Proopiomelanocortin

Proopiomelanocortin (POMC) एक तथाकथित प्रोहॉर्मोन है, जिसमें से दस अलग-अलग सक्रिय हार्मोन बनाए जा सकते हैं। प्रोहॉर्मोन को एडेनोहिपोफिसिस में संश्लेषित किया जाता है, हाइपोथेलेमस के साथ-साथ नाल और उपकला में भी इसी हार्मोन को व्यक्त करने के लिए। POMC में कमी से जीव में गंभीर हार्मोनल विकार होते हैं।

प्रॉपिओमेलानोकोर्टिन क्या है?

प्रोपियोमेलानोकोर्टिन 241 विभिन्न अमीनो एसिड से बना एक प्रोटीन है। एक पदार्थ के रूप में यह जीव में अप्रभावी है क्योंकि यह केवल एक तथाकथित प्रहॉर्मोन है। हालांकि, एक प्रोहॉर्मोन के रूप में, यह विभिन्न मध्यवर्ती चरणों के माध्यम से दस महत्वपूर्ण सक्रिय हार्मोन में टूट सकता है।

यह कन्वर्टर्स के प्रभाव से होता है। बदले में, बदले में, एंजाइम होते हैं जो सक्रिय रूप से सक्रिय पदार्थों में प्रोहॉर्मोन के रूपांतरण चरणों का समर्थन करते हैं। इन प्रतिक्रियाओं को सीमित प्रोटियोलिसिस के रूप में जाना जाता है। शरीर में जटिल नियामक तंत्र केवल संबंधित सक्रिय लक्ष्य हार्मोन की पर्याप्त एकाग्रता का उत्पादन करने के लिए पर्याप्त प्रॉपियोमेलेनोकॉर्टिन परिवर्तित करते हैं। POMC गुणसूत्र खंड 2p23.3 पर एक जीन द्वारा एन्कोड किया गया है।

अलग-अलग सक्रिय पेप्टाइड हार्मोन प्रोहॉर्मोन प्रॉपियोमोनोकोर्टिन से पोस्ट-ट्रांसलेस्टिकली विभाजित होते हैं। इन हार्मोनों की एक बदली हुई संरचना इसलिए केवल जीन 2p23.3 के माध्यम से मध्यस्थता की जाती है। इस जीन में एक उत्परिवर्तन मानव जीव में हार्मोनल प्रक्रियाओं पर बहुत प्रभाव डालता है।

कार्य, प्रभाव और कार्य

प्रॉपियोमोलेनोकोर्टिन से विभाजित होने वाले दस सक्रिय हार्मोनों में से एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिन (एसीटीएच), मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन, lip-लिपोट्रोपिन (γ-LPH) और β-endorphin जैसे एजेंट हैं। इंटरमीडिएट पेप्टाइड (CLIP) जैसे हार्मोन कॉर्टिकोट्रोपिन भी बनते हैं। ACTH कोर्टिकोट्रोपिन रिलीजिंग हार्मोन (CRH) के प्रभाव के तहत पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि में बनता है।

यह स्टेरॉयड के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार है और अधिवृक्क ग्रंथियों को उत्तेजित करता है ताकि कोर्टिसोन और खनिज कोर्टिकोइड का उत्पादन किया जा सके। यह टेस्टोस्टेरोन और एस्ट्रोजेन जैसे सेक्स हार्मोन के उत्पादन को भी उत्तेजित करता है। यह हमेशा तनाव के दौरान काफी हद तक बनता है, क्योंकि यह तनाव हार्मोन कोर्टिसोन के गठन के लिए भी जिम्मेदार है। मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी लोब में उत्पादित होते हैं और मेलानोकोर्टिन रिसेप्टर्स को सक्रिय करने के लिए जिम्मेदार होते हैं। ऐसा करने में, वे मेलानोसाइट्स में मेलेनिन के गठन को नियंत्रित करते हैं। वे बुखार की प्रतिक्रिया को भी नियंत्रित करते हैं और भूख और यौन उत्तेजना की भावना को नियंत्रित करने में शामिल होते हैं।

मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन प्रॉपियोमोनोकोर्टिन, i-लिपोट्रोपिन के टूटने में एक मध्यवर्ती उत्पाद से मिलकर बनते हैं। rop-लिपोट्रोपिन में ही लिपिड जुटाना प्रभाव पड़ता है। मेलोनोसाइट्स को उत्तेजित करने वाले हार्मोन के अलावा, lip-लिपोट्रोपिन और एंडोर्फिन भी rop-लिपोट्रोपिन से बनते हैं। एंडोर्फिन का एनाल्जेसिक प्रभाव होता है और डोपामाइन-निर्भर सिनैप्स की सक्रियता के माध्यम से भूख की भावना और खुशी या उत्साह के विकास के लिए अन्य बातों के अलावा, जिम्मेदार हैं। इस कारण से, शारीरिक ऊर्जा संतुलन, शरीर के वजन और मेलानोसाइट्स की उत्तेजना के लिए, दर्द की सनसनी के लिए, प्रोहोमोन प्रोपियोनेलानकोर्टिन भूख और कामुकता के नियमन में एक प्रमुख भूमिका निभाता है।

शिक्षा, घटना, गुण और इष्टतम मूल्य

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, प्रोनिओमेलानोकोर्टिन एडेनोफेफोसिस, हाइपोथैलेमस, एपिथेलिया और प्लेसेंटा में बनता है। प्रोहोमोन, जिसे POMC के रूप में भी जाना जाता है, क्रोमोसोम 2 पर एक जीन द्वारा गुणसूत्र खंड 22323.3 पर एन्कोड किया गया है। प्रोहॉर्मोन के रूप में, यह निष्क्रिय रूप में है। अलग-अलग सक्रिय पेप्टाइड हार्मोन में विभाजित करके, विभिन्न शारीरिक कार्यों को पूरा किया जा सकता है जो एक दूसरे के साथ कुछ भी नहीं करते प्रतीत होते हैं।

यदि यह प्रोहॉर्मोन विफल हो जाता है, हालांकि, जीव के लिए इसका अत्यंत महत्वपूर्ण कार्य व्यक्त किया जाता है, क्योंकि उसी समय से प्रोपीओमेलानोकोर्टिन से विभाजित सक्रिय हार्मोन भी गायब हैं या कार्यात्मक विकार हैं। हालांकि, POMC एक ही समय में सभी बाद के पेप्टाइड हार्मोन में परिवर्तित नहीं होता है। व्यक्तिगत प्रतिक्रिया चरणों को जटिल नियामक तंत्र के माध्यम से समन्वित किया जाता है। कॉर्टिकोट्रोपिन रिलीज करने वाला हार्मोन (सीआरएच) एडोनोहोफोसिस में पीओएमसी से एसीटीएच के गठन के लिए जिम्मेदार है। यह सक्रिय हो जाता है, उदाहरण के लिए, जब बीमारी, भावनाओं, शारीरिक और मनोवैज्ञानिक तनाव या अवसाद से संबंधित तनाव होता है।

रोग और विकार

प्रॉपिओमेलानोकोर्टिन की कमी से जीव पर बहुत प्रभाव पड़ता है। यह पूरे बहाव के हार्मोनल संतुलन को गड़बड़ा देता है। प्रारंभ में, पेप्टाइड हार्मोन, जो प्रोपीओमेलानोकोर्टिन से अलग होते हैं, अनुपस्थित होते हैं या कार्यात्मक दोष दिखाते हैं।

आनुवांशिक रूप से संशोधित प्रोहॉर्मोन पूरी तरह कार्यात्मक पेप्टाइड हार्मोन को विभाजित नहीं कर सकता है। एक चरम नैदानिक ​​तस्वीर, जो प्रोपीओमेलानोकोर्टिन में कमी से संबंधित है, को अत्यधिक मोटापे की विशेषता है। यह मोटापा जन्म से ही मौजूद है। इसके अलावा, रोगियों के बाल लाल रंग के होते हैं। नैदानिक ​​तस्वीर में हाइपोग्लाइसेमिक ऐंठन, कोलेस्टेसिस और हाइपरबिलिरुबिनमिया शामिल हैं। भूख केंद्र के विकृति के परिणामस्वरूप अत्यधिक हाइपरफैगिया (अधिक खाने) के कारण वजन विनियमन संभव नहीं है। अधिवृक्क अपर्याप्तता भी विकसित होती है क्योंकि ग्लूकोकार्टिकोआड्स और खनिज कोर्टिकोइड्स पर्याप्त रूप से नहीं रह सकते हैं।

कुल मिलाकर, यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो रोग जिगर की विफलता से मृत्यु की ओर जाता है। हालांकि, यह चरम नैदानिक ​​तस्वीर केवल अब तक शायद ही कभी देखी गई है। अब तक कुल दस मामलों का वर्णन किया गया है। इस सिंड्रोम का कारण 2p23.3 जीन में उत्परिवर्तन के कारण POMC की कमी है। यह आनुवंशिक दोष एक ऑटोसोमल रिसेसिव विशेषता के रूप में विरासत में मिला है। इस बीमारी की दुर्लभता इस तथ्य के कारण है कि POMC की पूर्ण अनुपस्थिति या एक गंभीर दोष जो कार्यात्मक विफलता की ओर जाता है, जीवन के साथ असंगत है। इसलिए, इस जीन में केवल कुछ उत्परिवर्तन व्यवहारिक संतानों में परिणाम करते हैं, लेकिन उनके पास गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं हैं।

विभेदक निदान के संदर्भ में, निश्चित रूप से, हार्मोनल प्रणाली में बाद की नियामक त्रुटियों के परिणामस्वरूप होने वाली कई बीमारियों को बाहर रखा जाना चाहिए। बीमारी का पूर्ण पता केवल एक आनुवंशिक परीक्षण के माध्यम से किया जा सकता है।