प्रगतिशील बुलबुल पालसी

में प्रगतिशील बल्ब पक्षाघात ट्राइजेमिनल, फेशियल, ग्लोसोफेरींजल, वेगस और हाइपोग्लोसल नसों के मोटर कपाल तंत्रिका नाभिक मर जाते हैं। इस नुकसान से चेहरे और घुटकी का पक्षाघात हो जाता है। एएलएस के समान लक्षण हैं, इसलिए कि प्रगतिशील बल्बर पक्षाघात को कभी-कभी एएलएस उप-रूप भी कहा जाता है।

प्रगतिशील बुलबुल पाल्सी क्या है?

प्रगतिशील बल्बर पाल्सी का निदान इमेजिंग तकनीकों का उपयोग करके किया जाता है। संबंधित कोर क्षेत्रों में परमाणु घाव एमआरआई या सीटी पर दिखाई देते हैं।
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प्रगतिशील बल्ब पक्षाघात एक व्यवस्थित रूप से प्रगतिशील शोष है जो मोटर तंत्रिका नाभिक में ऊतक शोष के साथ जुड़ा हुआ है। ऊतक सिकुड़न में केंद्र के लिए मज्जा छिद्र होता है और वहां से फैलता है। वयस्कों में बीमारी के एक रूप के अलावा, एक बच्चे के प्रकट होने की उम्र के साथ एक शिशु रूप है।

रोग के दोनों रूप न्यूरोलॉजिकल रोग हैं और मुख्य रूप से मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करते हैं। प्रगतिशील बल्ब पक्षाघात रीढ़ की मांसपेशियों की एट्रोफिक को सौंपा गया है, जो एक विशेष वितरण पैटर्न से जुड़े हैं। बचपन में बीमारी की शुरुआत के साथ, बीमारी कभी-कभी भी हो जाती है फ़ाज़ियो-लोंडे सिंड्रोम बुलाया।

वयस्कता में प्रगतिशील बल्बर पक्षाघात को कुछ स्रोतों द्वारा अपक्षयी रोग एएलएस के एक विशेष रूप के रूप में वर्णित किया गया है। यदि प्रगतिशील बुलबोर पाल्सी बहरेपन के लक्षणों से जुड़ी होती है, तो इसे भी कहा जाता है ब्राउन-वायलेटो-वैन-लेरे सिंड्रोम नामित।

का कारण बनता है

प्रगतिशील बल्ब पक्षाघात के व्यक्तिगत रूपों के सटीक कारण अब तक अज्ञात हैं। कुछ मामलों में, विज्ञान तथाकथित Cu-Zn सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज के एक उत्परिवर्तन को साबित करने में सक्षम था। यह पदार्थ एक एंजाइम है जो शरीर में रूपांतरण प्रक्रियाओं को करता है और उत्पाद हाइड्रोजन पेरोक्साइड के साथ प्रतिक्रियाओं को उत्प्रेरित करता है।

अपक्षयी रोग एएलएस का संबंध मुख्य रूप से एसओडी जीन में खोजे गए उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो वर्णित एंजाइमों के लिए कोड है। इस उत्परिवर्तन को न केवल प्रगतिशील बल्ब पक्षाघात के कई मामलों में प्रदर्शित किया जा सकता है। हालिया शोध के अनुसार, एएलएस के वंशानुगत पारिवारिक रूप वाले लोगों में एसओडी जीन के दोषों का भी पता लगाया जा सकता है।

अस्थिर एसओडी के साइटोटॉक्सिक प्रभावों में दोष परिणाम होता है। उत्परिवर्तन, जमा करने के लिए संबंधित प्रोटीन की एक उच्च प्रवृत्ति का समर्थन करता है, जो कोशिका मृत्यु के लिए जिम्मेदार है। कपाल तंत्रिका नाभिक के केवल परमाणु घावों से बल्ब पक्षाघात होता है। दूसरी ओर एक सुपरन्यूक्लियर घाव, स्यूडोबुलबार पक्षाघात का कारण बनता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

प्रगतिशील बल्ब पक्षाघात से मोटर कोर क्षेत्रों के ऊतक चरण दर चरण चलते हैं। मरीजों को हर रोज और महत्वपूर्ण आंदोलनों जैसे चबाने, निगलने, या बोलने के साथ बढ़ती कठिनाइयों का अनुभव होता है। अधिकांश प्रभावितों की गैग रिफ्लेक्स बहुत कम समय के भीतर काफी कम हो जाती है।

वे केवल चेहरे के क्षेत्र में थोड़ा आगे बढ़ सकते हैं। ALS के विपरीत, मूल मोटर क्षेत्र के सभी अपक्षयी परिवर्तनों से प्रभावित नहीं होते हैं। इसके बजाय, रोग मुख्य रूप से कपाल नसों V, VII, IX, X, और XII और जन्मजात मांसपेशियों के कॉर्टिकोबुलबार मार्गों पर केंद्रित है। रोग मुख्य रूप से ट्राइजेमिनल तंत्रिका, चेहरे की तंत्रिका, ग्लोसोफेरींगल तंत्रिका, वेगस और हाइपोग्लासस के मुख्य क्षेत्रों में मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करता है।

इसलिए, एएलएस वाले रोगियों के विपरीत, रोगी आमतौर पर अंगों के स्पस्टी या फ्लेसीड पक्षाघात से पीड़ित नहीं होते हैं। फेफड़े और हृदय भी प्रभावित नहीं होते हैं। प्रगतिशील बल्ब पक्षाघात चेहरे पर रोगसूचक रूप से केंद्रित होता है, जिसमें आंख की मांसपेशी नाभिक संरक्षित होती है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

प्रगतिशील बल्बर पाल्सी का निदान इमेजिंग तकनीकों का उपयोग करके किया जाता है। संबंधित कोर क्षेत्रों में परमाणु घाव एमआरआई या सीटी पर दिखाई देते हैं। अंतर निदान द्वारा रोग को ALS से अलग किया जाना चाहिए। उत्तरोत्तर बढ़ती हुई अपच के कारण, रोग के सभी रूपों के लिए रोग का निदान प्रतिकूल है।

एक आम जटिलता भोजन या लार की आकांक्षा है, जो अक्सर निमोनिया का कारण बनती है और अक्सर एक या तीन साल के भीतर रोगी की मृत्यु हो जाती है। ज्यादातर मामलों में, रोग तीव्र गति से बढ़ता है। तेजी से प्रगति से रोग का निदान बिगड़ जाता है।

जटिलताओं

प्रगतिशील बल्बर पाल्सी में बहुत खराब रोग का निदान होता है। विशुद्ध रूप से रोगसूचक उपचार होने वाली जटिलताओं के जोखिम को कम करने की कोशिश करता है। प्रगतिशील बल्बर पक्षाघात का मुख्य लक्षण डिस्पैगिया है। निगलने की प्रक्रिया में रुकावट के कारण, रोगी अब भोजन में नहीं ले सकता है और कृत्रिम पोषण के बिना मौत के लिए भूखा रहेगा।

इसके अलावा, हमेशा भोजन की आकांक्षा का खतरा होता है, जिससे घातक जटिलताएं हो सकती हैं। आकांक्षा भोजन, तरल पदार्थ या विदेशी वस्तुओं के अनजाने में साँस लेना है, जो तब ब्रांकाई में प्रवेश करती है। वहां वे गंभीर संक्रमण का कारण बन सकते हैं क्योंकि शरीर अपने आप ब्रोंची से विदेशी निकायों को निकालने में सक्षम नहीं है। भोजन या लार की आकांक्षाओं के परिणामस्वरूप, गंभीर निमोनिया (फेफड़ों की सूजन) अक्सर विकसित होती है।

शिशु प्रगतिशील बल्ब पक्षाघात में, ये जटिलताएं अक्सर जीवन के पहले और तीसरे वर्ष के बीच मृत्यु का कारण बनती हैं। वयस्कता में, प्रगतिशील बल्बर पक्षाघात अक्सर एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) के संदर्भ में होता है। निगलने वाली मांसपेशियों का पक्षाघात एएलएस की एक विशेष जटिलता है और इस बीमारी के खराब निदान के लिए जिम्मेदार है।

बहरेपन के साथ प्रगतिशील बल्बर पक्षाघात (ब्राउन-वियालेटो-वैन-लेरे सिंड्रोम) का सबसे अच्छा रोग का निदान है। मृत्यु तक रोग की प्रगति में तेजी से प्रगति के अलावा, एक तिहाई रोगियों में प्रगति को कम से कम अस्थायी रूप से रोका जा सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

निगलने के कार्य में प्रतिबंध, चबाने की प्रक्रिया के साथ समस्याएं और चेहरे और गर्दन के क्षेत्र में दृश्य असामान्यताएं एक डॉक्टर को प्रस्तुत की जानी चाहिए। यदि भोजन का सेवन करने से इनकार कर दिया जाता है, अगर वजन कम होता है या जीव का एक हिस्सा नहीं होता है, तो संबंधित व्यक्ति को चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है। गैग रिफ्लेक्स या सांस लेने में अनियमितता के विकार की जांच और उपचार किया जाना चाहिए।

यदि लक्षणों को धीरे-धीरे कई हफ्तों या महीनों तक बढ़ाया जाए, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। गंभीर मामलों में, ख़राब होने के कारण भोजन का सेवन नहीं किया जा सकता है। इसका मतलब है कि प्रभावित व्यक्ति के लिए जानलेवा स्थिति है। शुरुआती निदान को सक्षम करने के लिए, पहले लक्षण दिखाई देते ही एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

यदि संबंधित व्यक्ति बार-बार निगलता है या यदि उन्हें घुटन का डर है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। हाइपरवेंटिलेशन, मांसपेशियों की ताकत का नुकसान और लकवा के लक्षणों को जल्द से जल्द एक डॉक्टर को प्रस्तुत किया जाना चाहिए। यदि भाषा बदलती है, यदि संबंधित व्यक्ति वापस ले रहा है या यदि उनका प्रदर्शन गिरता है, तो संबंधित व्यक्ति को सहायता की आवश्यकता होती है। स्लेड भाषण या बच्चों में बोलने से इनकार को चेतावनी के रूप में देखा जाना चाहिए। अगर समझ के माहौल के बावजूद कोई बदलाव नहीं होता है, तो डॉक्टर की आवश्यकता होती है। दांतों की सफाई में कमी, आंतरिक सूखापन या समस्याओं की स्थिति में एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

थेरेपी और उपचार

प्रगतिशील थैली के पक्षाघात वाले रोगियों के लिए कॉसल थेरेपी अभी भी उपलब्ध नहीं है क्योंकि यह ALS के रोगियों के लिए है। इस कारण से, उपचार पूरी तरह से रोगसूचक है और इसमें मुख्य रूप से आकांक्षा प्रोफिलैक्सिस और लार की कमी शामिल है। खाद्य घटकों की आकांक्षा को बाहर करने के लिए जांच का उपयोग करके पोषण किया जाता है।

अधिकाँश मरीज हाइपेरलशिप से पीड़ित हैं। जैसे ही लक्षण बढ़ते हैं, वे अब लार को निगल नहीं सकते हैं और इसे निगल सकते हैं। इन लक्षणों की रूढ़िवादी चिकित्सा में ऐंटिचोलिनर्जिक दवाओं का प्रशासन होता है, जैसे कि एमिट्रिप्टिलाइन या मेथियोनीन। वैकल्पिक रूप से, एक बोटोक्स इंजेक्शन दिया जा सकता है, जो लार ग्रंथियों को पंगु बनाता है।

चूंकि प्रभावित लोगों में से कई चिंता से पीड़ित हैं, इसलिए तेजी से काम करने वाले बेंजोडायजेपाइन का प्रशासन भी चिकित्सा के एक भाग के रूप में एक विकल्प है। इन दवाओं में से अधिकांश को बूंदों के रूप में दिया जाता है क्योंकि रोगी अब निगल नहीं सकता है। उपचार के सबसे महत्वपूर्ण घटकों में से एक रोगियों और उनके रिश्तेदारों की मनोवैज्ञानिक देखभाल है।

चूंकि वयस्क रूप में प्रभावित होने वाले लोगों को रोग की प्रगति के बारे में पूरी तरह से पता होना चाहिए, इसलिए मनोचिकित्सा को रोगी को बीमारी से निपटने और बेहतर व्यवहार करने में सक्षम होना चाहिए। 1996 के बाद से ALS में देरी के लिए ग्लूटामेट प्रतिपक्षी riluzole को मंजूरी दी गई है। यह स्पष्ट नहीं है कि क्या यह दवा प्रगतिशील बल्ब पल्सी की प्रगति में देरी कर सकती है।

एएलएस का इलाज अब संयुक्त राज्य अमेरिका में स्टेम सेल थेरेपी के साथ भी किया जाता है। जर्मनी में इस थेरेपी को मंजूरी नहीं है। इसके अलावा, प्रगतिशील बल्बर पक्षाघात में चिकित्सा की प्रभावशीलता की पुष्टि नहीं की जाती है।

आप अपनी दवा यहाँ पा सकते हैं

➔ मांसपेशियों के पक्षाघात के खिलाफ दवाएं

निवारण

प्रगतिशील बल्ब के पक्षाघात को फिलहाल रोका नहीं जा सकता है, क्योंकि रोग के कारणों को अभी तक स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है।

चिंता

वर्तमान में प्रगतिशील बल्बर पक्षाघात एक लाइलाज बीमारी है, इसलिए अनुवर्ती देखभाल बहुत सीमित है। यहां मुख्य उद्देश्य रोगसूचक अनुवर्ती देखभाल की मदद से लक्षणों को कम करना है। चूंकि इस बीमारी के साथ प्रगतिशील डिस्पैगिया (निगलने की गड़बड़ी) का खतरा अधिक है, इसलिए इसे मनाया जाना चाहिए।

भोजन की साँस लेना और वायुमार्ग की संभावित घुटन या सूजन का एक उच्च जोखिम भी है। यहां मरीज को आमतौर पर ट्यूब का उपयोग करते हुए प्रोफिलैक्टिक रूप से खिलाया जाता है। इसके अलावा, लार के उत्पादन में वृद्धि, हाइपरसैलिटेशन को कम करने का प्रयास किया जाता है। यह आमतौर पर अमिट्रिप्टिलाइन या मेथिओनिन जैसी दवाओं को प्रशासित करके किया जाता है। एक अन्य विकल्प लार ग्रंथियों में बोटोक्स इंजेक्शन है।

मनोवैज्ञानिक समर्थन भी महत्वपूर्ण है, क्योंकि जो प्रभावित होते हैं वे अक्सर अवसाद या चिंता से ग्रस्त होते हैं। कुछ मामलों में, अतिरिक्त दवा भी आवश्यक है। प्रगतिशील बल्बर पाल्सी के साथ रोग के बाद, रोग की प्रगति की निगरानी करने और यदि आवश्यक हो तो दवा को समायोजित करने के लिए नियमित परीक्षाएं उचित हैं।

प्रगतिशील बल्बर पाल्सी में खराब रोग का निदान होता है। रोग के तेजी से बढ़ने से केवल एक तिहाई रोगियों में ही देरी हो सकती है। स्टेम सेल थेरेपी जैसे पहले से ही विभिन्न चिकित्सीय दृष्टिकोण हैं, लेकिन वे अभी भी परीक्षण के चरण में हैं।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

प्रगतिशील बल्बर पक्षाघात में स्व-सहायता की संभावनाएं बहुत सीमित हैं। रोग का प्रतिकूल रोग और एक कठिन रोग पाठ्यक्रम है। रोजमर्रा की जिंदगी में, यह महत्वपूर्ण है कि रोगी चिकित्सा और नर्सिंग टीम के साथ मिलकर काम करता है। निदान के तुरंत बाद, उसे खुद को बीमारी और इसके आगे के विकास के बारे में पूरी तरह से सूचित करना चाहिए। रोजमर्रा की जिंदगी के पुनर्गठन और पर्याप्त आपूर्ति के संगठन महत्वपूर्ण हैं। उन्हें समय पर ढंग से किया जाना चाहिए ताकि अतिरिक्त जटिलताओं से बचा जा सके।

रोग की प्रतिकूलताओं को अच्छी तरह से संभालने में सक्षम होने के लिए, यह आवश्यक है कि एक मानसिक मजबूती हो। विभिन्न विश्राम विधियों और मानसिक तकनीकों के उपयोग के अलावा, मनोचिकित्सा का समर्थन उचित है। जीवन और कल्याण की खुशी को बढ़ावा देना है। बीमारी से निपटना सीखना होगा। इसके अलावा, मानसिक बीमारी को रोकने के लिए।

प्रभावित अन्य लोगों के साथ विचारों का आदान-प्रदान सहायक और लाभदायक हो सकता है। स्वयं सहायता समूहों या बंद इंटरनेट मंचों के माध्यम से अन्य बीमार लोगों के साथ संवाद करने का अवसर है। स्व-सहायता के लिए पारस्परिक सहायता वहाँ रहती है।

चूंकि प्रगतिशील बल्ब पक्षाघात रिश्तेदारों के लिए एक भारी बोझ है, इसलिए उन्हें अच्छे समय में आगे के घटनाक्रम के बारे में भी पूरी जानकारी होनी चाहिए। रोगी के स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए एक परिवार के भीतर सामंजस्य महत्वपूर्ण है और इसका पोषण किया जाना चाहिए।