मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम

जिसमें मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम यह एक भड़काऊ बीमारी है। यह बीमारी तथाकथित ऑरोफेशियल ग्रैनुलोमैटोस की श्रेणी से संबंधित है। मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम आमतौर पर तीन विशिष्ट लक्षणों के संयोजन की विशेषता है। ये शिकायतें हैं, एक तरफ, होंठों की सूजन, दूसरी तरफ तथाकथित झुर्रीदार जीभ, और अंत में, परिधीय चेहरे की पैरेसिस।

Melkersson-Rosenthal Syndrome क्या है?

मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम युवा वयस्क रोगियों में अधिकांश मामलों में होता है। यह भी सच है कि यह बीमारी पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक बार होती है।

मूल रूप से, सिंड्रोम एक अज्ञातहेतुक भड़काऊ बीमारी है। इस बीमारी को दो डॉक्टरों के नाम पर रखा गया था, जिनका नाम अर्नस्ट मेल्कोर्सन और कर्ट रोसेंथल था। मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम मुख्य रूप से तीन आवश्यक लक्षणों की सामान्य घटना की विशेषता है।

का कारण बनता है

सिद्धांत रूप में, मेलर्सनसन-रोसेन्थल सिंड्रोम के विकास के सटीक कारणों को अभी तक चिकित्सा ज्ञान की वर्तमान स्थिति के अनुसार पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। सिद्धांत रूप में, रोग एक तथाकथित ग्रैनुलोमैटस भड़काऊ बीमारी है।

कुछ मामलों में, प्रभावित रोगी विभिन्न खाद्य पदार्थों से असहिष्णुता से जुड़े होते हैं। इसके अलावा, Melkersson-Rosenthal सिंड्रोम उन लोगों में भी हो सकता है जिन्हें क्रोहन की बीमारी है। वही सारकॉइड वाले रोगियों पर लागू होता है। मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम एक ग्रैनुलोमैटस सूजन पर आधारित है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

सिद्धांत रूप में, मेलकर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम एक अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है। इसे ग्रेन्युलोमेटस सूजन में गिना जाता है। कई मामलों में, Melkersson-Rosenthal सिंड्रोम किशोरावस्था या शुरुआती वयस्कता में शुरू होता है।

यह बीमारी 20 और 40 वर्ष की आयु के बीच लोगों को सबसे अधिक प्रभावित करती है। मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम के मुख्य लक्षण ग्रैनुलोमैटस भड़काऊ प्रक्रियाएं और एडेमेटस सूजन वाले होंठ हैं। अधिकांश मामलों में, ऊपरी होंठ ठेठ सूजन से प्रभावित होता है।

सूजन दोनों होंठों पर या केवल निचले होंठ पर बहुत कम होती है। इसके अलावा, रोगी का तालू या गाल क्षेत्र भी प्रभावित हो सकता है। कभी-कभी जीभ पर परिवर्तन होते हैं, जो तब इसकी उपस्थिति में एक नक्शा जैसा दिखता है।

यह भी संभव है कि जीभ बढ़ेगी। इसके अलावा, कुछ मामलों में चेहरे की नसों का पक्षाघात देखा जा सकता है। हालांकि, कुछ मामलों में, ये केवल सूजे हुए होंठ के महीनों या वर्षों के बाद दिखाई देते हैं। कुछ रोगियों में न्यूरोलॉजिकल लक्षण विकसित होते हैं जैसे मेनिन्जाइटिस या एन्सेफलाइटिस।

चेहरे की तंत्रिका का परिधीय पक्षाघात अचानक हमले का रूप ले लेता है। बिना किसी लक्षण के भी पीरियड्स संभव हैं, जो शिकायतों के साथ अंतराल के बाद होते हैं। मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम के संदर्भ में होंठों की सूजन को ग्रैनुलोमेटस चीलाइटिस के रूप में भी जाना जाता है। सूजे हुए होंठों को अंदर दबाया जा सकता है।

यदि सूजन लंबे समय तक बनी रहती है, तो एक विदर बन सकता है। मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम के तीसरे विशिष्ट लक्षण, झुर्रीदार जीभ, को लिंगुआ प्लिक्टा भी कहा जाता है। गहरी फर जीभ की सतह पर दिखाई देती है, और कभी-कभी फिशर बनती है।

इसके अलावा, कई रोगियों के मुंह में श्लेष्म झिल्ली पर अल्सर होता है। इनमें एक स्पष्ट रिम की दीवार हो सकती है, लेकिन अन्य मामलों में केवल सतही नासूर घावों के रूप में दिखाई देते हैं। ये अल्सर अक्सर मौखिक श्लेष्म की सूजन या लाल होने के साथ होते हैं।

इसके अलावा, गर्दन के क्षेत्र में सूजन लिम्फ नोड्स को महसूस किया जा सकता है। मूल रूप से, मेकर्ससन-रोसेन्थल सिंड्रोम के पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान का आकलन करना मुश्किल है। कुछ मामलों में सहज संक्रमण होते हैं, और रोग का एक फैला हुआ कोर्स भी संभव है।

कुछ मरीज़ भी रिलेप्स से पीड़ित हैं। एक नियम के रूप में, मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम एक आंतरायिक पाठ्यक्रम की विशेषता है, जिसमें सूजन वाले होंठ आमतौर पर फिर से दिखाई देते हैं। बीमारी के दौरान, ऊतक जो अब प्रतिगमन के लिए सक्षम नहीं है, बढ़ सकता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम का निदान विभिन्न शोध विधियों पर आधारित है। रोग की विशिष्ट नैदानिक ​​उपस्थिति आसानी से एक संदिग्ध निदान की ओर ले जाती है, जिसे आगे के उपायों की मदद से पुष्टि की जाती है। Melkersson-Rosenthal सिंड्रोम का मज़बूती से निदान करने के लिए, उदाहरण के लिए, त्वचा या श्लेष्म झिल्ली और प्रयोगशाला निदान की बायोप्सी संभव है।

अन्य बातों के अलावा, रक्त में सी-रिएक्टिव प्रोटीन निर्धारित होता है। विभेदक निदान के भाग के रूप में क्रोहन रोग और सारकॉइड को बाहर करना महत्वपूर्ण है। एक्स-रे और एक कोलोनोस्कोपी आमतौर पर इस उद्देश्य के लिए उपयोग किया जाता है।

जटिलताओं

Melkersson-Rosenthal सिंड्रोम मुख्य रूप से सूजन और इसलिए चेहरे का पक्षाघात का कारण बनता है। विशेष रूप से होंठ और जीभ सूज जाते हैं और संवेदनशीलता के विभिन्न विकार पूरे चेहरे पर होते हैं। इन सूजन से रोगी के जीवन की गुणवत्ता काफी कम हो जाती है और प्रतिबंधित हो जाती है। कई मामलों में, प्रभावित लोग अपने रोजमर्रा के जीवन में अन्य लोगों की मदद पर निर्भर हैं।

विशेष रूप से, भोजन और तरल पदार्थों का सेवन मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम से प्रभावित हो सकता है। बोलने में सीमाएं भी हो सकती हैं। एक नियम के रूप में, स्व-चिकित्सा नहीं होती है, ताकि प्रभावित लोग चिकित्सा उपचार पर निर्भर हों। इसके अलावा, लक्षण बहुत अचानक आते हैं, इसलिए यह मनोवैज्ञानिक परेशान या गंभीर अवसाद होने के लिए असामान्य नहीं है।

Melkersson-Rosenthal सिंड्रोम के लक्षण दवा की मदद से सीमित हो सकते हैं। हालांकि, बीमारी के एक सकारात्मक पाठ्यक्रम की गारंटी हर मामले में नहीं दी जा सकती है। कुछ मामलों में, पक्षाघात पूरी तरह से हल नहीं किया जा सकता है, इसलिए प्रभावित लोगों को विभिन्न सीमाओं के साथ रहना पड़ता है। जीवन प्रत्याशा खुद आमतौर पर मेलर्सनसन-रोसेन्थल सिंड्रोम से प्रभावित नहीं होती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

होंठों में ऑप्टिकल परिवर्तन बिगड़ा हुआ स्वास्थ्य का संकेत है। बार-बार या लगातार होंठों में सूजन होने पर डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। यदि संबंधित व्यक्ति सूजन, आंतरिक जलन या थोड़े बढ़े हुए शरीर के तापमान से पीड़ित है, तो शिकायतों को स्पष्ट किया जाना चाहिए। होंठ संवेदनशीलता विकार, सुन्नता या अतिसंवेदनशीलता की जांच और इलाज किया जाना चाहिए। यदि भोजन से इनकार कर दिया जाता है या कोई अवांछित वजन कम होता है, तो संबंधित व्यक्ति को चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है। यदि दृश्य असामान्यताओं के कारण अतिरिक्त भावनात्मक समस्याएं या मानसिक अनियमितताएं हैं, तो डॉक्टर से मिलने की सलाह दी जाती है।

सामाजिक वापसी की स्थिति में, मनोदशा या अवसादग्रस्तता के चरण या अन्य व्यवहार संबंधी समस्याओं में उतार-चढ़ाव, एक डॉक्टर से मिलने की जांच की सिफारिश की जाती है। एक डॉक्टर की जरूरत है अगर मुंह के श्लेष्म को लाल कर दिया जाता है, मुंह में त्वचा की उपस्थिति में नासूर घावों या अन्य परिवर्तन होते हैं। दर्द, मसूड़ों का प्रतिगमन या मुंह से रक्तस्राव एक ऐसी स्थिति को दर्शाता है जिसका निदान और उपचार किया जाना चाहिए। कई मामलों में सहज चिकित्सा है। फिर भी, एक डॉक्टर की यात्रा की जानी चाहिए, क्योंकि कुछ हफ्तों या महीनों के बाद लक्षणों की सबसे अधिक संभावना होगी। सूजन वाले लिम्फ नोड्स, गर्दन पर तालु की गांठ या सामान्य अस्वस्थता की स्थिति में डॉक्टर की आवश्यकता होगी।

उपचार और चिकित्सा

वर्तमान में Melkersson-Rosenthal सिंड्रोम के लिए कोई कारण चिकित्सा नहीं है। आमतौर पर कोर्टिसोन जैसे स्टेरॉयड का उपयोग किया जाता है। लक्षणों से राहत के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स या एनएसएआईडी दिए जाते हैं। Clofazimin, azathioprine और thalidomide का उपयोग करके इम्युनोसुप्रेशन भी संभव है।

कोर्टिसोन का उपयोग हल्के सूजन के लिए किया जाता है, जबकि ग्लूकोकॉर्टीकॉइड को अधिक गंभीर सूजन के लिए इंजेक्शन लगाया जाता है। सिद्धांत रूप में, जो लक्षण मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम के संदर्भ में उत्पन्न होते हैं, केवल लक्षणों का इलाज किया जाता है। प्रयासों का मुख्य उद्देश्य लक्षणों के बावजूद प्रभावित रोगी के जीवन की गुणवत्ता को बनाए रखना और सुधारना है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

Melkersson-Rosenthal सिंड्रोम को अब ज्यादातर ओरोफेशियल ग्रैनुलोमैटोसिस के रूप में जाना जाता है। ज्यादातर मामलों में, Melkersson-Rosenthal सिंड्रोम भड़काऊ घटकों के साथ एपिसोडिक है। रोग का यह पाठ्यक्रम पुराना हो सकता है। यह वर्षों में विस्तारित हो सकता है, अक्सर एक संपूर्ण जीवन। इस मामले में, कोई आशावादी पूर्वानुमान नहीं हो सकता है।

यह सांत्वना हो सकता है कि प्रभावित होने वालों में से अधिकांश में मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम की पूरी तस्वीर नहीं है, लेकिन विभिन्न लक्षणों और व्यक्तिगत विशेषताओं के साथ "केवल" माइनस वेरिएंट हैं। मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम की पूरी तस्वीर विशेष रूप से बच्चों में बहुत कम पाई जाती है।

चूंकि डॉक्टर अभी तक मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम के कारण का पता नहीं लगा पाए हैं, इसलिए यह रोग आनुवांशिक दोष के कारण हो सकता है। एक पारिवारिक संचय इसके लिए बोलता है। आखिरकार, डॉक्टरों को आजकल पता है कि मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम सहज संक्रमण का कारण बन सकता है। इस बीमारी को अब तक एक बार-बार होने वाली पुरानी बीमारी के रूप में देखा जाता है। तदनुसार, एक इलाज संभव नहीं होगा, लेकिन भड़काऊ लक्षणों की अनुपस्थिति होगी।

चूंकि प्रत्येक व्यक्ति के लिए पाठ्यक्रम अलग-अलग है, इसलिए भविष्यवाणी करना मुश्किल है। इससे सटीक पूर्वानुमान लगाना भी मुश्किल हो जाता है। जीवन प्रत्याशा आमतौर पर Melkersson-Rosenthal सिंड्रोम के साथ प्रतिबंधित नहीं है। हालांकि, जीवन की गुणवत्ता लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करती है। यह आशा की जानी चाहिए कि कारण का प्रमाण और जीन थेरेपी हस्तक्षेप भविष्य में बीमारों को राहत देगा।

निवारण

Melkersson-Rosenthal सिंड्रोम को रोकने के लिए प्रभावी उपाय वर्तमान में अज्ञात हैं। क्योंकि बीमारी के विकास के कारणों पर अभी भी पर्याप्त शोध नहीं किया गया है। लक्षणों को कम करने के लिए रोगी का सहयोग आवश्यक है।

चिंता

ज्यादातर मामलों में, Melkersson-Rosenthal सिंड्रोम रोगी में गंभीर सूजन की ओर जाता है, जो मुख्य रूप से चेहरे पर होता है। ये सूजन प्रभावित व्यक्ति के सौंदर्यशास्त्र को भी काफी कम कर देते हैं, जिससे अधिकांश रोगी भी कम आत्मसम्मान या अवसाद और अन्य मानसिक विकारों से पीड़ित होते हैं। यह संभावित रूप से बच्चों को धमकाने या चिढ़ा सकता है।

Melkersson-Rosenthal सिंड्रोम के लिए यह असामान्य नहीं है कि भोजन और तरल पदार्थ लेना अधिक कठिन बना दिया जाए, जिससे प्रभावित व्यक्ति विभिन्न अभाव के लक्षणों और कम वजन से पीड़ित हो। इसके अलावा, सिंड्रोम भी साँस लेने में कठिनाई की ओर जाता है, ताकि इस बीमारी से रोगी की लचीलापन कम हो जाए।

प्रभावित लोगों में से अधिकांश सक्रिय रूप से रोजमर्रा की जिंदगी में भाग नहीं ले सकते हैं और उनके आंदोलन में प्रतिबंध से पीड़ित हैं। जीभ की सूजन से बोलना मुश्किल हो जाता है, जिससे बच्चों में धीमी गति से विकास हो सकता है। मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम में स्व-चिकित्सा नहीं हो सकती है, और सामान्य पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी भी नहीं की जा सकती है। रोग के कारण रोगी को जीवन प्रत्याशा कम हो सकती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम का केवल लक्षणात्मक रूप से इलाज किया जा सकता है। यही कारण है कि सबसे प्रभावी स्व-सहायता उपाय व्यक्तिगत लक्षणों और शिकायतों को स्पष्ट करना और प्रारंभिक अवस्था में इलाज करना है। ड्रग थेरेपी के अलावा, प्रभावित लोग लक्षणों को कम करने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए अन्य कदम उठा सकते हैं।

शारीरिक गतिविधि की विशेष रूप से सिफारिश की जाती है। नियमित शारीरिक व्यायाम से भलाई में सुधार होता है और व्यक्तिगत सूजन प्रक्रिया धीमा हो जाती है। एक संतुलित और स्वस्थ आहार का एक समान प्रभाव पड़ता है। प्रभावित लोगों को अपने चिकित्सक या पोषण विशेषज्ञ के साथ पोषण योजना बनाने के लिए काम करना चाहिए जो व्यक्तिगत लक्षणों और शिकायतों के अनुरूप है। सिद्धांत रूप में, भड़काऊ प्रक्रियाओं को ट्रिगर या बढ़ावा देने वाले खाद्य पदार्थों से बचा जाना चाहिए। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, शराब और तैयार भोजन, लेकिन कुछ विशेष प्रकार की सब्जियां और फल भी। उपस्थित चिकित्सक सबसे अच्छा जवाब दे सकता है कि कौन से भोजन और पेय की अनुमति है।

अंत में, तनाव से बचना और शरीर की रक्षा करना महत्वपूर्ण है। यदि चिकित्सा चिकित्सा एक ही समय में की जाती है, तो रोग की प्रगति कम से कम धीमा हो सकती है। जटिलताओं से बचने के लिए, मेल्कोर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम के पाठ्यक्रम की निगरानी एक डॉक्टर द्वारा की जानी चाहिए।