hepatoblastoma

जैसा hepatoblastoma यकृत पर एक दुर्लभ घातक (घातक) भ्रूण ट्यूमर है जो मुख्य रूप से शिशुओं और छोटे बच्चों को प्रभावित करता है। यदि मेटास्टेसाइज होने से पहले ट्यूमर का पर्याप्त निदान किया जाता है, तो ट्यूमर के सर्जिकल हटाने से जीवित रहने का एक अच्छा मौका मिलता है।

हिपेटोब्लास्टोमा क्या है?

हेपेटोब्लास्टोमा यकृत पर एक भ्रूण ट्यूमर है, यानी यह यकृत कोशिकाओं पर उत्पन्न होता है जो अभी तक पूरी तरह से अलग नहीं हैं। यह ज्यादातर 6 महीने और 3 साल के बीच की अधिकतम आवृत्ति वाले शिशुओं और छोटे बच्चों को प्रभावित करता है।

15 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे केवल असाधारण मामलों में हेपेटोबलास्टोमा विकसित करेंगे। शुरुआत में शायद ही कोई दर्द हो, ताकि ट्यूमर - खासकर जब से यह शायद ही कभी होता है - आमतौर पर केवल नियमित परीक्षाओं के दौरान देखा जाता है। हेपेटोब्लास्टोमा आमतौर पर पपड़ीदार होता है और कुछ मामलों में त्वचा के पीले होने के कारण असामान्य यकृत कार्य दिखाई दे सकता है।

भ्रूण ट्यूमर विभिन्न शारीरिक स्थितियों के अधीन है और पूरी तरह से विभेदित यकृत कोशिकाओं (हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा) पर एक लीवर ट्यूमर की तुलना में अलग-अलग चिकित्सा की आवश्यकता होती है और इसलिए इसे इससे अलग होना चाहिए।

का कारण बनता है

हेपाटोब्लास्टोमा विभिन्न आनुवंशिक दोषों से संबंधित होता है, जो दुर्लभ बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम (एक तरफा, विषम विशाल कद) या अन्य आधे तरफा विकास समस्याओं को भी प्रभावित करता है।

हेपाटोब्लास्टोमा भी फैमिलियल, ऑटोसोमल प्रमुख विरासत में मिली एडेनोमैटस पॉलीपोसिस (बड़ी आंत में बड़ी संख्या में पॉलीप्स का विकास) और अत्यंत समय से पहले जन्म के साथ जुड़ा हुआ है। जापानी अध्ययनों ने समय से पहले जन्मों में 1,000 ग्राम से कम हेपेटोब्लास्टोमा और जन्म के वजन के बीच एक महत्वपूर्ण सांख्यिकीय संबंध दिखाया है।

यह किस हद तक एक संयोग है या कारण संबंध अभी तक स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है। ली-फ्रामेनी सिंड्रोम के लिए एक (जैसा कि अभी तक) अनियंत्रित कनेक्शन भी है, जो कि रोगाणु में एक ट्यूमर दबानेवाला यंत्र जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है और कम उम्र में कई ट्यूमर हो सकता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

प्रारंभ में, एक हेपाटोब्लास्टोमा अक्सर लक्षणात्मक रूप से ध्यान देने योग्य नहीं होता है। बच्चे में पेट के केवल एक दर्द रहित सूजन कभी-कभी देखी जाती है। रोग आमतौर पर जीवन के दूसरे वर्ष के अंत से पहले शुरू होता है। दुर्लभ मामलों में, बाद में या पहले बीमारी की शुरुआत संभव है।

लड़कियों की तुलना में लड़के अधिक प्रभावित होते हैं। लंबे समय तक लक्षण-रहित अवधि के बाद, प्रभावित बच्चे मतली, उल्टी और वजन घटाने से पीड़ित होते हैं। इससे पहले, दुर्लभ मामलों में, पेट में दर्द और पीलिया हो सकता है अगर ट्यूमर प्रारंभिक चरण में पित्त पथ के एक रोड़ा की ओर जाता है।

कुल मिलाकर, बीमारी की बढ़ती सामान्य कमजोरी की विशेषता है। विकास में देरी होती है, लेकिन बीमारी के लंबे समय के बाद वे ध्यान देने योग्य हो जाते हैं। लड़कों में यह एक प्रारंभिक यौवन (प्यूबर्टा प्रॉक्सॉक्स) में आ सकता है। आगे के लक्षण केवल तब दिखाई देते हैं जब मेटास्टेस बनते हैं। ये निर्भर करता है कि कौन से अंग मेटास्टेस से प्रभावित हैं।

फेफड़े सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। इससे अक्सर सांस लेने में कठिनाई होती है, खांसी उठती है और कभी-कभी रक्त थूकना पड़ता है। दुर्लभ मामलों में, हड्डियों, अस्थि मज्जा और मस्तिष्क को मेटास्टेसिस होते हैं। इससे हड्डियों में दर्द, बार-बार अस्थि भंग, आंदोलन पर गंभीर प्रतिबंध, दौरे, रक्तस्राव की प्रवृत्ति, एनीमिया और सामान्य थकान होती है। समय पर उपचार और ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के साथ, पूर्ण इलाज का एक अच्छा मौका है।

निदान और पाठ्यक्रम

यदि पहली बार हेपेटोब्लास्टोमा का संदेह है, तो कई नैदानिक ​​विधियां उपलब्ध हैं जो एक दूसरे के पूरक हो सकती हैं। सबसे पहले, एक गैर-विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षण की सिफारिश की जाती है, जिसमें प्लेटलेट्स और फेरिटीन के अलावा, एलडीएच एकाग्रता (लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज) और यकृत एंजाइम मान निर्धारित होते हैं।

एक बढ़ी हुई एलडीएच एकाग्रता शरीर में कोशिका या अंग क्षति का संकेत प्रदान करती है। एक विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षण से इस बात की जानकारी मिलनी चाहिए कि क्या ट्यूमर मार्कर अल्फा-भ्रूणप्रोटीन (एएफपी) में काफी वृद्धि हुई है, क्योंकि यह मान 80% - 90% मामलों में बढ़ जाता है और, इसके विपरीत, एक हेपाटोब्लास्टोमा निश्चित रूप से संबंधित एएफपी मूल्यों के साथ मौजूद है।

क्लिनिकल इमेजिंग तरीके जैसे कि पेट का अल्ट्रासाउंड, छाती का एक्स-रे, थोरैक्स सीटी या ऊपरी पेट की सीटी, प्रत्येक विपरीत मीडिया के साथ, आगे स्पष्टीकरण के लिए उपलब्ध हैं। सकारात्मक निदान की पुष्टि के लिए हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षाएं भी की जानी चाहिए। बीमारी का कोर्स, अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो यकृत की विफलता और मेटास्टेस का गठन होता है, मुख्य रूप से फेफड़ों में, ताकि एक घातक कोर्स की भविष्यवाणी की जाए।

जटिलताओं

क्योंकि हेपेटोब्लास्टोमा एक ट्यूमर है, इसमें कैंसर के सामान्य लक्षण और जटिलताएं हैं। सबसे खराब स्थिति में, इससे मरीज की मृत्यु हो सकती है यदि ट्यूमर शरीर के अन्य क्षेत्रों में फैलता है और वहां नुकसान पहुंचाता है। यदि हेपेटोब्लास्टोमा का निदान और जल्दी हटा दिया जाता है, तो जीवन प्रत्याशा आमतौर पर कम नहीं होती है।

हेपेटोब्लास्टोमा मुख्य रूप से गंभीर पेट दर्द और पीलिया की ओर जाता है। पेट फूल जाता है और फूला हुआ दिखाई देता है। इससे प्रभावित लोग उल्टी और मतली से भी पीड़ित हैं। वजन कम करने और कमी के लक्षणों के लिए भी लक्षणों के लिए यह असामान्य नहीं है। लक्षण अक्सर मनोवैज्ञानिक मनोदशा और रोगी में चिड़चिड़ापन का कारण बनते हैं।

यदि हेपेटोब्लास्टोमा का इलाज नहीं किया जाता है, तो मेटास्टेसिस आमतौर पर फेफड़ों और यकृत में विकसित होते हैं, जिससे दोनों अंग विफल हो जाते हैं। इससे मरीज की मौत हो जाती है। प्रारंभिक निदान के साथ, ट्यूमर को हटाया जा सकता है। रोग का आगे का क्षेत्र क्षेत्र और ट्यूमर की सीमा पर निर्भर करता है। कुछ मामलों में, यदि आंतरिक अंग क्षतिग्रस्त हो गए हैं तो एक प्रत्यारोपण आवश्यक है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

माता-पिता जो अपने बच्चे में पीलिया के लक्षण नोटिस करते हैं, उन्हें बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए। यदि लक्षण दो से तीन दिनों तक बने रहते हैं, तो एक गंभीर बीमारी का संदेह होता है। एक विशेषज्ञ को लक्षणों को स्पष्ट करना चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो उपचार शुरू करें।

एक निदान हेपेटोब्लास्टोमा एक गंभीर बीमारी है। माता-पिता को नियमित रूप से जिम्मेदार चिकित्सक से परामर्श करना चाहिए और असामान्य लक्षणों के बारे में डॉक्टर को सूचित करना चाहिए। यदि मेटास्टेसिस का संदेह है, तो डॉक्टर एक व्यापक अल्ट्रासाउंड स्कैन करेगा और माता-पिता को आगे के उपचार के लिए एक विशेषज्ञ को संदर्भित करेगा।

ट्यूमर शुरू में बिना देखे ही फैल सकता है, लेकिन कभी-कभी यह लक्षणों का कारण बनता है। उदाहरण के लिए, यदि बच्चा गंभीर दर्द महसूस करता है, विशेष रूप से चिड़चिड़ा है या उसे सांस लेने में कठिनाई होती है, तो तत्काल डॉक्टर की यात्रा का संकेत दिया जाता है।

मतली, उल्टी या थूकने वाले रक्त को भी स्पष्ट किया जाना चाहिए, क्योंकि इन लक्षणों से संकेत मिलता है कि ट्यूमर फेफड़ों में मेटास्टेसाइज हो गया है। एक हेपेटोब्लास्टोमा को आमतौर पर शल्य चिकित्सा या कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा के साथ हटाने की आवश्यकता होती है। उपचार पूरा होने के बाद, माता-पिता को असामान्यताओं के लिए बाहर देखना जारी रखना चाहिए और बच्चे को नियमित रूप से एक डॉक्टर द्वारा जांच करनी चाहिए।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

हर थेरेपी का उद्देश्य ट्यूमर को पूरी तरह से हटा देना है और शुरुआत में 6 सप्ताह के अंतराल में रोग के आगे के पश्चात के पाठ्यक्रम का निरीक्षण करना है। यदि हेपेटोब्लास्टोमा को अक्षम के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, तो सिस्प्लैटिन से पहले कीमोथेरेपी आवश्यक हो सकती है।

विकिरण चिकित्सा का शायद ही इस बीमारी पर कोई प्रभाव पड़ता है और इसलिए यह सवाल से बाहर है। कीमोथेरेपी के पूरा होने के बाद, ट्यूमर को शल्य चिकित्सा से हटा दिया जाता है, जो कि यकृत के विशिष्ट क्षेत्रों तक सीमित होने पर ही संभव है। यदि पहली कीमोथेरेपी के बाद हेपेटोबलास्टोमा संचालित नहीं है (अभी तक), आगे कीमोथेरेपी अच्छी तरह से सार्थक हो सकती है ताकि ट्यूमर को एक ऑपरेटिव राज्य में वापस विकसित होने का एक और मौका दिया जा सके।

ट्यूमर के कुल उच्छेदन के दौरान, यह सुनिश्चित करने के लिए ध्यान रखा जाता है कि कोई अवशिष्ट ऊतक नहीं बचा है जो जल्दी से एक रिलैप्स में विकसित हो सकता है। पोस्टऑपरेटिव रूप से, एक और कीमोथेरेपी है, जिसमें साइटोस्टैटिक्स का संयोजन होना चाहिए, यदि संभव हो तो, चूंकि हेपेटोबलास्टोमा सिसप्लेटिन के एकमात्र सक्रिय घटक के रूप में प्रतिरोध विकसित कर सकता है।

निष्क्रिय ट्यूमर वाले बच्चों के मामले में, जो कि प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी का जवाब नहीं देते हैं, वैकल्पिक रूप से जहां तक ​​संभव हो ट्यूमर की आपूर्ति को बाधित करने के लिए ट्यूमर की आपूर्ति करने वाली आपूर्ति और जल निकासी वाहिकाओं को बंद करना है।

अन्यथा, अंतिम उपचार विकल्प एक यकृत प्रत्यारोपण है। ट्यूमर के कुल स्नेह के बाद अनुवर्ती देखभाल में, एएफपी ट्यूमर मार्कर का विकास महत्वपूर्ण है। एक और वृद्धि एक रिलेप्स से एक से दो महीने पहले एक नए ट्यूमर के विकास को इंगित करती है जिसे इमेजिंग विधियों के साथ निदान किया जा सकता है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

हेपेटोब्लास्टोमा के लिए रोग का निदान उपचार पर निर्भर करता है। वह थेरेपी के साथ अच्छा है। उपचार के बिना, बीमारी हमेशा मृत्यु की ओर ले जाती है। यह यकृत का एक कैंसर है जिसमें चार चरण होते हैं। रोग के दौरान, फेफड़ों में अक्सर मेटास्टेसिस विकसित होता है। मस्तिष्क, हड्डियों और अस्थि मज्जा कम प्रभावित होते हैं।

यदि पहली मेटास्टेस प्रकट होने के बाद चिकित्सा शुरू नहीं होती है, तो केवल बच्चों की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाने और जीवन की गुणवत्ता को बनाए रखने या बहाल करने के प्रयास किए जा सकते हैं। इन परिस्थितियों में एक पूर्ण या कम से कम दीर्घकालिक इलाज प्राप्त किया जा सकता है या नहीं यह व्यक्तिगत मामले पर निर्भर करता है। एक नियम के रूप में, हालांकि, मेटास्टेस होने पर पूर्ण चिकित्सा संभव नहीं है।

फिर भी, अगर मेटास्टेस विकसित होने से पहले ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया जाता है, तो हेपेटोब्लास्टोमा से वसूली की संभावना बहुत अच्छी है। कोई भी अवशेष शरीर में नहीं रहना चाहिए। हालांकि, यह ऑपरेशन से पहले साइटोस्टैटिक थेरेपी का प्रदर्शन करके बहुत अच्छा किया जा सकता है।

इस थेरेपी के साथ, जिसमें कुछ साइटोस्टैटिक एजेंटों को हेपेटिक धमनी पर लागू किया जाता है, निश्चितता कि प्राथमिक ट्यूमर स्थानीयकृत हो सकता है और अवशेषों के बिना बढ़ सकता है। यह हेपेटोबलास्टोमा के साथ जीवित रहने के पांच साल के अवसर को लगभग 80 प्रतिशत तक बढ़ा देता है। तो दस में से आठ बच्चे ट्यूमर के पूर्ण रूप से ठीक होने के साथ पूरी तरह से ठीक हो सकते हैं।

निवारण

हेपेटोब्लास्टोमा से बचने के लिए एक समझदार प्रोफिलैक्सिस संभव नहीं है, क्योंकि बीमारी का विकास वंशानुगत आनुवंशिक दोष या आनुवंशिक विसंगतियों पर आधारित है। इसलिए, एक पारिवारिक इतिहास महत्वपूर्ण है। यदि परिवार में बीमारी के विशिष्ट मामलों को जाना जाता है, तो बच्चे को बारीकी से निगरानी करने की सलाह दी जाती है और यदि आवश्यक हो, तो रोगनिरोधी के रूप में नियमित रूप से एएफपी ट्यूमर मार्कर की जांच करें।

चिंता

हेपाटोब्लास्टोमा के अधिकांश मामलों में, प्रभावित लोगों के लिए बहुत कम अनुवर्ती विकल्प उपलब्ध हैं। सबसे खराब स्थिति में, बीमारी को प्रभावित व्यक्ति की मृत्यु हो सकती है यदि इसे देर से पहचाना जाता है। इसलिए, जल्दी पता लगाना और बाद में उपचार इस बीमारी का मुख्य फोकस है। पहले संकेतों और लक्षणों पर एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए ताकि आगे कोई जटिलता न हो।

ट्यूमर आमतौर पर सर्जरी द्वारा हटा दिया जाता है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, संबंधित व्यक्ति को निश्चित रूप से आराम करना चाहिए और अपने शरीर की देखभाल करनी चाहिए। यहां आपको शरीर पर अनावश्यक बोझ न डालने के लिए परिश्रम या अन्य तनावपूर्ण या शारीरिक गतिविधियों से बचना चाहिए।

अक्सर रोगी अपने स्वयं के परिवारों की सहायता और सहायता पर भी निर्भर होते हैं, जो मनोवैज्ञानिक मनोदशा या अवसाद को कम कर सकते हैं। हेपेटोब्लास्टोमा को हटा दिए जाने के बाद भी, डॉक्टर द्वारा आंतरिक अंगों की नियमित जांच अक्सर आवश्यक होती है। दवा का सेवन अक्सर उपयोगी होता है, जिससे नियमित उपयोग के साथ सही खुराक सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण होता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

एक हेप्टोब्लास्टोमा आमतौर पर कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा के साथ इलाज किया जाता है। प्रभावित लोग विभिन्न उपायों के माध्यम से उपचार का समर्थन कर सकते हैं।

चिकित्सा की शुरुआत तक, प्रभावित लोगों के पास जानकारी एकत्र करने और बीमारी से निपटने का तरीका खोजने का समय होता है। मूल रूप से, शरीर और मन को उपचार के लिए तैयार रहना चाहिए। हेप्टोब्लास्टोमा रोगियों को पर्याप्त व्यायाम करना चाहिए, पर्याप्त पोषक तत्वों में लेना चाहिए, और कीमोथेरेपी से ठीक पहले बहुत कुछ पीना चाहिए।

पूरक चिकित्सा के माध्यम से कई दुष्प्रभावों को कम किया जा सकता है, जैसे कि भूख में कमी के खिलाफ कड़वा पदार्थ और मतली और उल्टी के खिलाफ होम्योपैथिक तैयारी नक्स वोमिका।

चिकित्सा के दौरान वसूली का समर्थन करने के कई तरीके भी हैं। उदाहरण के लिए, मध्यम धीरज खेलों की सिफारिश की जाती है - सबसे अच्छे मामले में, नियमित रूप से और बाहर - क्योंकि व्यायाम ऑक्सीजन की आपूर्ति को बढ़ावा देता है और सेल वातावरण में सुधार करता है। एक स्वस्थ और संतुलित आहार भी कीमोथेरेपी के दुर्बल प्रभाव को कम कर सकता है और शरीर को हेप्टोब्लास्टोमा से लड़ने में मदद करता है।

मेनू में मुख्य रूप से खाद्य पदार्थ होने चाहिए जो ट्रेस तत्वों और विटामिन से भरपूर होते हैं। डॉक्टर के परामर्श से, शरीर को बहकाने और कैंसर कोशिकाओं से पोषक माध्यम को हटाने के लिए लक्षित शुद्धि भी की जा सकती है।