प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़म

की नैदानिक ​​तस्वीर प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़म के रूप में भी जाना जाता है कॉन सिंड्रोम नामित। यह हार्मोन एल्डोस्टेरोन के उच्च स्तर की विशेषता है, जो रक्तचाप को बढ़ाता है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़म क्या है?

निदान नैदानिक ​​लक्षणों और विशिष्ट रक्त मूल्यों के आधार पर किया जाता है।
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यही आधार है प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़म ज्यादातर मामलों में या तो अधिवृक्क हाइपरप्लासिया या अधिवृक्क ग्रंथ्यर्बुद। परिणाम हार्मोन एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ उत्पादन है। यह रक्तचाप को बढ़ा देता है जिससे कि प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़म अक्सर उच्च रक्तचाप, यानी उच्च रक्तचाप के माध्यम से खुद को प्रकट करता है।

इस तरह के उच्च रक्तचाप को माध्यमिक कहा जाता है क्योंकि यह एक हार्मोनल असंतुलन के कारण होता है। पहले यह माना जाता था कि उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रोगियों के केवल एक प्रतिशत से भी कम में प्राथमिक हाइपरलडॉस्टरोनिज़्म मौलिक है। आजकल, हालांकि, प्रचलित धारणा यह है कि नैदानिक ​​तस्वीर उच्च रक्तचाप के सबसे सामान्य कारणों में से एक है।

फिर भी, यह आमतौर पर देर से पहचाना जाता है, अर्थात् जब उच्च रक्तचाप को तीन या अधिक दवाओं के साथ चिकित्सा के बाद भी सफलतापूर्वक समायोजित नहीं किया जा सकता है। रक्त में एक कम पोटेशियम स्तर भी मापा जा सकता है। हालांकि यह लक्षण क्लासिक उच्च रक्तचाप के लक्षणों से भिन्न नहीं हैं, स्ट्रोक और दिल के दौरे जैसी माध्यमिक बीमारियों की संभावना काफी अधिक है।

का कारण बनता है

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण अधिवृक्क प्रांतस्था में परिवर्तन है। यह परिवर्तन बहुत विशिष्ट क्षेत्र को प्रभावित करता है, अर्थात् ज़ोना ग्लोमेरुलोसा। में ज़ोना ग्लोमेरुलोसा अधिवृक्क प्रांतस्था स्टेरॉयड हार्मोन एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करता है, जो सोडियम के उत्सर्जन को कम करता है और इस प्रकार रक्तचाप को बढ़ाता है क्योंकि सोडियम के साथ पानी को बरकरार रखा जाता है। साथ ही यह पोटैशियम के उत्सर्जन को बढ़ाता है।

यदि अधिवृक्क प्रांतस्था और अधिशोषक ग्रंथियां सामान्य रूप से कार्य करती हैं, तो रक्तचाप को नियंत्रित किया जाता है और वर्तमान आवश्यकताओं के अनुकूल बनाया जाता है। प्राथमिक हाइपरलडोस्टोरोनिज़्म में, यह नियंत्रण सर्किट अब काम नहीं करता है, अधिवृक्क प्रांतस्था बहुत अधिक एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करता है। इसी कारण उच्च रक्तचाप होता है। उल्लिखित परिवर्तन मूल रूप से तीन पैथोलॉजी हो सकते हैं, या तो द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया, एक एल्डोस्टेरोन उत्पादक अधिवृक्क एडेनोमा या अधिवृक्क प्रांतस्था में एक पारिवारिक परिवर्तन।

जैसे कि चीजें खड़ी होती हैं, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का 70 प्रतिशत द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया और एडेनोमा के 30 प्रतिशत से कम होने के कारण होता है। नैदानिक ​​चित्र केवल 1 प्रतिशत मामलों में आनुवंशिक है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अक्सर धमनी उच्च रक्तचाप का लक्षण है। हाइपोकैलेमिया और मेटाबॉलिक अल्कलोसिस भी बीमारी के संकेत हो सकते हैं। हालांकि, इन तीनों क्लासिक लक्षणों में से शायद ही कभी एक बार में खुद को प्रकट करते हैं। अक्सर सीरम पोटेशियम भी कम सामान्य सीमा में होता है।

पोटेशियम स्तर में बदलाव से थकान, एडेनमिया, कब्ज (कब्ज) और मधुमेह का एक हल्का रूप अनिद्रा होता है, जो कि पेशाब करने और प्यास लगने की समस्या को बढ़ाता है। इसका कारण यह है कि हाइपोकैलिमिया अन्य हार्मोन के नियंत्रण सर्किट को भी प्रभावित करता है और ये मिश्रित हो जाते हैं। मेटाबॉलिक अल्कलोसिस, यानी मूल सीमा में रक्त के पीएच मान में बदलाव, यह भी कम कैल्शियम के स्तर के कारण होता है।

पोटेशियम की कमी के कारण, अधिक पोटेशियम आयन सेल इंटीरियर से सेल बाहरी में स्थानांतरित हो जाते हैं। यह हाइड्रोजन आयनों के बदले में होता है। गुर्दे हाइड्रोजन आयन भी छोड़ते हैं ताकि वे अधिक पोटेशियम को पुन: अवशोषित कर सकें। कुल मिलाकर, कोशिकाओं के बाहरी स्थान में हाइड्रोजन आयनों में कमी है। नतीजतन, चयापचय क्षारीय हो जाता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

निदान नैदानिक ​​लक्षणों और विशिष्ट रक्त मूल्यों के आधार पर किया जाता है। माध्यमिक उच्च रक्तचाप, जैसे कि प्राथमिक हाइपरकेलामिया, उच्च रक्तचाप में होने की संभावना है, खासकर यदि रोगी बहुत युवा है, यानी अभी तक 30 वर्ष की आयु नहीं हुई है, या यदि उच्च रक्तचाप 55 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में अचानक होता है।

यहां तक ​​कि अगर रक्तचाप में महत्वपूर्ण वृद्धि अचानक सिद्ध नियमित दवा के साथ होती है, तो उच्च रक्तचाप के एक माध्यमिक कारण की उम्मीद की जानी चाहिए। इसके अलावा, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में अक्सर रक्तचाप में शारीरिक निशाचर की कमी होती है, क्योंकि हार्मोनल नियंत्रण लूप एल्डोस्टेरोन के अतिप्रवाह से परेशान होता है। उच्च रक्तचाप के संभावित माध्यमिक कारण की हमेशा जांच की जानी चाहिए अगर तीन एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स के उपयोग के बाद भी कोई महत्वपूर्ण सुधार न हो।

निदान की पुष्टि करने के लिए रक्त खींचा जाता है। उच्च एल्डोस्टेरोन मूल्य, एक कम रेनिन एकाग्रता और गतिविधि और एक वृद्धि हुई एल्डोस्टेरोन-रेनिन भागफल ध्यान देने योग्य हैं। हाइपोकैलेमिया और मेटाबॉलिक अल्कलोसिस भी मौजूद हो सकता है। सोडियम आम तौर पर उच्च सामान्य सीमा में है क्योंकि हार्मोनल प्रतिगमन हाइपरनाट्रेमिया को रोकता है।

जटिलताओं

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म में जटिलताओं के उच्च जोखिम के लिए तीन विशेषताएं उच्च रक्तचाप, हाइपोकैलेमिया और चयापचय अल्कलोसिस जिम्मेदार हैं। क्रोनिक उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) लंबे समय में हृदय प्रणाली को नुकसान पहुंचाता है और इससे दीर्घकालिक रूप से धमनीकाठिन्य, एनजाइना पेक्टोरिस और मायोकार्डियल रोधगलन हो सकता है। हाइपोकलिमिया मांसपेशियों की कमजोरी, चिकनी मांसपेशियों के पक्षाघात, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन तक हृदय अतालता और कभी-कभी यहां तक ​​कि धारीदार मांसपेशियों (रैपिडोमायोलिसिस) के तेजी से टूटने की ओर जाता है।

चिकनी मांसपेशियों का पक्षाघात शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों को अवरुद्ध कर सकता है। आंत या मूत्राशय की मांसपेशियों को पक्षाघात हो सकता है, जिससे मूत्राशय के पक्षाघात से मूत्र की भीड़ या लकवाग्रस्त आंत्र रुकावट हो सकती है। मांसपेशियों को तोड़ने से, rhabdomyolysis मांसपेशियों में कमजोरी, मांसपेशियों में दर्द, मतली, उल्टी और बुखार की ओर जाता है। बहुत गंभीर मामलों में, इस्किमिया व्यापक मांसपेशियों के टूटने का कारण बन सकता है।

यह एक आपात स्थिति है जिसमें अधिक तेजी से चिकित्सा की आवश्यकता होती है। मेटाबॉलिक अल्कलोसिस में, रक्त पीएच 7.43 से ऊपर हो जाता है। यह भी एक चिकित्सा आपातकाल है जो टेटनी, पेरेस्टेसिस, बिगड़ा हुआ चेतना और भ्रम तक के आक्षेप के माध्यम से प्रकट होता है। यदि सामान्य पीएच मान को जल्दी से बहाल नहीं किया जाता है, तो यहां मृत्यु भी हो सकती है।

इसके अलावा, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़म को पॉलीडिप्सिया (अतृप्त प्यास) और पॉलीयुरिया (मूत्र की बड़ी मात्रा का उत्सर्जन) जैसे लक्षणों की विशेषता है। बड़ी मात्रा में पेय के बावजूद पॉल्यूरिया जीव के डिसेकोसिस (निर्जलीकरण) को जन्म दे सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

हृदय प्रणाली के विकार और विशिष्टताओं को हमेशा एक डॉक्टर द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए। कारण गंभीर बीमारियां हो सकती हैं जिसके लिए कार्रवाई की आवश्यकता होती है। उच्च रक्तचाप, धड़कन, आंतरिक गर्मी या लगातार बेचैनी एक डॉक्टर को प्रस्तुत की जानी चाहिए। सोने के लिए रुकावट, त्वचा की मलिनकिरण और व्यस्त व्यवहार लक्षण स्वास्थ्य हानि का संकेत देते हैं। जैसे ही लक्षण बने रहते हैं या बढ़ते हैं, डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है।

पाचन तंत्र के विकार को भी असामान्य माना जाता है। यदि आंतों में कब्ज या दबाव की भावना है, तो डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। यदि संबंधित व्यक्ति लक्षणों के कारण खाने से इनकार करता है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। एक डॉक्टर को पेट, दर्द या सामान्य अस्वस्थता में दबाव की भावना के साथ पेश किया जाना चाहिए। वजन में परिवर्तन, अस्वस्थता, उदासीनता, या भलाई के नुकसान की जांच एक डॉक्टर द्वारा की जानी चाहिए।

प्यास में अचानक वृद्धि को जीव से चेतावनी संकेत के रूप में समझा जाना चाहिए। यदि प्रभावित व्यक्ति बिना किसी स्पष्ट कारण के सामान्य से अधिक तरल पदार्थ का सेवन करता है, तो अवलोकन के बारे में डॉक्टर से चर्चा की जानी चाहिए। पेशाब करने के लिए एक बढ़ी हुई जरूरत सिर्फ असामान्य है। इसकी भी जांच होनी चाहिए।

चयापचय की अनियमितता या हार्मोनल संतुलन में अनियमितता एक बीमारी का संकेत देती है। अगर मूड में बदलाव, कामेच्छा में बदलाव या व्यवहार संबंधी समस्याएं हैं, तो डॉक्टर की जरूरत है।

थेरेपी और उपचार

प्राथमिक हाइपरलॉन्डोस्टेरिज्म के संदेह की पुष्टि होने पर पुष्टि परीक्षण किए जाते हैं। ये हैं, एक तरफ, नमक तनाव परीक्षण और दूसरी तरफ, फ्लूड्रोकार्टिसोन निषेध परीक्षण। नमक तनाव परीक्षण में, सोडियम के साथ पानी देने से एल्डोस्टेरोन का स्राव बढ़ जाता है। स्वस्थ लोगों में यह एल्डोस्टेरोन के स्राव को कम करता है।

Fludrocortisone एल्डोस्टेरोन के समान काम करता है। जब इसे प्रशासित किया जाता है, तो स्वस्थ रोगियों में एल्डोस्टेरोन का स्तर भी घट जाता है। इसके विपरीत, यह प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले लोगों में ऊंचा रहता है। निदान की अंतिम पुष्टि के लिए, सोनोग्राफी और कंप्यूटेड टोमोग्राफी जैसे इमेजिंग तरीकों का उपयोग किया जाता है, जिसमें बढ़े हुए अधिवृक्क प्रांतस्था का पता लगाया जाता है।

चिकित्सीय रूप से, ड्रग स्पिरोनोलैक्टोन दिया जाता है, जो एल्डोस्टेरोन के प्रतिपक्षी की तरह काम करता है और इस तरह रक्त में अत्यधिक उच्च एल्डोस्टेरोन स्तर को कम करता है। यदि अधिवृक्क ग्रंथिकाशोथ मौजूद है, तो उन्हें शल्य चिकित्सा से हटा दिया जाना चाहिए।

निवारण

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म की प्रभावी रोकथाम संभव नहीं है। हालांकि, यदि रोग के विशिष्ट लक्षण होते हैं, तो परिणामी क्षति से बचने के लिए इन्हें जल्द से जल्द स्पष्ट किया जाना चाहिए।

चिंता

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म में, अनुवर्ती देखभाल उस थेरेपी पर आधारित है जिसके साथ एक रोगी का इलाज किया गया है। यदि उपचार में एल्डोस्टेरोन ब्लॉकर्स के साथ उपचार शामिल है, तो डॉक्टर के नियमित अनुवर्ती दौरे पर्याप्त हैं। यह जाँच करता है कि क्या रोगी का रक्तचाप सामान्य सीमा में है और निर्धारित तैयारी कितनी सहनीय है।

यदि किसी रोगी की न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी हुई है, तो अनुवर्ती परीक्षाओं के दौरान सर्जिकल निशान के उपचार और रक्तचाप में परिवर्तन की जाँच की जाती है। यदि डॉक्टर यह निर्धारित करता है कि दवा के बिना रोगी का रक्तचाप काफी कम हो गया है, तो आगे कोई दवा आवश्यक नहीं है। नए हाइपर घावों की घटना तुलनात्मक रूप से कम है, ताकि एक मरीज सामान्य जीवन जी सके।

हालांकि, यदि चिकित्सा के दौरान एक अधिवृक्क ग्रंथि को पूरी तरह से हटा दिया जाना था, तो एक रोगी को अपने जीवन के बाकी दिनों के लिए दवा लेनी पड़ सकती है। कहा जाता है कि रक्तचाप पर प्रभाव कम होता है। इसके बजाय, रोगी को उनके हार्मोन के स्तर को सामान्य करने के लिए कोर्टिसोल की खुराक दी जाती है।

अनुवर्ती परीक्षा के दौरान, यह निर्धारित किया जा सकता है कि क्या नए अल्सर बन गए हैं ताकि उन्हें जल्दी से हटाया जा सके। ऐसी पुनरावृत्तियां बहुत दुर्लभ हैं, इसलिए अधिवृक्क ग्रंथि को हटाने के बाद ज्यादातर लोग लगभग सामान्य रूप से रह सकते हैं।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

इस निदान वाले रोगियों में, पहले यह स्पष्ट किया जाना चाहिए कि क्या सर्जिकल हस्तक्षेप समझ में आता है। एक बार अधिवृक्क ग्रंथि की स्थिति के कारण एल्डोस्टेरोन का स्तर सामान्य हो सकता है।

यदि प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का एक और कारण है, तो इसका आमतौर पर दवा के साथ इलाज किया जाता है। मरीजों को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि वे उपचार करने वाले चिकित्सक के निर्देशों के अनुसार नियमित रूप से निर्धारित उत्पाद लें, अन्यथा वे वांछित प्रभाव विकसित नहीं कर सकते हैं। कमर्शियल ऐस इनहिबिटर्स प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में काम नहीं करेंगे, इसलिए अन्य दर्द निवारक संकेत दिए जा सकते हैं। यहां डॉक्टर सलाह देते हैं कि एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि के बावजूद कौन सी दवाएं अपना प्रभाव विकसित कर सकती हैं और किस दर्द के लिए वे उचित हैं।

निदान कब तक हो सकता है, इस पर निर्भर करते हुए, रोगी को पहले से ही उच्च रक्तचाप या बीमारी के अन्य लक्षणों से नुकसान हो चुका है। इस क्षति की भरपाई एक निश्चित स्वस्थ जीवन शैली द्वारा की जा सकती है। इसमें मरीज को सामान्य वजन पर रखना, धूम्रपान न करना और थोड़ी शराब पीना शामिल है। ताजे फल, सब्जियां, समुद्री मछली और दुबले मांस में एक स्वस्थ आहार खाने की भी सलाह दी जाती है। ताजा हवा में नियमित रूप से व्यायाम करना भी महत्वपूर्ण है, विशेष रूप से रक्तचाप को स्थायी रूप से सामान्य करने के लिए।