जैसा प्रोटीन की कमी एक अधिग्रहित या जन्मजात रक्त विकार है। प्रोटीन एस की कमी से तथाकथित लेग वेन थ्रोम्बोसिस का खतरा बढ़ जाता है। कई मामलों में रोग वर्षों तक किसी का ध्यान नहीं जाता है; निवारक उपायों को इस तथ्य के कारण नहीं जाना जाता है कि यह एक वंशानुगत बीमारी है। वास्तव में, निवारक उपाय संभव नहीं हैं; एक नियम के रूप में, बीमारी का पता चलने के बाद ही शिकायतों और लक्षणों को कम किया जा सकता है।
प्रोटीन एस की कमी क्या है?
चूंकि प्रोटीन एस की कमी एक वंशानुगत आनुवंशिक दोष पर आधारित है, इसलिए कभी-कभी उपचार में कठिनाइयां होती हैं, क्योंकि बिना किसी कारण के उपचार संभव नहीं है, केवल लक्षणों का उन्मूलन।© Kateryna_Kon - stock.adobe.com
का प्रोटीन की कमी रक्त का थक्का जमाने का विकार है, जो एक एंटीकोआगुलेंट प्रोटीन, प्रोटीन की कमी के कारण होता है। प्रोटीन एस की कमी एक काफी दुर्लभ बीमारी है; सिर्फ 0.7 से 2.3 प्रतिशत आबादी बीमारी के रूप से पीड़ित है। प्रोटीन एस का उत्पादन यकृत में होता है और, थक्कारोधी कारकों के कारण, उन जगहों पर सीमित थक्का गठन सुनिश्चित करता है जहां संवहनी चोटें हुई हैं।
यदि प्रोटीन में कोई कमी है, हालांकि, रक्त का थक्का जमने की आशंका प्रबल हो जाती है, जिससे प्रभावित व्यक्ति को अधिक से अधिक थक्के बनने की उम्मीद एक ऐसे व्यक्ति की तुलना में उसके रक्त वाहिकाओं में होती है, जिसमें प्रोटीन की कमी नहीं होती है। यह तथ्य पैर की नस घनास्त्रता के जोखिम को बढ़ाता है।
का कारण बनता है
यदि कमी आनुवांशिक दोष पर आधारित है, तो संभावना है कि इसे 50 प्रतिशत पर पारित किया जाएगा। प्रोटीन एस की कमी एक तथाकथित विटामिन के की कमी, पुराने संक्रमण, ओवुलेशन अवरोधकों या विटामिन के प्रतिपक्षी, और यकृत रोगों के उपयोग से भी हो सकती है।
एक और परिणाम के रूप में, सूजन, जलन, सेप्सिस या कई आघात भी प्रोटीन एस की कमी के विकास के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं। हालांकि, अधिग्रहीत प्रोटीन एस की कमी अपेक्षाकृत दुर्लभ है; यह मुख्य रूप से वंशानुगत आनुवंशिक दोष या तथाकथित सहज उत्परिवर्तन है, यदि एक आनुवंशिक दोष मौजूद है लेकिन यह विरासत में नहीं मिला है।
लक्षण, बीमारी और संकेत
कई मामलों में, रोगी 15 और 45 की उम्र के बीच प्रोटीन एस की कमी को नोटिस करते हैं। विशेष रूप से महिलाओं को जो अभी तक अपनी बीमारी के बारे में नहीं जानते हैं, अक्सर प्रोटीन की कमी के साथ समस्याओं को नोटिस करते हैं जब एक घनास्त्रता - संवहनी रोड़ा - गहरी पैर की नसों में होती है।
रजोनिवृत्ति के लक्षणों के लिए हार्मोन की तैयारी या जन्म नियंत्रण की गोली जैसे जोखिम कारक मुख्य रूप से जिम्मेदार हैं। कभी-कभी, गर्भावस्था भी एक कारण हो सकता है कि डॉक्टर प्रोटीन एस की कमी पाते हैं। पुरुषों में भी, एक यादृच्छिक निदान आमतौर पर निम्नानुसार है यदि एक घनास्त्रता पहले से ही हुई है।
हालांकि, अगर यह ज्ञात है कि प्रोटीन एस की कमी विरासत में मिली थी या वंशानुक्रम की संभावना है, तो प्रारंभिक परीक्षणों को किशोर या बचपन के रूप में निर्धारित किया जा सकता है कि क्या प्रोटीन की कमी है या नहीं। यदि कोई लक्षण या शिकायत नहीं है, तो डॉक्टर - यदि परिवार में कोई आनुवंशिक दोष नहीं है - तो ऐसी कोई भी परीक्षा नहीं होगी।
एक नियम के रूप में, यदि वंशानुक्रम की संभावना है, तो परीक्षाएं बचपन में की जाती हैं ताकि निवारक उपाय किए जा सकें जो पाठ्यक्रम या बीमारी को रोकते या बदलते नहीं हैं, लेकिन कभी-कभी किसी भी जटिलताओं को अनुमति नहीं देते हैं - पैर की नसों के घनास्त्रता के संबंध में।
रोग का निदान और पाठ्यक्रम
डॉक्टर रोगी के रक्त विश्लेषण के आधार पर रोग का निदान कर सकता है। यदि कोई संदेह है कि थक्का बढ़ने की प्रवृत्ति है, तो डॉक्टर रक्त लेता है और प्रयोगशाला प्रौद्योगिकी के दायरे में इसका विश्लेषण करता है। नतीजतन, रक्त में थक्कारोधी कारकों का विश्लेषण किया जा सकता है, जो कभी-कभी प्रोटीन एस की कमी का सुझाव देते हैं।
डॉक्टर के पास कोई अन्य विकल्प उपलब्ध नहीं हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि निदान अक्सर केवल संयोग से किया जाता है। एक नियम के रूप में, रोगी अन्य कारणों से अपने डॉक्टर से संपर्क करते हैं; उदाहरण के लिए, यदि एक पैर की नस घनास्त्रता विकसित हो गई है और इसका इलाज किया जाना है। कभी-कभी, प्रोटीन एस की कमी का निदान किया जा सकता है - भले ही केवल संयोग से - जब रोगी गर्भवती हो। विभिन्न प्रारंभिक परीक्षाओं के भाग के रूप में, डॉक्टर के लिए प्रोटीन एस की कमी का निदान करना संभव है।
जटिलताओं
ज्यादातर मामलों में, प्रोटीन की कमी को अपेक्षाकृत देर से पहचाना जाता है। सबसे खराब स्थिति में, एक घनास्त्रता पहले से ही हुई है, ताकि तत्काल उपचार आवश्यक हो। प्रोटीन एस की कमी आमतौर पर आनुवंशिक रूप से पारित हो जाती है, इसलिए गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले सलाह दी जानी चाहिए।
पैर की नसों के घनास्त्रता के अलावा, आमतौर पर कोई विशेष जटिलताएं नहीं होती हैं। हालांकि, इनका इलाज किया जा सकता है ताकि प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा आमतौर पर इस बीमारी से प्रभावित न हो। बीमारी का उपचार दवाओं की मदद से ही किया जाता है। कोई जटिलताएं नहीं हैं और दवा का आमतौर पर कोई दुष्प्रभाव नहीं है।
इसके अलावा, जो प्रभावित होते हैं वे विशेष स्टॉकिंग्स पहनने पर भी निर्भर होते हैं। घनास्त्रता ही रोगी के आंदोलन में महत्वपूर्ण प्रतिबंधों का कारण बन सकती है। रोगी तब अपने रोजमर्रा के जीवन में अन्य लोगों की मदद पर निर्भर हो सकता है। दुर्भाग्य से, प्रोटीन एस की कमी को रोकना संभव नहीं है। हालांकि, यह एक प्रारंभिक चरण में निदान किया जाना चाहिए अगर आनुवंशिक सामग्री के पाठ्यक्रम के बारे में प्रासंगिक जानकारी ज्ञात हो। यह घनास्त्रता को रोक सकता है।
आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?
चूंकि प्रोटीन की कमी से स्व-उपचार नहीं होता है और ज्यादातर मामलों में रोगी के जीवन की गुणवत्ता में महत्वपूर्ण कमी होती है, इसलिए इस बीमारी का इलाज हमेशा डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए। एक प्रारंभिक निदान और उपचार हमेशा बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डालता है और विभिन्न जटिलताओं को रोक सकता है। इस बीमारी के मामले में, थ्रॉम्बोसिस विकसित होने पर किसी भी मामले में डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। प्रोटीन एस की कमी गर्भावस्था के दौरान विभिन्न जटिलताओं को भी जन्म दे सकती है।
यदि रोगी बीमारी से पीड़ित है और गर्भवती है, तो डॉक्टर से मिलने की सिफारिश की जाती है। थ्रोम्बोज विकसित हो सकते हैं, विशेष रूप से पैर की नसों में, इसलिए उनका प्रारंभिक चरण में इलाज किया जाना चाहिए।ज्यादातर मामलों में, सामान्य चिकित्सक प्रोटीन एस की कमी का निदान और उपचार कर सकता है। चूंकि यह स्थिति एक वंशानुगत स्थिति है, इस स्थिति को अगली पीढ़ी को पारित होने से रोकने के लिए आनुवांशिक परामर्श भी किया जा सकता है।
उपचार और चिकित्सा
चूंकि प्रोटीन एस की कमी एक वंशानुगत आनुवंशिक दोष पर आधारित है, इसलिए कभी-कभी उपचार में कठिनाइयां होती हैं, क्योंकि बिना किसी कारण के उपचार संभव नहीं है, केवल लक्षणों का उन्मूलन। इस कारण से, उपचार मुख्य रूप से रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति पर आधारित होते हैं।
हालांकि, जिन रोगियों में कोई लक्षण नहीं है और जिन्हें अभी तक घनास्त्रता का सामना नहीं करना पड़ा है, उन्हें आमतौर पर स्थायी दवा नहीं दी जाएगी। हालांकि, रोगियों को डॉक्टर को सूचित करने की सलाह दी जाती है यदि जोखिमपूर्ण परिस्थितियां उत्पन्न होती हैं ताकि निवारक उपाय किए जा सकें। रोगियों को एक एंटीकोआगुलेंट दवा हेपरिन के साथ इलाज किया जा सकता है।
लंबी यात्राओं पर सपोर्ट स्टॉकिंग भी एक फायदा है। यदि रोगी जानता है कि उनके पास प्रोटीन एस की कमी है, तो निवारक उपाय उपलब्ध हैं। कई मामलों में, ये उन उपचार विकल्पों की तुलना में अधिक सहायक होते हैं जो मुख्य रूप से केवल लक्षणों को कम करने के लिए उपयोग किए जाते हैं। कई मामलों में प्रोटीन की कमी पर किसी का ध्यान नहीं जाता है; सालों से कोई लक्षण या शिकायत नहीं है। इस कारण से, डॉक्टर अक्सर केवल प्रोटीन एस की कमी का निदान करते हैं जब पहले घनास्त्रता का पता चला है।
लंबे समय तक उपचार, उदाहरण के लिए तथाकथित विटामिन के विरोधी के साथ, यह सलाह दी जाती है यदि कई थ्रोम्बोज का निदान पहले ही हो चुका हो। संयोग से, विटामिन के विरोधी में से एक मार्कुमार है, शायद यह एक एंटीकोआगुलेंट प्रभाव की बात आती है।
निवारण
चूंकि प्रोटीन एस की कमी एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए कोई निवारक उपाय ज्ञात नहीं हैं। यदि एक प्रोटीन एस की कमी का निदान किया गया है, तो बीमारी के पाठ्यक्रम को सकारात्मक रूप से प्रभावित करने के लिए केवल निवारक उपाय किए जा सकते हैं।
चिंता
लेग वेन थ्रॉम्बोसिस के जोखिम को कम करने के लिए, प्रोटीन एस की कमी के लिए सफल थेरेपी के बाद एक अनुभवी चिकित्सक द्वारा नियमित रूप से रक्त की जाँच करवाना समझ में आता है। इस तरह, रक्त के थक्के के साथ नई जटिलताओं का पता लगाया जा सकता है और दवा के साथ तुरंत इलाज किया जा सकता है। अन्य थ्रोम्बोटिक रोगों के साथ, प्रोटीन एस की कमी से यकृत रोग आसानी से हो सकता है। शराब की खपत को गंभीर रूप से प्रतिबंधित करने की सलाह दी जाती है और, पूरी तरह से, इसे पूरी तरह से बचें।
संवहनी चिकित्सा में, उन लोगों को उपयोगी पोषण संबंधी सिफारिशें प्राप्त होती हैं और तीव्र आपात स्थिति में आगे बढ़ने के बारे में बहुमूल्य जानकारी मिलती है। गर्भावस्था के दौरान, अतिरिक्त शारीरिक तनाव आसानी से घनास्त्रता का कारण बन सकता है। प्रोटीन की कमी वाली गर्भवती महिलाओं को अपने स्त्री रोग विशेषज्ञ को अपने रक्त विकार के बारे में निश्चित रूप से सूचित करना चाहिए और इलाज करने वाले डॉक्टर के निर्देशों का सख्ती से पालन करना चाहिए।
पर्याप्त व्यायाम और दैनिक चलने से शिरापरक घनास्त्रता को विकसित होने से रोकने में मदद मिल सकती है। चूंकि प्रभावित लोगों में अक्सर विटामिन के की कमी होती है, इसलिए डॉक्टर अक्सर विशेष आहार अनुपूरक के निवारक उपयोग की सलाह देते हैं। आमतौर पर अकेले भोजन के सेवन के माध्यम से मुआवजे की गारंटी नहीं दी जा सकती है।
कम-खुराक एस्पिरिन जैसे रक्त जमावट को बढ़ावा देने वाली दवा का दीर्घकालिक उपयोग हमेशा उपस्थित चिकित्सक के साथ चर्चा की जानी चाहिए। हार्मोन की तैयारी का उपयोग जिसमें एस्ट्रोजेन होते हैं, यदि संभव हो तो बचा जाना चाहिए। ये दवाएं अक्सर गर्भावस्था ("एंटी-बेबी पिल्स") या रजोनिवृत्ति के लक्षणों को रोकने के लिए निर्धारित की जाती हैं। एस्ट्रोजन युक्त दवाएं भी रक्त में प्रोटीन एस एकाग्रता को कम करती हैं।