वेबर सिंड्रोम

वेबर सिंड्रोम ब्रेन स्टेम सिंड्रोम का एक रूप है। अक्सर यह थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के परिणामस्वरूप इस्केमिक स्ट्रोक के कारण होता है। विशिष्ट परिणाम एकतरफा पक्षाघात, बिगड़ा हुआ आंख मोटर कौशल और अन्य न्यूरोलॉजिकल क्षति हैं।

वेबर सिंड्रोम क्या है?

वेबर सिंड्रोम ब्रेनस्टेम सिंड्रोम के अंतर्गत आता है, जो सभी एक ही नाम के मस्तिष्क क्षेत्र में क्षति के लिए वापस जाते हैं। डॉक्टर डेविड वेबर ने पहले नैदानिक ​​तस्वीर का वर्णन किया, जिसे कहा जाता है मिडब्रेन सिंड्रोम ज्ञात है। मिडब्रेन में पुटिया निग्रा को नुकसान और कुछ तंत्रिका तंत्रों का रुकावट वेबर सिंड्रोम की विशेषता है।

मुख्य रूप से प्रभावित कॉर्टिकोपोप्टस ट्रैक्ट होते हैं, जो ब्रिज और सेरेब्रल कॉर्टेक्स से जुड़े होते हैं, ऑकुलोमोटर तंत्रिका, जो आंखों की गतिविधियों को नियंत्रित करता है, और पिरामिडल ट्रैक्ट, जो शरीर को मोटर सिग्नल पहुंचाता है। थिसिया निग्रा मिडब्रेन का एक मुख्य क्षेत्र है जिसका मस्तिष्क के अन्य क्षेत्रों से कई संबंध हैं।

इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, स्ट्रैटम, थैलेमस, ग्लोबस पल्लीडस, न्यूक्लियस सबथैलेमिकस और सेरेब्रल कॉर्टेक्स। एक्स्टीफायरमाइडल मोटर सिस्टम के भीतर फंक्शनिया नाइग्रा भी इसके कार्य में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह प्रणाली पिरामिड ऑर्बिट जैसी गतिविधियों को नियंत्रित करती है।

का कारण बनता है

वेबर सिंड्रोम के विभिन्न कारण हो सकते हैं। अधिकांश मामलों में, नैदानिक ​​तस्वीर एक इस्केमिक स्ट्रोक के परिणामस्वरूप आती ​​है, जिसमें मस्तिष्क को ले जाने वाले एक या अधिक रक्त वाहिकाएं अवरुद्ध हो जाती हैं। नतीजतन, सील के पीछे झूठ बोलने वाली कोशिकाओं को कम ऑक्सीजन या पोषक तत्व प्राप्त होते हैं, जो अंततः उन्हें मरने का कारण बनता है।

चूंकि मस्तिष्क केवल तंत्रिका कोशिकाओं को बहुत सीमित सीमा तक पुनर्जीवित करने में सक्षम है, इसलिए यह मृत कोशिकाओं को प्रतिस्थापित नहीं कर सकता है: मस्तिष्क अपरिवर्तनीय रूप से क्षतिग्रस्त है। विभिन्न रक्त वाहिकाओं के रोड़ा वेबर सिंड्रोम के विकास में योगदान कर सकते हैं। कशेरुका धमनी में, रक्त न केवल मस्तिष्क के लिए, बल्कि ड्यूरा मेटर और रीढ़ की हड्डी तक भी बहता है।

बेसिलर धमनी इसकी एक शाखा है, जो विभिन्न शाखाओं में भी विभाजित होती है। इनमें से एक, पोस्टीरियर सेरेब्रल धमनी, अवरुद्ध होने पर वेबर सिंड्रोम भी पैदा कर सकता है। रक्त वाहिका प्रभावित होने के बावजूद, रुकावट अक्सर रक्त के थक्कों के कारण होती है।

रक्त वाहिकाओं में जमा थ्रोम्बी का निर्माण कर सकते हैं, जो, इसके अलावा, अक्सर खुद को दूर करते हैं और कसना या रक्त वाहिकाओं को पतला करने में फंस जाते हैं। इस तरह के एम्बोलिम्स भी रक्त वाहिका को अवरुद्ध वसा की बूंदों पर आधारित हो सकते हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

मस्तिष्क की क्षति (ipsilateral) की ओर, वेबर सिंड्रोम में आमतौर पर ऑकुलोमोटर पैरेसिस होता है: ओकुलोमोटर तंत्रिका बाधित हो जाती है और इसलिए अब तंत्रिका संकेतों को सहज नेत्र मांसपेशियों तक नहीं पहुंचा सकती है। पूर्ण ओकुलोमोटर पक्षाघात के मामले में, ipsilateral आंख नीचे लटकती है और टकटकी बाहर की ओर निर्देशित होती है।

दृश्य गड़बड़ी में मजबूर पुतली फैलाव (मायड्रायसिस), पलक का गिरना (पीटोसिस), बिगड़ा हुआ प्यूपिलरी प्रतिक्रिया और आवास विकार शामिल हैं। आंशिक ओकुलोमोटर पक्षाघात के दो संभावित उप-रूप हैं: आंतरिक और बाहरी पक्षाघात।

पूर्व खुद को मायड्रायसिस और आवास विकारों में प्रकट करता है, जबकि बाहरी पक्षाघात में प्रभावित आंख नीचे और बाहर की ओर मुड़ जाती है। मस्तिष्क क्षति (विपरीत) के विपरीत एक तरफा पक्षाघात (हेमिपेरेसिस) वेबर सिंड्रोम के लक्षण लक्षणों में से एक है।

मस्तिष्क को कितनी गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त किया जाता है, इसके आधार पर पक्षाघात अलग-अलग रूप ले सकता है। यह अक्सर स्पास्टिक पक्षाघात के रूप में प्रकट होता है और डायस्टैक्सिया के साथ होता है। अन्य लक्षण मिडब्रेन में प्रभावित नसों पर निर्भर करते हैं।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

निदान के हिस्से के रूप में, डॉक्टर इमेजिंग विधियों का उपयोग करते हैं, उदाहरण के लिए गणना टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी (एमआरटी)। दोनों प्रभावित ऊतक को ठीक से स्थित होने और क्षति की मात्रा का आकलन करने की अनुमति देते हैं। कई मामलों में, पहले से किए गए न्यूरोलॉजिकल परीक्षण पहले से ही रोग की प्रकृति के बारे में प्रारंभिक जानकारी प्रदान कर सकते हैं। इसके अलावा, उपस्थित चिकित्सक स्पष्ट करता है, इस कारण पर निर्भर करता है कि क्या अन्य अंग प्रभावित या लुप्तप्राय हैं।

जटिलताओं

स्टर्ज वेबर सिंड्रोम चेहरे के क्षेत्र में विकृतियों को बढ़ावा देता है। इससे प्रभावित लोग गंभीर सौंदर्य दोषों से पीड़ित होते हैं, जिसके कारण मनोवैज्ञानिक शिकायतें होती हैं। रोगियों में हीन भावना आम है और आत्म-सम्मान तेजी से घटता है। पीड़ित होने का स्तर विशेष रूप से कम उम्र में है, क्योंकि कई रोगी बदमाशी के शिकार होते हैं।

इसके अलावा, सिंड्रोम सीमित संवेदनशीलता को दर्शाता है: स्तब्ध हो जाना, अनिश्चित दर्द, और झुनझुनी और जलन जो स्थानीयकृत नहीं हो सकती हैं, दुख को और भी बदतर कर देती हैं। यह शरीर के विभिन्न हिस्सों में पक्षाघात द्वारा और भी कठिन बना दिया जाता है। मोतियाबिंद अक्सर स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम के संबंध में बनता है और आंख के लेंस में काफी बादल छा जाते हैं।

प्रकाश के प्रति एक उच्च संवेदनशीलता भी एक संकेत है कि व्यक्ति को मोतियाबिंद है। अक्सर, ग्लूकोमा होता है, जो आंख में दबाव को इस बिंदु तक बढ़ाता है कि रोगी अंधा हो सकता है। बौद्धिक अक्षमता और विकासात्मक देरी भी असामान्य नहीं है, हालांकि इससे बहुत कम फर्क पड़ता है कि स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम का इलाज किया जाता है या नहीं। भावनात्मक व्यवहार विकार और सीखने के विकार भी हैं।

बाहरी मदद के बिना शारीरिक गतिविधियों को अंजाम देना संभव है, जो रोगी की स्वतंत्रता और गतिशीलता को सीमित करता है। स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम में गंभीर सिरदर्द आम हैं और इससे प्रभावित लोगों के जीवन की गुणवत्ता कम हो जाती है। मस्तिष्क में रक्त वाहिकाएं असामान्य रूप से विकसित होती हैं, और गंभीर दौरे और मिर्गी से स्वास्थ्य की स्थिति खराब हो जाती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

प्रभावित व्यक्ति को निश्चित रूप से वेबर सिंड्रोम वाले डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। यह एक गंभीर स्थिति है जिसे निश्चित रूप से डॉक्टर द्वारा जांच और इलाज की आवश्यकता होती है। पहले की बीमारी को पहचाना जाता है और उसका इलाज किया जाता है, बीमारी का आगे का कोर्स आमतौर पर बेहतर होगा। ज्यादातर मामलों में, चेहरे पर सौंदर्य दोष या विकृतियां वेबर सिंड्रोम को दर्शाती हैं। बीमारी भी स्ट्रोक के जोखिम को काफी बढ़ा सकती है। यदि स्ट्रोक होता है, तो एक आपातकालीन चिकित्सक को तुरंत बुलाया जाना चाहिए या अस्पताल जाना चाहिए।

इसी तरह, संबंधित व्यक्ति में बौद्धिक दुर्बलताएं इस सिंड्रोम का संकेत कर सकती हैं और इसकी जांच किसी मेडिकल पेशेवर द्वारा की जानी चाहिए। चेहरे पर ट्यूमर अक्सर दृश्य क्षेत्र या बहुत गंभीर सिरदर्द में विफलताओं का कारण बनता है। सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, एक सामान्य चिकित्सक वेबर सिंड्रोम में देखा जा सकता है। आगे की परीक्षा आमतौर पर एक अस्पताल में की जाती है। चूंकि सिंड्रोम गंभीर मनोवैज्ञानिक परेशान या अवसाद का कारण बन सकता है, इसलिए किसी भी मामले में मनोवैज्ञानिक उपचार भी किया जाना चाहिए। यह बीमारी प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा को भी कम कर सकती है।

उपचार और चिकित्सा

पहले चिकित्सीय उपाय के रूप में, डॉक्टर मरीज की तत्काल देखभाल सुनिश्चित करते हैं। एक इमेजिंग टेस्ट से यह भी पता चलता है कि क्या अंतःशिरा थ्रोम्बोलिसिस या कुछ अन्य तात्कालिक उपाय संभव है। कुछ मामलों में, यह प्रक्रिया एक इस्केमिक स्ट्रोक के बाद रक्त वाहिका के रोड़ा को शीघ्र ही हटाने की अनुमति देती है, जिससे आगे ऊतक मृत्यु को रोका जा सकता है।

हालांकि, कई कारक इसकी सफलता को प्रभावित करते हैं और अंतःशिरा थ्रोम्बोलिसिस से रक्तस्राव का खतरा होता है। कैथेटर (कैथेटर हस्तक्षेप) के साथ अंतर्गर्भाशयी लस पर भी विचार किया जा सकता है। यदि वेबर सिंड्रोम का कारण एक भरा हुआ रक्त वाहिका नहीं है, लेकिन रक्तस्राव, सर्जिकल हस्तक्षेप एक विकल्प है जो ऊतक को राहत देने में मदद करता है।

इस्केमिक स्ट्रोक के बाद, प्रभावित होने वाले लगभग 40 प्रतिशत पहले वर्ष में मर जाते हैं। लंबी अवधि में, रोगियों को व्यापक पुनर्वास से गुजरना पड़ता है, जिसमें व्यावसायिक चिकित्सा और फिजियोथेरेपी, स्पीच थेरेपी, (न्यूरो) मनोवैज्ञानिक और मनोरोग उपचार शामिल हैं। इन उपायों का उद्देश्य रोगी की स्वतंत्रता और शेष क्षमताओं को यथासंभव बनाए रखना है।

कुछ मामलों में, अन्य क्षेत्रों से मस्तिष्क की कोशिकाएं जो अभी भी बरकरार हैं, मृत कोशिकाओं के कार्यों को ले सकती हैं यदि चिकित्सा सक्रिय रूप से उत्तेजित और प्रोत्साहित करती है। दीर्घकालिक उपचार में आगे के स्ट्रोक की रोकथाम भी शामिल है।

निवारण

वेबर सिंड्रोम की रोकथाम अनिवार्य रूप से सामान्य स्ट्रोक की रोकथाम के समान है, क्योंकि यह ज्यादातर मामलों में मस्तिष्क की क्षति का कारण है। इस संदर्भ में, अन्य बीमारियों जैसे मधुमेह मेलेटस, लिपिड चयापचय विकार, उच्च रक्तचाप और अन्य का उपचार महत्वपूर्ण है।

जीवन शैली के कारक जो प्रत्येक व्यक्ति स्वयं को प्रभावित कर सकते हैं उनमें शराब का सेवन, धूम्रपान की आदतें, आहार और व्यायाम शामिल हैं। तनाव से बचने और अधिक वजन होने से भी स्ट्रोक को रोकने में मदद मिल सकती है।

चिंता

वेबर सिंड्रोम के साथ, जो प्रभावित होते हैं उनमें आमतौर पर केवल सीमित और केवल कुछ प्रत्यक्ष अनुवर्ती उपाय उपलब्ध होते हैं, ताकि प्रभावित लोग इस बीमारी के बारे में बहुत पहले ही डॉक्टर से परामर्श करें। पहले एक डॉक्टर से संपर्क किया जाता है, इस बीमारी का बेहतर कोर्स आमतौर पर होगा।

यह एक जन्मजात बीमारी भी है, ताकि इसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सके। इस कारण से, प्रभावित व्यक्ति की आनुवांशिक परीक्षा और काउंसलिंग होनी चाहिए, भले ही वे बच्चे पैदा करना चाहते हों, ताकि उनके वंशजों में वेबर सिंड्रोम की पुनरावृत्ति को रोका जा सके। एक नियम के रूप में, लक्षणों को सही और स्थायी रूप से सीमित करने के लिए विभिन्न सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक हैं।

किसी भी मामले में, प्रभावित व्यक्ति को आराम करना चाहिए और इस तरह के ऑपरेशन के बाद खुद को संभालना चाहिए, जिससे कोई ज़ोरदार या तनावपूर्ण गतिविधियों को अंजाम नहीं देना चाहिए। इस बीमारी के साथ अपने स्वयं के परिवार का समर्थन और देखभाल भी बहुत महत्वपूर्ण है। यह मनोवैज्ञानिक अपसेट और अवसाद को भी रोक सकता है। सिंड्रोम का आगे का कोर्स रोग के सटीक रूप पर बहुत निर्भर करता है, हालांकि कुछ मामलों में प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

यदि वेबर सिंड्रोम का संदेह है, तो डॉक्टर से पहले परामर्श किया जाना चाहिए। दुर्लभ स्थिति मस्तिष्क के गंभीर विकारों के परिणामस्वरूप होती है, यही वजह है कि एक त्वरित निदान आवश्यक है। जैसे ही पहले विशिष्ट लक्षण दिखाई देते हैं, डॉक्टर को देखना सबसे अच्छा होता है।

निदान के बाद, लक्षणों के आधार पर, एक व्यक्तिगत चिकित्सा पर काम किया जा सकता है जो प्रभावित और उनके रिश्तेदारों द्वारा समर्थित हो सकता है। स्वतंत्र प्रशिक्षण के माध्यम से घर पर फिजियोथेरेपी का समर्थन किया जा सकता है। धीरज खेल और स्ट्रेचिंग महत्वपूर्ण हैं, लक्षणों के आधार पर सटीक उपाय। प्रशिक्षण योजना को जिम्मेदार फिजियोथेरेपिस्ट के साथ मिलकर तैयार किया जाना चाहिए।

वेबर सिंड्रोम माध्यमिक रोगों की एक विस्तृत विविधता को जन्म दे सकता है। उदाहरण के लिए, मिर्गी का दौरा पड़ सकता है। रिश्तेदारों और प्रभावित व्यक्ति को कम से कम गिरने या चोट लगने के जोखिम को कम करने के लिए आवश्यक उपाय करने चाहिए। ऊतक क्षति भी मोटर विकारों को जन्म दे सकती है, जो बदले में व्यापक फिजियोथेरेपी द्वारा इलाज किया जाता है। स्व-सहायता के उपायों को स्वास्थ्य की स्थिति में सुधार करने के लिए नियमित रूप से रोग के अलग-अलग पाठ्यक्रम के अनुकूल होना चाहिए।