आवधिक पक्षाघात

आवधिक पक्षाघात आनुवंशिक आधार वाले रोगों का एक समूह है, जो तथाकथित चैनल रोगों में से एक है और झिल्ली-आधारित आयन चैनलों को प्रभावित करता है। चिकित्सा में मुख्य रूप से आहार संबंधी उपाय होते हैं। रोग का कोर्स मुख्य रूप से अनुकूल के रूप में दिया जाता है।

आवधिक पक्षाघात क्या है?

समय-समय पर लकवा मार जाता है आवर्ती मांसपेशी पक्षाघात द्वारा विशेषता है। वे तथाकथित नहर रोगों के समूह में आते हैं और रक्त पोटेशियम के स्तर में विचलन से जुड़े होते हैं। रोग समूह मांसपेशियों की कोशिका झिल्ली में प्रोटीन परिसरों के रूप में आयन चैनलों को प्रभावित करता है। आयन चैनल आयनों के पारित होने के लिए जिम्मेदार हैं और इसलिए मांसपेशियों की उत्तेजना के लिए निर्णायक हैं।

आवधिक पक्षाघात कालानुक्रमिक रूप से प्रगतिशील मायोपैथी हैं और समय की लंबी अवधि में विकसित होती हैं। समय-समय पर हाइपोकैलेमिक पक्षाघात के अलावा, आवधिक हाइपरकेलेमिक पक्षाघात आवधिक पक्षाघात के समूह के अंतर्गत आता है। दोनों बीमारियों का आनुवंशिक आधार है।

नहर की बीमारियों में पैरामायोटोनिया कोजेनिटा, जन्मजात मायोटोनिया और एंडरसन सिंड्रोम भी शामिल हैं, जो समान लक्षणों से जुड़े हैं और एक सामान्य लक्षण के रूप में प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी दिखाते हैं। आवधिक हाइपोकैलेमिक पक्षाघात नैदानिक ​​और आनुवंशिक रूप से हाइपरकेलेमिक पक्षाघात से अलग है।

का कारण बनता है

आवधिक पक्षाघात आनुवंशिक है। समय-समय पर हाइपोकैलेमिक पक्षाघात प्रति 100,000 निवासियों में एक मामले की व्यापकता दर्शाता है। पक्षाघात आमतौर पर किशोरावस्था या बचपन में दिखाई देता है और एक ऑटोसोमल प्रमुख विरासत के अधीन होता है। आवधिक पक्षाघात का यह रूप मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है, जो आमतौर पर प्रभावित कुछ महिलाओं की तुलना में अधिक गंभीर कोर्स दिखाते हैं।

गुणसूत्र 1 पर CACNA1S जीन में एक जीन दोष बीमारी का कारण दिखाया गया है। जीन उत्पाद मांसपेशियों की कोशिकाओं के ट्यूबलर सिस्टम में वोल्टेज पर निर्भर कैल्शियम चैनलों के एक गलत उप-प्रकार से मेल खाती है। हाइपरकेलेमिक पक्षाघात सबसे पहले दस वर्ष की आयु के आसपास प्रकट होता है और यह एक ऑटोसोमल प्रमुख विरासत के अधीन भी होता है। आवधिक पक्षाघात के इस उपसमूह में गुणसूत्र 17 पर SCN4a जीन में एक आनुवंशिक दोष है। सोडियम चैनलों के लिए प्रभावित जीन कोड।

लक्षण, बीमारी और संकेत

हाइपोकैलेमिक पक्षाघात में, पानी और सोडियम जमा होते हैं। इसमें पोटेशियम की कमी अतिरिक्त रूप से होती है। कोशिका झिल्ली के पार सोडियम की बढ़ी हुई चालकता के कारण, झिल्ली क्षमता और इस प्रकार मांसपेशियों की उत्तेजना परेशान होती है। पहले लक्षण 20 साल की उम्र से पहले और कई महीनों के अंतराल पर दिखाई देते हैं।

पक्षाघात के मामलों की आवृत्ति और गंभीरता रोग की शुरुआत से लगातार बढ़ती है। मध्य जीवन के बाद ही आवृत्ति फिर से कम हो जाती है और आमतौर पर जीवन के 50 वें वर्ष में समाप्त होती है। लकवा मुख्य रूप से रात में या सुबह के समय होता है। बरामदगी अक्सर भावनात्मक उत्तेजना, कार्बोहाइड्रेट से समृद्ध भोजन या शारीरिक परिश्रम से पहले होती है। सम्पूर्णता के लक्षण पूर्णता, पसीने, पेरेस्टेसिस या कमजोरी की भावना के अलावा होते हैं।

श्वसन की मांसपेशियां आमतौर पर शामिल नहीं होती हैं। यदि यह भी प्रभावित होता है, तो हृदय अतालता भी होती है। पक्षाघात के लक्षण कई घंटों से कई दिनों तक रहते हैं। आवधिक हाइपरकेलेमिक पक्षाघात में, बहुत अधिक पोटेशियम स्तर मांसपेशी कोशिकाओं पर झिल्ली इलेक्ट्रोलाइट्स में एक बदलाव की ओर जाता है। पोटेशियम मांसपेशियों की कोशिकाओं से बाहर निकलता है और सोडियम प्रवाहित होता है।

झिल्लीदार क्षमता बढ़े हुए विध्रुवण से परेशान है। मांसपेशियों की कम excitability पक्षाघात के लक्षण का कारण बनता है। पक्षाघात आमतौर पर पोटेशियम या तीव्र शारीरिक गतिविधि के एक उच्च सेवन से पहले होता है। हाइपोकैलेमिक पक्षाघात की तुलना में, दौरे कम होते हैं लेकिन अधिक बार होते हैं। प्यास का एक मजबूत अहसास साथ होता है। पैरों के अलावा, यह मुख्य रूप से चेहरे की मांसपेशियों को प्रभावित करता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

समय-समय पर हाइपरकेलेमिक पक्षाघात में, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम विशिष्ट है और तम्बू-जैसी टी-तरंगों, चौड़ा क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स, एक चपटा पी-लहर और पीक्यू समय की एक लंबी अवधि की विशेषता है, जैसा कि हाइपरकेलामिया में होता है। इस पक्षाघात में मांसपेशियों की सजगता बुझ जाती है। इलेक्ट्रोमोग्राम कम क्षमता और कम आयाम दिखाता है। रक्त में सीरम पोटेशियम की वृद्धि हुई है।

हाइपोकैलेमिक पक्षाघात में, मांसपेशियों की सजगता कमजोर हो जाती है और मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है। ईएमजी में, व्यक्तिगत क्षमता कम या कम होती है। इसके अलावा, गतिविधि पैटर्न का एक समाशोधन है। सीरम पोटेशियम मान आमतौर पर 2 मिमीोल / एल से नीचे हैं। सीरम क्रिएटिनिन में कमी बोधगम्य है। वही सोडियम और लैक्टिक एसिड के स्तर में वृद्धि के लिए जाता है। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम लंबे समय तक क्यूटी समय, एक एसटी स्टिक डिप्रेशन और यू-वेव्स दिखाता है।

स्नायु बायोप्सी इस प्रकार के आवधिक पक्षाघात में तंतुओं में केंद्रीय और ग्लाइकोजन से भरे रिक्तिकाएं दिखा सकता है। दोनों मामलों के लिए पूर्वानुमान को अनुकूल माना जाता है। चलने में असमर्थता समय के साथ शायद ही कभी विकसित होती है। बरामदगी की आवृत्ति या गंभीरता और अंतिम रोग की गंभीरता के बीच कोई संबंध नहीं है।

जटिलताओं

आवधिक पक्षाघात हमेशा जटिलताओं का प्रतिनिधित्व करता है, जो बहुत गंभीर मामलों में भी घातक हो सकता है। लंबी अवधि में, यह भी संभव है कि रोगी चलने में असमर्थ हो जाए। बरामदगी के दौरान, पक्षाघात अचानक होता है, जिससे अस्थायी पेराप्लेगिया पूरा हो सकता है, इसलिए जोखिम वाले लोग अकेले नहीं होने चाहिए।

क्योंकि पक्षाघात के परिणामस्वरूप स्थानांतरित करने में पूर्ण अक्षमता हो सकती है। हालांकि, पक्षाघात और मांसपेशियों की कमजोरी की गंभीरता अक्सर विभिन्न दौरे के लिए अलग होती है। हानिरहित कमजोर पक्षाघात के अलावा, जो केवल संवेदी गड़बड़ी (पेरेसिस) के रूप में प्रकट होता है, यह सभी चार अंगों के पूर्ण पक्षाघात को भी जन्म दे सकता है। इस घटना को टेट्राप्लाजिया के रूप में जाना जाता है और यह पैरापलेजिया का विशेष रूप है।

इस गंभीर पक्षाघात के दौरान, प्रभावित व्यक्ति पूरी तरह से बाहरी मदद पर निर्भर होता है। मूत्राशय और मलाशय को भी लकवा मार सकता है। एक नियम के रूप में, हालांकि, श्वसन की मांसपेशियां प्रभावित नहीं होती हैं। दुर्लभ मामलों में भी ऐसा होता है। यह स्थिति एक अत्यंत जीवन-धमकी वाली जटिलता है। केवल तत्काल वेंटिलेशन के साथ ही जीवन को बचाया जा सकता है।

कुछ मामलों में, पक्षाघात के हमले के दौरान खतरनाक कार्डियक अतालता भी होती है जिन्हें तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है। विभिन्न चिकित्सीय उपायों और एक निश्चित आहार के पालन से दौरे की मांसपेशियों को लंबे समय तक नुकसान को रोकने के लिए दौरे की संख्या को कम करने में मदद करनी चाहिए, जिसमें चलने में असमर्थता भी शामिल है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

मांसपेशियों की प्रणाली के विकार, शारीरिक प्रदर्शन की हानि और संवेदनशीलता संबंधी विकार एक डॉक्टर को प्रस्तुत किए जाने चाहिए। एक डॉक्टर की आवश्यकता होती है अगर लोकोमोशन, आंदोलन के विकल्पों में प्रतिबंध या मांसपेशियों की कठोरता के साथ समस्याएं होती हैं। आवधिक पक्षाघात की ख़ासियत लक्षणों से मुक्ति के आंतरायिक चरण हैं। हालांकि सहज चिकित्सा होती है, एक डॉक्टर की जरूरत है। चूंकि पक्षाघात एक निश्चित अवधि के बाद वापस आ जाएगा, इसलिए यह सलाह दी जाती है कि संबंधित व्यक्ति इस स्थिति के लिए पर्याप्त रूप से तैयार है।

हृदय की लय में पसीना, वनस्पति विकार और अनियमितताओं की जांच और उपचार किया जाना चाहिए। एक आंतरिक कमजोरी या बेचैनी, नींद की बीमारी और एक अच्छी तरह से कम होना एक स्वास्थ्य हानि का संकेत है। एक डॉक्टर को देखा जाना चाहिए ताकि एक निदान किया जा सके और एक उपचार योजना तैयार की जा सके। पाचन तंत्र में परिपूर्णता या विसंगतियों की भावना की स्थिति में, प्रभावित व्यक्ति को चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है।

यदि दुर्घटनाओं और चोटों का खतरा बढ़ जाता है या यदि दैनिक मांगों को अब मदद के बिना महारत हासिल नहीं की जा सकती है, तो डॉक्टर से मिलने की सलाह दी जाती है। यदि आपको मानसिक स्वास्थ्य समस्याएं हैं, लगातार तनाव या चिंता है, तो सहायता के लिए डॉक्टर से पूछना उचित है। ज्यादातर मामलों में, चिकित्सा उपचार के बिना, लक्षणों और भावनात्मक संकट में वृद्धि होती है। प्यास की बढ़ी हुई भावना रोग की विशेषता है।

थेरेपी और उपचार

हाइपोकैलिमिक पक्षाघात में, पोटेशियम क्लोराइड की उच्च खुराक के साथ एक हमले को चिकित्सीय रूप से बाधित किया जा सकता है। यह मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है और चिकित्सा के दौरान ईसीजी की लगातार जाँच की जाती है। लंबे समय में, इस तरह के आवधिक पक्षाघात के हमलों को कम कार्बोहाइड्रेट और कम नमक वाले आहार खाने से बचा जा सकता है।

इन आहार उपायों के अलावा, मांसपेशियों के भारी भार से बचना दौरे को रोकने में उपयोगी हो सकता है। बरामदगी को रोकने के लिए एसिटाज़ोलमाइड भी अक्सर एक दवा के रूप में दिया जाता है। अन्य दवा विधियां भी संभव हैं, जैसे कि ट्रायमटेरिन या लिथियम का प्रशासन। हाइपरकलिमियन रूप की थेरेपी में मुख्य रूप से एक हमले के दौरान कैल्शियम ग्लूकोनेट, ग्लूकोज या इंसुलिन के अंतःशिरा जलसेक शामिल हैं।

ये विधियाँ मौजूदा हाइपरकेलेमिया को कम करती हैं। पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थों से परहेज जैसे आहार उपायों को सिफिल प्रोफिलैक्सिस के लिए अनुशंसित किया जाता है। इस तरह के आवधिक पक्षाघात के लिए एक उच्च कार्बोहाइड्रेट आहार और पर्याप्त नमक का सेवन भी किया जाता है। एसिटाज़ोलमाइड और हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड के प्रशासन को रोगनिरोधी दवा के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

आवधिक पक्षाघात दो अलग-अलग प्रकार के हो सकते हैं। पहले संस्करण को आंतरायिक हाइपोकैलेमिक पक्षाघात के रूप में वर्णित किया गया है। दूसरा संस्करण आवधिक हाइपरकेलेमिक पक्षाघात है। दोनों में आम बात है कि समय-समय पर होने वाले पक्षाघात के लक्षण रक्त में पोटेशियम स्तर से निकटता से संबंधित होते हैं।

यदि इन तथाकथित "नहर रोगों" में पोटेशियम स्तर में विचलन होते हैं, तो पक्षाघात होता है। हालांकि, ये फिर से गायब हो जाते हैं जब पोटेशियम का स्तर बढ़ा या कम होता है। लकवा मांसपेशियों को प्रभावित करता है। मांसपेशियों की गतिविधि को ट्रिगर करने वाली प्रक्रिया जटिल तंत्र पर निर्भर करती है। इनका अभी तक पर्याप्त पता नहीं लगाया गया है। हालांकि, इनमें पोटेशियम एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

पोटेशियम की कमी या ओवरडोज के कारण ट्रंक के पास के छोर आवधिक पक्षाघात से सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। उपचार या तो पोटेशियम क्लोराइड या कैल्शियम ग्लूकोनेट के साथ है। हाइपोकैलिमिया के कारण होने वाला आवधिक पक्षाघात कई दिनों तक रह सकता है। हाइपरलकैमिक पक्षाघात, हालांकि, केवल कुछ मिनट तक रहता है। लेकिन वे चेहरे और गले की मांसपेशियों को भी प्रभावित कर सकते हैं। आवधिक पक्षाघात प्रभावित लोगों के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देता है।

जब पोटेशियम का स्तर संतुलित होता है, तो प्रभावित लोगों में ध्यान देने योग्य लक्षण नहीं होते हैं। हालांकि, बीमारी के कई वर्षों के बाद, प्रभावित मरीजों में से कई अपने आवधिक पक्षाघात के कारण क्रोनिक रूप से प्रगतिशील मायोपैथी विकसित करते हैं। मांसपेशियों की बीमारी के कालक्रम के साथ, रोग का निदान बिगड़ जाता है।

निवारण

आवधिक पक्षाघात को अब तक रोका नहीं जा सकता है, क्योंकि यह एक आनुवांशिक बीमारी है और सभी कारण संबंध स्पष्ट नहीं किए गए हैं।

चिंता

थेरेपी के बाद कुछ बीमारियां कम हो जाती हैं। अनुवर्ती देखभाल के बाद लक्षणों को आवर्ती होने से रोकना है। इसके विपरीत, आवधिक पक्षाघात एक आनुवंशिक दोष है। यह क्यूरेबल नहीं है। चिकित्सा उपायों या aftercare पूरे जीवन में विस्तार।

प्रभावित लोग स्वयं सहायता उपाय करके अपने दुख को कम कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, बीमारी से उत्पन्न विशिष्ट आवश्यकताओं के लिए आहार में बदलाव और घर के सामान के अनुकूलन उपयुक्त हैं। एक चिकित्सक आमतौर पर प्रारंभिक निदान के हिस्से के रूप में प्रासंगिक जानकारी प्रदान करता है।

आवधिक पक्षाघात के लिए वास्तविक आफ्टरकेयर का उद्देश्य रोजमर्रा के समर्थन और दीर्घकालिक उपचार प्रदान करना है। डॉक्टर और रोगी प्रस्तुतियों के लिए एक व्यक्तिगत ताल पर सहमत होते हैं। स्वास्थ्य की वर्तमान स्थिति के बारे में विस्तृत चर्चा के अलावा, एक शारीरिक परीक्षा होती है। कुछ डॉक्टर नियंत्रण उद्देश्यों के लिए एक इलेक्ट्रोमोग्राम का भी उपयोग करते हैं। अनुवर्ती देखभाल में दवा उपचार शामिल हैं।

विशेष रूप से, सामाजिक वातावरण को शामिल किया जाना चाहिए। क्योंकि आवधिक पक्षाघात एक अस्थायी असहायता और स्थानांतरित करने में असमर्थता की ओर जाता है। जैसे-जैसे रोगी वृद्ध होते जाते हैं, वैसे-वैसे लक्षण अधिक सामान्य होते जाते हैं। अनुवर्ती देखभाल अक्सर केवल विशेषज्ञ चिकित्सीय कर्मचारियों द्वारा किया जा सकता है। एक सहायक जीवित इकाई में आवास आमतौर पर अपरिहार्य है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

आवधिक पक्षाघात वाले लोगों में एक आनुवंशिक दोष होता है जो अपने सर्वोत्तम प्रयासों के बावजूद ठीक नहीं कर पाते हैं। इसलिए, ऐसे उपाय किए जाने चाहिए जो जीवन के लिए लागू होने चाहिए।संबंधित व्यक्ति के स्वास्थ्य की पर्याप्त जांच के लिए चिकित्सा देखभाल और नियमित जांच आवश्यक है। चिकित्सक के साथ काम करने वाली थेरेपी का पालन किया जाना चाहिए ताकि आगे कोई अनियमितता न हो।

यदि रोगी में पोटेशियम की कमी है, तो प्रभावित व्यक्ति अपना आहार भी बदल सकता है। चुकंदर, मेमने का सलाद, स्विस चार्ड, कोहलबी या आर्टिचोक ऐसे खाद्य पदार्थ हैं जो पोटैशियम से भरपूर होते हैं। भोजन ताज़ी और अनुपचारित सब्जियों से तैयार किया जाना चाहिए ताकि जितना संभव हो उतने विटामिन और पोषक तत्व जीव में मिल सकें।

आवधिक पक्षाघात के कारण होने वाली दुर्घटनाओं के सामान्य जोखिम को कम करने के लिए, व्यक्ति के परिवेश को रोग के लक्षणों के अनुकूल होना चाहिए। घर के सामान को अनुकूलित किया जाना चाहिए ताकि मांसपेशियों की शिकायत होने पर रोगी को कोई चोट न पहुंचे। चूंकि पक्षाघात के लक्षण कई घंटों या दिनों तक चलते हैं, इसलिए प्रभावित और रिश्तेदारों को तैयार रहना चाहिए और तत्काल उपाय करने के लिए एक कामकाजी कार्यक्रम बनाना चाहिए। कई मामलों में, रोगी अपने शरीर में क्या चल रहा है, इसके बारे में जागरूकता बढ़ाते हैं। आप अच्छे समय में चेतावनी संकेतों को पहचानते हैं और इसलिए निवारक कार्य कर सकते हैं। अन्य बीमार लोगों के साथ आदान-प्रदान भी सहायक हो सकता है।