डेजरीन-स्पिलर सिंड्रोम एक ब्रेनस्टेम सिंड्रोम है, जो मज्जा ऑन्गॉन्गाटा सिंड्रोम से संबंधित है और बारी-बारी से लकवा के लक्षणों की विशेषता है। एक धमनी रोड़ा के कारण, मरीज जीभ के पक्षाघात से पीड़ित होते हैं, जो शरीर के दूसरी तरफ हेमटर्जिया और संवेदी विकारों से जुड़ा होता है।
डेजराइन-स्पिलर सिंड्रोम क्या है?
सभी ब्रेन स्टेम सिंड्रोमेस की तरह, डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम मस्तिष्क स्टेम के क्षेत्र में घावों के कारण होता है। मज्जा ऑबोंगटा सिंड्रोम का सटीक स्थानीयकरण लम्बी मज्जा है।© बैंक GREBE - stock.adobe.com
मज्जा पुलबंगता लम्बी मज्जा से मेल खाती है और इस प्रकार मस्तिष्क का सबसे दुम भाग होता है। संरचना दिमाग की संरचनाओं में से एक है और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है। मेडुला ऑबोंगटा की पूर्ण विफलता आमतौर पर मृत्यु की ओर ले जाती है।
संरचना में महत्वपूर्ण प्रतिवर्त केंद्र और वनस्पति कार्य शामिल हैं जैसे श्वसन कार्य या रक्त परिसंचरण कार्य। छींक, उल्टी और निगली हुई पलटा जैसी रिफ्लेक्सिस भी मज्जा पुच्छ में स्थित हैं। मेडुला ऑबोंगटा के अलावा, मस्तिष्क स्टेम में मिडब्रेन और ब्रिज शामिल हैं। ब्रेनस्टेम संरचनाओं की आंशिक विफलता को ब्रेनस्टेम सिंड्रेम्स के रूप में जाना जाता है।
ब्रेनस्टेम सिंड्रोमों को बारी-बारी से लक्षण दिखाई देते हैं और क्षति के स्थान पर निर्भर करते हुए, बारी-बारी से पॉन्स में विभाजित किया जाता है, मिडब्रेन को बारी-बारी से और मेडुला ऑबॉन्गटा सिंड्रोमेस को वैकल्पिक किया जाता है।
जैक्सन सिंड्रोम और वर्नेट सिंड्रोम के अलावा, डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम एक वैकल्पिक मेडुला ओबॉंगाटा सिंड्रोम से मेल खाती है। दस क्लासिक मेडुला ऑबॉन्गाटा सिंड्रोम में से, डीजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम अधिक गंभीर लक्षणों में से एक है, बारी-बारी से पक्षाघात, जिसका वर्णन पहली बार 20 वीं शताब्दी की शुरुआत में न्यूरोलॉजिस्ट स्पिलर और डीजेराइन द्वारा किया गया था।
का कारण बनता है
सभी ब्रेन स्टेम सिंड्रोमेस की तरह, डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम मस्तिष्क स्टेम के क्षेत्र में घावों के कारण होता है। मज्जा ऑबोंगटा सिंड्रोम का सटीक स्थानीयकरण लम्बी मज्जा है। विभिन्न स्थितियों और रोग की घटनाओं के परिणामस्वरूप मस्तिष्क के कुछ हिस्सों में चोट लग सकती है।
डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम के मामले में, व्यक्तिगत लक्षणों का प्राथमिक कारण आमतौर पर एक धमनी रुकावट है। धमनियां ऑक्सीजन युक्त रक्त ले जाती हैं। मानव शरीर में, रक्त एक परिवहन माध्यम से मेल खाता है जो न केवल महत्वपूर्ण ऑक्सीजन के साथ ऊतकों की आपूर्ति करता है, बल्कि पोषक तत्वों और दूत पदार्थों के साथ भी। सेरेब्रल धमनियां मस्तिष्क को ऑक्सीजन और पोषक तत्व प्रदान करती हैं।
इन धमनियों के शामिल होने से मस्तिष्क के भीतर इस्किमिया और पोषक तत्वों की कमी हो जाती है। यदि पोषक तत्व और ऑक्सीजन की आपूर्ति बाधित होती है, तो कोशिकाएं अपने आप मर जाती हैं। इस कोशिका मृत्यु के गंभीर परिणाम होते हैं, विशेष रूप से मस्तिष्क के क्षेत्र में, और गंभीर कार्यात्मक हानि हो सकती है।
डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम के धमनी रोड़ा लक्षण ज्यादातर पूर्वकाल या कशेरुक रीढ़ की धमनी में होते हैं। एक पैथोफिजियोलॉजिकल दृष्टिकोण से, एक औसत दर्जे का मज्जा ओवोनोगा घाव है, नाभिक तंत्रिका हाइपोग्लोसी की विफलता और लेम्निस्कस मेडियालिस का घाव है। बेसल पिरामिड पथ का एक घाव भी हो सकता है।
लक्षण, बीमारी और संकेत
डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम वाले मरीजों में कई लक्षणों का एक जटिल होता है। सिंड्रोम आमतौर पर पक्षाघात के वैकल्पिक लक्षणों की विशेषता है। मस्तिष्क के बाएं आधे हिस्से को शरीर के दाहिने आधे हिस्से को नियंत्रित करने के लिए जाना जाता है और इसके विपरीत।
हालांकि, यह कपाल नसों के क्षेत्र पर लागू नहीं होता है। यदि कपाल तंत्रिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो विफलता वास्तविक घाव के विपरीत पक्ष पर ध्यान देने योग्य नहीं है, लेकिन उसी तरफ। डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम में, जीभ का पक्षाघात क्षति के एक ही तरफ होता है।
शरीर के विपरीत पक्ष हेम्यल्गिया को दर्शाता है। ज्यादातर मामलों में, कम या ज्यादा गंभीर संवेदी गड़बड़ी हेमटेरेगिया की तरफ होती है। जीभ की मोटर विफलताएं आमतौर पर व्यक्त या बोलने की क्षमता की सीमा तक ले जाती हैं।
इसके अलावा, जीभ का पक्षाघात निगलने संबंधी विकार या खाने के साथ अन्य समस्याओं से जुड़ा हो सकता है। रोगी की कमी की गंभीरता धमनी रोड़ा की अवधि पर निर्भर करती है जो इसका कारण है और इस प्रकार ऑक्सीजन की आपूर्ति की अवधि अपर्याप्त है।
निदान
न्यूरोलॉजिस्ट नैदानिक लक्षणों और अतिरिक्त मस्तिष्क इमेजिंग का उपयोग करके डीजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम का निदान करता है। स्लाइस चित्र लम्बी मज्जा के क्षेत्र में घावों को दिखाते हैं, जो कम या ज्यादा स्पष्ट हो सकते हैं। विभेदक निदान के संदर्भ में, सिंड्रोम को संबंधित मज्जा ओपोन्गाटा सिंड्रोम से अलग किया जाना चाहिए।
इसके अलावा, विफलता के लक्षणों के लिए ट्यूमर और ऑटोइम्यून और बैक्टीरिया की सूजन जैसे कारणों को बाहर रखा जाना चाहिए। Dejerine-Spiller सिंड्रोम के रोगियों के लिए रोग का निदान अपेक्षाकृत कम है। एक पूर्ण उत्थान कई मामलों में नहीं होता है।
जटिलताओं
Dejerine-Spiller सिंड्रोम के कारण, रोगी में विभिन्न पक्षाघात होते हैं। कई मामलों में, जीभ मुख्य रूप से पक्षाघात से प्रभावित होती है। इससे भाषा संबंधी विकार और विकट समस्याएं पैदा होती हैं। रोगी के लिए लक्षित संचार अक्सर संभव नहीं होता है।
शरीर के अन्य छोर या भाग भी लकवाग्रस्त हो सकते हैं, जिससे गंभीर संवेदनशीलता विकार और धारणा विकार हो सकते हैं। रोगी के लिए एक साधारण रोजमर्रा की जिंदगी जीना संभव नहीं है। अक्सर यह व्यक्ति अन्य लोगों की मदद पर निर्भर करता है और अवसाद और अन्य मनोवैज्ञानिक शिकायतों से पीड़ित होता है।
उनके लिए समाज से बहिष्कृत होना कोई असामान्य बात नहीं है। जीभ का पक्षाघात निगलने में कठिनाई का कारण भी बन सकता है, जिससे कम वजन भी हो सकता है। साधारण भोजन का सेवन और तरल पदार्थ का सेवन भी संभव नहीं है। Dejerine-Spiller सिंड्रोम का पूरी तरह से इलाज नहीं किया जा सकता है।
इस कारण से, लक्षण प्रतिबंधित होते हैं ताकि रोगी खा सकता है और खुद को फिर से सामान्य रूप से व्यक्त कर सकता है। यह उपचार आमतौर पर चिकित्सा का रूप लेता है और आगे कोई शिकायत या जटिलता नहीं होती है। हालांकि, कई मामलों में Dejerine-Spiller सिंड्रोम को पूरी तरह से सीमित करना संभव नहीं है, ताकि रोगी को अपने पूरे जीवन में प्रतिबंधों के साथ रहना पड़े।
आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?
चूंकि डीजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम खुद को ठीक नहीं करता है, इसलिए किसी भी मामले में डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। एक नियम के रूप में, सिंड्रोम का जन्म के तुरंत बाद भी निदान नहीं किया जाता है, इसलिए किसी भी मामले में एक चिकित्सक द्वारा निदान किया जाना चाहिए। चिकित्सक को तब देखा जाना चाहिए कि क्या रोगी समय-समय पर चेहरे के पक्षाघात से पीड़ित है। यह पक्षाघात स्थायी नहीं है और उदाहरण के लिए, जीभ या चेहरे की अन्य मांसपेशियों को प्रभावित कर सकता है। अक्सर चेहरे का केवल एक ही हिस्सा लकवाग्रस्त होता है।
यदि यह पक्षाघात अक्सर होता है, तो किसी भी मामले में एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। निगलने में कठिनाई भी इस सिंड्रोम का संकेत दे सकती है। गंभीर मामलों में, सिंड्रोम के परिणामस्वरूप चेतना का नुकसान हो सकता है और एक आपातकालीन चिकित्सक को बुलाया जाना चाहिए। पहला निदान एक सामान्य चिकित्सक द्वारा किया जा सकता है। उपचार में, हालांकि, विभिन्न उपचारों का उपयोग किया जाता है जो कि शिकायतों को कम कर सकते हैं। भाषण चिकित्सा जीभ के पक्षाघात के मामले में भी बहुत उपयोगी है और फिर से विकास को सामान्य कर सकती है, खासकर बच्चों में।
आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक
उपचार और चिकित्सा
मज्जा ओपोंगेटा सिंड्रोम वाले रोगियों के लिए काउसल थेरेपी उपलब्ध नहीं है।डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम वाले मरीजों को विशुद्ध रूप से रोगसूचक सहायक उपचार प्राप्त होता है जो वास्तविक कारण को प्रभावित नहीं करता है। सबसे महत्वपूर्ण चिकित्सीय उपाय फिजियोथेरेपी और व्यावसायिक चिकित्सा हैं।
मस्तिष्क के भीतर तंत्रिका ऊतक अत्यधिक विशिष्ट है। इस कारण से, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ऊतक में केवल पुनर्योजी क्षमता सीमित है। यद्यपि मस्तिष्क के क्षतिग्रस्त क्षेत्र अब पूरी तरह से कार्य नहीं कर सकते हैं, मस्तिष्क के घावों के लक्षणों वाले रोगी व्यक्तिगत मामलों में लगातार प्रशिक्षण के माध्यम से अपने घाटे की भरपाई कर सकते हैं।
यह क्षति क्षतिग्रस्त मस्तिष्क क्षेत्रों से स्वस्थ मस्तिष्क के ऊतकों तक कार्यों के हस्तांतरण के माध्यम से प्राप्त की जाती है। मस्तिष्क के क्षतिग्रस्त क्षेत्रों से कार्यों को संभालने के लिए मस्तिष्क के पड़ोसी क्षेत्रों को उत्तेजित करके प्रभावित लोगों की हेमटेजिया को कम से कम लक्षित फिजियोथेरेपी के माध्यम से बेहतर बनाया जा सकता है।
यदि पुनर्जनन संतोषजनक नहीं है, तो रोगी व्यावसायिक चिकित्सा में दैनिक आधार पर अपने मोटर विफलता के लक्षणों से निपटना सीखते हैं। उदाहरण के लिए, व्यावसायिक चिकित्सा की कंपनी में, उन्हें ऐसे वॉकर जैसे एड्स का पता चलता है जो रोजमर्रा की जिंदगी को आसान बनाते हैं।
चूंकि डीजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम वाले रोगी भी जीभ के पक्षाघात से पीड़ित होते हैं, वे व्यावसायिक और शारीरिक देखभाल के अलावा भाषण चिकित्सा सत्र भी प्राप्त करते हैं। भाषण थेरेपी विशेष रूप से रोगियों को खुद को व्यक्त करने और असहायता की अपनी भावनाओं को कम करने की क्षमता बहाल करने में महत्वपूर्ण है।
आउटलुक और पूर्वानुमान
डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम के साथ, वे प्रभावित अपने जीवन में महत्वपूर्ण प्रतिबंधों से ग्रस्त हैं, जो जीवन की गुणवत्ता को काफी कम करते हैं। आप हमेशा उपचार पर निर्भर होते हैं, क्योंकि यह रोग खुद को ठीक नहीं करता है और लक्षण आमतौर पर बिगड़ जाते हैं।
रोगी विभिन्न मोटर और संज्ञानात्मक घाटे से पीड़ित हैं और इसलिए हमेशा अपने रोजमर्रा के जीवन में अन्य लोगों की मदद पर निर्भर हैं। संवेदनशीलता के विकार और भाषण के विकार भी हैं। इसके अलावा, निगलने में कठिनाई भोजन और तरल पदार्थ लेने में कठिनाइयों का कारण बन सकती है। डेजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम में लक्षणों की गंभीरता ऑक्सीजन की आपूर्ति में रुकावट पर काफी हद तक निर्भर है, ताकि यहां कोई सामान्य भविष्यवाणी नहीं की जा सके।
चिकित्सा आमतौर पर डीजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम के लक्षणों को कम कर सकती है, लेकिन इसे पूरी तरह से ठीक नहीं करती है। इसलिए बीमारी का कोई सकारात्मक कोर्स नहीं है। विभिन्न फिजियोथेरेपी अभ्यासों के माध्यम से प्रभावित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को फिर से बढ़ाया जा सकता है। चाहे डीजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम का रोगी जीवन पर नकारात्मक प्रभाव पड़ेगा, आमतौर पर भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है।
निवारण
डीजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम को केवल उस सीमा तक रोका जा सकता है जब मस्तिष्क धमनियों की रुकावटों को रोका जा सकता है। सिंड्रोम के संदर्भ में, वही निवारक उपाय जहां तक संभव हो, स्ट्रोक, संचार संबंधी विकार और हृदय संबंधी विकारों के लिए लागू होते हैं।
चिंता
डेजरीन-स्पिलर सिंड्रोम के साथ, अनुवर्ती उपाय आमतौर पर बहुत सीमित होते हैं। यहां, प्रभावित व्यक्ति पहले बाद के उपचार के साथ त्वरित निदान पर निर्भर है ताकि आगे कोई जटिलता न हो। यह लक्षणों को और बिगड़ने से भी रोकता है। पहले डीजेरिन-स्पिलर सिंड्रोम को मान्यता दी जाती है और इसका इलाज किया जाता है, इस बीमारी का आगे का कोर्स आमतौर पर बेहतर होगा।
अक्सर फिजियोथेरेपी की मदद से इस बीमारी का इलाज किया जाता है। इस तरह की थेरेपी से कई एक्सरसाइज आप अपने घर में भी कर सकते हैं, जिससे उपचार में तेजी आ सकती है। अपने स्वयं के परिवार या दोस्तों से प्रभावित व्यक्ति के समर्थन और प्यार की देखभाल भी बीमारी के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डालती है।
कई रोगी अपने रोजमर्रा के जीवन में इस समर्थन पर भी निर्भर हैं, हालांकि मनोवैज्ञानिक समर्थन आवश्यक हो सकता है। हालांकि, अवसाद या आगे मनोवैज्ञानिक अपक्षय को रोकने के लिए पेशेवर मनोवैज्ञानिक मदद के लिए यह असामान्य नहीं है। कुछ मामलों में, Dejerine-Spiller सिंड्रोम प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा को भी कम कर देता है, हालांकि बीमारी के किसी भी सामान्य पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है।
आप खुद ऐसा कर सकते हैं
Dejerine-Spiller सिंड्रोम का वर्तमान में उचित उपचार नहीं किया जा सकता है। अधिक से अधिक, रोगी बीमारी के लक्षणों को कम करने या रोजमर्रा की जिंदगी के साथ बेहतर तरीके से मुकाबला करने के उद्देश्य से स्वयं सहायता उपाय कर सकते हैं।
भौतिक चिकित्सा लगभग हमेशा प्रभावित लोगों के लिए निर्धारित की जाती है। मरीजों को एक भौतिक चिकित्सक की तलाश करनी चाहिए, जिसे बीमारी के साथ पिछले अनुभव या बहुत समान लक्षणों के साथ विकार हो। प्रशिक्षण योजना में व्यावसायिक चिकित्सा तत्व भी होने चाहिए।
रोगियों के लिए सबसे महत्वपूर्ण स्वयं-सहायता उपायों में से एक है प्रशिक्षण योजना को लगातार लागू करना और नियमित रूप से अभ्यास करना। फिजियोथेरेपी उपायों का उद्देश्य शरीर के लकवाग्रस्त क्षेत्रों में मांसपेशियों के टूटने को धीमा करना और इस प्रकार मोटर कौशल में सुधार करना या कम से कम उन्हें यथासंभव लंबे समय तक बनाए रखना है। संवेदी प्रणाली भी पर्याप्त भौतिक चिकित्सा से लाभान्वित होती है।
जीभ का पक्षाघात आमतौर पर बोलने और खाने में कठिनाई से जुड़ा होता है। इन मामलों में, मरीजों को एक भाषण चिकित्सक से भी परामर्श करना चाहिए। लक्षित बोलने वाले अभ्यासों के माध्यम से स्पष्ट करने की क्षमता में काफी सुधार किया जा सकता है।
जीभ का पक्षाघात भी आमतौर पर सामाजिक संपर्क पर महत्वपूर्ण प्रभाव डालता है। विशेष रूप से, रोगी जो मुश्किल से बोलते हैं और कंपनी में नहीं खा सकते हैं वे जल्दी से पृथक महसूस कर सकते हैं। एक स्व-सहायता समूह में सदस्यता इस प्रक्रिया का प्रतिकार कर सकती है। इनमें से कई समूह ऑनलाइन सक्रिय हैं। गंभीर मानसिक बीमारी की स्थिति में एक मनोवैज्ञानिक से परामर्श किया जाना चाहिए।