हीमोग्लोबिन संश्लेषण

हीमोग्लोबिन संश्लेषण हीम संश्लेषण और ग्लोबिन संश्लेषण से बना है। अंत में, प्रोस्थेटिक हीम समूह, प्रत्येक में चार ग्लोबिन्स होते हैं, जो लोहे से युक्त प्रोटीन कॉम्प्लेक्स हीमोग्लोबिन से जुड़ा होता है। हेम संश्लेषण और ग्लोबिन संश्लेषण दोनों में गड़बड़ी गंभीर स्वास्थ्य समस्याओं को जन्म दे सकती है।

हीमोग्लोबिन संश्लेषण क्या है?

हीमोग्लोबिन संश्लेषण को समझने के लिए, हीमोग्लोबिन की संरचना का ज्ञान सबसे पहले आवश्यक है। हीमोग्लोबिन एक आयरन युक्त प्रोटीन कॉम्प्लेक्स है, जिसमें ग्लोबिन के चार सबयूनिट होते हैं, जिनमें से प्रत्येक में प्रोस्टेटिक हेम समूह होता है।

मानव वयस्क हीमोग्लोबिन में दो समान अल्फा ग्लोबिन के साथ-साथ दो समान बीटा ग्लोबिन सबयूनिट्स होते हैं। इनमें से प्रत्येक सबयूनिट एक प्रोस्थेटिक हीम समूह से जुड़ा है, जिसमें एक पोर्फिरीन लोहा (II) जटिल होता है। इस प्रकार एक हीमोग्लोबिन कॉम्प्लेक्स में चार हीम समूह होते हैं।

रासायनिक वातावरण के आधार पर, प्रत्येक हीम समूह एक जटिल तरीके से ऑक्सीजन आयन को फेरन आयन से बांध सकता है। कितने हीम समूह ऑक्सीजन से भरे हुए हैं, इस पर निर्भर करता है कि एक ऑक्सीहीमोग्लोबिन (ऑक्सीजन में उच्च) या डीऑक्सीहीमोग्लोबिन (ऑक्सीजन में कम) की बात करता है।

फेरन आयन पोर्फिरिन रिंग के बीच में स्थित है। साइड में ग्लोबिन के हिस्टिडीन अवशेषों का एक जटिल बंधन है। दूसरी ओर, लौह आयन की ऊर्जा स्थिति के आधार पर, एक ऑक्सीजन अणु एक जटिल में बाध्य हो सकता है। ग्लोबिन की रचना में परिवर्तन के कारण बाहरी भौतिक और रासायनिक स्थितियों से ऊर्जा की स्थिति प्रभावित होती है।

कार्य और कार्य

हीमोग्लोबिन संश्लेषण में अंतिम चरण में चार ग्लोबिन इकाइयों के साथ प्रोस्थेटिक हीम समूह को एक लोहे से युक्त प्रोटीन कॉम्प्लेक्स बनाने में शामिल किया जाता है। अलग-अलग घटक स्वतंत्र बायोसिंथेटिक रास्ते से बनते हैं।

हीम समूह के पोरफाइरिन रिंग के लिए शुरुआती सामग्री अमीनो एसिड ग्लाइसिन और स्यूसिनाइल-सीओए हैं। Succinyl-CoA, कोएंजाइम ए और स्यूसिनिक एसिड से बना है। सुसीनिक एसिड ऊर्जा चयापचय के हिस्से के रूप में ऊर्जा से भरपूर कीटोन बॉडी के टूटने में एक मध्यवर्ती उत्पाद है। एंजाइम डेल्टा-अमीनोलेवुलिन एसिड सिंथेज़ की मदद से, डेल्टा-अमीनोवैल्युलिनिक एसिड succinyl-CoA और ग्लाइसिन से संश्लेषित किया जाता है। पानी के एक अणु के उन्मूलन के साथ डेल्टा-अमीनोलेवुलिनिक एसिड संघनक के दो अणु पिरोइल व्युत्पन्न पोर्फोबिलिनोजेन बनाते हैं। अमोनिया के उन्मूलन के साथ और एंजाइम uroporphyrinogen-I सिंथेटेस की मदद से, पोर्फोबिलियोजन के चार अणु हाइड्रॉक्सीमेथाइलबिलन बनाने के लिए प्रतिक्रिया करते हैं। यह रिंग निर्माण के साथ यूरोपोर्फिरिनोजेन III में बदल जाता है।

प्रोटोपोरफिरिन का उत्पादन माइटोकॉन्ड्रिया में एंजाइमैटिक डीकार्बाक्सिलेशन और निर्जलीकरण के माध्यम से होता है। एंजाइम फेरोकेलैटेस के साथ, एक लोहे (II) आयन को इस अणु में हेम के गठन के साथ शामिल किया जाता है। कोशिका के साइटोसोल में, लोहे के प्रोटीन युक्त हीमोग्लोबिन बनाने के लिए हीम को प्रोटीन ग्लोबिन के साथ जोड़ा जाता है।

व्यक्तिगत ग्लोबिन्स का संश्लेषण सामान्य प्रोटीन बायोसिंथेसिस के माध्यम से होता है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, वयस्क हीमोग्लोबिन कॉम्प्लेक्स में अल्फा और बीटा ग्लोबिन के दो समान सबयूनिट होते हैं। इसकी जटिल संरचना के कारण, समाप्त हीमोग्लोबिन ने ऑक्सीजन को परिवहन करने और जीव की सभी कोशिकाओं को आपूर्ति करने की क्षमता विकसित की है।

हालांकि, केंद्रीय लोहे को ऑक्सीजन से बांधना बहुत तंग नहीं है और बाहरी रासायनिक और भौतिक कारकों से बहुत आसानी से प्रभावित हो सकता है। यह हीमोग्लोबिन को अवशोषित करने और ऑक्सीजन को जल्दी छोड़ने में सक्षम बनाता है। हीमोग्लोबिन की ऑक्सीजन सामग्री, पीएच, कार्बन डाइऑक्साइड या ऑक्सीजन आंशिक दबाव या तापमान पर अन्य बातों के अलावा निर्भर करती है। ये प्रभावित करने वाले चर बदलते हैं, उदाहरण के लिए, ग्लोबिन की अनुरूपता, ताकि ऊर्जावान और स्थैतिक स्थितियों में मामूली बदलाव से ऑक्सीजन बंधन को मजबूत या कमजोर किया जा सके।

कम पीएच मान और एक उच्च कार्बन डाइऑक्साइड आंशिक दबाव के साथ, लोहे (II) आयन को ऑक्सीजन बंधन कमजोर हो जाता है और इस तरह ऑक्सीजन की रिहाई का पक्ष लिया जाता है। इन परिस्थितियों में सटीक रूप से मजबूत चयापचय कारोबार होता है, जिसमें ऑक्सीजन की बढ़ी हुई मांग भी होती है। इसलिए ऑक्सीजन परिवहन प्रणाली को हीमोग्लोबिन फ़ंक्शन के माध्यम से भौतिक आवश्यकताओं के साथ समन्वयित किया जाता है।

बीमारियाँ और बीमारियाँ

हीमोग्लोबिन संश्लेषण में गड़बड़ी विभिन्न रोगों को जन्म दे सकती है। कई आनुवंशिक रोग हैं जो हीम के संश्लेषण के विघटन पर आधारित हैं। इस प्रक्रिया में, हेम अग्रदूत शरीर में जमा हो जाते हैं, जो अन्य चीजों के बीच प्रकाश के लिए अत्यधिक संवेदनशीलता पैदा करते हैं। इन तथाकथित पोर्फिरी में, पोर्फिरीन को रक्त वाहिकाओं या यहां तक ​​कि यकृत में संग्रहीत किया जाता है। प्रकाश के संपर्क में आने पर, पोरफाइरिया के कुछ रूप अधिक विकिरण ऊर्जा को संग्रहीत करते हैं। जब ऊर्जा जारी होती है, तो ऑक्सीजन कट्टरपंथी बनते हैं जो उजागर ऊतक को हमला करते हैं और नष्ट करते हैं। इससे गंभीर खुजली और जलन होती है।

पोर्फिरी के सात रूप हैं। हीम का निर्माण एक आठ-चरणीय प्रक्रिया है जिसमें सात एंजाइम शामिल होते हैं। यदि एक एंजाइम केवल अपर्याप्त रूप से कार्य कर रहा है, तो संबंधित अग्रदूत को हेम संश्लेषण में इस बिंदु पर संग्रहीत किया जाता है। लक्षणों के आधार पर, पोर्फिरी को दो मुख्य समूहों में विभाजित किया जाता है। तथाकथित त्वचीय पोर्फिरी को त्वचा की प्रकाश के प्रति दर्दनाक संवेदनशीलता की विशेषता है।यकृत पोर्फिरी में, जिगर की भागीदारी गंभीर पेट दर्द, मतली और उल्टी के साथ होती है। हालांकि, कई मामलों में, दो लक्षण परिसरों के बीच एक ओवरलैप होता है।

पोरफिरिया अक्सर तीव्र हमलों के साथ एक आंतरायिक पाठ्यक्रम दिखाते हैं। पोरफाइरिया के प्रकार के आधार पर, ये खुद को अचानक दर्दनाक त्वचा प्रतिक्रियाओं, पेट के दर्द जैसे पेट दर्द, मतली / उल्टी, पेशाब के लाल रंग का होना, दौरे, न्यूरोलॉजिकल घाटे या यहां तक ​​कि साइकोस में प्रकट करते हैं।

हीमोग्लोबिन संश्लेषण के अन्य विकार संबंधित जीन में उत्परिवर्तन के माध्यम से ग्लोबिन अणुओं के दोषपूर्ण संश्लेषण से संबंधित हैं। उदाहरण तथाकथित सिकल सेल एनीमिया या थैलेसीमिया हैं। सिकल सेल एनीमिया में, बीटा ग्लोबिन सबयूनिट के प्रोटीन को आनुवंशिक रूप से संशोधित किया जाता है। इस प्रोटीन की स्थिति छह में, अमीनो एसिड ग्लूटामिक एसिड को वेलिन द्वारा प्रतिस्थापित किया गया है। यदि ऑक्सीजन की कमी होती है, तो संबंधित हीमोग्लोबिन सिकल के आकार का हो जाता है, एक साथ चिपक जाता है और छोटे रक्त वाहिकाओं को रोक देता है। इसके परिणामस्वरूप जीवन-धमकाने वाले संचार संबंधी विकार होते हैं। थैलेसीमिया विभिन्न हीमोग्लोबिन विकृतियों का एक समूह है जो अल्फा या बीटा ग्लोबिन के ग्लोबिन श्रृंखला गठन को कम करता है। गंभीर एनीमिया सबसे महत्वपूर्ण लक्षण है।