पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया

ए क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (CLL) लसीका प्रणाली का एक घातक रोग है, जो गैर-कार्यात्मक लिम्फोसाइटों के बढ़े हुए संश्लेषण के साथ जुड़ा हुआ है। 30 प्रतिशत से अधिक के साथ, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वयस्कता में ल्यूकेमिया का सबसे आम रूप है, खासकर 70 वर्ष की आयु से।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया क्या है?

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) एक ल्युकेमिक कोर्स के साथ लसीका प्रणाली (बी-सेल नॉन-हॉजकिन लिंफोमा) की एक निम्न-श्रेणी की बीमारी है जो लिम्फोसाइटों (श्वेत रक्त कोशिकाओं) के एक क्लोनल सेल प्रसार का पता लगा सकती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया लिम्फ नोड्स की सूजन, प्लीहा और यकृत की सूजन, थकान और कमजोरी, एनीमिया, थ्रोम्बोपेनिआ (कम रक्त प्लेटलेट काउंट) और विशिष्ट त्वचा परिवर्तन (खुजली, एक्जिमा, माइकोस, नोडुलर घुसपैठ, त्वचा के रक्तस्राव) के परिणामस्वरूप प्रकट होता है। , हरपीज ज़ोस्टर) और संक्रमण के लिए आमतौर पर वृद्धि की संवेदनशीलता (आवर्तक निमोनिया, ब्रोंकाइटिस)।

इसके अलावा, पैरोटाइटिस (मिकुलिसिस सिंड्रोम), लिम्फोसाइटोसिस, एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम, अधूरा वार्मथ ऑटोएंटिबॉडी के साथ संयोजन में ल्यूकोसाइटोसिस, अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइटों की एक साथ वृद्धि के साथ एंटीबॉडी एकाग्रता को कम कर देता है जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​चित्र का हिस्सा हैं।

का कारण बनता है

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया छोटे सेल और कार्यहीन बी-लिम्फोसाइटों के क्लोनल प्रसार के कारण होता है। बी लिम्फोसाइटों के बढ़े हुए संश्लेषण के सटीक कारणों को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है।

यह निश्चित माना जाता है कि CLL आमतौर पर (80 प्रतिशत) गुणसूत्रों में आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होता है, जिसमें अधिकांश मामले गुणसूत्र 13 पर एक विलोपन (गुणसूत्र अनुक्रम की कमी) के होते हैं। गुणसूत्रों 11 और 17 के साथ-साथ एक ट्राइसॉमी 12 (गुणसूत्र 12 की ट्रिपल उपस्थिति) पर लापता अनुक्रम भी सीएलएल का कारण बन सकता है।

इन गुणसूत्रीय परिवर्तनों के लिए ट्रिगर ज्ञात नहीं हैं, लेकिन बैक्टीरियल, वायरल या परजीवी संक्रमण को बाहर रखा गया है। इसके अलावा, रसायनों (विशेष रूप से कार्बनिक सॉल्वैंट्स) और एक आनुवंशिक प्रवृत्ति को ट्रिगर के रूप में चर्चा की जाती है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

इस बीमारी के लक्षणों का जीवन की गुणवत्ता पर बहुत नकारात्मक प्रभाव पड़ता है और यह संबंधित व्यक्ति के रोजमर्रा के जीवन को सीमित और जटिल कर सकता है। मुख्य रूप से, रोगी के लिम्फ नोड्स सूज जाते हैं और दर्दनाक भी हो सकते हैं। यकृत और प्लीहा का एक इज़ाफ़ा भी है, जो दर्द से भी जुड़ा हुआ है।

यदि बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो सबसे खराब स्थिति में यह यकृत की अपर्याप्तता हो सकती है और इस प्रकार संबंधित व्यक्ति की मृत्यु हो सकती है। त्वचा पर एक दाने और गंभीर खुजली दिखाई देती है। रक्तस्राव त्वचा पर भी हो सकता है और रोगी के सौंदर्यशास्त्र को काफी कम कर सकता है।

कई मामलों में, रोग एनीमिया की ओर जाता है और इस प्रकार संबंधित व्यक्ति की गंभीर थकान और थकावट होती है। इसलिए रोगी अब रोजमर्रा की जिंदगी में सक्रिय भाग नहीं लेते हैं और उन्हें अपने रोजमर्रा के जीवन में अन्य लोगों से मदद की जरूरत होती है। यह शरीर के विभिन्न हिस्सों में नकसीर और चोट के निशान को भी जन्म दे सकता है।

यदि बीमारी को छोड़ दिया जाता है, तो रोगी की जीवन प्रत्याशा काफी कम हो जाती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह मनोवैज्ञानिक परेशान या अवसाद की ओर जाता है।

निदान और पाठ्यक्रम

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक प्रारंभिक संदेह विशेषता लक्षणों से उत्पन्न होता है (गर्दन, लिम्फ नोड्स की सूजन सहित, बगल, कमर)।

निदान की पुष्टि एक रक्त गणना या अंतर रक्त गणना के साथ-साथ लिम्फोसाइटों के इम्यूनोफेनोटाइपिंग द्वारा की जाती है। यदि सीरम में लिम्फोसाइटों की एक बढ़ी हुई संख्या (5000 / canl से अधिक) कम से कम 4 सप्ताह के लिए निर्धारित की जा सकती है और यदि सीएलएल (विभिन्न सतह प्रोटीन, गम्प्रेक्ट के गर्भ) के लिम्फोसाइटों का पता लगाया जा सकता है तो रक्त स्मीयर, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का अनुमान लगाया जा सकता है।

इमेजिंग पद्धति जैसे सोनोग्राफी और कंप्यूटेड टोमोग्राफी आंतरिक अंगों (बढ़े हुए प्लीहा, यकृत) की भागीदारी और रोग की गंभीरता के बारे में जानकारी प्रदान करते हैं। सीएलएल का पाठ्यक्रम विषम है और अंतर्निहित गुणसूत्र परिवर्तन पर निर्भर करता है।

उदाहरण के लिए, गुणसूत्र 13 पर एक विलोपन से प्रभावित लोगों में एक धीमी गति से पाठ्यक्रम के साथ तुलनात्मक रूप से अनुकूल रोग का निदान होता है, जबकि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया गुणसूत्र 17 और 11 पर एक विलोपन के कारण आमतौर पर एक प्रतिकूल रोग का निदान के साथ एक गंभीर कोर्स होता है।

जटिलताओं

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया विभिन्न जटिलताओं को जन्म दे सकता है। इस बीमारी का एक बहुत ही सामान्य नकारात्मक दुष्प्रभाव तथाकथित एंटीबॉडी डिफेक्ट सिंड्रोम है। सीएलएल कोशिकाएं, जो लसीका ल्यूकेमिया की विशेषता हैं, मानव प्रतिरक्षा प्रणाली में कार्यात्मक बी कोशिकाओं को विस्थापित करती हैं।

नतीजतन, संक्रमण का खतरा बेहद बढ़ जाता है। इसी समय, क्रियाशील बी कोशिकाओं की कमी के कारण रोगजनक कीटाणुओं के खिलाफ शरीर की रक्षा कमजोर हो जाती है। कुछ मामलों में ग्रैनुलोसाइट्स की मात्रा कम हो जाती है। शरीर को बैक्टीरिया से खुद को बचाने के लिए इनकी जरूरत होती है। वे प्रभावित जीवाणु संक्रमण को अधिक बार विकसित करते हैं।

श्वसन पथ और जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंग विशेष रूप से अक्सर प्रभावित होते हैं। विशेष रूप से, वायरस या बैक्टीरिया के साथ फेफड़े का संक्रमण पर्याप्त उपचार के बिना गंभीर प्रभाव डाल सकता है। सबसे खराब स्थिति में, फेफड़े की भागीदारी घातक है। एक एंटीबॉडी की कमी प्रणाली के अलावा, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया विकसित हो सकता है।

इसका परिणाम है तालू, थकान, सांस की तकलीफ और कानों में बजना। बाद में, बुखार, ठंड लगना, पेट में दर्द और उल्टी जैसी जटिलताएं हो सकती हैं। विशेष रूप से गंभीर मामलों में, यह स्थिति गुर्दे की विफलता या सदमे का कारण बन सकती है।

एक और गंभीर जटिलता घातक लिम्फोमा का विकास है। इस परिवर्तन को रिक्टर परिवर्तन के रूप में भी जाना जाता है। यह क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की तुलना में बहुत खराब रोगनिरोधी है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

चूंकि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक घातक बीमारी है, इसलिए बीमारी के लगातार महसूस होने या विसंगति का अस्पष्ट संदेह पैदा होते ही तुरंत डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए। रोग का पाठ्यक्रम कपटपूर्ण रूप से प्रगतिशील है और समय पर चिकित्सा देखभाल के बिना घातक हो सकता है। ल्यूकेमिया की धीमी प्रगति के कारण, प्रभावित लोगों के लिए यह अनुमान लगाना मुश्किल है कि लक्षण कब गंभीर बीमारी से उत्पन्न होंगे।

जो लोग लंबे समय से असामान्य रूप से थक गए हैं या जिनके पास कई हफ्तों से पीला चेहरा है, उन्हें पहले से ही इन युक्तियों का उपयोग करना चाहिए और डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में सूजी हुई लिम्फ नोड्स को चिंताजनक माना जाता है और कई हफ्तों तक पलक झपकते ही डॉक्टर द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए। यह विशेष रूप से सच है अगर दर्द रहित सूजन फ्लू के परिणामस्वरूप विकसित नहीं हुई है।

पर्याप्त नींद के साथ और मानसिक या भावनात्मक तनाव के बिना एक सामान्य कमजोरी या थकावट की स्थिति को एक डॉक्टर द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए। शक्तिहीनता जो असंगत कारणों से उत्पन्न होती है, उसकी जांच और उपचार जल्द से जल्द किया जाना चाहिए। कथित एनीमिया की स्थिति में, डॉक्टर की यात्रा भी आवश्यक है। यदि उंगलियां या पैर की उंगलियां असामान्य रूप से जल्दी से शांत हो जाती हैं या यदि वे सामान्य तापमान की स्थिति के बावजूद स्थायी रूप से ठंडे होते हैं, तो डॉक्टर से परामर्श करना उचित है।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, चिकित्सीय उपायों का विकल्प रोग के चरण के साथ संबंध रखता है। सीएलएल (बिनेट ए और बी) के शुरुआती चरणों में, यदि कोई लक्षण नहीं हैं, तो कोई चिकित्सीय उपाय आमतौर पर आवश्यक नहीं होते हैं।

दूसरी ओर, उन्नत क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (Binet C) या प्रतिकूल गुणसूत्र परिवर्तन के मामले में, चिकित्सा की एक प्रारंभिक शुरुआत का संकेत दिया जाता है। यहां उपचार के विकल्पों में मुख्य रूप से कीमोथेरेपी शामिल है, जिसमें कैंसर कोशिकाओं के कोशिका विभाजन को दवाओं द्वारा बाधित किया जाता है और अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइटों की संख्या कम हो जाती है, और इम्यूनोथेरेपी, जिसमें कैंसर कोशिकाओं को आनुवंशिक रूप से संश्लेषित इम्यूनोग्लोबुलिन द्वारा मार दिया जाता है।

कीमोथेरेपी के लिए, अल्काइलेटिंग एजेंट क्लोरैम्बुसिल और बेंडामुस्टाइन का उपयोग रीटक्सिमैब के साथ संयोजन में किया जाता है, प्यूरिन एनालॉग्स डेक्साइकोफोर्माइसिन, क्लोरोडॉक्सीडेनोसिन या फ्लाडारैबिन, जिसमें साइक्लोफॉस्फेमाईड, फ्लुडारैबिन और रीटक्सिमैब का संयोजन आमतौर पर शारीरिक रूप से पीड़ित लोगों के लिए अनुशंसित है। एलेम्टुजुमाद, एक एंटी-सीडी 52 एंटीबॉडी, जो कि इम्यूनोथेरेपी के भाग के रूप में संश्लेषित है, का उपयोग मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है।

चूंकि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक प्रणालीगत बीमारी है, इसलिए विकिरण चिकित्सा केवल स्थानीय रूप से बड़े लिम्फोमा के लिए संभव है, जबकि अस्थि मज्जा या स्टेम सेल प्रत्यारोपण केवल उच्च दुर्बलता दर के कारण दुर्दम्य (अप्रभावित) या प्रारंभिक रिलेसैप्स सीएलएल के मामलों में किया जाता है।

इसके अलावा, सहायक उपायों (रक्त कोशिकाओं को ट्रांसफ़्यूज़्ड एरिथ्रोसाइट या प्लेटलेट कॉन्सट्रेट, एंटीबायोटिक्स के साथ बदलने) को जटिलताओं को रोकने के लिए क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में संकेत दिया गया है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगी अक्सर कई वर्षों तक लक्षणों के बिना रोग से पीड़ित हो सकते हैं। स्वास्थ्य पर किसी भी प्रतिकूल प्रभाव के बिना ल्यूकेमिया 20 साल तक का एक सौम्य पाठ्यक्रम हो सकता है। इससे जीव में रक्त कैंसर का फैलाव होता है।

बीमारी अक्सर लंबी अवधि में विकसित होती है, जिसमें केवल लक्षणों में मामूली वृद्धि होती है। कुछ रोगियों में एक तेजी से बीमारी का कोर्स होता है, जिसमें ल्यूकेमिया की शुरुआत के कुछ महीनों के भीतर, लिम्फोसाइट्स पर्याप्त रूप से बढ़ जाती है कि उपचार शुरू किया जाता है। इस कारण से, यह लगभग हमेशा विकास के बहुत देर के चरण में खोजा जाता है और उसके बाद ही इलाज किया जा सकता है।

हालांकि, उपचार प्रक्रिया के लिए निदान का समय महत्वपूर्ण है। बाद में सीएलएल की खोज की जाती है, जो कि अधिक खराब है। इसके अलावा, 70 वर्ष से अधिक उम्र के वृद्ध लोग अक्सर क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया विकसित करते हैं।उनके बुढ़ापे के कारण, रोगियों को आमतौर पर अन्य बीमारियां होती हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य कमजोर होने और वसूली की संभावना में कमी लाती हैं। यदि लिम्फोसाइट्स पहले से ही अस्थि मज्जा में हैं या यदि यकृत या प्लीहा पहले से ही बढ़े हुए हैं, तो वसूली की संभावना काफी कम हो जाती है।

निवारण

चूंकि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया अंतर्निहित गुणसूत्र परिवर्तन के कारणों को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है, इसलिए बीमारी को रोका नहीं जा सकता है। हालांकि, सीएलएल की अभिव्यक्ति के लिए कार्बनिक सॉल्वैंट्स और पारिवारिक प्रचलन (रोग आवृत्ति) को जोखिम कारक माना जाता है।

चिंता

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता होती है यदि रोगी को लक्षण-मुक्त किया गया हो। अन्यथा, जब तक वह लक्षण-मुक्त न हो जाए, तब तक उसका उपचार जारी रखना चाहिए। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले लक्षण-मुक्त रोगियों को हर तीन से छह महीने में उपचार करने वाले डॉक्टर द्वारा अपनी रक्त कोशिकाओं की जांच करनी चाहिए। नज़दीकी निगरानी का कारण संभावित रिलेप्स है।

उपचार के प्रभाव को ट्रैक और दस्तावेज करने के लिए, एक रिलेप्स के विशिष्ट संकेतों के लिए शारीरिक परीक्षा प्रभावित लोगों के लिए अनुवर्ती देखभाल के दौरान उपयोगी होती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में रक्त और अस्थि मज्जा परीक्षण भी किया जाता है। संदेह के मामले में, अल्ट्रासाउंड और कंप्यूटेड टोमोग्राफी जैसे इमेजिंग तरीके वर्तमान स्थिति की जानकारी प्रदान कर सकते हैं। यदि एक रिलैप्स है, तो केवल रक्त स्टेम सेल प्रत्यारोपण, सेलुलर इम्युनोथैरेपी और किनेज अवरोधक मदद कर सकते हैं।

एक रोगी जो अनुवर्ती के दौरान क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग लेने के लिए सहमत होता है, उसे विशिष्ट प्रयोगशाला विधियों से अवगत कराया जाएगा। उदाहरण के लिए, वह पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन के लिए एक इम्यूनोफेनोटाइपिंग या एक परीक्षा का अनुभव करेगा। यह जीव में पतित रक्त कोशिकाओं की सबसे छोटी मात्रा का भी पता लगा सकता है।

अनुवर्ती उपायों की गुंजाइश और तीव्रता के लिए निर्णायक यह भी है कि संबंधित व्यक्ति को पहले कौन सी अन्य बीमारियां थीं। यदि सामान्य स्थिति अच्छी है, तो सामान्य बीमारियों को प्रभावित करने वाली पिछली बीमारियों की तुलना में अनुवर्ती उपायों को कम बार किया जा सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया आमतौर पर लंबे समय तक किसी भी लक्षण का कारण नहीं होता है, इसलिए रोगी हमेशा की तरह अपनी रोजमर्रा की गतिविधियों के बारे में जा सकते हैं। खेल गतिविधियां अभी भी संभव हैं, लेकिन व्यक्तिगत प्रदर्शन की सीमा पार नहीं होनी चाहिए। संक्रमण के बढ़ते जोखिम के कारण, प्रभावित लोगों को उष्णकटिबंधीय क्षेत्रों की यात्रा करने से बचना चाहिए। एक जीवित टीके के साथ टीकाकरण से बीमारी के पाठ्यक्रम पर नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है, लेकिन मृत टीका के साथ वार्षिक फ्लू टीकाकरण की सलाह दी जाती है।

नियमित व्यायाम, अधिमानतः ताजी हवा में, और विटामिन से भरपूर एक स्वस्थ आहार प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करता है और संक्रमण के लिए संवेदनशीलता को कम करता है। विशेष रूप से ठंड के मौसम में, भीड़ से बचा जाना चाहिए और नियमित और पूरी तरह से हाथ धोने पर विशेष जोर दिया जाना चाहिए। फलों और सब्जियों की सावधानीपूर्वक धुलाई से निगले गए कीटाणुओं की संख्या में काफी कमी आ सकती है और अनपेक्षित डेयरी उत्पादों से बचने से लिस्टेरियोसिस संक्रमण का खतरा कम हो जाता है।

यदि एहतियाती उपायों के बावजूद बुखार, दस्त या सांस लेने में कठिनाई जैसे संक्रामक रोग के लक्षण दिखाई देते हैं, तो तत्काल चिकित्सा उपचार की सिफारिश की जाती है। केमोथेराप्यूटिक उपचार के दौरान और बाद में, संक्रमण से सुरक्षा और उनका तेजी से नियंत्रण विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया भी मानस को प्रभावित कर सकता है: सटीक जानकारी, परिवार और दोस्तों के साथ चर्चा या स्व-सहायता समूह में आदान-प्रदान बीमारी को स्वीकार करने और इसके साथ बेहतर सामना करने में मदद कर सकता है।