का मध्यवर्ती चयापचय के रूप में भी जाना जाता है मध्यवर्ती चयापचय नामित। यह उपचय और अपचय चयापचय के बीच इंटरफेस में सभी चयापचय प्रक्रियाओं की चिंता करता है। मध्यवर्ती चयापचय प्रक्रियाओं की गड़बड़ी ज्यादातर एंजाइमी दोषों के कारण होती है और मुख्य रूप से भंडारण रोगों के रूप में प्रकट होती है।
मध्यवर्ती चयापचय क्या है?
चयापचय (जिसे चयापचय भी कहा जाता है) को दवा द्वारा उपचय और अपचय के क्षेत्रों में विभाजित किया जाता है। रासायनिक यौगिकों के निर्माण के लिए उपचय का उपयोग किया जाता है। कैटाबोलिमस का उपयोग उसी को तोड़ने के लिए किया जाता है। एक तीसरा चयापचय प्रतिक्रिया है Amphibolism। यह शब्द मध्यवर्ती चयापचय के साथ जुड़ा हुआ है।
मध्यवर्ती चयापचय की चयापचय प्रतिक्रियाएं 1000 ग्राम / मोल से नीचे के आणविक द्रव्यमान वाले चयापचयों से संबंधित हैं। ये मेटाबोलाइट्स मध्यवर्ती चयापचय की प्रतिक्रियाओं में एक दूसरे में परिवर्तित हो जाते हैं। आवश्यकताओं के आधार पर, मध्यवर्ती चयापचय इस उद्देश्य के लिए चयापचय या उपचय से चयापचय करता है। चयापचय की इन दो शर्तों के विपरीत, मध्यवर्ती चयापचय न तो एक विशिष्ट टूटने के साथ जुड़ा हुआ है और न ही बिल्ड-अप। उभयचरों में अपचय और उपचय दोनों हो सकते हैं।
अंत में, मध्यवर्ती चयापचय में सभी चयापचय प्रतिक्रियाएं शामिल होती हैं जो उपचय और अपचय के बीच व्यक्तिगत इंटरफेस में होती हैं। अपचय बड़े अणुओं (कार्बोहाइड्रेट, वसा, प्रोटीन) के बड़े पैमाने पर ऑक्सीडेटिव टूटने से मेल खाती है और उपचय आणविक कोशिका घटकों के एंजाइमेटिक संश्लेषण है।
कार्य और कार्य
अपचय ऊर्जा को छोड़ने के लिए और एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट के रूप में उच्च-ऊर्जा फॉस्फेट बांड के रूप में संरक्षित करने के लिए भोजन के बड़े अणुओं को छोटे अणुओं में तोड़ देता है। अपचय के तीन मुख्य चरण हैं। स्तर 1 व्यक्तिगत निर्माण ब्लॉकों में बड़े पोषक तत्वों के अणुओं को तोड़ने से मेल खाती है। उदाहरण के लिए, पॉलीसेकेराइड हेक्सोस और पेंटोस हो जाते हैं। वसा फैटी एसिड और ग्लिसरीन में बदल जाते हैं। प्रोटीन अलग-अलग अमीनो एसिड में टूट जाते हैं। स्टेज 2 चरण 1 में बनाए गए सभी अणुओं के सरल अणुओं के रूपांतरण से मेल खाती है। स्टेज 3 पर, स्टेज 2 से उत्पादों को अंतिम गिरावट में स्थानांतरित किया जाता है और इस प्रकार ऑक्सीकरण होता है। इस चरण का परिणाम कार्बन डाइऑक्साइड और पानी है।
उपचय मुख्य रूप से एक संश्लेषण प्रक्रिया से मेल खाती है जिसके परिणामस्वरूप अधिक जटिल और बड़ी संरचनाएं होती हैं। आकार और जटिलता बढ़ने पर, एक एन्ट्रोपिक कमी होती है। एनाबॉलिज्म मुक्त ऊर्जा की आपूर्ति पर निर्भर है, जिसे वह एटीपी के फॉस्फेट बांड से वापस ले लेता है। अपचय की तरह, उपचय तीन चरणों में होता है। पहले चरण में वह catabolic स्टेज 3 के छोटे बिल्डिंग ब्लॉक्स का उपयोग करता है। अपचय का चरण 3 इस प्रकार उपचय के एक ही समय चरण 1 में है। कैटाबोलिक और एनाबॉलिक मेटाबॉलिक पथ एक समान नहीं हैं, लेकिन एक कनेक्टिंग और केंद्रीय तत्व के रूप में कैटाबोलिक स्तर 3 है। यह चरण इसलिए एक सामान्य चयापचय कदम का प्रतिनिधित्व करता है।
अपचय और उपचय का सामान्य केंद्रीय मार्ग उभयचर्म है। इस केंद्रीय मार्ग का दोहरा कार्य होता है और यह अणुओं के पूर्ण विखंडन में परिणाम कर सकता है और साथ ही छोटे अणुओं को उपचय प्रक्रिया के लिए प्रारंभिक सामग्री के रूप में उपचय के रूप में उपलब्ध करा सकता है। अपचय और उपचय इसलिए परस्पर निर्भर प्रक्रियाओं पर आधारित होते हैं।
इन प्रक्रियाओं में से पहली क्रमिक एंजाइमेटिक प्रतिक्रियाएं हैं जो बायोमोलेक्यूल के निर्माण और टूटने की ओर ले जाती हैं। इस प्रक्रिया से निकलने वाले रासायनिक मध्यवर्ती को मेटाबोलाइट्स कहा जाता है। मेटाबोलाइट्स में पदार्थों का प्रसंस्करण मध्यवर्ती चयापचय से मेल खाता है। दूसरी प्रक्रिया मध्यवर्ती चयापचय की हर एक प्रतिक्रिया की विशेषता है और एक ऊर्जा विनिमय से मेल खाती है। यह एक ऊर्जा युग्मन है। कैटोबोलिक प्रतिक्रिया अनुक्रम की कुछ प्रक्रियाओं में, रासायनिक ऊर्जा को ऊर्जा-समृद्ध फॉस्फेट बांड में परिवर्तित करके संरक्षित किया जाता है। उपचय चयापचय अनुक्रम में कुछ प्रतिक्रियाएं अंततः इस ऊर्जा को आकर्षित करती हैं।
बीमारियाँ और बीमारियाँ
संपूर्ण चयापचय कुछ बीमारियों के लिए शुरुआती बिंदुओं की भीड़ प्रदान करता है। मध्यवर्ती चयापचय की गड़बड़ी घातक और यहां तक कि जीवन-धमकी के परिणाम हो सकते हैं। यह लागू होता है, उदाहरण के लिए, जब, मध्यवर्ती चयापचय के हिस्से के रूप में, विषैले मेटाबोलाइट्स महत्वपूर्ण अंगों में जमा होते हैं और ये अंग उनके कार्य में बिगड़ा होते हैं। मध्यवर्ती चयापचय के ऐसे विकार अक्सर उत्परिवर्तन से जुड़े होते हैं जो कुछ चयापचय एंजाइमों की कमी या खराबी का कारण बनते हैं। कुछ रासायनिक पदार्थों की आपूर्ति और मांग के बीच असंतुलन भी मध्यवर्ती चयापचय के विकारों को जन्म दे सकता है।
म्यूटेशन के कारण मध्यवर्ती चयापचय संबंधी विकार हैं, उदाहरण के लिए, ग्लाइकोजन भंडारण रोग। रोगों का यह समूह शरीर के विभिन्न ऊतकों में ग्लाइकोजन के भंडारण की ओर जाता है। इन रोगों के रोगियों के लिए ग्लूकोज में रूपांतरण शायद ही या बिल्कुल भी संभव नहीं है। इसका कारण एंजाइमों में उत्परिवर्तन से संबंधित दोष है जो ग्लाइकोजन को तोड़ता है। एंजाइम दोष के कारण ग्लाइकोजन भंडारण रोगों में शामिल हैं, उदाहरण के लिए, वॉन गिएर्के रोग, पोम्पे रोग, कोरी रोग, एंडरसन रोग, और मैकआर्डल रोग। हर्स और तरुई की बीमारी भी बीमारियों के इस समूह में आती है।
दोष विभिन्न चयापचय एंजाइमों को प्रभावित कर सकते हैं, जैसे कि ग्लूकोज -6-फॉस्फेटस, अल्फा-1,4-ग्लूकोसिडेज़ और एमाइलो-1,6-ग्लूकोसिडेज़, उदाहरण के लिए अल्फा-1,4-ग्लूकोन-6-ग्लाइकोसिलट्रांसफेरेज़, अल्फा-ग्लूकान फ़ॉस्फ़ोरलाइज़ या अल्फ़ा-ग्लूकन फ़ॉस्फ़ोरीलाज़ और फ़ॉस्फ़ॉर्फ़ोसोकिनेस।
मध्यवर्ती चयापचय के विकारों के कारण होने वाले भंडारण रोगों में आवश्यक रूप से ग्लाइकोजन नहीं होते हैं, लेकिन यह म्यूकोपॉलीसेकेराइड, लिपिडोज, स्पिंगोलिपिडोस, हेमोक्रोमैटोसिस या एमाइलॉयड्स के अनुरूप भी हो सकता है। लिपिड्स के साथ, लिपिड कोशिकाओं में जमा होते हैं। अमाइलॉइड्स के संदर्भ में, अघुलनशील प्रोटीन फाइब्रिल को इंट्रासेल्युलर और बाह्य रूप से जमा किया जाता है। हेमोक्रोमैटोसिस को लोहे के असामान्य बयान की विशेषता है और स्फिंगोलिपिडोज लाइसोसोमल एंजाइम दोषों पर आधारित होते हैं जो स्फिंगोलिपिड संचय का कारण बनते हैं। एक भंडारण रोग के प्रभाव मुख्य रूप से संग्रहीत पदार्थ और ऊतक पर निर्भर करते हैं।
