एपस्टीन-बार वायरस या जन्मजात रूबेला) एक अधिग्रहित चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन की कमी को ट्रिगर कर सकता है। अन्य कारणों या योगदान करने वाले कारकों की अभी तक पुष्टि नहीं हुई है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी की सीमा अत्यंत परिवर्तनशील और व्यक्तिगत है। प्रभावित सभी लोगों में से 50 प्रतिशत से अधिक शिकायत से मुक्त हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि लापता इम्युनोग्लोबुलिन ए के कार्य को श्लेष्म झिल्ली में मौजूद इम्युनोग्लोबुलिन बी द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। हालांकि, 30 प्रतिशत मरीज आवर्ती श्वसन संक्रमण से पीड़ित हैं। दुर्लभ मामलों में, मरीजों को उन शिकायतों की शिकायत होती है जो मुख्य रूप से पाचन तंत्र को प्रभावित करती हैं।

कभी-कभी ऑटोइम्यून या ट्यूमर रोगों के साथ-साथ एलर्जी भी हो सकती है, जो चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी से संबंधित हैं। निम्न शिकायतें और बीमारियां इसलिए संभव हैं - एक चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन की कमी के भीतर ए कमी: संक्रमण (ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, साइनसाइटिस), ऑटोइम्यून बीमारियां (ल्यूपस एरिथेमेटोसस, हृदय रोग, क्रोहन रोग और संधिशोथ)।

अल्सरेटिव कोलाइटिस और एलर्जी जैसे कि एटोपी, खाद्य असहिष्णुता और एलर्जी ब्रोन्कियल अस्थमा भी एक चयनात्मक इम्युनोग्लोबिन ए की कमी को ट्रिगर कर सकते हैं, जैसा कि ट्यूमर रोगों (थाइमोमा, लिम्फोमास, पाचन तंत्र के ट्यूमर, फेफड़े के ट्यूमर और पेट के कैंसर) और पाचन तंत्र (दस्त) के साथ समस्याएं हो सकती हैं। ।

चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन एक कमी मुख्य रूप से उन बीमारियों के माध्यम से प्रकट होती है जो कमी से संबंधित हैं, लेकिन कमी के कारण विशिष्ट लक्षणों और शिकायतों के साथ नहीं।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

इम्युनोग्लोबुलिन ए एकाग्रता के दोहराया निर्धारण के आधार पर, चिकित्सक चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी का निदान कर सकता है। चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन की कमी से पीड़ित मरीजों में एक बहुत कम इम्युनोग्लोबुलिन ए मूल्य होता है, जो 0.3 ग्राम / एल से नीचे है। दो उप-वर्ग IgA1 और IgA2 मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं, जबकि IgM का मान सामान्य होता है।

किसी भी अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ-साथ माध्यमिक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी को चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन के निदान से पहले खारिज करना चाहिए। अक्सर बार निदान उन्मूलन प्रक्रिया पर आधारित होता है; इसका मतलब यह है कि अन्य सभी बीमारियों पर विचार किया जा सकता है, ताकि चुनिंदा इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी का निदान किया जा सके।

चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन की कमी वाले मरीजों में एक सामान्य जीवन प्रत्याशा है। रोग और अन्य रोग न होने पर रोग का निदान अनुकूल है। यदि चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी का बच्चों में निदान किया जाता है, तो संभावना है कि कमी फिर से आ जाएगी। कभी-कभी, हालांकि, चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी भी सीवीआईडी ​​हो सकती है; यहाँ प्रैग्नेंसी कम अनुकूल है। शिकायतों के साथ, बीमारी व्यक्तिगत और परिवर्तनशील है, ताकि कोई सटीक भविष्यवाणी और पूर्वानुमान न किया जा सके।

जटिलताओं

इस बीमारी से हर मामले में गंभीर शिकायतें या जटिलताएं पैदा नहीं होती हैं। अक्सर बार, प्रभावित लोग एक साधारण जीवन जी सकते हैं, हालांकि अधिक बार वे श्वसन रोगों से पीड़ित होते हैं। ये संक्रमण अपेक्षाकृत सामान्य हैं और जीवन की गुणवत्ता को कम कर सकते हैं। यह कमी पाचन समस्याओं का कारण बन सकती है, जिससे पेट या पेट में दर्द हो सकता है।

रोग ट्यूमर के गठन को भी जन्म दे सकता है। प्रभावित होने वाले अक्सर असहिष्णुता से विभिन्न खाद्य पदार्थों से पीड़ित होते हैं और अक्सर दस्त से या पेट और आंतों में ट्यूमर से। कई मामलों में, बीमारी को देर से पहचाना जाता है क्योंकि लक्षण विशेष रूप से लक्षण नहीं होते हैं और तुरंत बीमारी का संकेत नहीं देते हैं।

इस कारण से, उपचार आमतौर पर बहुत देर से होता है। उपचार को आमतौर पर दवा या रक्त आधान की मदद से किया जाता है। कोई जटिलताएं नहीं हैं। हालाँकि, लक्षण पूरी तरह से सीमित नहीं हो सकते हैं। बीमारी के कारण रोगी की जीवन प्रत्याशा भी कम हो सकती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन एक कमी एक प्रतिरक्षाविहीनता है जो जन्मजात है। इस संबंध में, एक निश्चित संभावना है कि इसे जल्दी खोजा जाएगा। हालाँकि, समस्या यह है कि इस प्रतिरक्षा की कमी अक्सर हल्के लक्षण दिखाती है। अभी तक कोई कारण उपचार विकल्प नहीं है।

वे प्रभावित इम्यूनोग्लोबुलिन ए, एक निश्चित प्रकार के एंटीबॉडी की कमी है। इस एंटीबॉडी की अनुपस्थिति प्रभावित लोगों में से आधे में कोई भी लक्षण पैदा नहीं करती है। अन्य प्रभावित व्यक्तियों में, श्वसन संक्रमण का एक संचय है। यह भी अनिश्चित है कि चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी आगे माध्यमिक रोगों का कारण बन सकती है। उदाहरणों में पाचन तंत्र के रोग, ऑटोइम्यून रोग जैसे कि सीलिएक रोग, क्रोहन रोग या ल्यूपस एरिथेमेटोसस शामिल हैं। इसके अलावा, चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी से दूध प्रोटीन, एटोपी या एलर्जी ब्रोन्कियल अस्थमा के लिए खाद्य एलर्जी हो सकती है।

कई पीड़ितों में ट्यूमर के कुछ रोगों की प्रवृत्ति बढ़ जाती है। यदि एक चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी है, तो पहले अन्य इम्यूनोडेफिशियेंसी को समाप्त करना होगा। इसलिए यह सलाह दी जाती है कि यदि आपको लगातार प्रतिरक्षा समस्या या संक्रमण है तो डॉक्टर को देखें और इम्यूनोडिफ़िशिएंसी समस्याओं को इंगित करें।

इम्युनोग्लोबुलिन के साथ एक जलसेक एक चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी के मामले में उल्टा है। यह गंभीर एलर्जी सीक्वेल को जन्म दे सकता है क्योंकि इंजेक्शन पदार्थ को जीव द्वारा अज्ञात और शत्रुतापूर्ण माना जाता है। रक्त आधान खतरनाक प्रतिक्रियाओं को भी ट्रिगर कर सकता है। इसलिए प्रभावित लोगों के लिए एक आपातकालीन कार्ड की सिफारिश की जाती है, जिसके निदान की पुष्टि की गई है।

थेरेपी और उपचार

उपचार मुख्य रूप से लक्षणों और बीमारियों से राहत देने पर आधारित है। कोई तथाकथित कारण उपचार नहीं है। रोगी जो लक्षणों से मुक्त हैं इसलिए उन्हें किसी भी उपचार या चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है; बहुमत, यानी प्रभावित लोगों के 50 प्रतिशत से अधिक, इसलिए चिकित्सा उपचार प्राप्त नहीं कर रहे हैं और इसलिए उनके जीवन में कोई प्रतिबंध नहीं लगता है।

यदि संक्रमण होता है जो चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी से संबंधित होता है, तो वायरस या रोगजनकों का इलाज किया जाना चाहिए और उनका मुकाबला किया जाना चाहिए। यहां, डॉक्टर आमतौर पर एंटीबायोटिक दवाएं लिखते हैं। कभी-कभी, रोगनिरोधी एंटीबायोटिक चिकित्सा का उपयोग भी किया जा सकता है ताकि किसी भी आवर्ती संक्रमण से लड़ा जा सके और पहले से रोका जा सके।

इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा संक्रमण आमतौर पर नहीं होते हैं; एक चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन से पीड़ित रोगी एक कमी खुद एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं - अगर इम्युनोग्लोबुलिन को जोड़ा जाता है - इम्युनोग्लोबुलिन स्थानांतरित होने पर एलर्जी हो सकती है। इस कारण से, चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी किसी भी आईवीआईजी चिकित्सा के लिए सबसे महत्वपूर्ण contraindication है।

इस कारण से - रक्त आधान के साथ - साथ ही एलर्जी प्रतिक्रियाओं को ट्रिगर करने का जोखिम है। इस कारण से, चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन की कमी से पीड़ित लोगों को सलाह दी जाती है कि वे हमेशा अपने साथ अपनी आपातकालीन आईडी रखें और यदि कोई हस्तक्षेप करने की योजना बना रहे हैं, तो डॉक्टर को इसके बारे में सूचित करें। अन्य उपचार या उपचार विकल्प वर्तमान में उपलब्ध नहीं हैं या उनका उपयोग नहीं किया जा रहा है।

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निवारण

एक चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन की कमी को रोका नहीं जा सकता है। चूंकि यह एक जन्मजात प्रतिरक्षाविहीनता है, हालांकि इसका कारण अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है, इसलिए बीमारी को रोका नहीं जा सकता है।

चिंता

चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी के मामले में, अनुवर्ती देखभाल रोगसूचक चिकित्सा तक सीमित है। संक्रमण के बढ़ते जोखिम के कारण, aftercare में मुख्य रूप से एंटीबायोटिक दवाओं की मदद से पाचन तंत्र के किसी भी संक्रमण और विशेष रूप से श्वसन पथ के उत्पन्न होने वाले उपचार और उपचार शामिल हो सकते हैं। कुछ मामलों में, एंटीबायोटिक दवाओं के साथ रोगनिरोधी चिकित्सा लंबे समय तक आवश्यक है।

यहां यह महत्वपूर्ण है कि रोगी को श्वसन संक्रमण के बढ़ते जोखिम के बारे में पता है और चिकित्सा सहायता से समय पर और लक्षित तरीके से रोगजनकों का इलाज करने की कोशिश करता है। इस बीमारी के साथ अभी भी ट्यूमर या ऑटोइम्यून बीमारियों जैसे क्रोहन रोग या रुमेटीइड गठिया के विकास का खतरा बढ़ गया है।

एलर्जी के विकास की संभावना भी है और खाद्य असहिष्णुता भी है, जिसे अक्सर एक निश्चित आहार द्वारा समाप्त किया जा सकता है। इसलिए, इस की निगरानी के लिए निदान के बाद नियमित जांच आवश्यक है। रक्त आधान के लिए एलर्जी के जोखिम के कारण, चयनात्मक IgA की कमी वाले व्यक्ति को एक आपातकालीन आईडी कार्ड ले जाना चाहिए।

चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन की कमी को ठीक नहीं किया जा सकता है। अधिकांश बीमार लोगों के लिए, हालांकि, लगभग एक लक्षण-रहित जीवन संभव है और जीवन प्रत्याशा सामान्य या केवल थोड़ी कम है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी के कारण होने वाली समस्याओं को रोगनिरोधी उपायों द्वारा कम किया जा सकता है। रोजमर्रा की जिंदगी में, रोगज़नक़ के लक्षित नियंत्रण से श्वसन संक्रमण, अस्थमा और एक्जिमा का खतरा कम हो जाता है। जन्मजात बीमारी अक्सर संक्रमण की ओर ले जाती है, यही कारण है कि समय पर और लक्षित तरीके से रोगजनकों के इलाज के लिए प्रभावित लोगों के लिए इसका बहुत महत्व है।

एंटीबायोटिक्स लेते समय, मरीजों को डॉक्टर के पर्चे का सख्ती से पालन करना चाहिए। इस बीच, लक्षणों को यथासंभव कम रखने के लिए नशीली दवाओं का उपचार पहले ही निवारक रूप से हो रहा है। हालांकि, चूंकि यह एक आनुवांशिक बीमारी है, इसलिए फार्माकोलॉजिकल थेरेपी की सीमाएं हैं। प्रभावित लोगों के लिए, इसका मतलब है कि उन्हें कुछ स्थितियों में विशेष रूप से सावधान रहना होगा।

यदि रक्त आधान होता है, तो एलर्जी की प्रतिक्रिया का खतरा होता है। इस कारण से, यह सलाह दी जाती है कि संबंधित व्यक्ति हमेशा उनके साथ अपनी आपातकालीन आईडी रखें। किसी आपात स्थिति या हस्तक्षेप की स्थिति में, चिकित्सक तुरंत कमी की बीमारी के बारे में जानते हैं और उचित एहतियाती उपाय कर सकते हैं। स्वयं रोगियों के लिए, यह जटिलताओं को रोकने के लिए संक्रमण या अन्य बीमारी की स्थिति में अच्छे समय में कार्य करने के लिए समझ में आता है। परिवार के डॉक्टर के साथ एक भरोसेमंद रिश्ता मदद करता है।