लैंबर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम

लैंबर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम, के रूप में भी जाना जाता है लेस तंत्रिका तंत्र की एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। एलईएस मायस्थेनिक सिंड्रोम्स में से एक है।

लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम क्या है?

लैंबर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम नाम के तहत भी है Pseudomyasthenia मालूम। न्यूरोलॉजिकल बीमारी बहुत दुर्लभ है। इसका नाम अमेरिकी डॉक्टरों एडवर्ड हॉवर्ड लैम्बर्ट, लीड्स मैककेंड्री ईटन और एडवर्ड डगलस रूके के नाम पर रखा गया था। आपने पहली बार 1950 के दशक में इस बीमारी की सूचना दी थी। मांसपेशियों की कमजोरी लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम की विशेषता है।

का कारण बनता है

लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम में, बी लिम्फोसाइट्स कैल्शियम चैनलों के खिलाफ एंटीबॉडी बनाते हैं। ये तथाकथित न्यूरोमस्कुलर एन्डैप्स पर सिनैप्स के सामने स्थित हैं। ये मोटर एंड प्लेट्स स्नायु तंत्र में एक तंत्रिका से एक फाइबर तक उत्तेजना संचारित करती हैं। मोटर अंत प्लेटों पर कैल्शियम नलिकाएं एंटीबॉडी द्वारा क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। न्यूरोट्रांसमीटर एसिटाइलकोलाइन को अब पर्याप्त मात्रा में नहीं छोड़ा जा सकता है। इस प्रकार, तंत्रिका तंतुओं से उत्तेजना केवल कमजोर रूप में मांसपेशियों की कोशिका को प्रेषित होती है। नतीजतन, मांसपेशी बहुत आसानी से और धीरे-धीरे प्रतिक्रिया करती है।

लैंबर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम वाले लगभग 60 प्रतिशत लोगों में एक घातक ट्यूमर पाया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में यह एक छोटा सेल फेफड़ों का कैंसर (एससीएलसी), प्रोस्टेट का एक ट्यूमर, लिम्फोमा या थाइमस ग्रंथि का ट्यूमर है। चूंकि LES ज्यादातर मामलों में ट्यूमर के संबंध में होता है, इसलिए यह तथाकथित पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम में से एक भी है।

पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम एक लक्षण है जो कैंसर के साथ होता है। लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम बहुत प्रारंभिक चरण में हो सकता है। अक्सर कोई ट्यूमर बीमारी की शुरुआत में नहीं जाना जाता है और एलईएस कैंसर के पहले संकेत के रूप में कार्य करता है। प्रभावित लोगों में से लगभग 40 प्रतिशत को कोई ट्यूमर नहीं है। सिंड्रोम के इस रूप को अज्ञातहेतुक रूप के रूप में भी जाना जाता है क्योंकि इसका कारण अज्ञात है।

एलईएस का अज्ञातहेतुक रूप उन रोगियों में विशेष रूप से पाया जाता है जो अन्य स्वप्रतिरक्षित बीमारियों से पीड़ित होते हैं, जैसे कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस। लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम औसतन 3.4 लोग प्रति मिलियन लोगों में होता है। महिलाओं की तुलना में पुरुष बहुत अधिक बार प्रभावित होते हैं। हालाँकि, जैसे-जैसे अधिक से अधिक महिलाओं को फेफड़ों का कैंसर होता है, लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम वाली महिलाओं की संख्या भी बढ़ रही है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

छोरों की मांसपेशियों की कमजोरी एलईएस की खासियत है। पैर की तुलना में बाहें इस मांसपेशियों की कमजोरी से अधिक प्रभावित होती हैं। मैं।
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छोरों की मांसपेशियों की कमजोरी एलईएस की खासियत है। पैर की तुलना में बाहें इस मांसपेशियों की कमजोरी से अधिक प्रभावित होती हैं। विशेष रूप से, जांघों, कूल्हों और घुटनों की मांसपेशियों में दर्द होता है। इसलिए रोगी अक्सर सीढ़ियों पर चढ़ते समय अपनी पहली कमजोरियों को देखते हैं। लेकिन लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम में ट्रंक की मांसपेशियां भी प्रभावित हो सकती हैं। यह भी विशेषता है कि, मांसपेशियों की कमजोरी के बावजूद, कोई संवेदनशील विकार नहीं पाया जा सकता है।

निदान करते समय LES अक्सर मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ भ्रमित होता है। मांसपेशियों की कमजोरी भी यहां होती है। हालांकि, एलईएस में आंख की मांसपेशियों के पक्षाघात का अभाव है जो मायस्थेनिया ग्रेविस की विशेषता है। पलकों का पक्षाघात (ptosis) भी दुर्लभ है। मांसपेशियों में कमजोरी के अलावा, शुष्क मुंह, सिरदर्द, नपुंसकता, कब्ज या पेशाब विकार जैसे लक्षण हो सकते हैं।

संज्ञानात्मक विकार स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की भागीदारी का संकेत है। ये 90 प्रतिशत से अधिक मामलों में होते हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र भी प्रभावित हो सकता है। अन्य लक्षणों में पसीना आना, रक्तचाप में बदलाव और दृष्टि में धुंधलापन शामिल हैं।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम के संदेह को एक न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल परीक्षा से जांचा जाता है। मांसपेशियों की कमजोरी के संकेत के रूप में, कम कर रहे हैं मोटर संचयी कार्रवाई क्षमता। ये विचलन मांसपेशियों में भी देखे जा सकते हैं जो कमजोरी से प्रभावित (अभी तक) नहीं हैं। यदि परिधीय नसों को उच्च आवृत्ति या मजबूत मांसपेशियों के तनाव से उत्तेजित किया जाता है, तो यह देखा जा सकता है कि मांसपेशियों में ताकत काफी बढ़ जाती है।

इस घटना को लैम्बर्ट के संकेत के रूप में भी जाना जाता है। लैंबर्ट के चिन्ह का उपयोग मायस्थेनिया ग्रेविस के विभेदक निदान के लिए भी किया जाता है। मजबूत उत्तेजना के साथ मांसपेशियों की थकान यहां देखी जा सकती है। इन परीक्षणों के अलावा, एक टांसिलोन परीक्षण भी किया जा सकता है। एक चोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर को रोगी में अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है। फिर उसे विभिन्न मांसपेशियों के व्यायामों को दोहराना पड़ता है।

यदि टेन्सिलोन के प्रशासन के बाद मांसपेशियों की अधिकतम ताकत पहले की तुलना में अधिक है, तो परीक्षण सकारात्मक है। माईस्थेनिया ग्रेविस और लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम दोनों में एक सकारात्मक परीक्षा परिणाम पाया जाता है। इसके अलावा, प्रयोगशाला परीक्षण निदान की पुष्टि कर सकते हैं। प्रभावित सभी लोगों में से लगभग 90 प्रतिशत में, रक्त में प्रेरक एंटीबॉडी पाए जाते हैं। यदि एलईएस के संदेह की पुष्टि की जाती है, तो एक कारण ट्यूमर की तलाश करना आवश्यक है। सभी घातक ट्यूमर के 95 प्रतिशत से अधिक निदान के बाद वर्ष में पाए जाते हैं।

जटिलताओं

लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम के कारण, प्रभावित लोग मुख्य रूप से स्पष्ट मांसपेशियों की कमजोरी से पीड़ित हैं। मरीज थकावट महसूस करते हैं और एक जर्मन कम लचीलापन से पीड़ित हैं। नतीजतन, रोजमर्रा की जिंदगी में विभिन्न गतिविधियों में महत्वपूर्ण प्रतिबंध हैं, ताकि प्रभावित लोगों को सीढ़ियों से चलना या चढ़ना मुश्किल हो।

पलकें भी लकवाग्रस्त हो सकती हैं, जिससे विभिन्न दृश्य समस्याएं हो सकती हैं। इसके अलावा, मरीज लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम के कारण सिरदर्द और नपुंसकता से पीड़ित हैं। यह आमतौर पर मनोवैज्ञानिक शिकायतों या अवसाद की ओर नहीं जाता है।

आंखों में तकलीफ की वजह से प्रभावित लोग धुंधली दृष्टि से भी पीड़ित हैं। इससे रक्तचाप भी कम हो जाता है, जिससे चेतना का नुकसान भी हो सकता है। लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम द्वारा रोगी की जीवन की गुणवत्ता काफी कम और प्रतिबंधित है।

एक नियम के रूप में, अंतर्निहित बीमारी का इलाज हमेशा लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम में किया जाता है। एक नियम के रूप में, यह सार्वभौमिक रूप से भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है कि क्या यह बीमारी का सकारात्मक कोर्स करेगा। लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम भी रोगी की जीवन प्रत्याशा को काफी कम कर सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम विभिन्न स्वास्थ्य समस्याओं के माध्यम से खुद को प्रकट कर सकता है जिन्हें स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है। यदि चरम सीमाओं में मांसपेशियों की कमजोरी, असंयम, कब्ज या सिरदर्द जैसे लक्षण विकसित होते हैं, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यह असामान्य दृश्य गड़बड़ी, रक्तचाप में उतार-चढ़ाव और अन्य असुरक्षित लक्षणों पर लागू होता है जिन्हें स्पष्ट रूप से ट्रिगर के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है। प्रभावित लोगों को अपने परिवार के डॉक्टर से तुरंत बात करनी चाहिए ताकि बीमारी को स्पष्ट किया जा सके और जल्दी से इलाज किया जा सके। यदि यह जल्दी होता है, तो दीर्घकालिक क्षति और गंभीर जटिलताओं को अक्सर खारिज किया जा सकता है।

कैंसर के मरीज, ऑटोइम्यून बीमारियों वाले लोग और बुजुर्ग या दुर्बल व्यक्ति विशेष रूप से लैम्बर्ट-ईटन-रूको सिंड्रोम विकसित करने के लिए प्रवण होते हैं। जो इन जोखिम समूहों से संबंधित हैं, उन्हें वर्णित लक्षणों के साथ जिम्मेदार चिकित्सक के पास जाना चाहिए। परिवार के डॉक्टर के अलावा, तंत्रिका तंत्र की बीमारी का इलाज विभिन्न विशेषज्ञों जैसे न्यूरोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, आर्थोपेडिस्ट और इंटर्निस्ट द्वारा किया जाना चाहिए। इसके अलावा, फिजियोथेरेपिस्ट और मनोचिकित्सक किसी भी आंदोलन विकारों या बाद की मनोवैज्ञानिक शिकायतों का इलाज करने में सक्षम होने के लिए उपचार में शामिल हैं। चिकित्सक के नियमित दौरे को चिकित्सा के दौरान संकेत दिया जाता है।

थेरेपी और उपचार

यदि लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम एक ट्यूमर पर आधारित है, तो इसका इलाज किया जाना चाहिए। यह अक्सर एलईएस के लक्षणों में सुधार करता है। हालांकि, अगर मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ती है, तो पाइरिडोस्टिग्माइन, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन या एमिफ़्रामप्रिडिन जैसी दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। हालांकि, लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम में इन एजेंटों की प्रभावशीलता अभी तक वैज्ञानिक रूप से पर्याप्त रूप से सिद्ध नहीं हुई है।

अज्ञातहेतुक दवाओं जैसे कि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स या इम्युनोग्लोबुलिन द्वारा इडियोपैथिक फॉर्म में सुधार किया जा सकता है। पोटेशियम चैनल ब्लॉकर्स के साथ रोगसूचक उपचार किया जाता है। इसके अलावा, रक्त को प्लास्मफेरेसिस के दौरान एंटीबॉडीज से साफ किया जा सकता है। इससे लक्षणों में भी सुधार होता है।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम का पूर्वानुमान कारण विकार पर निर्भर करता है। बड़ी संख्या में मामलों में, जो प्रभावित होते हैं वे एक ट्यूमर रोग से पीड़ित होते हैं। स्वास्थ्य में सुधार केवल तभी प्राप्त किया जा सकता है जब ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया गया हो। इसके लिए कैंसर थेरेपी की आवश्यकता होती है, जो कई जोखिमों और दुष्प्रभावों से जुड़ी होती है। ट्यूमर के सर्जिकल हटाने को बाहर किया जाना चाहिए और जटिलताओं के साथ भी जोड़ा जा सकता है। हालांकि, केवल ट्यूमर का इलाज एक पूर्ण वसूली की संभावना लाता है।

यदि एक ऑटोइम्यून बीमारी मौजूद है, तो बीमारी का कोर्स अक्सर पुराना होता है। लंबे समय तक चिकित्सा जड़ी बूटियों को प्रशासित करके लक्षणों से राहत देती है। दवा के दुष्प्रभाव हो सकते हैं और इस प्रकार संबंधित व्यक्ति की सामान्य भलाई पर भी नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। फिर भी, वे एकमात्र रास्ता दिखाते हैं जो मूल रूप से लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम को कम करता है। यदि एक सक्रिय संघटक के लिए एक असहिष्णुता है, तो एक वैकल्पिक तैयारी मिलनी चाहिए और प्रशासित की जानी चाहिए। यह संभावित दुष्प्रभावों के लिए जोखिम को कम करेगा।

चूंकि सिंड्रोम का कोर्स विभिन्न शिकायतों और सीमाओं की विशेषता है, इसलिए विभिन्न माध्यमिक रोग विकसित हो सकते हैं। कई रोगियों के लिए, भावनात्मक बोझ इतना गंभीर है कि मनोवैज्ञानिक विकार विकसित होते हैं। समग्र पूर्वानुमान बनाते समय इस संभावित विकास को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

निवारण

लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम को रोकना मुश्किल है। चूंकि सिंड्रोम अक्सर एक फेफड़े के ट्यूमर का परिणाम होता है, फेफड़े के कैंसर के जोखिम वाले कारकों से बचा जाना चाहिए। सबसे पहले, धूम्रपान का उल्लेख यहां किया जाना चाहिए। दूसरी ओर एक स्वस्थ जीवन शैली, कैंसर के जोखिम पर सकारात्मक प्रभाव डाल सकती है।

चिंता

लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम आमतौर पर गंभीर जटिलताओं और लक्षणों से जुड़ा होता है, जिससे कि ज्यादातर मामलों में अनुवर्ती देखभाल के विकल्प बहुत सीमित होते हैं। प्रभावित लोगों को इसलिए मुख्य रूप से डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए ताकि एक त्वरित निदान किया जा सके। केवल एक प्रारंभिक निदान लक्षणों को बिगड़ने से रोक सकता है।

ज्यादातर मामलों में, लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम वाले रोगी लक्षणों को स्थायी रूप से राहत देने के लिए दवा लेने पर निर्भर हैं। यह सुनिश्चित करना हमेशा महत्वपूर्ण होता है कि इसे नियमित रूप से लिया जाए और खुराक सही हो। क्या दवा के संबंध में कोई प्रश्न या अस्पष्टता उत्पन्न होनी चाहिए, डॉक्टर से हमेशा पहले परामर्श लिया जाना चाहिए।

लाम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम के साथ अपने स्वयं के परिवार और परिचितों की सहायता और सहायता भी बहुत महत्वपूर्ण है और यह सभी मनोवैज्ञानिक शिकायतों या अवसाद को रोक सकता है। प्यार और गहन विचार-विमर्श से बीमारी के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। एक ट्यूमर के मामले में, सिंड्रोम आमतौर पर पूरी तरह से ठीक नहीं हो सकता है। प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा भी अंतर्निहित बीमारी के कारण काफी कम हो सकती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

लैम्बर्ट-ईटन-रूके सिंड्रोम वाले मरीज़ काफी मांसपेशियों की कमजोरी से पीड़ित होते हैं, जो धीरे-धीरे उनके दिन-प्रतिदिन के व्यवसाय को आगे बढ़ाने के लिए उन्हें और अधिक कठिन बना देता है और जीवन की कथित गुणवत्ता को काफी कम कर देता है। अपने आप को मदद करने के लिए, प्रभावित लोग पहले अपने चिकित्सक की यात्रा के बाद फिजियोथेरेपी का लाभ उठाते हैं ताकि उनके पास अभी भी मोटर कौशल का पता लगाया जा सके और उन्हें लक्षित तरीके से मजबूत किया जा सके। इस प्रयोजन के लिए, रोगी चिकित्सक द्वारा अपनी चार दीवारों में निर्धारित अभ्यास करते हैं और इस प्रकार फिजियोथेरेपी की सफलता को बढ़ाते हैं।

मरीजों को संतुलन में मदद करने और गिरने के जोखिम को कम करने के लिए चलने वाले एड्स का उपयोग किया जाता है। इससे प्रभावित लोग शारीरिक गतिविधियों पर अधिक ध्यान देकर दुर्घटनाओं के बढ़ते जोखिम का प्रतिकार करते हैं। अगर रोज़मर्रा की ज़िंदगी में ख़राबियाँ बहुत अधिक हैं, तो मरीज नर्सिंग सेवा या रिश्तेदारों की मदद लेते हैं।

रोग के उपचार में आमतौर पर विभिन्न दवाओं का अनुशासित उपयोग भी शामिल है, जो रोगी की जिम्मेदारी है। ज्यादातर समय, दृष्टि भी बीमारी से बिगड़ा है, इसलिए विशेष दृश्य एड्स और आंखों के उपचार कुछ हद तक मदद कर सकते हैं। हालांकि, इस बीमारी से बड़ी संख्या में प्रभावित होने वाले लोगों को मनोवैज्ञानिक शिकायतें होती हैं, जिससे मरीज मनोवैज्ञानिक चिकित्सक के पास जाते हैं।