हिर्स्चस्प्रुंग का रोग

हिर्स्चस्प्रुंग का रोग यह भी होगा जन्मजात मेगाकॉलन, हिर्स्चस्प्रुंग रोग या aganglionotic megacolon बुलाया। यह कोलन की बीमारी है। इसका नाम इसके खोजकर्ता हैराल्ड हिर्शस्प्रंग के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने पहली बार 1886 में इस बीमारी का वर्णन किया था।

हिर्स्चस्प्रुंग रोग क्या है?

हिर्स्चस्प्रुंग का रोग aganglionoses के समूह में शामिल है। एंग्लिओनोसिस एक जन्मजात बीमारी का वर्णन करता है जिसमें आंत में तंत्रिका कोशिकाएं गायब होती हैं। नतीजतन, आंत्र आम तौर पर अपनी गतिशीलता में परेशान होता है।

हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी जन्मजात है और 5,000 नवजात शिशुओं में लगभग 1 में होती है। लड़कियों की तुलना में लड़के अधिक प्रभावित होते हैं। हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी को अक्सर डाउन सिंड्रोम के साथ देखा जाता है (प्रभावित लोगों में से लगभग 12 प्रतिशत को हिर्स्चस्प्रुंग रोग भी होता है)।

सिस्टिक फाइब्रोसिस जैसे अन्य विकृतियों के संबंध में भी कम आम हैं, लेकिन यह भी होता है। आमतौर पर केवल मलाशय या सिग्मा प्रभावित होता है, जिनमें से लगभग पांच प्रतिशत प्रभावित आंत की कुल 40 सेमी होती है। अन्य पांच प्रतिशत मामलों में, पूरे आंतों के खंड में तंत्रिका कोशिकाएं नहीं होती हैं। हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी में, आंत में मांसपेशियों को ओवरएक्सिट किया जाता है।

नतीजतन, यह ऐंठन को अनुबंधित करता है और आंत का खंड संकुचित होता है। शौचालय का उपयोग करते समय आंत्र को ठीक से खाली नहीं किया जाता है, जिससे कब्ज होता है। यह बदले में आंतों में मल की भीड़ और एक मेगाकोलोन की ओर जाता है, आंत की एक पुरानी रुकावट। इससे फूला हुआ पेट और उल्टी होती है।

का कारण बनता है

से होने वाली बीमारियों का कारण हिर्स्चस्प्रुंग का रोग बृहदान्त्र में तंत्रिका कोशिकाओं की कमी है। यहाँ नाड़ीग्रन्थि कोशिकाएँ विशेष रूप से प्रभावित होती हैं। यह आंतों के खंड को ऐंठन के साथ अनुबंध करने का कारण बनता है। तंत्रिका कोशिकाओं की विकृति के कारण, अधिक एसिटाइलकोलाइन जारी किया जाता है, एक महत्वपूर्ण न्यूरोट्रांसमीटर।

जानवरों से दूर होने वाली बीमारी के कारण भ्रूण को अस्थायी रूप से कम रक्त की आपूर्ति, गर्भ में वायरल संक्रमण, परिपक्वता विकार या न्यूरोब्लास्ट आव्रजन हैं। हिर्स्चस्प्रुंग रोग के संबंध में आनुवंशिक परिवर्तनों को भी पहचाना जा सकता है: कुछ जीनों में उत्परिवर्तन भी इसका कारण हो सकता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

हिर्शस्प्रंग रोग के पहले लक्षण आमतौर पर शैशवावस्था में दिखाई देते हैं। एक विकृत पेट और पहले आंत्र आंदोलन (मेकोनियम) को निपटाने में विफलता ध्यान देने योग्य है। कभी-कभी एक आंतों की रुकावट भी शिशु में विकसित होती है। हालांकि, ऐसे मामले भी होते हैं जिनमें विशिष्ट लक्षण जैसे कि निरंतर पेट फूलना और पुरानी कब्ज केवल बच्चे के ठीक होने के बाद दिखाई देते हैं।

इन मामलों में, बृहदान्त्र के केवल छोटे क्षेत्र संकुचित होते हैं, जिससे कि शिशु अभी भी स्तन के दूध को खिलाकर मल त्याग कर सकते हैं। यह इन परिस्थितियों में संभव है क्योंकि स्तन के दूध के प्रभाव के कारण मल की नरम स्थिरता होती है और अभी भी आंत के छोटे कसना के माध्यम से ले जाया जा सकता है। हालांकि, यह शिशुओं को छुड़ाने के बाद आहार में बदलाव के साथ होता है।

भोजन में फाइबर होने के कारण मल अधिक गाढ़ा और गाढ़ा हो जाता है। परिवहन अब सफल नहीं होता है। मलाशय खाली रहता है क्योंकि मल अब कसाव से नहीं गुजर सकता। संकरी जगह के सामने खाद जमा हो जाती है। आंत अधिक से अधिक फैलता है और तथाकथित मेगाकोलोन बन जाता है।

कुछ रोगियों में मल त्याग बिल्कुल नहीं हो सकता है। पेट में आंतों के भीतर भारी मात्रा में मल रहता है। जटिलताओं में विषाक्तता, आंतों की गड़बड़ी, प्यूरुलेंट पेरिटोनिटिस और अंत में संभावित रूप से घातक सेप्सिस (रक्त विषाक्तता) शामिल हो सकते हैं।

निदान और पाठ्यक्रम

के पहले लक्षण हिर्स्चस्प्रुंग का रोग जन्म के कुछ दिनों बाद दिखा, जब नवजात शिशु में सामान्य मेकोनियम हानि (तथाकथित बच्चे की बुरी किस्मत) गायब है।

शिशुओं में मल को मेकोनियम कहा जाता है। डॉक्टर फिर नवजात शिशु पर एक गुदा परीक्षा करेंगे। यदि एक संकीर्ण गुदा नहर या एक खाली मलाशय देखा जा सकता है, तो ये हिर्शस्प्रंग की बीमारी के एक और संकेत हैं। Hirschsprung की बीमारी वयस्कों में शायद ही कभी देखी जाती है।

जब हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी वयस्कता में होती है, तो सबसे आम लक्षण पुरानी कब्ज है। यदि हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी का निदान वयस्कता में किया जाता है, तो आमतौर पर यह मामला होता है कि आंत में प्रभावित खंड बहुत कम है और इसलिए केवल देर से देखा जाता है।

मलाशय में श्लेष्म झिल्ली से एक सीरियल सक्शन बायोप्सी को नैदानिक ​​विश्वसनीयता के लिए आवश्यक है: ऊतक को सामान्य संज्ञाहरण के तहत आंत से हटा दिया जाता है, जिसे बाद में प्रयोगशाला में जांच की जा सकती है और इस प्रकार हचस्प्रंग की बीमारी के निदान की पर्याप्त पुष्टि होती है। यदि हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो आंतों में सूजन हो सकती है, जैसे कि एंटरोकोलाइटिस, जो लगभग 40 प्रतिशत मामलों में घातक हो सकता है। इससे सेप्सिस या पेरिटोनिटिस भी हो सकता है, पेरिटोनियम में सूजन हो सकती है।

जटिलताओं

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के साथ, वे प्रभावित बहुत अप्रिय शिकायतों से पीड़ित हैं। ज्यादातर मामलों में यह एक फूला हुआ पेट होता है, न कि कब्ज के लिए। उल्टी भी हो सकती है, जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देती है।

सबसे खराब स्थिति में, यह एक आंतों की रुकावट को भी जन्म दे सकता है, जो संबंधित व्यक्ति के लिए घातक हो सकता है। हिर्शस्प्रुंग की बीमारी के लक्षण रोगी के लिए रोजमर्रा की जिंदगी में काफी प्रतिबंध हैं। गुदा नहर भी संकीर्ण है, जो शौच करते समय दर्द हो सकता है। आंतों में विभिन्न प्रकार की सूजन भी होती है, जिससे पेरिटोनियम की सूजन हो सकती है।

एक नियम के रूप में, हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी का शल्य प्रक्रिया से इलाज किया जाता है। आमतौर पर कोई विशेष जटिलताएं नहीं होती हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, एक ऑपरेशन से पहले एक कृत्रिम गुदा का निर्माण आवश्यक है। जन्म के तुरंत बाद ही प्रक्रिया को अंजाम दिया जाता है ताकि वयस्कता में कोई जटिलता या परिणामी क्षति न हो। सफल उपचार से रोगी की जीवन प्रत्याशा कम नहीं होगी।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

चूंकि रोग कई मामलों में प्रारंभिक अवस्था में होता है, इसलिए शिशुओं और छोटे बच्चों के माता-पिता को अधिक सतर्कता बरतनी चाहिए। यदि बहुत कम या कोई आंत्र आंदोलन नहीं है, तो चिंता का कारण है और एक बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श किया जाना चाहिए। पेट और आंतों में एक साथ सूजन की भी जांच और इलाज किया जाना चाहिए। यदि आप अप्रिय और लगातार पेट फूलना, कब्ज या पुरानी शिकायतों का अनुभव करते हैं, तो आपको एक डॉक्टर को देखने की आवश्यकता है। यदि भोजन से इनकार कर दिया जाता है, तो बच्चा व्यवहार संबंधी समस्याओं को दर्शाता है या यदि कोई आंतरिक कमजोरी है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

यदि बच्चे लंबे समय तक रोते हैं या रोते हैं, अगर वे शायद ही पर्यावरण पर प्रतिक्रिया करते हैं और यदि नींद की बीमारी होती है, तो डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। मलमूत्र की स्थिरता में परिवर्तन, जीव में दर्द या सामान्य अस्वस्थता एक डॉक्टर को प्रस्तुत की जानी चाहिए। यदि बुखार, गंभीर आंतरिक बेचैनी या त्वचा की ध्यान देने योग्य कमी है, तो डॉक्टर की आवश्यकता होती है। शरीर के अंदर दबाव की भावना अक्सर त्वचा की मलिनकिरण की ओर ले जाती है और इसे चेतावनी संकेत के रूप में व्याख्या की जाती है, खासकर बच्चों में। गंभीर मामलों में, एक आंतों का टूटना होता है। चूंकि इन तीव्र मामलों में जीवन के लिए जोखिम है, इसलिए एम्बुलेंस सेवा से संपर्क किया जाना चाहिए। चेतना का नुकसान चिंताजनक है और इसे तुरंत एक चिकित्सक को प्रस्तुत किया जाना चाहिए।

उपचार और चिकित्सा

का एक निश्चित उपचार हिर्स्चस्प्रुंग का रोग केवल प्रभावित आंत्र खंड के सर्जिकल हटाने प्रदर्शन कर सकते हैं। हालाँकि, यह नवजात शिशुओं के लिए जोखिम भरा है, ताकि शुरुआत में ज्यादातर अस्थायी उपाय शुरू किए जा सकें।

इसमें बच्चे के लिए एक कृत्रिम गुदा बनाने की संभावना शामिल है। एक अन्य विकल्प नियमित रूप से आंत्र को फ्लश करना है जब तक कि नवजात बच्चा सर्जरी के लिए पर्याप्त स्थिर न हो।

तथाकथित आंतों की नलियों (गुदा में डाली जाने वाली एक प्रकार की कैथेटर) का अस्थायी उपयोग एक उपचार विकल्प है जब तक कि हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी के लिए एक ऑपरेशन संभव नहीं है। हालांकि, इस अंतिम विकल्प का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी के लिए रोग का निदान अलग-अलग हो सकता है। मरीजों को कभी-कभी बहुत लंबे समय तक बीमारी से कोई बड़ी हानि नहीं होती है। एक उपचार के सफल पाठ्यक्रम की संभावनाएं शुरुआती पहचान और संबंधित तेजी से रोगी देखभाल के साथ अच्छी हैं। इस घटना में कि आंत के केवल कुछ छोटे टुकड़े प्रभावित होते हैं, रोग के विशिष्ट लक्षण अक्सर प्रकट होने में लंबा समय लेते हैं।

एक ऑपरेशन आमतौर पर पसंद का तरीका होता है। बीमारी के लिए ऑपरेशन आम तौर पर बहुत अच्छे परिणाम दिखाता है। हालांकि, किसी भी अन्य सर्जरी के साथ, कुछ जटिलताएं संभव हैं। यद्यपि ये जटिलताएं दुर्लभ हैं, पर विचार किया जाना चाहिए। एक नियम के रूप में, हालांकि, ऑपरेशन के लाभ स्पष्ट रूप से जोखिमों से आगे निकल जाते हैं।

रोगियों के लिए सामान्य रोग का निदान ज्यादातर मामलों में अच्छा है, निरंतरता और कब्ज के साथ समस्याओं के बावजूद। सर्जिकल सुधार के बाद भी ये समस्याएं हो सकती हैं। हालांकि, कई मामलों में, बीमारी के जीवन-धमकाने वाले परिणामों को रोकने के लिए सर्जरी अपरिहार्य है। प्रभावित बच्चों के लिए, हालांकि, हिर्स्चस्प्रुंग रोग के लिए रोग का निदान अभी भी प्रतिकूल है, हालांकि आंतों के प्रत्यारोपण के माध्यम से बच्चों में दीर्घकालिक अस्तित्व भी प्राप्त किया जा सकता है। हिर्स्चस्प्रुंग रोग की एक भयानक जटिलता तथाकथित हिर्स्चस्प्रुंग एंटरोकॉलाइटिस है, जो जीवन के लिए खतरा हो सकता है।

निवारण

वहाँ हिर्स्चस्प्रुंग का रोग एक जन्मजात बीमारी है, इसे रोका नहीं जा सकता है, इसे केवल तेजी से निदान के बाद सर्जरी द्वारा ठीक किया जा सकता है।

चिंता

हिर्शस्प्रंग की बीमारी में आमतौर पर व्यापक, कभी-कभी आजीवन, अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता होती है। ऑपरेशन के तुरंत बाद, घाव के संक्रमण को रोकने, मलाशय और गुदा को संकीर्ण करने और टांके को खोलने (टटोलने का कार्य) को खोलने पर ध्यान केंद्रित किया गया है। लंबे समय में, aftercare असंयम, स्थायी कब्ज या आंतों की सूजन जैसे दीर्घकालिक परिणामों से बचने का लक्ष्य रखता है।

संघर्ष विकसित हो सकते हैं, विशेष रूप से सर्जिकल सिवनी के क्षेत्र में, जिससे आंतों में रुकावट हो सकती है। प्रारंभिक चरण में संभावित दीर्घकालिक प्रभावों की पहचान करने के लिए, एक विशेषज्ञ नियमित रूप से अनुवर्ती परीक्षाओं के भाग के रूप में गुदा उद्घाटन की चौड़ाई की जांच करता है जो ऑपरेशन के कुछ सप्ताह बाद शुरू होते हैं। यदि चिकित्सक एक संकीर्णता को नोटिस करता है, तो एक चौड़ीकरण (गुलगुला) आवश्यक है।

प्रभावित बच्चों के माता-पिता धीरे-धीरे धातु की पिन (हेगर पिन) की मदद से गुदा खोलने का विस्तार करते हैं। शुरुआत में दैनिक रूप से किए जाने वाले उपाय ज्यादातर माता-पिता और बच्चों के लिए असुविधाजनक होते हैं, लेकिन यह उन अवरोधों से बचता है जो डॉक्टर अक्सर केवल बाद में शल्य चिकित्सा से ही इलाज कर सकते हैं।

कई मामलों में, प्रभावित बच्चों को अपने डायपर को उतारने के लिए अधिक समय की आवश्यकता होती है। अतिप्रवाह असंयम (पेशाब विकार) भी एक भूमिका निभा सकते हैं। अतिरिक्त मनोचिकित्सक समर्थन में शामिल लोगों पर संभावित भावनात्मक तनाव का ख्याल रखता है। पोषण संबंधी परामर्श के माध्यम से, बच्चे और माता-पिता एक आहार सीखते हैं जिसका उद्देश्य एक ढीली मल है जो कब्ज के जोखिम को कम करता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

इस बीमारी का इलाज चिकित्सकीय हस्तक्षेप से किया जाना चाहिए ताकि शिशु जानलेवा न बने। इस चरण में स्व-सहायता के लिए अपर्याप्त अवसर हैं। जटिलताओं से बचने के लिए डॉक्टरों के निर्देशों और दिशानिर्देशों का पालन किया जाना चाहिए। बच्चे के रिश्तेदारों को बीमारी और इसके परिणामों के बारे में पूरी जानकारी होनी चाहिए। उपस्थित किसी भी प्रश्न को उपस्थित चिकित्सक के साथ स्पष्ट किया जाना चाहिए।

इसके अलावा, माता-पिता या कानूनी अभिभावक रोग के बारे में विशेषज्ञ चिकित्सा साहित्य में स्वयं पता लगा सकते हैं। जर्मनी भर में anorectal malformations के लिए विभिन्न स्व-सहायता समूह हैं जो रोगियों और उनके रिश्तेदारों के लिए सलाह और सहायता प्रदान करते हैं। वहाँ, रोगियों और रिश्तेदारों को अनुभवों के आदान-प्रदान में रोजमर्रा की जिंदगी में बीमारी से निपटने के लिए सुझाव मिलते हैं। इन समूहों का ध्यान जीवन की गुणवत्ता को बढ़ावा देने और सकारात्मक अनुभवों के निर्माण पर है। यह मानस को स्थिर करता है, जो रोजमर्रा की जिंदगी में बीमारी का मुकाबला करने में एक प्राथमिक घटक है।

जीवन के आगे के पाठ्यक्रम में, पोषण स्वयं-सहायता का एक अनिवार्य तत्व है। यह रोगी की जरूरतों के अनुरूप होना चाहिए। प्रदूषकों से बचा जाना चाहिए और पर्याप्त व्यायाम स्वास्थ्य को बढ़ावा देता है। फल और सब्जियों का सेवन पर्याप्त मात्रा में किया जाना चाहिए क्योंकि ये अच्छी तरह से बढ़ावा देते हैं।