Hephestine

एंजाइम विशाल जैविक अणु हैं और शरीर में रासायनिक प्रतिक्रियाओं को तेज करने के लिए जिम्मेदार हैं। लगभग सभी एंजाइम भी प्रोटीन होते हैं, ये प्रोटीन होते हैं जो अमीनो एसिड से बने होते हैं। Hephestine सेरुलोप्लास्मिन का एक एंजाइम है, इस प्रकार एक प्लाज्मा प्रोटीन का हिस्सा है, जो रक्त में पाया जाने वाला सबसे आम रक्त प्रोटीन है।

हेफ़ेस्टाइन क्या है?

हेफेस्टाइन (जनरल के रूप में भी जाना जाता है HEPH) एक समरूप एंजाइम है, जिसका अर्थ है कि इसका शरीर में अन्य एंजाइमों के समान पैतृक इतिहास है।

यह तथाकथित सेरुलोप्लास्मिन, एक झिल्ली प्रोटीन से उत्पन्न होता है: ये प्रोटीन होते हैं जो कि बायोमेम्ब्रेन से बंधे होते हैं, इसलिए हेफ़ेस्टाइन नए मुंह में पाया जा सकता है, ऊतक जानवरों का एक सुपरनैटेंट।

इसके अलावा, प्रोटीन का नाम इसके खोजकर्ता सी। डी। वल्पे ने ग्रीक देवता हेफेस्टस के नाम पर रखा था, जिसका अर्थ मोटे तौर पर "लोहार" होता है। ग्रीक पौराणिक कथाओं के अनुसार, हेफेस्टस आग का देवता था, बारह ओलंपियन देवताओं का था और सभी धातुओं के लिए जिम्मेदार था। हेफेस्टाइन एक मानव प्रोटीन है और इसमें 1136 अमीनो एसिड हैं। यह एक माध्यमिक से चतुर्धातुक संरचना है और मोनोमेरिक है, अर्थात। प्रोटीन के अणु प्रतिक्रियाशील होते हैं और ब्रांच्ड पॉलिमर बनाने के लिए संयोजित हो सकते हैं, एक दूसरे से जुड़े कई मोनोमर। इसमें दो आइसोफोर्म भी होते हैं: ये अणु होते हैं जिनकी संरचना एक समान होती है, लेकिन संरचना में भिन्न होते हैं।

शरीर और स्वास्थ्य के लिए कार्य, प्रभाव और कार्य

थ्येनिया स्पोंजियोसा (छोटी: रद्द हड्डी) में हेफ़ेस्टिन प्रोटीन होता है। कैंसेलस हड्डी हड्डी के ऊतकों का एक रूप है जो हड्डी के अंदर पाया जाता है। हड्डी के अंदर एक स्पंज जैसी स्थिरता होती है और इसमें ट्रेबेकुले होते हैं, अस्थि मज्जा भी उनके गुहा में स्थित होता है। समतल हड्डियों में कैन्सिलस हड्डी को डिप्लो कहा जाता है।

यह विशेष रूप से अक्सर छोटी आंत के एंटरोसाइट्स में होता है, जो उपकला की कोशिकाएं हैं और छोटी आंत के श्लेष्म झिल्ली का निर्माण करती हैं और इस तरह छोटी आंत के लुमेन (एक गुहा का व्यास) को रेखाबद्ध करती हैं।

हेपस्टाइन लोहे के परिवहन के लिए जिम्मेदार है: लोहे को झिल्ली प्रोटीन के लिए आयात किया जाता है, जहां यह तब ऑक्सीकरण होता है। इसका मतलब यह है कि लोहे को निर्यात के लिए तैयार करने के लिए ऑक्सीजन ऑक्सीजन के साथ जोड़ती है। ऑक्सीकरण के बाद, इसे फेरोपोर्टिन को निर्यात किया जाता है, 551 एमिनो एसिड से युक्त एक झिल्ली प्रोटीन भी। जब लोहे का ऑक्सीकरण होता है, तो यह लोहे को दो प्रोटॉन के साथ तीन प्रोटॉन के साथ लोहे के अणु में बदल देता है। इस प्रकार, हेफेस्टाइन लौह चयापचय का एक सक्रिय हिस्सा है। लोहे का चयापचय मानव जीव में लोहे का अवशोषण, वितरण और उत्सर्जन है। यहां तक ​​कि शरीर में संपूर्ण ऊर्जा चयापचय लोहे पर निर्भर है, जो मानव शरीर में लोहे के चयापचय के हिस्से के रूप में हेफेस्टीन बनाता है।

एरिथ्रोपोइटिन हेफ़ेस्टीन (लोहे के चयापचय सहित) को विनियमित करने के लिए जिम्मेदार है: यह एक प्रोटीन हार्मोन है जो लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए जिम्मेदार है।यह ग्रहणी में हेफ़ेस्टीन की अभिव्यक्ति के लिए भी जिम्मेदार है, छोटी आंत का एक हिस्सा जो पेट के सबसे करीब है।

शिक्षा, घटना, गुण और इष्टतम मूल्य

प्रोटीन हेफ़ेस्टाइन मानव शरीर के स्तन, आंतों और trabeculae में पाया जाता है। यह तथाकथित फाइब्रोब्लास्ट में भी पाया जा सकता है: ये मोबाइल कोशिकाएं होती हैं जो मानव संयोजी ऊतक में होती हैं, जो एक फाइब्रोसाइट में परिपक्वता के बाद मोबाइल बन जाती हैं।

हेफेस्टाइन में 1136 अमीनो एसिड होते हैं, कार्बनिक यौगिकों का एक वर्ग होता है जिसमें कम से कम एक कार्बोक्सिल समूह (COOH-) और एक अमीनो समूह (-NH2) होता है। इसमें लगभग 130 kDa (Daltons) का आणविक द्रव्यमान है: यह आणविक द्रव्यमान की एक इकाई है और कार्बन परमाणु के द्रव्यमान का बारहवाँ भाग है।

हेफेस्टाइन भी फेरोक्साइडिड के होमोलोगस परिवार से संबंधित है, एक एंजाइम भी है जो लोहे II के लौह III के ऑक्सीकरण को तेज करता है। चूंकि हेफ़ेस्टाइन मानव शरीर में लोहे के परिवहन का एक अनिवार्य हिस्सा है, झिल्ली प्रोटीन के इष्टतम मूल्य लोहे के मूल्यों पर निर्भर करते हैं। एक पूर्ण विकसित पुरुष वयस्क में जीव में लगभग 4240 मिलीग्राम लोहा (इस प्रकार लगभग 4-5 ग्राम) होता है। हालांकि, यदि व्यक्ति के पास लोहे की बढ़ी हुई मात्रा है, तो इसे हेफेस्टीन की कम गतिविधि के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

रोग और विकार

हेपस्टाइन की विशेष रूप से कम गतिविधि और इस तरह शरीर में लोहे की बढ़ती एकाग्रता पार्किंसंस जैसी बीमारियों का कारण बन सकती है। आंतों की कोशिकाओं में कैंसर का एक बढ़ा हुआ चरण भी बढ़े हुए लोहे के सेवन और संबंधित कम हेफ़ेस्टीन गतिविधि के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

एक बार एक प्रयोग से पता चला है कि जिन चूहों को लोहे की बढ़ी हुई मात्रा खिलाई गई थी, उनमें सेरुलोप्लास्मिन और फेरोपोर्टिन की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति थी, लेकिन हेफ़ेस्टीन की नहीं। जिन चूहों में उनके जीव में न तो सेरुलोप्लास्मिन था और न ही हेफ़ेस्टीन, विशेष रूप से मैक्यूलर डिजनरेशन के कई लक्षण दिखाई दिए। मैक्यूलर डीजनरेशन आंख के रेटिना की एक बीमारी है जो विशेष रूप से पीले धब्बे को प्रभावित करती है, आंख का एक क्षेत्र जो विशेष रूप से रेटिना के मध्य क्षेत्र में स्थित है। धब्बेदार अध: पतन "तीक्ष्ण दृष्टि के बिंदु" के कार्य के नुकसान के कारण दृश्य तीक्ष्णता में कमी हो सकती है और, कई गंभीर मामलों में, दृश्य हानि और अंधापन के लिए।