पेजेट की बीमारी

जैसा पेजेट की बीमारी कंकाल की एक बीमारी है, जिसे भी जाना जाता है ओस्टोडिस्ट्रॉफ़िया विकृति ज्ञात है। पगेट की बीमारी में, हड्डी का चयापचय गड़बड़ा जाता है, जिसके परिणामस्वरूप हड्डियां मोटी हो जाती हैं। पगेट की बीमारी से पीड़ितों को फ्रैक्चर और विकृतियों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं।

पेजेट रोग क्या है?

का पेजेट की बीमारी के रूप में भी जाना जाता है ओस्टोडिस्ट्रॉफ़िया विकृति और बोनी मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की एक बीमारी है। एक अति सक्रिय चयापचय के कारण, समय के साथ हड्डियां मोटी हो जाती हैं।

यह विशेष रूप से रीढ़, श्रोणि हड्डियों और निचले और ऊपरी छोरों की हड्डियों को प्रभावित करता है। आमतौर पर 40 वर्ष की आयु से ओस्टोडिस्ट्रॉफ़िया विकृति होती है। चूंकि पगेट की बीमारी में अक्सर कोई लक्षण नहीं होता है, यह या तो बिल्कुल भी खोजा नहीं जाता है या केवल संयोग से होता है। बी। एक्स-रे अन्य शिकायतों के कारण लिया जाता है।

हड्डियों में स्थिर, स्थिर संरचनाएं नहीं होती हैं, लेकिन लगातार उन्हें फिर से तैयार किया जा रहा है। विशेष रूप से, दो अलग-अलग सेल प्रकार शामिल हैं, ओस्टियोक्लास्ट और ओस्टियोब्लास्ट। ओस्टियोब्लास्ट का उपयोग अस्थि पदार्थ के निर्माण के लिए किया जाता है, ओस्टियोक्लास्ट उन्हें तोड़ देते हैं। आम तौर पर, बिल्ड-अप और ब्रेकडाउन संतुलन में होते हैं, जबकि पगेट की बीमारी में यह प्रक्रिया अनियंत्रित होती है।

का कारण बनता है

एक का कारण पेजेट की बीमारी काफी हद तक अज्ञात हैं। यह माना जाता है कि असामान्य आनुवंशिक चयापचय के लिए एक आनुवंशिक दोष जिम्मेदार है।

वर्तमान में यह भी चर्चा की जा रही है कि क्या एक निश्चित प्रकार के वायरस के साथ संक्रमण एक संभावित ट्रिगर है, लेकिन कोई विश्वसनीय परिणाम आज तक प्रस्तुत नहीं किया गया है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

90 प्रतिशत सभी बीमार लोगों में कोई लक्षण या शिकायत नहीं होती है। इन मामलों में, निदान आमतौर पर बिल्कुल नहीं किया जाता है। हालांकि, पगेट की बीमारी से प्रभावित लोगों में से दस प्रतिशत को अलग-अलग समस्याएं हैं। हड्डियों में दरारें और टूटने से अक्सर गंभीर हड्डी का दर्द होता है।

इसके परिणामस्वरूप मिसलिग्न्मेंट और गलत लोड हो सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द होता है। दर्द को अक्सर फैलाना के रूप में वर्णित किया जाता है, प्रभावित क्षेत्रों में दर्द को खींचता है और मुख्य रूप से रात में होता है। बीमारी के दौरान, हड्डियों में विकृति विकसित होती है, जो बाहर से भी दिखाई देती है।

विशिष्ट में पिंडली का छोटा होना, रीढ़ की वक्रता या सिर क्षेत्र का बढ़ना शामिल है। पगेट की बीमारी का एक अन्य संभावित लक्षण शरीर के प्रभावित हिस्सों का अधिक गरम होना है। रक्त के प्रवाह में वृद्धि के कारण, नई रक्त वाहिकाएं विकसित होती हैं, जो उच्च स्थानीय रक्तचाप के कारण विस्तारित हो सकती हैं और बन सकती हैं।

तंत्रिका ऊतक के संपीड़न से सुनवाई हानि, अंधापन या दर्द या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बिगड़ा हुआ कार्य भी हो सकता है। दुर्लभ मामलों में, घातक ट्यूमर विकसित हो सकते हैं, विशेष रूप से श्रोणि, जांघों और ऊपरी बाहों में हड्डियों पर। इसके पहले लक्षण मौजूदा लक्षणों और प्रभावित हड्डियों की बढ़ती विकृति का एक महत्वपूर्ण कारण हैं।

निदान और पाठ्यक्रम

वहाँ ए पेजेट की बीमारी हमेशा लक्षण नहीं दिखाते हैं, उनका निदान करना मुश्किल है। आमतौर पर यह एक अन्य परीक्षा के दौरान संयोग से पाया जाता है।

यदि पगेट की बीमारी का संदेह है, तो निम्नलिखित परीक्षण किए जाते हैं। एंजाइम क्षारीय फॉस्फेटस (एपी) को रक्त परीक्षण की सहायता से निर्धारित किया जाता है, क्योंकि एपी ओस्टियोब्लास्ट्स की गतिविधि को प्रकट करता है। ऑस्टियोक्लास्ट एक मूत्र के नमूने का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है। यहां अमीनो एसिड हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन का मूल्य निर्धारित किया जाता है।

इसके अलावा, इमेजिंग तरीके जैसे बी एक्स-रे, सीटी स्कैन और एमआरआई का उपयोग यह निर्धारित करने के लिए किया जाता है कि कंकाल में कौन सी हड्डियां प्रभावित होती हैं। बढ़ी हुई हड्डी रीमॉडेलिंग वाले क्षेत्रों को विशेष रूप से एक हड्डी स्किन्टिग्राफी की मदद से निर्धारित किया जा सकता है।

पगेट की बीमारी का कोर्स रोग के चरण पर निर्भर करता है और यह कितना गंभीर है। चूंकि पगेट की बीमारी में हमेशा लक्षण नहीं होते हैं, यह अनिर्धारित हो सकता है और प्रभावित व्यक्ति पूरी तरह से सामान्य जीवन जी सकता है।

अन्य मामलों में, हड्डी का रीमॉडेलिंग बहुत जल्दी होता है, जिसके परिणामस्वरूप माध्यमिक रोग हो सकते हैं। किस क्षेत्र पर प्रभाव पड़ता है, इसके आधार पर आंदोलन प्रतिबंध और दर्द हो सकता है। रीढ़ की हड्डी पर थ्रोइंग बाहर निकलने वाले तंत्रिका तंत्र को निचोड़ सकते हैं, जिससे संवेदी विकार और पक्षाघात हो सकता है। यदि पगेट की बीमारी में खोपड़ी प्रभावित होती है, तो इससे समय के साथ सुनवाई हानि और अंधापन हो सकता है। गुर्दे की बीमारी और दिल की विफलता के अलावा, पगेट की बीमारी दुर्लभ मामलों में हड्डी के ट्यूमर में विकसित हो सकती है।

जटिलताओं

पेजेट की बीमारी के साथ, रोगियों को गंभीर हड्डी दर्द होता है। तनाव भी होता है, जो प्रभावित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देता है। ज्यादातर मामलों में, प्रभावित लोग मांसपेशियों में ऐंठन से भी पीड़ित होते हैं और अब आसानी से सामान्य गतिविधियों या खेल गतिविधियों को अंजाम नहीं दे सकते हैं। इसके अलावा, प्रभावित लोगों के पिंडों को काफी छोटा कर दिया जाता है और मरीज गर्म चरम से पीड़ित होते हैं।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, पगेट की बीमारी भी सुनवाई हानि की ओर ले जाती है। विशेष रूप से बच्चों और युवाओं में, सुनवाई हानि गंभीर मनोवैज्ञानिक शिकायतों या अवसाद का कारण बन सकती है। एक नियम के रूप में, पगेट की बीमारी का इलाज देर से किया जाता है क्योंकि यह देर से और केवल संयोग से निदान किया जाता है।

यह रोग संवेदनशीलता के विकारों की ओर जाता है और शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में कभी-कभी पक्षाघात के लिए भी नहीं। इससे प्रभावित लोग अंधे भी हो सकते हैं। पगेट की बीमारी का एक कारण उपचार आमतौर पर संभव नहीं है। केवल कुछ मामलों में लक्षण सीमित और कम किए जा सकते हैं। हालांकि, बीमारी का कोर्स पूरी तरह से सकारात्मक नहीं है। प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा रोग से प्रभावित या कम नहीं होती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

अधिकांश पीड़ितों को हड्डी के गाढ़ेपन के साथ होने वाले किसी भी लक्षण का ध्यान नहीं है। इसलिए, आमतौर पर डॉक्टर के पास जाने से बचा जाता है। वास्तव में, यह हड्डी रोग ऑस्टियोपोरोसिस के रूप में लगभग आम है। बीमारी की शुरुआत चालीस की उम्र के आसपास है। ज्यादातर पीड़ित लक्षणों की कमी के कारण कभी डॉक्टर को नहीं देखते हैं।

पगेट की बीमारी के लिए उपचार की बहुत कम आवश्यकता होती है। उन प्रभावित लोगों में से केवल दस प्रतिशत ही पगेट की बीमारी जैसे हड्डियों के दर्द के लक्षण दिखाते हैं। इस हड्डी रोग के आगे के परिणाम ज्यादातर किसी का ध्यान नहीं जाते हैं। हालांकि, यदि इस तरह के बढ़ते सिर परिधि या तथाकथित कृपाण-म्यान शिंस जैसे लक्षण दिखाई देते हैं, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

यहां संयुक्त क्षति और मांसपेशियों में खिंचाव का खतरा होता है। इसके अलावा, प्रभावित क्षेत्र में नई रक्त वाहिकाएं बनती हैं। इससे ओवरहीटिंग हो सकती है। दर्दनाक तंत्रिका संपीड़न या ओस्टियोसारकोमा का विकास हो सकता है। ऐसी शिकायतों के लिए संपर्क व्यक्ति आंतरिक चिकित्सा में एक विशेषज्ञ है। परिवार के डॉक्टर अक्सर यह महसूस करने में असफल हो जाते हैं कि लक्षण क्या है। ज्यादातर मामलों में, पगेट की बीमारी एक नियमित परीक्षा के दौरान या अन्य लक्षणों के कारण एमआरआई स्कैन के माध्यम से दुर्घटना से पता चलती है।

उपचार और चिकित्सा

वहाँ पर पेजेट की बीमारी यदि सटीक कारण ज्ञात नहीं है, तो केवल रोगसूचक उपचार दिया जा सकता है। इसमें एक दवा चिकित्सा और फिजियोथेरेप्यूटिक उपाय शामिल हैं।

ड्रग थेरेपी में दर्द निवारक और विरोधी भड़काऊ दवाएं शामिल हैं। इसके अलावा, पगेट की बीमारी को तथाकथित बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स और हार्मोन कैल्सीटोनिन के साथ इलाज किया जाता है।

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स और कैल्सीटोनिन ओस्टियोक्लास्ट पर एक निरोधात्मक प्रभाव है, जो हड्डी के पुनर्जीवन के लिए जिम्मेदार हैं। इसके अलावा, कैल्शियम और विटामिन डी प्रशासित होते हैं, जो स्वस्थ हड्डियों के निर्माण के लिए आवश्यक हैं।

विशेष रूप से गंभीर मामलों में, सर्जरी भी आवश्यक हो सकती है। विशेष रूप से यदि कूल्हे क्षतिग्रस्त हैं, तो इसे एक कृत्रिम संयुक्त प्रतिस्थापन के साथ बदल दिया जा सकता है।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

पगेट की बीमारी के लिए रोग का निदान आमतौर पर अलग है। यह रोग की गंभीरता पर बहुत अधिक निर्भर करता है। प्रभावित लोगों के एक तिहाई के आसपास, हड्डी के कुछ ही और सीमित क्षेत्र प्रभावित होते हैं, ताकि उनके पास कोई लक्षण न हो। दूसरी ओर, कम प्रभावित पाठ्यक्रम (प्रभावित लोगों के लगभग दो तिहाई) बड़े प्रभावित क्षेत्रों से जुड़े होते हैं। रोग की धीरे-धीरे प्रगति पाठ्यक्रम अंततः शारीरिक सीमाओं की ओर जाता है। लेकिन कम या अधिक स्पष्ट शारीरिक सीमाओं के साथ, पगेट की बीमारी की जीवन प्रत्याशा आमतौर पर कम नहीं होती है।

इसके अलावा, पगेट की बीमारी से हड्डी के कैंसर का खतरा बढ़ जाता है। उदाहरण के लिए, प्रभावित लोगों में से लगभग एक प्रतिशत में, हड्डी की कोशिकाएं पतित हो जाती हैं और तथाकथित पगेट का सार्कोमा या ओस्टियोसारकोमा विकसित होता है। इसके लिए शुरुआती उपचार और सर्जिकल हटाने की आवश्यकता होती है। इसलिए, पगेट की बीमारी से प्रभावित लोगों की नियमित अंतराल पर डॉक्टर द्वारा जाँच की जाती है। डॉक्टर रक्त में एक निश्चित एंजाइम की एकाग्रता की जांच करते हैं - तथाकथित क्षारीय फॉस्फेटस (एपी) - उपचार शुरू होने के तीन महीने बाद और फिर हर छह महीने में। बढ़ी हुई एपी एकाग्रता एक हड्डी के ट्यूमर या हड्डी के मेटास्टेस का एक संभावित संकेतक है।

निवारण

क्योंकि ए का कारण पेजेट की बीमारी ज्ञात नहीं है, कोई निवारक उपाय नहीं किया जा सकता है। वार्षिक स्वास्थ्य और निवारक चेकअप को एक सामान्य रोगनिरोधी उपाय के रूप में शामिल किया जाना चाहिए। इस तरह, पगेट की बीमारी का प्रारंभिक चरण में पता लगाया जा सकता है और इस प्रकार इसका उचित उपचार किया जाता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

जो लोग पगेट की बीमारी से पीड़ित हैं, उन्हें किसी भी मामले में चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। इसमें एक ड्रग थेरेपी और सर्जिकल हस्तक्षेप शामिल हैं। औषधीय उत्पादों के उपयोग को विभिन्न प्राकृतिक उपचारों द्वारा समर्थित किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, विरोधी भड़काऊ एजेंट जैसे कि अर्निका या बेलाडोना प्रभावी साबित हुए हैं। आहार में बदलाव यह सुनिश्चित करता है कि शरीर को पर्याप्त मात्रा में विटामिन डी और कैल्शियम मिले, जो स्वस्थ हड्डियों के लिए आवश्यक हैं।

कई मामलों में, पगेट की बीमारी को सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, रोगी को पहले इसे आसान लेना चाहिए। कुछ हफ्तों के बाद, आप धीरे-धीरे फिर से व्यायाम शुरू कर सकते हैं, बशर्ते चोट पर्याप्त रूप से ठीक हो गई हो। यदि रोगी को ऑपरेशन के हिस्से के रूप में एक कृत्रिम संयुक्त प्रतिस्थापन प्राप्त हुआ, तो फिजियोथेरेप्यूटिक उपायों की सिफारिश की जाती है। चिकित्सक द्वारा निर्धारित फिजियोथेरेपी के अलावा, जो आमतौर पर कई हफ्तों से महीनों तक रहता है, रोगी नए संयुक्त से निपटने के लिए घर पर आंदोलन अभ्यास कर सकता है।

सब कुछ के बावजूद, कारण बीमारी शरीर के अन्य भागों में क्षति का कारण बनती है। इसीलिए रोगी को नियमित रूप से डॉक्टर से परामर्श लेना पड़ता है ताकि किसी भी हड्डी के बदलाव का पता प्रारंभिक अवस्था में ही चल सके। दवा चिकित्सा को नियमित रूप से रोगी के संविधान और रोग के लक्षणों के अनुकूल होना चाहिए।