गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम

यह शायद ही कभी होने वाली अभिव्यक्त करता है गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम कंकाल प्रणाली की एक बीमारी है। हड्डी भंग हो जाती है और प्रभावित क्षेत्र में रक्त और लसीका ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

गोरहम स्टाउट सिंड्रोम क्या है?

आमतौर पर रोगी के अस्थि ऊतक प्रभावित क्षेत्रों में पूरी तरह से गायब हो जाते हैं और रक्त और लसीका वाहिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। जिस क्षेत्र में कभी शरीर में एक ठोस हड्डी होती थी, वह संयोजी ऊतक से युक्त एक नरम, तथाकथित तंतुमय लिगामेंट बन जाता है।
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गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम भी कहा जाता है लुप्त हो रही हड्डी की बीमारी नामित। यह एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है जो मानव हड्डी प्रणाली को प्रभावित करती है। हड्डी स्थानीय रूप से घुलने लगती है।

इसके स्थान पर, रक्त और लसीका वाहिकाएं बहुत तेज़ी से बढ़ती और गुणा करती हैं। सिद्धांत रूप में, यह पूरे कंकाल प्रणाली में कहीं भी हो सकता है। हड्डी के विघटन को बड़े पैमाने पर उपस्थिति के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। हालत मुख्य रूप से बच्चों और युवा वयस्कों में निदान की जाती है।

यह अभी तक पुराने लोगों में नहीं पाया गया है। गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम की घटना की कोई लिंग-विशिष्ट संभावना नहीं है। दोनों लिंग समान रूप से प्रभावित होते हैं। प्रभावित लोगों में हड्डी के नुकसान की छिटपुट घटना को गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम की ख़ासियत माना जा सकता है।

इसके अलावा, हड्डी का नुकसान अनायास समाप्त हो सकता है। गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम को पहली बार चिकित्सा पेशेवरों द्वारा पिछली शताब्दी के मध्य में प्रलेखित किया गया था। गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम को व्हिटिंगटन गोरहम और आर्थर स्टाउट के नाम पर रखा गया था।

अमेरिकी रोगविज्ञानी और उनके सहयोगी ने 1955 में दुर्लभ बीमारी की खोज की। अब तक दुनिया भर में प्रभावित रोगियों के 200 से भी कम मामलों को जाना और प्रलेखित किया गया है।

का कारण बनता है

दुर्लभ घटना और बीमार लोगों की इतनी कम संख्या का मतलब है कि सटीक कारण अभी भी शोधकर्ताओं और वैज्ञानिकों के बीच काफी हद तक स्पष्ट नहीं हैं। यह दिखाया गया है कि मैसेंजर पदार्थ इंटरल्यूकिन -6 रोग के दौरान एक केंद्रीय भूमिका निभाता है। इंटरल्यूकिन -6 जीव में जटिल भड़काऊ प्रतिक्रिया को विनियमित करने के लिए जिम्मेदार है।

इंटरल्यूकिन -6 की प्रभावशीलता और कार्यक्षमता शरीर में तीव्र सूजन वाले एपिसोड में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम वाले रोगियों में, यह पाया गया कि इंटरल्यूकिन -6 पर्याप्त रूप से नियामक कार्य नहीं करता है। इसके कारणों का अभी पता नहीं चला है। नतीजतन, वैज्ञानिक यह मानते हैं कि ऑस्टियोक्लास्ट गतिविधि या एंजियोमाटोसिस बढ़ गई है।

ओस्टियोक्लास्ट्स कोशिकाएं हैं जो अस्थि मज्जा से उत्पन्न होती हैं और जीव में जिनके कार्य अस्थि ऊतक के पुनरुत्थान हैं। एंजियोमेटोसिस रक्त और लसीका वाहिकाओं के क्षेत्र में ट्यूमर को संदर्भित करता है। ये तब उत्पन्न होती हैं जब प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम वाले लोगों में लिम्फ द्रव का संचय होता है, जिसे काइलोथोरैक्स भी कहा जाता है। यह छाती गुहा या तथाकथित फुफ्फुस गुहा के क्षेत्र में होता है। जैसे ही रिब पिंजरे के स्तर पर एक वक्ष प्रकट होता है, फुफ्फुसीय जटिलताएं हो सकती हैं।

इनमें श्वसन संक्रमण, ब्रोन्कोस्पास्म, श्वसन विफलता, न्यूमोथोरैक्स, एटलेक्टासिस, न्यूमोनाइटिस या फुफ्फुस बहाव शामिल हैं। पहले लक्षण ऐसे लक्षण हैं जैसे दर्द, सूजन और फ्रैक्चर की सामान्य भावना। गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम एक या अधिक हड्डियों के लिए असुविधा का कारण बनता है।

आमतौर पर ये आसन्न होते हैं और स्थानीय दर्द को बढ़ाते हैं। श्रोणि, कंधे की कमर, रीढ़ और खोपड़ी के क्षेत्र में शिकायतें होती हैं। बहुत कम प्रलेखित मामले हैं, जहां चरमपंथी प्रभावित होते हैं।

आमतौर पर रोगी के अस्थि ऊतक प्रभावित क्षेत्रों में पूरी तरह से गायब हो जाते हैं और रक्त और लसीका वाहिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। जिस क्षेत्र में कभी शरीर में एक ठोस हड्डी होती थी, वह संयोजी ऊतक से युक्त एक नरम, तथाकथित तंतुमय लिगामेंट बन जाता है।

निदान

गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​है। निदान होने से पहले कई अन्य स्थितियों से इंकार किया जाना चाहिए। ये सभी संक्रामक रोगों, सूजन, ट्यूमर और अंतःस्रावी रोगों से ऊपर हैं।

रेडियोलॉजिकल परीक्षाएं होती हैं और ऊतक के नमूने प्रभावित क्षेत्रों से लिए जाते हैं। हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षाओं का मतलब है कि सूक्ष्म रूप से ऊतक को स्पष्ट रूप से रक्त और लिम्फ वाहिकाओं के रूप में परिभाषित किया जा सकता है।

चूंकि बड़ी संख्या में विभिन्न परीक्षाएं आवश्यक हैं, गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम एक अनुवर्ती निदान है और इतना प्रारंभिक निदान नहीं है। बीमारी की एक विशेष विशेषता यह है कि इस तरह की बीमारी और प्रगति आगे के संकेतों के साथ किसी भी समय अनायास आ सकती है।

जटिलताओं

गोरम-स्टाउट सिंड्रोम मुख्य रूप से छाती और श्वसन पथ में असुविधा का कारण बनता है। श्वसन तंत्र अपेक्षाकृत आसानी से संक्रमित हो सकता है, जिससे गंभीर सूजन और असुविधा हो सकती है। सबसे खराब स्थिति में, रोगी इस तरह के संक्रमण से मर जाता है। इन क्षेत्रों में दर्द भी बढ़ जाता है, जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देता है।

शरीर के कुछ क्षेत्रों में सूजन और दर्द हो सकता है, जिसके कारण दर्द भी आराम के रूप में होता है। अक्सर समय पर आराम करने से रोगी को नींद न आने की बीमारी हो जाती है। इसके अलावा, गोराम-स्टाउट सिंड्रोम खोपड़ी और रीढ़ को भी नुकसान पहुंचाता है।

रोगी आमतौर पर विभिन्न रोगों और संक्रमणों के लिए अतिसंवेदनशील होता है। गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम भी ट्यूमर के विकास के जोखिम को बहुत बढ़ाता है। उपचार कारण नहीं हो सकता है और इसलिए हमेशा अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है।

रोगी को विकिरण से गुजरना चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो दवा लें। क्या बीमारी को उपचार द्वारा सीमित किया जा सकता है, सार्वभौमिक रूप से भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है। ज्यादातर मामलों में, हालांकि, जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम का उपचार हमेशा आवश्यक होता है। यदि उपचार उपलब्ध नहीं है, तो सबसे खराब स्थिति में प्रभावित व्यक्ति बीमारी से मर सकता है। प्रभावित व्यक्ति को तब एक डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए यदि श्वसन पथ के संक्रमण और इस प्रकार विभिन्न सांस लेने में कठिनाई हो।

त्वचा का एक नीला मलिनकिरण भी सिंड्रोम को इंगित कर सकता है और एक डॉक्टर द्वारा जांच की जानी चाहिए। कई रोगियों को गंभीर दर्द या सूजन का अनुभव होता है। फ्रैक्चर भी हो सकते हैं। सामान्य तौर पर, हड्डियों को अनुचित तरीके से एक साथ बढ़ने से रोकने के लिए फ्रैक्चर का इलाज हमेशा डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए। यह आगे की जटिलताओं और शिकायतों को रोक देगा।

एक नियम के रूप में, गोरहम स्टाउट सिंड्रोम से प्रभावित लोगों को एक सामान्य चिकित्सक को देखना चाहिए। वह फिर रोगी को एक विशेषज्ञ को संदर्भित कर सकता है जो उपचार करेगा। हालांकि, गंभीर मामलों में या दुर्घटना के बाद, एक अस्पताल में उपचार आवश्यक है। एक आपातकालीन चिकित्सक को भी बुलाया जा सकता है।

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उपचार और चिकित्सा

रोग की दुर्लभता और बहुत ही प्रबंधन योग्य मामलों की संख्या के कारण, पूरी तरह से पर्याप्त और मान्यता प्राप्त उपचार अभी तक नहीं मिला है। इसलिए शोधकर्ता और वैज्ञानिक अलग-अलग काम करते हैं और विभिन्न तरीकों का इस्तेमाल करते हैं। प्रसिद्ध हस्तक्षेप हैं, उदाहरण के लिए, विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी के साथ-साथ विभिन्न दवाओं का प्रशासन।

ये अकेले या संयोजन में प्रशासित होते हैं। अधिकतर, विटामिन डी, कैल्शियम ग्लिसरॉस्फेट या सोडियम फ्लोराइड जैसी तैयारी का उपयोग किया जाता है। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का भी उपयोग किया जाता है। ये रासायनिक पदार्थ हैं जो विशेष रूप से हड्डी रोगों के लिए विकसित किए गए हैं और हड्डी को टूटने से रोकने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं।

इंटरफेरॉन-α2b को अक्सर रोगी को सहायता के रूप में दिया जाता है। ये सेलुलर एंटीबॉडी हैं जो शरीर ऊतकों में वायरल संक्रमण के प्रसार के खिलाफ खुद का उत्पादन करते हैं। कई परिचालन हस्तक्षेप पहले ही सफलतापूर्वक लागू किए जा चुके हैं। यदि संभव हो, तो लिम्फ द्रव को हटा दिया जाता है और फुस्फुस का आवरण फुस्फुस से जुड़ा होता है।

एक प्रलेखित मामले में, एक रोगी जिसकी रीढ़ प्रभावित हुई थी, उसे शल्य चिकित्सा द्वारा स्थिर किया गया था और एक कशेरुक शरीर का संलयन किया गया था। एक संयुक्त पश्च और पूर्वकाल स्थिरीकरण किया गया था, जो सिर के पीछे से वक्षीय रीढ़ तक पूरे रीढ़ के साथ फैली हुई थी।

बाद के पाठ्यक्रम में बीमारी का कोई और प्रसार नहीं था। चूंकि रोग सहज रूप से प्रभावित रोगियों में कई बार एक ठहराव में आया था, इसलिए एक पर्याप्त उपचार आहार स्थापित करना मुश्किल है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

एक समान या प्रबंधनीय रोगनिरोध की स्थिति को सिंड्रोम के लिए ठोस रूप से नहीं दिया जा सकता है। मूल रूप से, गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम के साथ किसी भी समय रोग की प्रगति में एक सहज रुकावट हो सकती है। यह कई बार बताया गया है कि यह बीमारी बिना किसी पर्याप्त कारण के रोगी में अचानक और अप्रत्याशित गतिरोध में आ गई है। बीमारी के चरण के बावजूद, इसलिए संभावना है कि लक्षण नहीं बढ़ेंगे और धीरे-धीरे हड्डी का नुकसान अपने आप बंद हो जाएगा।

बड़ी संख्या में मामलों में, हालांकि, एक प्रतिकूल पाठ्यक्रम का दस्तावेजीकरण किया जाता है। हालांकि अभी तक दुनिया भर में इस बीमारी के बहुत सारे रोगी नहीं हैं, लेकिन उनमें से अधिकांश प्रभावित औसत जीवन प्रत्याशा में महत्वपूर्ण कमी का अनुभव करते हैं। चूंकि श्वसन तंत्र गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम में प्रभावित होता है, विशेष रूप से इस क्षेत्र में गंभीर शिकायतें और जटिलताएं होती हैं। ये जीवन प्रत्याशा को कम करते हैं और इस प्रकार प्रतिकूल प्रतिकूलता को जन्म देते हैं।

पीड़ितों की कम संख्या के कारण, बीमारी के सटीक कारणों को निर्धारित करना अभी तक संभव नहीं हो पाया है और न ही सभी रोगियों के लिए एक समान उपचार योजना है। इससे बीमारी से निपटना मुश्किल हो जाता है और इष्टतम चिकित्सा देखभाल प्राप्त करने में कठिनाई पैदा होती है। इसके अलावा, रोग की प्रगति में बार-बार ठहराव के कारणों को अभी तक पर्याप्त रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है।

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निवारण

निवारक उपाय करने की संभावना ज्ञात नहीं है।

चिंता

गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम के साथ, अनुवर्ती देखभाल विकल्प ज्यादातर मामलों में बहुत सीमित हैं। प्रभावित होने वाले लोग मुख्य रूप से एक डॉक्टर द्वारा लक्षणों के प्रत्यक्ष उपचार पर निर्भर होते हैं, हालांकि एक पूर्ण इलाज की हमेशा गारंटी नहीं दी जा सकती है। गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम से प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा भी सीमित या कम हो सकती है।

ज्यादातर मामलों में, उपचार कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा के माध्यम से होता है। प्रभावित होने वाले अक्सर दोस्तों और परिवार के समर्थन पर निर्भर होते हैं। लक्षणों को कम करने के लिए मनोवैज्ञानिक समर्थन भी बहुत महत्वपूर्ण है। विटामिन डी का सेवन भी सहायक हो सकता है और उपचार का समर्थन कर सकता है।

रोगी को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि लक्षणों को कम करने के लिए इसे नियमित रूप से लिया जाता है। गोरम-स्टाउट सिंड्रोम के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप असामान्य नहीं हैं। प्रभावित लोगों को इस तरह के ऑपरेशन के बाद हमेशा आराम करना चाहिए और अपने शरीर की देखभाल करनी चाहिए।

इसलिए तनाव या अन्य तनावपूर्ण गतिविधियों से बचना चाहिए। चूंकि गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम का उपचार अपेक्षाकृत लंबा है, इसलिए मनोवैज्ञानिक उपचार अक्सर आवश्यक होता है, जिसमें रिश्तेदार और दोस्त भी हिस्सा ले सकते हैं।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम का इलाज स्वयं सहायता के माध्यम से या ऐसा करके उपचार का समर्थन करना संभव नहीं है। इस बीमारी के रोगी किसी भी मामले में चिकित्सा उपचार पर निर्भर होते हैं ताकि जीवन की कम प्रत्याशा से बचा जा सके।

चूंकि बीमारी का उपचार अक्सर कीमोथेरेपी के साथ किया जाता है, इसलिए मरीज अक्सर अपने रोजमर्रा के जीवन में बाहरी मदद पर निर्भर होते हैं। यह मदद मुख्य रूप से दोस्तों से या अपने परिवार से लेनी चाहिए और रोजमर्रा की जिंदगी में संबंधित व्यक्ति को राहत देनी चाहिए।

थकाऊ गतिविधियों और अनावश्यक तनाव से हर कीमत पर बचना चाहिए। विटामिन डी, सोडियम और कैल्शियम के सेवन से बीमारी के पाठ्यक्रम पर भी सकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है। हालांकि, आपको हमेशा डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए, क्योंकि उसे इन सप्लीमेंट्स की मात्रा निर्धारित करनी चाहिए।

चूंकि गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम अक्सर मनोवैज्ञानिक शिकायतों की ओर जाता है, इन पर आपके अपने परिवार के साथ या अन्य लोगों के विश्वास के साथ संवेदनशील चर्चाओं को कम किया जा सकता है।

बच्चों को बीमारी के बारे में पूरी तरह से बताया जाना चाहिए ताकि कोई और सवाल अनुत्तरित न रहे। इसके अलावा, अन्य प्रभावित व्यक्तियों के साथ संपर्क रोग के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डाल सकता है और संभवतः सूचना के आदान-प्रदान में योगदान कर सकता है, जो अंततः प्रभावित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकता है।