कील हाइपोप्लेसिया

कील हाइपोप्लेसिया एक या अधिक नाखूनों या toenails के अविकसित है और मुख्य रूप से सिंड्रोम और भ्रूण के संदर्भ में होता है। एक मामूली नाखून हाइपोप्लासिया के लिए एक बीमारी का मूल्य नहीं है और चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है। नेल बेड ट्रांसप्लांट के साथ डिस्टर्बिंग नेल हाइपोप्लासिया की भरपाई की जा सकती है।

नाखून हाइपोप्लासिया क्या है?

हाइपोपलासीस विकृतियां हैं जो शरीर के किसी भी ऊतक को प्रभावित कर सकती हैं। दवा में, हाइपोप्लासिया ऊतक का एक अविकसित है। पूर्ण गैर-प्रणाली को इससे अलग किया जाना है और इसे अप्लासिया कहा जाता है। उदाहरण के लिए, हाइपोप्लासिया नाखूनों को प्रभावित कर सकता है।

नाखून हाइपोप्लासीस विकृतियों के समूह में आते हैं और इसलिए डिसप्लासिया होते हैं। नाखूनों का अविकसित होना विभिन्न विकृतियों के सिंड्रोम के संदर्भ में लक्षणात्मक रूप से होता है और फिर जन्म से मौजूद होता है। नेल हाइपोप्लासिया एकल नख या पैर की उंगलियों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन यह रोगी के सभी नाखूनों को भी प्रभावित कर सकता है, और आमतौर पर असामान्य रूप से छोटे आकार के रूप में प्रकट होता है।

नाखून के हाइपोप्लेसिया के लिए पर्यायवाची के रूप में ऑनिकोहिपोप्लासिया, माइक्रोनीचिया और हाइपोनिशिया का उपयोग किया जाता है। नाखून तंत्र में अधिग्रहित परिवर्तन के रूप में नाखून हाइपोप्लासिया लगभग कभी नहीं होता है। यदि नाखून चबाने से क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो इसे हाइपोप्लेसिया नहीं कहा जाता है।

का कारण बनता है

ज्यादातर मामलों में, आनुवंशिकी नाखून हाइपोप्लासिया का कारण है। अविकसितता अक्सर विकृति सिंड्रोम से जुड़ी होती है और इस मामले में, आगे की डिसप्लेसिया से जुड़ी होती है। हर्पीज़िया सिंड्रोम, ओस्टियोनीकोडीस्प्लासिया, अल्कोहल भ्रूणोपैथी, मिरगी-रोधी भ्रूण-रोधी और एलिस वैन क्रेवेल्ड सिंड्रोम के संदर्भ में नेल हाइपोप्लेसिया सबसे अधिक बार होता है।

कॉफिन-सिरिस सिंड्रोम, अत्यंत दुर्लभ डीओओआर सिंड्रोम, मारोटॉक्स-लैमी सिंड्रोम और ओटो-ऑनिचो-पेरोनियल सिंड्रोम या ज़िमरमन-लेबेंड सिंड्रोम भी नाखूनों के अविकसित होने से जुड़े हैं। इन सिंड्रोमों का प्राथमिक कारण एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन है जो कभी-कभी विरासत में मिलता है।

अल्कोहल भ्रूणोपैथी और एंटी-एपिलेप्टिक भ्रूण के साथ स्थिति कुछ अलग है। इन मामलों में, बाह्य कारक अविकसितता का कारण हैं। भ्रूणों में, गर्भावस्था के दौरान विषाक्त पदार्थों को मां के संपर्क में लाने से अजन्मे बच्चे को नुकसान होता है। अधिग्रहित हाइपोप्लासिया केवल बुढ़ापे में होता है और मुख्य रूप से लोहे की कमी के कारण होता है।

इस लक्षण के साथ रोग

• एलिस वैन क्रेवेल्ड सिंड्रोम
• शराब का भ्रूण
• Osteoonychodysplasia

• कॉफ़िन-सिरीस सिंड्रोम
• आइरन की कमी
• भूर्ण मद्य सिंड्रोम

• डीओओआर सिंड्रोम
• मारोटॉक्स-लैमी सिंड्रोम
• हर्इज सिंड्रोम

निदान और पाठ्यक्रम

नाखून हाइपोप्लासिया खुद को छोटे, असामान्य रूप से संकीर्ण नाखूनों के रूप में प्रकट करता है। यदि नाखून गंभीर हैं, तो केवल अवशेष मौजूद हैं। हाइपोप्लासिया सभी नाखूनों पर या केवल व्यक्तिगत नाखूनों पर मौजूद हो सकता है। अक्सर नाखूनों की स्थिरता हाइपोप्लासिया द्वारा बदल दी जाती है।

नाखून हाइपोप्लेसिया से जुड़े अन्य लक्षण और विकृतियां अविकसितता के प्राथमिक कारण पर निर्भर करती हैं। हिक्स सिंड्रोम के एक भाग के रूप में, हाथ और पैर में फैलने वाले स्क्लेर शोष की शुरुआत, हाइपरकेराटोसिस, स्क्लेरोडैक्टीली और सूखी त्वचा या हाइपोहिड्रोसिस जैसे लक्षण लक्षणों के साथ हैं। नाखूनों के अलावा, अंगों और हड्डियों को ऑस्टियोनीकोडायस्प्लासिया से प्रभावित किया जाता है।

एलिस वैन क्रेवेल्ड सिंड्रोम मुख्य रूप से पसलियों और हृदय को प्रभावित करता है। इसके अलावा, यह छोटे कद की विशेषता है। छोटा कद कॉफिन-सिरिस सिंड्रोम में भी मौजूद है, जो बौद्धिक विकलांगता और हाथों और पैरों के सामान्य हाइपोप्लासिया से भी जुड़ा हुआ है। नाखून हाइपोप्लेसिया के साथ लक्षण इसके समान परिवर्तनशील हैं।

जब नेल हाइपोप्लासिया हाथ या पैर के सभी नाखूनों को प्रभावित करता है, तो यह आम तौर पर पहली उंगली या पैर की अंगुली से घटता है। डॉक्टर पहली नज़र में नाखूनों के हाइपोप्लासिया को पहचानते हैं। प्रभावित पैर की उंगलियों या उंगलियों पर कील उपकरण स्पष्ट रूप से अविकसित है और कभी-कभी नाखून बिस्तर को पर्याप्त रूप से कवर नहीं करता है। ज्यादातर मामलों में, निदान जन्म के तुरंत बाद किया जाता है, क्योंकि हाइपोप्लेसिया लगभग सभी मामलों में जन्मजात है।

नाखून हाइपोप्लासिया का निदान आमतौर पर एक विशेष सिंड्रोम के निदान से पहले होता है या दो निदान ओवरलैप होते हैं। रोगी की सामान्य उपस्थिति के आधार पर, डॉक्टर वर्णित सिंड्रोम में से एक का प्रारंभिक संदेह विकसित करेगा। इमेजिंग प्रक्रियाओं द्वारा संदिग्ध निदान की पुष्टि की जाती है और यदि आवश्यक हो, तो डीएनए का एक आणविक आनुवंशिक विश्लेषण।

नाखूनों के पृथक हाइपोप्लासिया वाले रोगियों के लिए रोग का निदान उत्कृष्ट है। चूंकि नाखूनों का अविकसित होना केवल अलगाव में शायद ही कभी होता है, इसलिए इस कथन को संबंध में देखा जाना चाहिए। एक सिंड्रोम के संदर्भ में, रोग का निदान मुख्य रूप से किसी भी अंग डिसप्लेसिया की उपस्थिति, गंभीरता और उपचार पर निर्भर करता है। नाखूनों के अत्यधिक कमजोर और लक्षण-मुक्त हाइपोप्लासिस को रोगविज्ञान नहीं माना जाता है।

जटिलताओं

नाखून हाइपोप्लासिया, अर्थात् हाथों और पैरों पर नाखूनों का अविकसित होना, मुख्य रूप से संबंधित जटिलताओं के साथ एक आनुवांशिक बीमारी के संदर्भ में होता है। एक उदाहरण हर्इज सिंड्रोम है। प्रभावित नाखूनों के अलावा, इस दुर्लभ बीमारी में प्रभावित व्यक्ति के पसीने का स्राव (हाइपोहिड्रोसिस) कम होता है। रोगी की त्वचा बहुत शुष्क होती है और वह जल्दी गर्म हो जाता है।

शुष्क त्वचा के कारण, यह बहुत जोर दिया जाता है और अत्यधिक कॉर्नफिकेशन होता है (हाइपरकेराटोसिस)। इसके अलावा, इन रोगियों में स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। गर्भावस्था के दौरान शराब पीने से नाखून हाइपोप्लासिया भी हो सकता है। गर्भावस्था के दौरान शराब का सेवन कब किया गया था, इस पर निर्भर करते हुए, शिशु के लिए विशिष्ट परिणाम सामने आते हैं।

पहली तिमाही में मुख्य रूप से आंतरिक अंगों की विकृतियां होती हैं, जैसे हृदय या किडनी। एक छोटी खोपड़ी (microcephaly) और एक छोटा मस्तिष्क (microencephaly) भी जोड़ा जा सकता है। बच्चे का गर्भपात करना असामान्य नहीं है। दूसरी तिमाही के दौरान गर्भपात का सबसे बड़ा खतरा पैदा होता है। विकास संबंधी विकार भी यहां देखे जा सकते हैं।

तीसरी और अंतिम तिमाही मुख्य रूप से शारीरिक और मानसिक विकास की विशेषता होती है, जिससे कि शराब के सेवन से बच्चे में गंभीर मानसिक विकास विकार और वृद्धि विकार हो सकते हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

नाखून हाइपोप्लासिया के मामले में, डॉक्टर द्वारा उपचार हमेशा आवश्यक नहीं होता है। एक नियम के रूप में, प्रभावित व्यक्ति खुद तय कर सकता है कि नाखून हाइपोप्लेसिया के लक्षणों का इलाज किया जाना है या नहीं। कई मामलों में, सौंदर्य संबंधी शिकायतें अवसाद या आत्म-सम्मान को कम कर सकती हैं। ऐसे मामले में, नाखून हाइपोप्लासिया का इलाज किया जा सकता है। मनोवैज्ञानिक से सलाह लेने के लिए भी आवश्यक हो सकता है ताकि आगे कोई हीन भावना न हो।

इसके अलावा, डॉक्टर द्वारा एक परीक्षा से समझ में आता है कि क्या त्वचा बहुत शुष्क है और पसीना कम आता है। नाखून हाइपोप्लासिया को अन्य जटिलताओं से भी जोड़ा जा सकता है, जैसे कि दिल या गुर्दे की विकृतियां। ऐसी शिकायतों की हमेशा डॉक्टर द्वारा जांच और उपचार किया जाना चाहिए। बच्चों में विकास संबंधी विकार भी हो सकते हैं और इनकी निगरानी एक डॉक्टर द्वारा की जानी चाहिए। यदि नाखून हाइपोप्लासिया केवल नाखूनों और त्वचा की शिकायतों से संबंधित है, तो एक प्रत्यारोपण इन शिकायतों को अपेक्षाकृत आसानी से हल कर सकता है।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

एक हल्के, लक्षण-रहित नाखून हाइपोप्लासिया को चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। चूंकि नाखून परिवर्तन आमतौर पर एक सिंड्रोम के हिस्से के रूप में होते हैं, इसलिए सिंड्रोम के अन्य लक्षणों को प्राथमिकता दी जानी चाहिए, यहां तक ​​कि नाखूनों के स्पष्ट हाइपोप्लेसिया के मामले में भी। यह महत्वपूर्ण अंगों के उपचार के लिए विशेष रूप से सच है। यदि नाखून बिस्तर पूरी तरह से बेकार है, तो डिस्प्लेसिया को संभवतः ठीक किया जा सकता है।

ज्यादातर मामलों में, यह सुधार नेल बेड ट्रांसप्लांट का रूप ले लेता है। इस ऑपरेशन के दौरान विकृत नाखून बिस्तर का विस्तार किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, परिणामस्वरूप छेद एक त्वचा ग्राफ्ट के साथ कवर किया गया है। यदि त्वचा एक साथ बढ़ी है, तो कृत्रिम नाखूनों का उपयोग किया जा सकता है।

चूंकि नाखून हाइपोप्लासिया के उपचार में ध्यान मुख्य रूप से कॉस्मेटिक सुधार पर होता है, इसलिए इस प्रकार का नेल बेड ट्रांसप्लांट पर्याप्त रूप से सफल होता है। अन्य लोग शायद ही खराबी की पहचान कर पाएंगे या बिल्कुल नहीं। कॉस्मेटिक की कमी के कारण प्रभावित होने वाले लोगों के जीवन की गुणवत्ता और मनोवैज्ञानिक समस्याओं को रोका जाता है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

ज्यादातर मामलों में, नाखून हाइपोप्लासिया किसी विशिष्ट जटिलताओं या असुविधा का कारण नहीं बनता है। यदि लक्षण मामूली है, तो कोई प्रत्यक्ष उपचार आवश्यक नहीं है। लक्षण के परिणामस्वरूप, मरीज मुख्य रूप से बहुत छोटे और संकीर्ण नाखूनों से पीड़ित होते हैं। परिणाम बहुत शुष्क त्वचा और फटा नाखून है। इनका इलाज कॉस्मेटिक उत्पादों की मदद से या नेल ट्रांसप्लांट से किया जा सकता है।

हालांकि, कई मामलों में, न केवल नाखून प्रभावित होते हैं। ज्यादातर मरीज दिल की खराबी या बौद्धिक विकलांगता से भी पीड़ित होते हैं यदि नेल हाइपोप्लासिया एलिस-वैन-क्रायल्ड सिंड्रोम के कारण होता था।

यदि नाखूनों पर विकृति रोगी को और परेशान नहीं करती है, तो कोई उपचार आवश्यक नहीं है। कोई दर्द या तकलीफ नहीं है। हालांकि, अन्य अंगों की एक परीक्षा होनी चाहिए ताकि एक गंभीर सिंड्रोम को बाहर रखा जा सके। यदि नाखून नेत्रहीन नहीं हैं, तो एक नाखून बिस्तर प्रत्यारोपण भी किया जा सकता है। आगे कोई शिकायत भी नहीं थी। विशेष रूप से महिलाओं में, नेल हाइपोप्लासिया मनोवैज्ञानिक शिकायतों को कम कर सकता है और आत्मसम्मान को कम कर सकता है, क्योंकि औसतन दृश्य उपस्थिति उनके लिए पुरुषों की तुलना में अधिक महत्वपूर्ण है।

जटिलताओं या एक गंभीर पाठ्यक्रम आमतौर पर केवल तब होता है जब नाखून हाइपोप्लेसिया को किसी अन्य सिंड्रोम द्वारा ट्रिगर किया जाता है।

निवारण

गर्भावस्था के दौरान संयम से रहने और इस तरह शराब के हानिकारक प्रभावों से अजन्मे बच्चे की रक्षा करने के लिए एक गर्भवती माँ कम से कम शराब हाइपोप्लेसिया के संबंध में रोक सकती है। अधिग्रहित नाखून हाइपोप्लासिया के संबंध में, लोहे की खपत को निवारक माना जाता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

नाखून हाइपोप्लासिया के मामले में, स्वयं-सहायता के लिए कोई संभावनाएं ज्ञात नहीं हैं। यह सिर्फ एक लक्षण है जो कभी-कभी कुछ जन्मजात बीमारियों में होता है और इसे स्वयं उपाय करके नहीं बदला जा सकता है। अंतर्निहित बीमारियों के संदर्भ में, हालांकि, यह लक्षण आमतौर पर मुख्य समस्या नहीं है।

रोगी के जीवन की गुणवत्ता काफी हद तक अन्य शारीरिक और कुछ मामलों में, इन रोगों की मानसिक विकलांगता से प्रतिबंधित है। यदि नाखून हाइपोप्लासिया कमजोर है, तो इस लक्षण के लिए वैसे भी कोई उपचार आवश्यक नहीं है। यहां तक ​​कि एक ध्यान देने योग्य विकृति किसी भी जटिलता, असुविधा या दर्द का कारण नहीं बनती है, ताकि स्वास्थ्य कारणों से न तो उपचार और न ही स्व-दवा आवश्यक हो। हालांकि, यह अभी भी हो सकता है कि रोगी नाखून हाइपोप्लासिया के कारण हीन भावना से ग्रस्त है और परिणामस्वरूप मनोवैज्ञानिक समस्याएं उत्पन्न होती हैं। लेकिन यह केवल तभी होगा जब नाखूनों और toenails की विकृतियां मुख्य लक्षण के रूप में दिखाई दें।

चूंकि आपके स्वयं के उपचार के लिए कोई विकल्प नहीं हैं, इन मामलों में एक कॉस्मेटिक ऑपरेशन के रूप में एक नाखून बिस्तर प्रत्यारोपण किया जा सकता है। हालांकि, गहन मनोवैज्ञानिक सहायता के माध्यम से, यह भी संभव है कि सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना भी प्रभावित लोगों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार किया जा सके। हालांकि, कई अन्य संभावित लक्षणों के कारण, नाखून हाइपोप्लेसिया वाले रोगियों को अक्सर आजीवन देखभाल और सहायता की आवश्यकता होती है।