पितृऋषियों ने पिलर को रगड़ा (PRP) एक बहुत ही दुर्लभ त्वचा रोग है जो अक्सर सोरायसिस के साथ भ्रमित होता है। समान लक्षणों के बावजूद, यह सिंड्रोम विभिन्न त्वचा रोगों का एक समूह है जो एक दूसरे से असंबंधित हैं। Pityriasis rubra pilaris आमतौर पर अपने आप ठीक हो जाती है।
क्या है पायरियासिस रुबेल पिलारिस?
Pityriasis rubra pilaris को चमकीले लाल, सूंड और सिर के छोरों पर नुकीले पिंडों द्वारा प्रकट किया जाता है। त्वचा पर स्कैल्प इरिथेमा भी होते हैं।© Romanenko - stock.adobe.com
पितृऋषियों ने पिलर को रगड़ा समान लक्षणों के साथ विभिन्न त्वचा रोगों के लिए एक सामूहिक शब्द का प्रतिनिधित्व करता है। दुर्लभ मामलों में, एक जीन उत्परिवर्तन इसका कारण हो सकता है। हालांकि, कारण आमतौर पर स्पष्ट नहीं है। पित्रियोसिस रूबरा पिलारिस भी कहा जाता है Prickleworm या देवरेजी रोग नामित। यह पहली बार 1856 में पेरिस के त्वचा विशेषज्ञ मैरी गुइल्यूम डेवेर्गी द्वारा वर्णित किया गया था।
बीमारी बहुत दुर्लभ है। चिकित्सा साहित्य में यह 1,000,000 में 1 की संभावना या 500,000 में 1 के साथ दिया जाता है। Pityriasis rubra pilaris एक खतरनाक बीमारी नहीं है। लेकिन यह ट्रंक और सिर पर खुजली वाली त्वचा नोड्यूल की उपस्थिति की विशेषता है। अक्सर यह बालों के रोम से शुरू होता है। त्वचा की जलन धब्बेदार दिखाई देती है, एक सपाट त्वचा की चकत्ते (एरिथ्रोडर्मा) के लिए एक चिकनी संक्रमण के साथ। ज्यादातर मामलों में, बीमारी 40 और 60 की उम्र के बीच होती है।
का कारण बनता है
Pityriasis rubra pilaris के कारणों का पता अधिकांश मामलों में होता है। मूल रूप से, यह माना जाता था कि एक समान बीमारी थी जो वंशानुगत थी। आज यह ज्ञात है कि सभी मामलों में से केवल पांच प्रतिशत ही वंशानुगत हैं। जीन स्थान पर CARD14 जीन में उत्परिवर्तन 17q25.3 को बीमारी के लिए जिम्मेदार माना जाता है। वंशानुक्रम ऑटोसोमल प्रमुख है। हालांकि, छिटपुट मामले भी हैं। हालांकि, यह जीन उत्परिवर्तन रोग का एक atypical किशोर रूप का कारण बनता है।
इसके अलावा, यदि यह जीन प्रमुख रूप से विरासत में मिला है, तो बीमारी हमेशा बाहर नहीं होनी चाहिए। बल्कि, यह पाया गया है कि छह अलग-अलग प्रकार के पितृदोष रुबेल पिलारिस हैं:
- क्लासिक वयस्क प्रकार
- atypical वयस्क प्रकार
- क्लासिक किशोर प्रकार
- परिचालित किशोर प्रकार
- atypical किशोर प्रकार
- एचआईवी से संबंधित पीआरपी
Pityriasis rubra pilaris के अधिकांश मामले वंशानुगत नहीं होते हैं। हालांकि, बीमारी की सटीक उत्पत्ति ज्ञात नहीं है। बहुत दुर्लभ वंशानुगत रूप अन्य रूपों की तुलना में इलाज के लिए काफी अधिक कठिन है। क्लासिक वयस्क प्रकार में त्वचा के कैंसर का संबंध संदिग्ध है।
हालांकि, इस प्रकार के होने पर त्वचा के कैंसर की घटना भी अज्ञात है। कुछ शोध विटामिन ए के प्रसंस्करण में एक असामान्यता का सुझाव देते हैं क्योंकि पाइराइटिस रूबरा पिलारिस का कारण है। लेकिन प्रतिरक्षा प्रणाली की एक गलत प्रतिक्रिया को भी ध्यान में रखा जाता है।
लक्षण, बीमारी और संकेत
Pityriasis rubra pilaris को चमकीले लाल, सूंड और सिर के छोरों पर नुकीले पिंडों द्वारा प्रकट किया जाता है। त्वचा पर स्कैल्प इरिथेमा भी होते हैं। नोड्यूल आमतौर पर बालों के रोम पर शुरू होते हैं। नोड्स के बीच सामान्य त्वचा है, जिससे त्वचा की जलन धब्बा दिखाई देती है। त्वचा के प्रभावित क्षेत्र खुरदरे लगते हैं और झंझरी की अनुभूति होती है। त्वचा पर कैलस गठन भी बढ़ जाता है।
हाथों की हथेलियों पर न केवल कैलस का गठन बढ़ जाता है, बल्कि त्वचा में दरारें भी हो जाती हैं (रैगेड्स)। लगातार मध्यम खुजली होती है। त्वचा का सामान्य लाल होना तीव्र चरण में हो सकता है। हालांकि, कभी-कभी सामान्य लक्षण जैसे बुखार या थकान होती है। हालांकि, बीमारी का कोर्स मौजूदा प्रकार पर निर्भर करता है। सबसे आम क्लासिक वयस्क प्रकार में, बीमारी केवल वयस्कता में शुरू होती है।
लक्षण कुछ वर्षों के बाद अपने दम पर कम हो जाते हैं और केवल एक निश्चित समय के बाद असाधारण मामलों में फिर से होते हैं। एटिपिकल वयस्क प्रकार में, लक्षण वयस्कता में भी दिखाई देते हैं। लेकिन वे चले जाने से पहले बीस साल या उससे अधिक समय तक रह सकते हैं। क्लासिक किशोर प्रकार में, लक्षण किशोरावस्था में दिखाई देते हैं और आमतौर पर एक वर्ष के भीतर फिर से गायब हो जाते हैं। यहाँ, वे बाद में फिर से प्रकट हो सकते हैं।
परिभाषित किशोर प्रकार में, बच्चों के हाथों, कोहनी, घुटनों और पैरों के तलवों पर भी अलग-थलग लक्षण दिखाई देते हैं, जो यौवन के दौरान फिर से कम हो जाते हैं। रोग के एटिपिकल किशोर प्रकार आनुवंशिक है। यह जन्म से पहले शुरू होता है और अनिश्चित काल तक रहता है। एचआईवी से जुड़े पीआरपी का इलाज मुश्किल है।
रोग का निदान और पाठ्यक्रम
Pityriasis rubra pilaris सोरायसिस के समान है और आमतौर पर केवल त्वचा बायोप्सी का उपयोग करके निदान किया जा सकता है। पीआरपी के संकेत पहले से ही हैं यदि कथित छालरोग के उपचार से सफलता नहीं मिलती है।
जटिलताओं
Pityriasis के साथ पिल्लर रगड़ते हैं, जो प्रभावित होते हैं वे मुख्य रूप से विभिन्न त्वचा शिकायतों से पीड़ित हैं। ये मुख्य रूप से रोगी के सौंदर्यशास्त्र पर बहुत नकारात्मक प्रभाव डालते हैं और उन्हें काफी कम कर सकते हैं। कई मामलों में, मरीज हीन भावना से या काफी कम आत्म-सम्मान से पीड़ित होते हैं। बदमाशी और चिढ़ना भी हो सकता है और संबंधित व्यक्ति के मानस पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।
एक नियम के रूप में, जो प्रभावित होते हैं वे भी पितृदोष के कारण त्वचा की गंभीर खुजली से पीड़ित होते हैं और पिलर से भी बुखार से पीड़ित होते हैं। रोगी थक कर चूर भी हो जाता है। लक्षण खुद-ब-खुद दूर हो सकते हैं। लक्षण कम हो जाते हैं, खासकर यौवन के दौरान।
Pityriasis rubra pilaris का एक कारण उपचार दुर्भाग्य से संभव नहीं है। क्रीम और मलहम की मदद से, हालांकि, रोग के लक्षणों को काफी कम किया जा सकता है। एक नियम के रूप में, कोई विशेष जटिलताएं नहीं हैं। लाइट थेरेपी भी संभव है और रोग के सकारात्मक पाठ्यक्रम की ओर जाता है। प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा रोग से प्रभावित नहीं होती है।
थेरेपी और उपचार
Pityriasis rubra pilaris को उपचार से ठीक नहीं किया जा सकता है। हालांकि, लक्षण आमतौर पर अपने आप चले जाते हैं। हालांकि, अगर त्वचा की जलन, सामयिक क्रीम और यूरिया और लैक्टिक एसिड युक्त मलहम मदद करते हैं। इससे त्वचा नम रहेगी। विटामिन ए को मौखिक रूप से लेते समय, कुछ मामलों में लक्षणों में महत्वपूर्ण सुधार देखा गया।
इसके अलावा, दवाओं का उपयोग किया जा सकता है जो त्वचा कोशिकाओं के विकास को धीमा कर देते हैं। रेटिनोइड एसिट्रेटिन या आइसोट्रेटिनॉइन ने इसके लिए खुद को साबित किया है। उन्हें मौखिक रूप से दिया जाता है। अतिरिक्त दवा उपचार के साथ यूवी प्रकाश चिकित्सा भी अच्छे परिणाम का वादा करती है।
आउटलुक और पूर्वानुमान
Pityriasis rubra pilaris का आगे का कोर्स आमतौर पर बहुत हद तक इस बात पर निर्भर करता है कि रोग कब पहचाना गया और प्रभावित व्यक्ति में यह कितना गंभीर है। इस कारण से, प्रभावित व्यक्ति को आदर्श रूप से जल्द से जल्द एक डॉक्टर को देखना चाहिए और उपचार शुरू करना चाहिए ताकि कोई अन्य शिकायत या जटिलताएं न हों।
सेल्फ-हीलिंग आमतौर पर pityriasis rubra pilaris में नहीं हो सकती है, इसलिए डॉक्टर द्वारा उपचार हमेशा आवश्यक होता है। यदि बीमारी का इलाज बिल्कुल नहीं किया जाता है, तो कोई सुधार नहीं होता है और लक्षण शरीर के अन्य भागों में फैल सकते हैं और इस प्रकार प्रभावित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर सकते हैं।
Pityriasis rubra pilaris का उपचार दवा और विभिन्न क्रीम या मलहम की मदद से लक्षणों को काफी कम कर सकता है और सीमित कर सकता है। हालांकि, एक पूर्ण इलाज हमेशा संभव नहीं होता है, ताकि प्रभावित लोग बीमारी से पीड़ित रहें। सामान्य तौर पर, विशेष रूप से एक स्वस्थ आहार इस बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डाल सकता है और कुछ मामलों में इसे फिर से होने से रोकता है। प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा इस बीमारी से कम नहीं होती है।
निवारण
चूँकि पायरियासिस रूबेल पिलारिस के कारणों का पता नहीं है, दुर्भाग्य से इसकी रोकथाम के लिए कोई सिफारिश नहीं की जा सकती है। किसी भी मामले में, पीआरपी की घटना के बाद त्वचा को संभावित त्वचा कैंसर के जोखिम के लिए भी जांच की जानी चाहिए।
चिंता
ज्यादातर मामलों में, पिट्यूटरी रगड़ पिलारिस से प्रभावित लोगों के पास केवल कुछ और कोई विशेष उपाय नहीं हैं जो प्रत्यक्ष अनुवर्ती देखभाल के लिए उपलब्ध हैं। प्रभावित लोगों को शुरुआती चरण में डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए ताकि बीमारी आगे के पाठ्यक्रम में जटिलताओं या अन्य शिकायतों को जन्म न दे। पहले एक डॉक्टर से संपर्क किया जाता है, बीमारी का आगे का कोर्स आमतौर पर बेहतर होगा।
इस कारण से, प्रभावित लोगों को आदर्श रूप से रोग के पहले लक्षणों और लक्षणों पर डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए। कुछ मामलों में, लक्षण अपने आप ही चले जाते हैं, ताकि कोई विशेष अनुवर्ती देखभाल आवश्यक या संभव न हो। हालांकि, कुछ मामलों में प्रकाश चिकित्सा लक्षणों को कम कर सकती है और प्रभावित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकती है।
लक्षणों को कम करने के लिए विभिन्न दवाएं भी ली जा सकती हैं। प्रभावित लोगों को हमेशा सही खुराक और दवा के नियमित सेवन पर ध्यान देना चाहिए। यदि आपके कोई प्रश्न हैं या अस्पष्ट हैं, तो आपको हमेशा पहले एक डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए। ज्यादातर मामलों में, पाइराइटिस रूबरा पिलारिस प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा को कम नहीं करता है और अपेक्षाकृत आसानी से ठीक किया जा सकता है।
आप खुद ऐसा कर सकते हैं
Pityriasis rubra pilaris शब्द के तहत विभिन्न, शायद ही कभी होने वाली त्वचा रोगों को संक्षेप में प्रस्तुत किया गया है, लेकिन वे स्वयं में हानिरहित हैं। फिर भी, प्रभावित लोग अक्सर उनसे बहुत पीड़ित होते हैं। यह मुख्य रूप से pustules के कारण होता है, जो शरीर के दृश्य क्षेत्रों में भी दिखाई देते हैं और कभी-कभी रोगी को गंभीर रूप से बाधित करते हैं। युवा रोगियों को गुदगुदाया या छेड़ा जा सकता है, लेकिन पायरियासिस रूबेल पिलारिस वाले पुराने रोगी भी आत्मसम्मान खो सकते हैं।
इसलिए, मनोचिकित्सा या व्यवहार चिकित्सा के साथ-साथ उपचार की सिफारिश की जाती है। प्रभावित लोगों में से कई ने समूह चिकित्सा को भी उपयोगी पाया क्योंकि इसने उन्हें अपने साथी मनुष्यों की प्रतिक्रियाओं को बेहतर ढंग से समझने और आकलन करने में सक्षम बनाया। मूल रूप से, पिट्यूटरी से पीड़ित मरीजों को पिलरिस को नियमित रूप से उनके लिए निर्धारित मलहम के साथ उनकी त्वचा की देखभाल करनी चाहिए। तेल स्नान, यूरिया और / या लैक्टिक एसिड और कोमल छीलने वाले लोशन भी रंग में सुधार कर सकते हैं और खुजली को कम कर सकते हैं। कुछ रोगियों को यूवी प्रकाश चिकित्सा के साथ अच्छे अनुभव भी हुए हैं।
स्वस्थ आहार का सेवन हमेशा त्वचा रोगों के लिए सहायक होता है। तैयार उत्पाद और वसा और चीनी युक्त फास्ट फूड अक्सर त्वचा के घावों से जुड़े होते हैं। इसलिए ताजे खाद्य पदार्थों का उपयोग करना सार्थक है जो विटामिन से भरपूर होते हैं, क्योंकि वे उपचार प्रक्रिया का समर्थन करते हैं। चूंकि शरीर त्वचा के माध्यम से detoxify करता है, अन्य चीजों के अलावा, निकोटीन और शराब जैसे विषाक्त पदार्थों से बचने के लिए सलाह दी जाती है।