नीम्बू रस चक्र

का नीम्बू रस चक्र जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं का एक चक्र है जिसका उपयोग कार्बनिक पदार्थों को तोड़ने के लिए किया जाता है। यह प्रक्रिया समग्र चयापचय में अंतर्निहित है और ऊर्जा उत्पादन का लगभग आधा हिस्सा लेती है। यदि साइट्रिक एसिड चक्र परेशान है, तो माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी मौजूद हो सकती है।

साइट्रिक एसिड चक्र क्या है?

साइट्रिक एसिड चक्र एक चयापचय टूटने का मार्ग है और जैसे सेल चयापचय में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। वह भी करेंगे नीम्बू रस चक्र कहा जाता है और जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं के एक चक्र से मेल खाती है। साइट्रिक एसिड चक्र का केंद्र ऑक्सीकरण है, जिसके दौरान इलेक्ट्रॉनों को जारी करने से पदार्थ टूट जाते हैं।

इस प्रकार, जैवसंश्लेषण के लिए मध्यवर्ती उत्पाद प्रदान करने में सक्षम होने के लिए, साइट्रिक एसिड चक्र में कार्बनिक पदार्थ टूट जाते हैं। जीवित प्राणियों में जिनकी कोशिकाओं में एक नाभिक होता है, साइट्रिक एसिड चक्र कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में होता है। अन्य सभी जीवित चीजों में, यह साइटोप्लाज्म में स्थित है।

यदि साइट्रिक एसिड चक्र रिवर्स ऑर्डर में होता है, तो इसे रिडक्टिव साइट्रिक एसिड चक्र कहा जाता है। इस तरह का एक लाल साइट्रिक एसिड चक्र होता है, उदाहरण के लिए, विभिन्न बैक्टीरिया के शरीर में कार्बन की आत्मसात में।

साइट्रिक एसिड चक्र का नाम अपना साइट्रेट होता है, जिसे साइट्रिक एसिड के आयन के रूप में जाना जाता है। हंस ए क्रेब्स ने सबसे पहले साइट्रिक एसिड चक्र का वर्णन किया था, ताकि चक्र को क्रेब्स चक्र भी कहा जाता है।

कार्य और कार्य

साइट्रिक एसिड चक्र कार्बनिक घटकों के निर्माण के लिए मध्यवर्ती उत्पादों के साथ मानव जीव प्रदान करता है। इसके अलावा, यह जैव रासायनिक रूप में प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष रूप से लोगों को ऊर्जा की आपूर्ति करता है। प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट चयापचय के टूटने के मार्ग सक्रिय एसिटिक एसिड के रूप में साइट्रिक एसिड चक्र में मिलते हैं।

जब शर्करा, वसा और अमीनो एसिड टूट जाते हैं, तो एसिटाइल-सीओए एक मध्यवर्ती उत्पाद के रूप में बनता है। यह एसिटाइल-सीओए साइट्रिक एसिड चक्र में CO2 और H2O में टूट गया है। पहला कदम एक संक्षेपण है। एसिटाइल-सीओए से एक सी -2 अणु को सी -4 अणु से साइट्रेट के साथ एक साथ संघनित किया जाता है, यानी सी -6 अणु को। यह सी -6 साइट्रेट अब टूट गया है। गिरावट CO2 की एक डबल रिलीज के साथ होती है और सी -4 यौगिक आत्मनिर्भर बनाता है। इसके बाद दो-चरण ऑक्सीकरण होता है। सी -4 कंपाउंड ऑक्सालोसेटेट बन जाता है और एक नया चक्र शुरू हो सकता है।

प्रत्येक चक्र के बाद एक एसिटाइल अवशेष होता है, यानी एक और सी -2 अणु। दो CO2 अणु प्रत्येक चक्र को छोड़ देते हैं। एक C-6 अणु के गठन के साथ एक C-4 अणु का सेवन किया जाता है। प्रचलन पूरा होने पर ही इसे फिर से बहाल किया जा सकता है। एक बार चक्र पूरा हो गया है, एसीटेट पानी और कार्बन डाइऑक्साइड के लिए ऑक्सीकरण किया जाता है। प्रतिक्रियाओं के अलग-अलग चरण जलयोजन, निर्जलीकरण, निर्जलीकरण और डीकार्बासीलेशन के माध्यम से होते हैं।

साइट्रिक एसिड चक्र की सभी शाखाओं को देखते हुए, पूरे चयापचय के साथ चक्र की नेटवर्किंग की बात की जा सकती है। इस प्रकार यह चक्र उपचय उपापचय पथ तैयार करने का कार्य भी करता है। अल्फा-किटोग्लूटारेट, आइसोसिट्रेट, मैलेट और सक्सेनेट के केवल चार निर्जलीकरण ऊर्जा प्रदान करते हैं। ऊर्जा की यह आपूर्ति ऑक्सीकरण के कारण होती है जो श्वसन श्रृंखला के हिस्से के रूप में एचसीओ 2 से गुजरती है। यह ऊर्जा श्वसन श्रृंखला में ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण के भाग के रूप में आवश्यक है ताकि एडेनोसिन डाइफॉस्फेट से एटीपी का उत्पादन किया जा सके।

इसलिए साइट्रिक एसिड चक्र में ऑक्सीकरण श्वसन श्रृंखला में ऊर्जा के संरक्षण से निकटता से जुड़ा हुआ है। ऊर्जा उत्पादन के सभी प्रतिक्रियाओं का लगभग आधा हिस्सा साइट्रिक एसिड चक्र के माध्यम से चयापचय में होता है।

बीमारियों और बीमारियों

माइटोकॉन्ड्रिया की विकृतियों और क्षति को माइटोकॉन्ड्रियोपैथिस के रूप में भी जाना जाता है। इस तरह की विकृतियों के साथ, साइट्रिक एसिड चक्र सामान्य सीमा तक नहीं हो सकता है। एटीपी के रूप में ऊर्जा अब पर्याप्त मात्रा में उपलब्ध नहीं है। इसलिए रोगी कमजोर, थका हुआ और थका हुआ महसूस करते हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल विकृति या तो विरासत में मिली या पर्यावरणीय प्रभावों के माध्यम से हासिल की जा सकती है। अक्सर दो रूपों के बीच एक संबंध होता है। उदाहरण के लिए, वंशानुगत रूप अक्सर लक्षणों के बिना रहता है जब तक कि पर्यावरणीय प्रभाव प्रकोप शुरू नहीं करता है।

कोशिकाओं की अपर्याप्त ऊर्जा आपूर्ति को आज विभिन्न न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के संभावित कारण के रूप में माना जाता है। कैंसर और हृदय रोग अब माइटोकॉन्डियल पैथोलॉजी के अर्थ में एक परेशान कोशिका चयापचय से भी जुड़े हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया में कौन सी प्रक्रियाएं परेशान हैं, इसके आधार पर, हम विभिन्न माइटोकॉन्ड्रियल विकृति की बात करते हैं। यदि, उदाहरण के लिए, पाइरूवेट ब्रेकडाउन परेशान है, तो ग्लूकोज का जलना अब पर्याप्त रूप से नहीं हो सकता है और ग्लूकोज दहन का अंतिम उत्पाद, यानी ग्लाइकोलाइसिस, साइट्रिक एसिड चक्र में नहीं जा सकता है। ज्यादातर अक्सर इस घटना को एक्स-लिंक्ड अर्धवृत्ताकार विरासत में एक उत्परिवर्तन से पहले होता है।

हालांकि, साइट्रिक एसिड चक्र पर अन्य प्रभावों के साथ माइटोकॉन्ड्रियल विकृति भी हो सकती है। एसिटाइल-सीओए को आगे ग्लाइकोलाइसिस चक्र में संसाधित किया जाता है। यह कार्बोहाइड्रेट के दहन में एक महत्वपूर्ण कदम है, जो श्वसन श्रृंखला से पहले होता है। यदि यह प्रक्रिया परेशान है, तो ketoglutarate डिहाइड्रोजनेज की कमी, उदाहरण के लिए, एक एंजाइम की कमी, जिम्मेदार हो सकती है। फ्यूमरेज की कमी भी एक संभावित कारण हो सकती है।

माइटोकॉन्ड्रियल विकृति एक लैक्टिक एसिड अधिभार में व्यक्त की जाती है, जो साइट्रिक एसिड चक्र से पहले एक पाइरूवेट बिल्ड-अप के कारण होती है। लक्षण आमतौर पर मांसपेशियों और तंत्रिका संबंधी शिकायतें हैं। माइटोकॉन्ड्रियल विकृति उत्परिवर्तित माइटोकॉन्ड्रिया की संख्या में भिन्न होती है, लेकिन आमतौर पर तेजी से प्रगति होती है। वर्तमान में उपचारात्मक उपचार के रूप में कोई कारण उपचार विकल्प उपलब्ध नहीं हैं, केवल रोगसूचक उपचार।