पेशीविकृति

myopathies मांसपेशियों के रोग हैं। ज्यादातर मामलों में, धारीदार कंकाल की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। उदाहरण के लिए, मस्कुलर डिस्ट्रॉफिस या मायोटोनिक सिंड्रोम्स, मायोपैथियों के समूह से संबंधित हैं।

मायोपैथिस क्या हैं?

मांसपेशियों की कमजोरी सभी मायोपैथियों का एक लक्षण है। मांसपेशियों की डिस्ट्रोफ़ियों के साथ, प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी के अलावा, मांसपेशियों का अध: पतन होता है।
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अवधि पेशीविकृति ग्रीक से आता है और मांसपेशियों में दर्द का मतलब है। तदनुसार, मायोपैथी मांसपेशियों के रोग हैं। वे आमतौर पर कंकाल की धारीदार मांसपेशियों को प्रभावित करते हैं। लेकिन हृदय की मांसपेशियों के रोग, तथाकथित कार्डियोमायोपैथी, मायोपैथियों के समूह से संबंधित हैं।

मायोपैथियों को अन्य नैदानिक ​​चित्रों से विभेदित किया जाना है जो मांसपेशियों की कमजोरी से भी जुड़े हैं। उदाहरण के लिए, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस या स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी मायोपैथिस नहीं है। वे मोटर न्यूरॉन के रोगों से संबंधित हैं। मायोपैथियों को प्राथमिक और माध्यमिक मायोपैथियों में विभाजित किया जा सकता है।

का कारण बनता है

प्राथमिक मायोपैथी मुख्य रूप से मांसपेशियों के रोगों पर आधारित होती है। इसलिए वे किसी अन्य बीमारी पर आधारित नहीं हैं। मस्कुलर डिस्ट्रोफियां अपक्षयी प्राथमिक मायोपैथियों से संबंधित हैं। इसमें शामिल है:

• कमरबंद डिस्ट्रोफी,
• फेशियोसाफुलोहूमरल पेशी अपविकास
• जन्मजात पेशी अपविकास।

अधिकांश पेशी dystrophies आनुवंशिक हैं। मायोटोनिक सिंड्रोमेस जैसे कि मायोटोनिक डिस्ट्रोफी टाइप 1, मायोटोनिक डिस्ट्रोफी टाइप 2, परमोटोनिया कॉनिजेनटा यूलेनबर्ग या मायोटोनिया कॉनजेनिटा थॉमसन भी विरासत में मिली हैं। जन्मजात मायोपैथी नवजात शिशुओं में दिखाई देती है। जन्मजात फाइबर प्रकार की गड़बड़ी के साथ नेमेलिन मायोपैथी, केंद्रीय कोर मायोपैथी या मायोपैथी जैसे लक्षण आनुवंशिक दोष के कारण भी होते हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथियों के लिए भी यही सच है।माइटोकॉन्ड्रिया के डीएनए में [[[उत्परिवर्तन]] के कारण माइटोकॉन्ड्रिया कम या बदल जाते हैं। इससे कोशिका के अवयवों के भीतर ऊर्जा चयापचय में व्यवधान होता है। अन्य अंतर्निहित बीमारियों के संदर्भ में भी मायोपैथीज होती हैं। इन मांसपेशियों के विकारों को द्वितीयक मायोपैथी के रूप में भी जाना जाता है। द्वितीयक मायोपाथी अक्सर अंतःस्रावी तंत्र के रोगों का परिणाम होते हैं।

वे अतिगलग्रंथिता या अतिगलग्रंथिता, कुशिंग रोग और पैराथाइरॉइड ग्रंथि के रोगों (हाइपो- या हाइपरपरथायरायडिज्म (अति सक्रिय पैराथायरायड ग्रंथि)) के मामलों में होते हैं। मेटाबोलिक बीमारियों को भी मायोपथियों के माध्यम से खुद को महसूस किया जा सकता है। मांसपेशियों को बहुत अधिक ऊर्जा की आवश्यकता होती है। इसलिए, ऊर्जा चयापचय के विकार मांसपेशियों में खुद को प्रकट करते हैं। यहाँ महत्वपूर्ण रोग लिपिड भंडारण रोग या ग्लाइकोजन भंडारण रोग हैं।

मायोपैथी पोषक तत्वों की कमी के कारण भी हो सकती है। मांसपेशियों की बीमारियां विटामिन डी की कमी या सेलेनियम की कमी के साथ होती हैं। सूजन संबंधी मायोपैथी ऑटोइम्यून बीमारियों या संक्रामक रोगों से उत्पन्न होती है। ट्राइकिनोसिस एक संक्रामक बीमारी है जिसका परिणाम अक्सर मायोपैथी में होता है। मायोपैथिस के साथ ऑटोइम्यून बीमारियां पॉलीमायोसिटिस और समावेशी शरीर मायोसिटिस हैं, लेकिन मायोपैथिस को ड्रग्स, अल्कोहल के दुरुपयोग, या अन्य बहिर्जात विषाक्त पदार्थों द्वारा भी ट्रिगर किया जा सकता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

मांसपेशियों की कमजोरी सभी मायोपैथियों का एक लक्षण है। मांसपेशियों की डिस्ट्रोफ़ियों के साथ, प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी के अलावा, मांसपेशियों का अध: पतन होता है। जन्म के तुरंत बाद या जीवन के पहले कुछ महीनों में जन्मजात मायोपैथिस शुरू होती है। मांसपेशियों का विकास बहुत धीरे या अपूर्ण रूप से होता है। बच्चे गुरुत्वाकर्षण के खिलाफ अपनी मांसपेशियों का उपयोग नहीं कर सकते हैं।

मायोटॉनिक सिंड्रोम मांसपेशियों में तनाव के एक लंबे समय तक चरण की विशेषता है। भड़काऊ मायोपैथिस एक भड़काऊ प्रक्रिया पर आधारित हैं। मांसपेशियों की कमजोरी के अलावा, मांसपेशियां लाल और गर्म हो जाती हैं। दर्द भी संभव है। यदि हृदय की मांसपेशी मायोपथी से प्रभावित होती है, तो उत्तेजनाओं का संवाहक बिगड़ा हुआ है। परिणाम कार्डिएक अतालता है।

माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी के परिणामस्वरूप, मस्तिष्क समारोह को प्रतिबंधित किया जा सकता है। आप स्ट्रोक जैसे लक्षणों का अनुभव कर सकते हैं। इन घटनाओं को MELAS सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है। माइटोकॉन्ड्रियल मायोपथी एक मल्टीसिस्टम बीमारी है। आंख या भीतरी कान भी प्रभावित हो सकते हैं। रेटिना और ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान अंधापन हो सकता है। डायबिटीज मेलिटस का विकास भी माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी का पक्षधर है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

मांसपेशियों की कमजोरी, एक विशेषता सिंड्रोम, मायोपैथी का पहला सबूत है। एक विस्तृत एनामनेसिस में, डॉक्टर संभावित जोखिम कारकों या कारणों को स्पष्ट करता है। यदि एक मांसपेशी विकार का संदेह है, तो एक रक्त प्रयोगशाला किया जा सकता है। मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी में, रक्त सीरम में क्रिएटिन कीनेस (सीके) बढ़ जाता है। यह तब बढ़ जाता है जब कंकाल की मांसपेशी फाइबर टूट जाते हैं।

रक्त में क्रिएटिन किनासे की वृद्धि को हाइपरक्रिएटिनमिया कहा जाता है। Aspartate aminotransferase (ASAT), alanine aminotransferase (ALAT) और लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH) को भी ऊंचा किया जाता है, लेकिन वे सीरम क्रिएटिन kinase की तरह संवेदनशील और विशिष्ट नहीं हैं। क्रिएटिन कीनेज़ वैल्यू का स्तर अलग-अलग मांसपेशियों की डिस्ट्रोफ़ियों के बीच काफी भिन्न होता है। इसलिए मूल्य का उपयोग विभेदक निदान के लिए भी किया जा सकता है।

अधिकांश मायोपथियों के निदान की पुष्टि करने के लिए एक मांसपेशी बायोप्सी की जाती है। रोग के प्रकार के आधार पर, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में विभिन्न विशिष्ट संरचनाएं दिखाई देती हैं।

जटिलताओं

मायोपथी मुख्य रूप से मांसपेशियों की गंभीर कमजोरी की ओर जाता है। उन प्रभावितों के लचीलेपन में काफी गिरावट आई है और रोजमर्रा की जिंदगी में गंभीर प्रतिबंध हैं। प्रभावित लोग बीमारी से थके हुए और थके हुए दिखाई देते हैं और अब सामान्य रोजमर्रा की गतिविधियों को अंजाम नहीं दे सकते। मायोपैथी के लिए हृदय की समस्याओं का कारण होना असामान्य नहीं है, जिससे हृदय ताल के विकार हो सकते हैं।

सबसे बुरी स्थिति में, प्रभावित व्यक्ति इस शिकायत से अचानक हृदय की मृत्यु भी कर सकता है। उत्तेजनाओं के संचालन पर हृदय में शिकायतों का नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। कुछ मामलों में, मायोपैथी पक्षाघात और संवेदनशीलता में आगे की सीमाओं की ओर जाता है। इस बीमारी से मोटर कौशल भी नकारात्मक रूप से प्रभावित हो सकता है। प्रभावित होने वाले लोग मधुमेह से पीड़ित नहीं होते।

मायोपैथी का उपचार दवा की मदद से और उपचारों और अभ्यासों के माध्यम से हो सकता है। यह कई शिकायतों को सीमित और कम कर सकता है। एक नियम के रूप में, हालांकि, यह भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है कि क्या पूर्ण चिकित्सा होगी। यदि ट्यूमर भी विकसित हो गया है तो जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं। इससे रोगी की जीवन प्रत्याशा कम हो सकती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

एक डॉक्टर को बीमारी और आंतरिक कमजोरी की लगातार सामान्य भावना को स्पष्ट करना चाहिए। यदि हृदय की लय में चयापचय या अनियमितता के विकार हैं, तो कारण स्पष्ट करने के लिए एक डॉक्टर से मुलाकात की जानी चाहिए। नींद संबंधी विकार, खराब एकाग्रता और ध्यान, और सामान्य प्रदर्शन में कमी की जांच और इलाज किया जाना चाहिए। बढ़ती ऊर्जा आवश्यकताओं, तेजी से थकान या कम लचीलापन के मामले में, एक स्वास्थ्य हानि है जिसे स्पष्ट किया जाना चाहिए। यदि सामान्य शिथिलता, बिगड़ा हुआ दृष्टि या श्रवण है, तो डॉक्टर की आवश्यकता होती है।

आंतरिक जलन, संवेदी गड़बड़ी, त्वचा पर सुन्नता और तापमान या स्पर्श के लिए अतिसंवेदनशीलता एक डॉक्टर के साथ चर्चा की जानी चाहिए। मांसपेशियों की सूजन, एक आंतरिक गर्मी का निर्माण, तरल पदार्थ और सिरदर्द की बढ़ती आवश्यकता एक मौजूदा बीमारी के लिए जीव के संकेत हैं। यदि आप चेतना, मांसपेशियों की कमजोरी या अस्वस्थता का अनुभव करते हैं, तो डॉक्टर से परामर्श करें। त्वचा की मलिनकिरण एक चेतावनी है और इसे एक डॉक्टर को प्रस्तुत किया जाना चाहिए।

पैलपिटेशन, नींद संबंधी विकार, बेचैनी और भावनात्मक असामान्यताएं भी एक डॉक्टर के साथ चर्चा की जानी चाहिए। व्यवहार में परिवर्तन के साथ, एक अवसादग्रस्त उपस्थिति या मिजाज, सीक्वेल हो सकता है, जिसे निदान करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए। वे अप्रत्यक्ष रूप से एक मौजूदा बीमारी को खराब कर सकते हैं या अन्य विकारों को ट्रिगर कर सकते हैं जिन्हें इलाज किया जाना चाहिए।

थेरेपी और उपचार

प्राथमिक मायोपैथियों का आमतौर पर उचित रूप से इलाज नहीं किया जा सकता है क्योंकि वे एक आनुवंशिक दोष पर आधारित हैं। मायोपैथी के आधार पर, लक्षणों का इलाज करने के लिए विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है। फिजियोथेरेपी प्रभावित लोगों की मदद भी कर सकती है। द्वितीयक मायोपैथियों के मामले में, मुख्य ध्यान अंतर्निहित बीमारी के इलाज पर है। हाइपोथायरायडिज्म का इलाज थायराइड हार्मोन की तैयारी के साथ किया जाता है।

हाइपरथायरायडिज्म के मामले में, एंटी-थायराइड दवाओं का प्रशासन किया जाता है। कुशिंग की बीमारी का इलाज सिंथेटिक ग्लुकोकॉर्टिकोइड्स के साथ किया जाता है। यदि कुशिंग सिंड्रोम एक ट्यूमर के कारण होता है, तो इसे निश्चित रूप से हटा दिया जाना चाहिए। पोषक मायोपथियों के मामले में, पोषक तत्व का एक प्रतिस्थापन आवश्यक है। कार्डियक भागीदारी के साथ मायोपथी का इलाज आमतौर पर कार्डियो-टॉनिक दवाओं और एंटीरैडिक्स के साथ किया जाता है।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

मायोपथी आने वाले वर्षों तक पूरी तरह से ठीक होने की संभावना नहीं है, जब आनुवांशिकी में उन्नति होती है। मायोपैथी के कुछ रूपों के साथ, इलाज की संभावना कम है, क्योंकि निश्चित रूप से घातक मामले हैं। यह विशेष रूप से बहुत छोटे बच्चों और नवजात शिशुओं के साथ होता है जो एक ही समय में जन्मजात मायोपैथी और अन्य स्वास्थ्य विकारों के साथ पैदा होते हैं।

दूसरी ओर, मायोपैथी वाले वे लोग जो केवल न्यूनतम लक्षण दिखाते हैं और जिनके पास सामान्य जीवन प्रत्याशा है। ये लाइटर म्योपैथिस प्रगति नहीं करते हैं और आज के आधुनिक उपचार विधियों के साथ अच्छी तरह से प्रबंधित किए जा सकते हैं। प्रभावित बच्चे वयस्कता में मायोपथी के कुछ रूपों के साथ-साथ ठीक हो जाते हैं और अक्सर बुढ़ापे में अच्छी तरह से सामना करते हैं।

विशेष रूप से, हाल के वर्षों में जन्मजात और गैर-जन्मजात मांसपेशियों को बर्बाद करने वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा और गुणवत्ता में सुधार हुआ है। जीवन-धमकी की शिकायतें अत्यंत दुर्लभ हैं और केवल पृथक मामलों में होती हैं। बहुसंख्यक मायोपैथिस आजकल ठीक होने की बढ़ती संख्या और भलाई में महत्वपूर्ण सुधार दिखाते हैं, भले ही एक इलाज हमेशा संभव न हो। इसलिए मायोपथी का पूर्वानुमान बेहद अलग और अलग है। इसके अलावा, मायोपैथी को अभी तक केवल कारण के रूप में माना जा सकता है या, केवल मुख्य रूप से लक्षण के आधार पर।

निवारण

प्राथमिक मायोपैथी विरासत में मिली है। यहां रोकथाम संभव नहीं है। माध्यमिक म्योपैथियों को अंतर्निहित बीमारी का जल्दी पता लगाने और उपचार द्वारा रोका जा सकता है। पोषक तत्वों और विटामिनों की पर्याप्त आपूर्ति जैसे विटामिन डी या सेलेनियम मज़बूती से पौष्टिक मायोपथियों को रोक सकता है।

चिंता

मायोपैथी के साथ, प्रत्यक्ष अनुवर्ती देखभाल के उपाय या संभावनाएं ज्यादातर मामलों में सीमित हैं। इस कारण से, प्रभावित व्यक्ति को अन्य शिकायतों और जटिलताओं को रोकने के लिए आदर्श रूप से प्रारंभिक अवस्था में डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। एक नियम के रूप में, यह स्वतंत्र रूप से ठीक नहीं कर सकता है, इसलिए डॉक्टर द्वारा उपचार हमेशा आवश्यक होता है।

पहले एक चिकित्सक को मायोपैथी के मामले में परामर्श दिया जाता है, रोग का बेहतर कोर्स एक नियम के रूप में होता है, ताकि प्रारंभिक निदान अग्रभूमि में हो। एक नियम के रूप में, मायोपैथी वाले रोगी विभिन्न दवाओं के सेवन पर निर्भर हैं।

सही खुराक और नियमित सेवन सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है। प्रभावित लोगों में से अधिकांश एक डॉक्टर द्वारा नियमित परीक्षाओं और नियंत्रणों पर निर्भर करते हैं ताकि प्रारंभिक चरण में आगे के ट्यूमर का पता लगाया जा सके। मायोपैथी रोगी की कम जीवन प्रत्याशा को जन्म दे सकती है, जिससे आगे का पाठ्यक्रम रोग के सटीक रूप पर बहुत निर्भर करता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

आनुवंशिक मायोपैथी के लिए, उपचार केवल लक्षणों को राहत दे सकता है और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। इसमें फिजियोथेरेपी में नियमित भागीदारी शामिल है। विशेष रूप से पानी एरोबिक्स के साथ, मांसपेशियों के निर्माण के क्षेत्र में बहुत अच्छे परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं। संतुलित आहार और तनाव और विश्राम के बीच एक स्वस्थ संतुलन आमतौर पर सहायक होता है।

माध्यमिक मायोपैथी के मामले में, अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जा सकता है और मांसपेशियों की कमजोरी समाप्त हो जाती है। प्रभावित लोगों को सबसे पहले ड्रग्स, शराब और अन्य उत्तेजक पदार्थों का सेवन करना चाहिए। यदि पोषण की कमी है, तो इसके लिए लक्षित पोषण से प्रभावित लोगों को मुआवजा दिया जाना चाहिए। लक्षित पोषक तत्व चिकित्सा का भी उपयोग किया जा सकता है। सेलेनियम का सेवन मांसपेशियों की कमजोरी के इस रूप में मदद करने के लिए दिखाया गया है। सेलेनियम भी हार्मोन के सेवन के पूरक के रूप में सिफारिश की है अगर थायरॉयड सक्रिय है। पर्याप्त नींद, जलयोजन और तनाव में कमी (ऑटोजेनिक प्रशिक्षण, योग) के साथ एक स्वस्थ जीवन शैली मौलिक रूप से महत्वपूर्ण है, विशेष रूप से मौजूदा ऑटोइम्यून बीमारी के साथ।

चूंकि मायोपैथी आमतौर पर विरासत में मिली है और लक्षण पहले से ही छोटे बच्चों में स्पष्ट हैं, प्रभावित बच्चों के माता-पिता को शुरुआती चरण में सलाह लेनी चाहिए या स्वयं सहायता समूह या मनोवैज्ञानिक सहायता में खुद का समर्थन करना चाहिए। प्रभावित और उनके माता-पिता के लिए भावनात्मक बोझ को कम करके नहीं आंका जाना चाहिए। प्रभावित परिवार वैधानिक स्वास्थ्य बीमा कंपनियों से घरेलू सहायता के लिए भी आवेदन कर सकते हैं।