व्हिपल की बीमारी

का व्हिपल की बीमारी आंत की एक बहुत ही दुर्लभ संक्रामक बीमारी है, जो हालांकि, शरीर के अन्य सभी अंगों को भी प्रभावित कर सकती है। बीमारी के रोगजनन के बारे में बहुत कम जानकारी है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो व्हिपल की बीमारी मृत्यु की ओर ले जाती है।

व्हिपल की बीमारी क्या है?

व्हिपल की बीमारी, भी लहर का रोग या आंतों के लिपोडिस्ट्रॉफी कहा जाता है, रोगज़नक़ ट्रॉफेरीमा व्हिप्लेली के कारण होने वाली छोटी आंत की एक संक्रामक बीमारी है। रोग का वर्णन सबसे पहले अमेरिकी रोगविज्ञानी जॉर्ज होयट व्हिपल (1878-1976) ने किया था। उनकी मृत्यु के बाद ही 1991 और 1992 में खोजे गए जीवाणु थे।

आंत से शुरू होकर, रोग एक प्रणालीगत स्थिति में विकसित होता है जिसमें कई अन्य अंग शामिल होते हैं। उपचार के बिना, रोग का निदान बहुत खराब है। यह तब सामान्य अंग विफलता के कारण लगभग हमेशा घातक होता है। हालांकि, बीमारी बहुत दुर्लभ है। अब तक, दुनिया भर में केवल 1000 मामलों का वर्णन किया गया है।

यह बीमारी आमतौर पर 40 से 55 वर्ष की आयु के बीच होती है, हालांकि अन्य आयु वर्ग भी प्रभावित हो सकते हैं। केवल बच्चों और किशोरों को ही संक्रमण होता है। यह पाया गया कि पुरुषों में व्हिपल की बीमारी विकसित होने की तुलना में महिलाओं की तुलना में आठ गुना अधिक है। कारण पता नहीं है। अधिकांश मामले ग्रामीण क्षेत्रों में खोजे गए थे। संक्रमण को छूत के माध्यम से पारित नहीं किया जाता है।

का कारण बनता है

जीवाणु ट्रॉफेरीमा व्हिप्लेली के साथ संक्रमण को व्हिपल की बीमारी का कारण माना जाता है। रोगज़नक़ संभवतः मौखिक सेवन के माध्यम से आंत में प्रवेश करता है। हालांकि, इसकी आवृत्ति के बावजूद, बहुत कम लोग व्हिपल की बीमारी का विकास करते हैं। यह इस तथ्य के कारण हो सकता है कि एक आनुवंशिक दोष इसके ट्रिगर होने के लिए एक शर्त है। मैक्रोफेज द्वारा रोगज़नक़ को फ़ैगोसाइट किया जाता है। लेकिन मैक्रोफेज श्लेष्म झिल्ली में रहते हैं और लसीका की भीड़ का कारण बनते हैं। छोटी आंत की श्लेष्म झिल्ली काफी सूज जाती है।

जांच से पता चला है कि मैक्रोफेज में पीएएस धुंधला के माध्यम से सिकल के आकार का समावेश निकाय हैं। फागोसिटिक मैक्रोफेज अन्य अंगों में भी पाए जाते हैं। लिम्फ की भीड़ का कारण संभवतः फंसे रोगजनकों का अधूरा टूटना है। इसलिए एक आनुवंशिक दोष का संदेह है, जो मैक्रोफेज के कार्य को सीमित करता है। इसके अलावा, एंटीजन वेरिएंट HLA-B27 बीमारों में बहुत बार पाया गया।

लक्षण, बीमारी और संकेत

व्हिपल की बीमारी विभिन्न प्रकार के लक्षणों की विशेषता है। रोग मुख्य रूप से छोटी आंत का संक्रमण है, जो बाद में पूरे शरीर में फैल जाता है। एक अंतर इसलिए आंतों और अतिरिक्त लक्षणों के बीच किया जाता है। आंतों के लक्षण पेट में दर्द, दुर्गंधयुक्त मल, वसायुक्त मल, दस्त, उल्कापिंड और वजन घटाने सहित अन्य चीजों की विशेषता है।

विशिष्ट malabsorption विशेषताएं पोषक तत्व, विटामिन और खनिज की कमी, मांसपेशियों की कमजोरी, एनीमिया और श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन के साथ होती हैं।अतिरिक्त तंत्रिका संबंधी लक्षणों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी के कारण बुखार, लिम्फ नोड सूजन, एंटरोपैथिक गठिया, दिल की विफलता या यहां तक ​​कि मनोभ्रंश शामिल हैं।

बीमारी प्रगतिशील और हमेशा घातक होती है अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है। चिकित्सा के बाद भी, रिलेपेस वर्षों बाद हो सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, आंत्र अब प्रभावित नहीं होता है, लेकिन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और मस्तिष्क। इसलिए रिलैप्स मुख्य रूप से न्यूरोलॉजिकल विफलताओं के रूप में होते हैं।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

व्हिपल की बीमारी का निदान एक इंडोस्कोपिक मूल्यांकन के माध्यम से किया जाता है। कई, सफेद लिम्फ वाहिकाएं अवरुद्ध हैं। रिकॉर्डिंग पर यह एक बर्फ के तूफान की तरह दिखता है। इसके अलावा, एक बायोप्सी की जाती है जिसमें एसपीएस कोशिकाओं का पता लगाकर पीएएस धुंधला हो जाता है। रेडियोलॉजिकल रूप से, छोटी आंत की केर्क रिंग सिलवटों की एक पैलीसाइड जैसी वृद्धि निर्धारित की जाती है।

मल की जांच करते समय, अंतिम निदान के लिए रोगज़नक़ ट्रॉफ़ेरीमा व्हिप्लेई को ढूंढना होगा। इस रोगज़नक़ का पता लगाना बीमारी का एकमात्र निर्णायक सबूत है। आंतरिक अंगों की भागीदारी का आकलन करने में सक्षम होने के लिए, आंत, सोनोग्राफी और पेट की गुहा की सीटी, मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग या दिल की अल्ट्रासाउंड परीक्षा जैसे इमेजिंग परीक्षण किए जाते हैं।

जटिलताओं

व्हिपल की बीमारी का इलाज निश्चित रूप से डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो यह बीमारी, सबसे खराब स्थिति में, रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती है। वे प्रभावित मुख्य रूप से गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और गैस्ट्रिक असुविधा से पीड़ित हैं। इससे अक्सर पेट में फैटी मल और दर्द होता है।

इसके अलावा, मल त्याग अक्सर दुर्गंधपूर्ण होता है और वजन में अपेक्षाकृत कमी होती है। व्हिपल की बीमारी से प्रभावित लोगों में सामान्य थकान और मांसपेशियों की कमजोरी भी होती है। रोगी विटामिन और खनिजों की कमी से पीड़ित हैं, जो सामान्य रूप से रोगी के स्वास्थ्य पर बहुत नकारात्मक प्रभाव डाल सकते हैं।

इसके अलावा, यह दिल की विफलता की ओर जाता है, जिससे मृत्यु हो सकती है। मनोभ्रंश के लक्षण भी हो सकते हैं, जिससे रोगी के जीवन की गुणवत्ता में काफी कमी आती है। व्हिपल की बीमारी आमतौर पर खुद को ठीक नहीं करती है। इसके अलावा, प्रभावित व्यक्ति के मोटर कौशल भी बीमारी से प्रतिबंधित हैं।

व्हिपल की बीमारी का उपचार एंटीबायोटिक दवाओं की मदद से किया जाता है और कई मामलों में यह सफल होता है। हालांकि, जटिलताएं तब होती हैं जब उपचार बहुत देर से शुरू होता है और रोगजनकों ने पहले ही अन्य अंगों में फैल गया है। अधिकांश समय, रोगी तब लंबी चिकित्सा पर निर्भर होते हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

पाचन में लगातार या बार-बार अनियमितता होते ही डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए। प्रभावित लोगों को वसायुक्त मल, कब्ज या दस्त के साथ मदद की आवश्यकता होती है। यदि आप पेट दर्द का अनुभव करते हैं या यदि पाचन तंत्र के भीतर असामान्य शोर विकसित होते हैं, तो डॉक्टर को देखने की सलाह दी जाती है। अनजाने में वजन कम होना हमेशा जीव के लिए चेतावनी संकेत होता है।

यह एक डॉक्टर द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए ताकि संबंधित व्यक्ति की कोई गंभीर स्वास्थ्य-धमकी वाली स्थिति न हो। मांसपेशियों की ताकत में कमी, प्रदर्शन में कमी और शारीरिक लचीलापन के निम्न स्तर की जांच और इलाज किया जाना चाहिए। एक बढ़ा हुआ शरीर का तापमान, लसीका की सूजन और हृदय की लय में गड़बड़ी अनियमितताओं को इंगित करती है जो एक डॉक्टर द्वारा जांच की जानी चाहिए।

एक चिकित्सक से परामर्श किया जाना चाहिए कि क्या बौद्धिक कौशल का नुकसान पाया जाता है, यदि अभिविन्यास या एकाग्रता समस्याएं हैं या यदि कोई स्मृति समस्या है। जोड़ों में दर्द या प्रतिबंधित गतिशीलता चिंताजनक है और एक मौजूदा बीमारी के संकेत हैं जो कार्रवाई की आवश्यकता है। यदि मौजूदा लक्षण गुंजाइश और तीव्रता में बढ़ जाते हैं या यदि आगे अनियमितताएं उत्पन्न होती हैं, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। चूंकि व्हिपल रोग के लिए चिकित्सा उपचार के बिना रोगी की समय से पहले मृत्यु हो सकती है, इसलिए एक चिकित्सक को विसंगति के पहले लक्षणों पर देखा जाना चाहिए।

थेरेपी और उपचार

व्हिपल की बीमारी का इलाज करने के लिए एंटीबायोटिक्स का उपयोग किया जाता है। पेनिसिलिन, सल्फोनामाइड्स, टेट्रासाइक्लिन, सेफलोस्पोरिन या मैक्रोलाइड्स विशेष रूप से उपयोगी साबित हुए हैं। एक सप्ताह के उपचार के बाद, दस्त और बुखार जैसे कई लक्षण गायब हो जाते हैं। हालांकि, यह दिखाया गया है कि व्हिपल रोग में पुनरावृत्ति अक्सर होती है, हालांकि आमतौर पर न्यूरोलॉजिकल कमी होती है। यह रोगज़नक़ के अधूरे उन्मूलन का सुझाव देता है।

रोगज़नक़ा अंततः लगभग सभी अंगों में बस जाता है और इसलिए एंटीबायोटिक दवाओं के साथ पहुंचना मुश्किल होता है। रोग के मामलों की कम संख्या के कारण, इसके पूर्ण नियंत्रण के साथ बहुत कम अनुभव भी है। इसलिए, सभी रोगजनकों तक पहुंचने में सक्षम होने की उम्मीद में कम से कम एक वर्ष तक एंटीबायोटिक चिकित्सा का विस्तार करने के लिए एक कदम उठाया गया था। इसके साथ अभी तक कोई अंतिम अनुभव नहीं हुआ है।

इन सबसे ऊपर, यह स्पष्ट नहीं है कि मस्तिष्क में रोगजनकों को इसके साथ जोड़ा जा सकता है या नहीं। ऐसे मामले सामने आए हैं जिनमें कई वर्षों के बाद न्यूरोलॉजिकल लक्षण सामने आए हैं। एंटीबायोटिक उपचार के साथ समानांतर में, शुरुआत में धीरे-धीरे शरीर का निर्माण करना आवश्यक है। इसके लिए, विटामिन, खनिज और ट्रेस तत्वों को व्यवस्थित रूप से प्रशासित किया जाना चाहिए।

लंबे समय तक अनुभव प्राप्त करने के लिए, नियमित अनुवर्ती परीक्षाओं के माध्यम से अब चिकित्सा की सफलता की लगातार निगरानी की जाती है। यह आगे नियंत्रण एंडोस्कोपी के माध्यम से किया जाता है। इन अनुवर्ती परीक्षाओं को कम से कम दस वर्षों के लिए किया जाना चाहिए।

आउटलुक और पूर्वानुमान

व्हिपल की बीमारी का पूर्वानुमान उपचार पर निर्भर करता है। शरीर की यह क्षीणता और वजन घटाने के माध्यम से क्षीण होने पर छोड़ दिया जाना घातक है। हालांकि, एक स्वस्थ व्यक्ति को इस संक्रमण से मौत के बिंदु तक कमजोर होने में बहुत लंबा समय लगता है। यह उपचार के दृष्टिकोण के लिए जगह छोड़ देता है।

एक सफल उपचार की संभावना काफी हद तक एंटीबायोटिक दवाओं और किसी भी प्रतिरोध पर निर्भर करती है। यदि संभाला और सही तरीके से इलाज किया जाता है, तो संक्रमण का सफलतापूर्वक मुकाबला किया जा सकता है। निम्नलिखित में, बीमार व्यक्ति को अपने शरीर का पुनर्निर्माण करना पड़ता है, जो अच्छे पोषण को अपरिहार्य बनाता है।

व्हिपल की बीमारी के साथ खतरा नैदानिक ​​तस्वीर में इतना अधिक नहीं है, जिसे आसानी से इलाज योग्य माना जाता है। बल्कि, एक बार-बार किए गए निदान का प्रैग्नेंसी पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। यह भी संभव है कि उपचार के बाद रोग फिर से टूट जाएगा। यह तब बैक्टीरिया की आबादी के कारण होता है जो अभी भी मौजूद हैं, जो एक नियम के रूप में मस्तिष्क में खुद को स्थापित कर चुके हैं और वहां जाप के लिए उपलब्ध नहीं हैं। इस तरह के रिलेप्स अक्सर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों को जन्म देते हैं।

जबकि व्हिपल की बीमारी के कारण लक्षण बहुत गंभीर हैं और यह घातक हो सकता है, इलाज किए गए व्हिपल रोग के लिए रोग का निदान बहुत अच्छा है।

निवारण

अभी तक, व्हिपल की बीमारी की रोकथाम के लिए कोई सिफारिश नहीं दी जा सकती है, खासकर जब से रोग के रोगजनन के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति मौजूद होनी चाहिए। रोगज़नक़ हर जगह होता है और भोजन के माध्यम से शरीर में प्रवेश करता है।

चिंता

व्हिपल की बीमारी से प्रभावित अधिकांश लोगों के पास बहुत कम हैं और आमतौर पर केवल बहुत ही सीमित अनुवर्ती उपाय उपलब्ध हैं। इस कारण से, इस बीमारी से प्रभावित व्यक्ति को अन्य जटिलताओं और शिकायतों से बचने के लिए आदर्श रूप से डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। सबसे खराब स्थिति में, यह मौत का कारण बन सकता है अगर व्हिपल की बीमारी का इलाज ठीक से नहीं किया जाता है या देर से निदान किया जाता है।

चूंकि यह एक आनुवांशिक बीमारी है, एक पूर्ण इलाज आमतौर पर संभव नहीं है। यदि संबंधित व्यक्ति बच्चा पैदा करना चाहता है, तो उसे आनुवांशिक जांच और सलाह करवानी चाहिए ताकि यह बीमारी वंशजों में न जा सके। एक नियम के रूप में, प्रभावित होने वाले लक्षणों को स्थायी रूप से सीमित करने के लिए दवा लेने पर निर्भर हैं।

एंटीबायोटिक लेने के लिए अक्सर आवश्यक होता है, हालांकि प्रभावित व्यक्ति को उन्हें लेते समय शराब नहीं पीना चाहिए। सामान्य तौर पर, संतुलित आहार के साथ एक स्वस्थ जीवन शैली का बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम पर बहुत सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। प्रभावित लोगों में से कई को इलाज के बावजूद व्हिपल की बीमारी से कम जीवन प्रत्याशा की उम्मीद है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

व्हिपल की बीमारी के रोगियों को लंबे समय तक विभिन्न एंटीबायोटिक दवाओं के साथ इलाज किया जा सकता है। इस उपचार को रोगी द्वारा पूछताछ या रद्द नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि यह बीमारी घातक हो सकती है। हालांकि, लंबे एंटीबायोटिक थेरेपी का यह नुकसान भी है कि यह न केवल खतरनाक कीटाणुओं और जीवाणुओं को मारता है, बल्कि स्वस्थ लोगों को भी मारता है।

यह उन कीटाणुओं पर भी लागू होता है जो आंत में होते हैं और एक अच्छी तरह से काम करने वाले प्रतिरक्षा प्रणाली में योगदान करते हैं। एक स्वस्थ आंत वनस्पतियों के लिए, व्हिपल के रोग के रोगी अपने एंटीबायोटिक उपचार और उससे आगे के दौरान जीवित सूक्ष्मजीव ले सकते हैं, जो कि फार्मेसियों में तथाकथित प्रोबायोटिक्स के रूप में उपलब्ध हैं। उन्हें एंटीबायोटिक दवाओं के माध्यम से कीटाणुओं के नुकसान की भरपाई करनी चाहिए। कम तनाव, निकोटीन और शराब के बिना एक नियमित जीवन, लेकिन व्यायाम और पर्याप्त नींद के साथ भी चिकित्सा को बढ़ावा दे सकता है। उपस्थित चिकित्सक बीमारी के दौरान होने वाले विटामिन और खनिज की कमी की भरपाई के लिए विटामिन और खनिज लिख सकते हैं।

बेशक, एक जागरूक जीवन शैली, जिसमें एक स्वस्थ, कम चीनी वाला आहार शामिल है, भी इसमें योगदान देता है। इसमें बहुत सारे ताजे, विटामिन युक्त खाद्य पदार्थ शामिल होने चाहिए, जैसे कि फल और सब्जियां, साथ ही दुबला मांस, अंडे और फाइबर जैसे प्राकृतिक साबुत अनाज जैसे ओटमील और ओमेगा -3 फैटी एसिड मूल्यवान फ्लैक्स या मछली के तेल से।