अचर्ड-थियर्स सिंड्रोम एक नैदानिक तस्वीर है जो ट्रंक मोटापा, उच्च रक्तचाप और मधुमेह के संयोजन की विशेषता है। सिंड्रोम का मुख्य कारण अधिवृक्क प्रांतस्था ट्यूमर या बेसल पिट्यूटरी एडेनोमा है।
Achard थियर्स सिंड्रोम क्या है?
एकरड-थियर्स सिंड्रोम का मुख्य कारण एक अधिवृक्क प्रांतस्था ट्यूमर (चित्रण देखें) या एक बेसल पिट्यूटरी एडेनोमा है।एकार्ड-थियर्स सिंड्रोम एक नैदानिक तस्वीर है जिसमें ट्रंक मोटापा, हाइपरट्रिचोसिस और मधुमेह मेलेटस की मुख्य विशेषताएं हैं। सिंड्रोम का नाम एमिल अचर्ड और जोसेफ थियर्स से लिया गया है।
दो फ्रांसीसी डॉक्टरों ने 1921 में पहली बार इस बीमारी का वर्णन किया और दो सबसे हड़ताली विशेषताओं के कारण, इसे "दाढ़ी वाली महिलाओं का मधुमेह" नाम दिया गया, जिसे अब अप्रचलित माना जाता है।
का कारण बनता है
एकरड-थियर्स सिंड्रोम एक पृथक नैदानिक घटना नहीं है, लेकिन एक अन्य बीमारी पर आधारित है। आमतौर पर यह एक ट्यूमर है जो या तो बेसोफिलिक पिट्यूटरी एडेनोमा या अधिवृक्क प्रांतस्था ट्यूमर है। बासोफिलिक पिट्यूटरी एडेनोमा पिट्यूटरी ग्रंथि (पिट्यूटरी ग्रंथि) को प्रभावित करता है और आमतौर पर एक सौम्य ट्यूमर है, लेकिन यह मानव शरीर के कार्यों को प्रभावित कर सकता है।
कुछ पिट्यूटरी एडेनोमास हार्मोन का उत्पादन करते हैं; हार्मोन के प्रकार के आधार पर, वे स्रावित करते हैं, इसलिए दवा इन ट्यूमर को विभिन्न प्रकारों में विभाजित करती है। दूसरे प्रकार का ट्यूमर जो एकार्ड-थियर्स सिंड्रोम का कारण हो सकता है, वह अधिवृक्क प्रांतस्था है।
पिट्यूटरी ग्रंथि की तरह, अधिवृक्क प्रांतस्था भी जीव के हार्मोनल विनियमन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसलिए दोनों हार्मोन की संरचना और एकाग्रता में असंतुलन पैदा कर सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप अन्य चीजों में दाढ़ी की वृद्धि होती है, जो इस सिंड्रोम में बहुत ध्यान देने योग्य है।
लक्षण, बीमारी और संकेत
Achard-Thiers सिंड्रोम का एक ध्यान देने योग्य लक्षण प्रभावित महिलाओं में दाढ़ी (hirsutism) की वृद्धि है, जो महिला शरीर में पुरुष सेक्स हार्मोन की बढ़ती एकाग्रता के कारण है। इन्हें एण्ड्रोजन के रूप में भी जाना जाता है और इसमें टेस्टोस्टेरोन, एंड्रोस्टेरोन, कॉर्टिकोस्टेरोन और अन्य शामिल हैं।
हालांकि, महिलाओं या हिरसुटिज्म में दाढ़ी की वृद्धि अन्य कारणों से भी हो सकती है और - अन्य लक्षणों की तरह - एकरड-थियर्स सिंड्रोम की अनूठी विशेषता नहीं है। इसी समय, शरीर के अन्य हिस्सों में सिर पर उदाहरण के लिए बाल गिरना संभव है। इसके अलावा, जो प्रभावित मधुमेह से पीड़ित हैं; इस बीमारी को लोकप्रिय रूप से "मधुमेह" के रूप में जाना जाता है और यह एक चयापचय विकार है जो मानव शरीर में ऊर्जा संतुलन के गलत विनियमन की ओर जाता है।
Achard-Thiers सिंड्रोम आमतौर पर मोटापा (मोटापा) और धमनी हाइपोटेंशन (उच्च रक्तचाप) से जुड़ा हुआ है। महिलाओं में, नैदानिक तस्वीर मासिक धर्म की अनुपस्थिति को भी जन्म दे सकती है; दवा इस स्थिति को एमेनोरिया कहती है। कुछ मामलों में, एकार्ड-थियर्स सिंड्रोम वाले रोगियों में एक बढ़े हुए भगशेफ हो सकते हैं, जो या तो जन्म से मौजूद हो सकते हैं या बाद में जीवन में विकसित हो सकते हैं।
निदान और पाठ्यक्रम
चिकित्सक आमतौर पर नैदानिक प्रस्तुति के आधार पर एकार्ड-थियर्स सिंड्रोम का निदान करते हैं, क्योंकि यह विभिन्न लक्षणों के संयोजन की विशेषता है। दाढ़ी की वृद्धि (हिर्सुटिज़्म) बाहर से स्पष्ट रूप से दिखाई देती है और व्यापक निदान की आवश्यकता नहीं होती है। एक विशेष रक्त परीक्षण आमतौर पर मधुमेह मेलेटस को प्रकट कर सकता है।
जटिलताओं
Achard-Thiers सिंड्रोम का कारण एक पिट्यूटरी एडेनोमा है, सबसे आम दुष्प्रभाव मधुमेह मेलेटस, मोटापा, कोई मासिक धर्म रक्तस्राव, बालों के झड़ने और hirsutism है। पिट्यूटरी एडिनोमा का इलाज दवा या सर्जरी से किया जा सकता है। एक ऑपरेशन के मामले में, जटिलताओं का एक सामान्य जोखिम है, जैसे कि थ्रोम्बोस, पल्मोनरी एम्बोलिम्स या घाव भरने वाले विकारों की घटना।
यदि एकार्ड-थियर्स सिंड्रोम को अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो कई लक्षणों के साथ कई जटिलताओं को जन्म दे सकता है। मधुमेह मेलेटस से प्रभावित लोग, उदाहरण के लिए, आंखों या गुर्दे को नुकसान से पीड़ित होते हैं, सबसे खराब स्थिति में मधुमेह के पैर या मधुमेह कोमा का खतरा होता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो मोटापा कई स्वास्थ्य प्रतिबंधों को जन्म देता है: हृदय संबंधी रोग, हड्डियों और जोड़ों को नुकसान, टाइप II मधुमेह का विकास।
पुरुष हार्मोन का अतिप्रयोग नहीं होने से प्रजनन क्षमता (प्रजनन क्षमता) की गड़बड़ी होती है, मासिक धर्म की अनुपस्थिति के साथ पॉलीसिस्टिक अंडाशय गर्भावस्था को रोकता है। महिलाओं के लिए hirsutism (बालों की वृद्धि में वृद्धि) या बालों के झड़ने के लिए, Achard-Thiers सिंड्रोम के मनोवैज्ञानिक परिणाम विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं, क्योंकि महिलाओं की उपस्थिति सौंदर्य के वर्तमान आदर्श के साथ सामंजस्य नहीं रखती है।
सामान्य तौर पर, यह देखा जा सकता है कि विशेष रूप से अनुपचारित एकहार्ड-थियर्स सिंड्रोम के मनोवैज्ञानिक प्रभावों का काफी नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। प्रभावित महिलाओं का एक महत्वपूर्ण अनुपात अवसाद से ग्रस्त है या यहां तक कि सामाजिक जीवन से पूरी तरह से वापसी है।
आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?
टाइप 2 डायबिटीज मेलिटस का यह विशेष रूप हमेशा एक डॉक्टर के हाथों में होता है। चूंकि रोग इस रूप में अपेक्षाकृत कम होता है, इसलिए इसे विशेषज्ञ होना चाहिए। एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, उदाहरण के लिए, उपयुक्त होगा। जब एक महिला रजोनिवृत्ति के बाद एशर्ड-थियर्स सिंड्रोम विकसित करती है, तो यह आमतौर पर एक सौम्य ट्यूमर होता है।
इस तरह की एंडोक्रिनोलॉजिकल कॉम्प्लेक्स डिजीज से ग्रसित नहीं होना है। इसलिए मधुमेह मेलेटस प्लस मोटापा और बालों के झड़ने के मामले में नजदीकी चिकित्सा पर्यवेक्षण स्थापित करना आवश्यक है। यदि उच्च रक्तचाप और पुरुष सेक्स हार्मोन का एक अतिप्रवाह भी मौजूद है, तो पिट्यूटरी ग्रंथि या अधिवृक्क प्रांतस्था के एक ट्यूमर का संदेह स्पष्ट है। समस्या यह है कि व्यक्तिगत लक्षणों को व्यक्तिगत रूप से देखा और इलाज किए जाने के बजाय संदर्भ में रखा जाना चाहिए।
आमतौर पर, एक ही डॉक्टर को शायद ही कभी बताया जाता है कि मधुमेह मेलेटस के पहले से मौजूद निदान के अलावा, एक अचानक बालों के झड़ने और दाढ़ी वृद्धि से ग्रस्त है। दूसरी ओर, मोटापा डॉक्टर के लिए स्पष्ट है। क्या डॉक्टर एक और एक साथ जोड़ता है यदि रोगी अन्य लक्षणों के अलावा उच्च रक्तचाप विकसित करता है, तो यह संदिग्ध है। प्रोजेस्टिन का एक ओवरप्रोडक्शन एक हार्मोन टेस्ट में निर्धारित होता है। यह स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा व्यवस्थित किया जाता है - लेकिन केवल अगर बाद वाला एक हार्मोन परीक्षण का कारण देखता है।
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उपचार और चिकित्सा
Achard-Thiers सिंड्रोम का उपचार नैदानिक तस्वीर की व्यक्तिगत स्थितियों के आधार पर भिन्न होता है। सिंड्रोम आमतौर पर एक अन्य बीमारी का परिणाम है जो अंतर्निहित कारण है; तदनुसार, इस अंतर्निहित बीमारी का उपचार भी एकार्ड-थियर्स सिंड्रोम के उपचार में एक निर्णायक भूमिका निभाता है।
"डायबिटीज" डायबिटीज मेलिटस कई का केवल एक पहलू है, जिससे मरीज अपनी व्यक्तिगत जीवनशैली में बदलाव करके डायबिटीज की दवा चिकित्सा का समर्थन कर सकते हैं। व्यायाम और एक संतुलित, स्वस्थ आहार इस दृष्टिकोण से महत्वपूर्ण निर्णय कारक हैं।
एकहार्ड-थियर्स सिंड्रोम का एक संभावित कारण एक बेसोफिलिक पिट्यूटरी एडेनोमा है। ऐसे मामले में, ट्यूमर का सर्जिकल हटाने अक्सर एक विकल्प होता है। एडेनोमा के प्रकार के आधार पर, विभिन्न दवा उपचार विकल्पों पर भी विचार किया जा सकता है, जो बदले में व्यक्तिगत मामले के व्यक्तिगत कारकों पर निर्भर करते हैं।
बेसोफिलिक पिट्यूटरी एडेनोमा के अतिरिक्त लक्षण और परिणाम भी उचित उपचार के लिए कहते हैं। उदाहरण के लिए, यह संभव है कि थायरॉयड ग्रंथि ट्यूमर के परिणामस्वरूप अति सक्रिय हो जाएगी यदि ट्यूमर उचित हार्मोन का उत्पादन करता है। डॉक्टर अन्य दवाओं के साथ इनका इलाज कर सकते हैं, जिनका उद्देश्य थायराइड हार्मोन के स्तर को सामान्य में वापस लाना है।
यदि एड्रिनल कॉर्टेक्स में एक ट्यूमर पर अकार्ड-थियर्स सिंड्रोम आधारित है, तो सर्जिकल उपचार कई मामलों में एक विकल्प है। इस प्रक्रिया के दौरान, डॉक्टर यदि संभव हो तो अधिवृक्क प्रांतस्था से सभी कैंसर के ऊतकों को हटा देते हैं, जिससे स्वस्थ ऊतक उतना ही सुरक्षित रहता है जितना सुरक्षित है।
चूंकि अधिवृक्क प्रांतस्था मानव जीव के हार्मोनल संतुलन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है और मस्तिष्क के चयापचय के लिए भी महत्वपूर्ण है, इसलिए मरीज उचित दवा ले सकते हैं। ये अधिवृक्क प्रांतस्था ऊतक के असफल या प्रतिबंधित हार्मोनल प्रदर्शन को बदलने के लिए अभिप्रेत हैं।
आउटलुक और पूर्वानुमान
Achard-Thiers सिंड्रोम बहुत अप्रिय जटिलताओं की ओर जाता है। विशेष रूप से महिलाएं मजबूत दाढ़ी वृद्धि के सिंड्रोम से प्रभावित होती हैं। कई मामलों में, यह हीन भावना की ओर जाता है और आत्मसम्मान को कम करता है। कभी-कभी वे प्रभावित भी उदास हो जाते हैं और अन्य मनोवैज्ञानिक शिकायतों से पीड़ित होते हैं। हालांकि, बाल शरीर के अन्य क्षेत्रों में गिर सकते हैं या मधुमेह विकसित हो सकते हैं।
चयापचय के विघटन के परिणामस्वरूप, मोटापा भी होता है, जो आगे की शिकायतों और प्रतिबंधित गतिशीलता की ओर जाता है। मोटापे से हृदय भी नकारात्मक रूप से प्रभावित होता है। रक्तचाप बढ़ जाता है और दिल का दौरा पड़ने का खतरा तेजी से बढ़ जाता है।
ज्यादातर मामलों में, एक प्रारंभिक निदान संभव है ताकि एकरड-थियर्स सिंड्रोम के लिए उपचार जल्दी शुरू किया जा सके। मधुमेह से किडनी, आंख और पैर क्षतिग्रस्त हो सकते हैं। कई मामलों में, उपचार स्वयं किसी भी जटिलता का कारण नहीं बनता है और लक्षणों को अपेक्षाकृत अच्छी तरह से सीमित कर सकता है, ताकि रोग सकारात्मक रूप से आगे बढ़े। हालांकि, मर्दाना का मुकाबला करना हमेशा संभव नहीं होता है, जिससे कई पीड़ित गंभीर अवसाद से पीड़ित होते हैं।
निवारण
चूंकि एशर्ड-थियर्स सिंड्रोम एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, लेकिन यह एक अंतर्निहित बीमारी के संदर्भ में या इसके परिणामस्वरूप होता है, इस सिंड्रोम के लिए विशिष्ट रोकथाम मुश्किल प्रतीत होता है। ध्यान अंतर्निहित बीमारी के इलाज पर है, जो आमतौर पर एक ट्यूमर है।
उपाय जो रोगी खुद को मुख्य रूप से दवा के नियमित और सही सेवन के साथ-साथ उपचार के अन्य रूपों में भागीदारी और स्वास्थ्य के लिए सामान्य सकारात्मक उपायों जैसे कि संतुलित आहार से संबंधित कर सकते हैं।
चिंता
चूंकि अकार्ड-थियर्स सिंड्रोम एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए इसका उपचार यथोचित रूप से नहीं किया जा सकता है, बल्कि केवल लक्षणात्मक रूप से किया जा सकता है। इस कारण से, aftercare के लिए विकल्प बहुत सीमित और मुश्किल से संभव हैं। Achard-Thiers सिंड्रोम का एक पूर्ण इलाज आमतौर पर या तो हासिल नहीं किया जाता है।
चूंकि अकार्ड-थियर्स सिंड्रोम वंशानुगत है, इसलिए यदि आप बच्चों को सिंड्रोम से बचाने के लिए बच्चे पैदा करना चाहते हैं तो आनुवांशिक परामर्श उपयोगी हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, बीमारी का इलाज दवा के साथ किया जाता है।
रोगी को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि इन दवाओं को नियमित रूप से लिया जाता है, और ली गई अन्य दवाओं के साथ बातचीत को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए। इसके अलावा, खराबी से बचने और आगे की जटिलताओं से बचने के लिए रोगी की थायरॉयड ग्रंथि की नियमित रूप से निगरानी की जानी चाहिए। Achard-Thiers सिंड्रोम भी दिल के दौरे की संभावना को काफी बढ़ा सकता है।
इस कारण से, नियमित हृदय परीक्षाएं भी उपयोगी होती हैं, हालांकि स्वस्थ आहार के साथ एक स्वस्थ जीवन शैली बीमारी के पाठ्यक्रम पर बहुत सकारात्मक प्रभाव डाल सकती है। Achard-Thiers सिंड्रोम के अन्य पीड़ितों के साथ संपर्क भी मूल्यवान जानकारी प्रदान कर सकता है जो स्थिति को बेहतर बनाने में मदद कर सकता है।
आप खुद ऐसा कर सकते हैं
Achard Thiers Syndrome के लक्षण रोगी से रोगी में बहुत भिन्न होते हैं। वे अंतर्निहित स्थिति पर भी निर्भर करते हैं। इन का इलाज किया जाना सर्वोपरि है। जबकि अंतर्निहित बीमारी अलग-अलग हो सकती है, बाहरी उपस्थिति का एक नकारात्मक दोष आमतौर पर एक बात है। मादा दाढ़ी नैदानिक तस्वीर का हिस्सा है।
फिर भी बीमार महिलाओं के लिए सकारात्मक दृष्टिकोण बनाए रखना महत्वपूर्ण है। एक जीवन की पुष्टि वाला रवैया सामाजिक वापसी और अवसाद के खतरे का सामना करता है। अन्य प्रभावित व्यक्तियों के साथ एक आदान-प्रदान भी चिकित्सा का समर्थन कर सकता है। बीमारी से निपटने में खुलापन, सामाजिक और पारिवारिक जीवन में सक्रिय भागीदारी स्व-सहायता में आधारशिला है। बस के रूप में महत्वपूर्ण निर्धारित दवा का आजीवन और अनुशासित उपयोग है। मनोचिकित्सा संबंधी चर्चाओं का सकारात्मक प्रभाव भी हो सकता है।
एक नियम के रूप में, एकार्ड-थियर्स मरीज मधुमेह से पीड़ित हैं। यदि जीवनशैली को समायोजित किया जाता है तो मधुमेह के प्रभाव प्रबंधनीय हैं। आहार में एक पौष्टिक आहार में परिवर्तन समझ में आता है, जैसा कि रोजमर्रा की जिंदगी में खेल का एकीकरण है। चूंकि रोगी अक्सर मोटापे और उच्च रक्तचाप से पीड़ित होते हैं, इसलिए नियमित व्यायाम विशेष रूप से फायदेमंद है। बीमारी के कारण होने वाली दृश्य हानि को कपड़े की एक चतुर पसंद, बालों के प्रतिस्थापन और विशेष रूप से सीखी गई मेकअप तकनीकों के माध्यम से काफी सुधार किया जा सकता है।