जुवेनाइल ज़ैंथोग्रानुलोमा

किशोर xanthogranuloma ज्यादातर एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करता है और अक्सर हल करता है या अपने आप ही फीका हो जाता है। यह एक पीले-नारंगी स्थान या एक सौम्य गोलार्द्ध का ट्यूमर है। जब तक यह आंख में स्थित नहीं होता है, तब तक xanthogranuloma को बहुत ही दुर्लभ मामलों में चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है।

किशोर xanthogranuloma क्या है?

एक नियम के रूप में, बच्चे में एक छोटी गांठ दिखाई देती है। हालांकि, यदि रोग सीधे आंख पर या आंख के आसपास के क्षेत्र में है, तो नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श किया जाना चाहिए।
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ए किशोर xanthogranuloma (JXG) एक सौम्य, गैर-लैंगरहंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस है जो मुख्य रूप से दो साल से कम उम्र के शिशुओं और छोटे बच्चों में होता है। यह लिपिड से लदी मैक्रोफेज का एक संग्रह है। यहां तक ​​कि जन्म के समय, विशिष्ट पीले-नारंगी रंग के साथ चिकनी, गुंबद के आकार के नोड्यूल और पेप्यूल दिखाई दे सकते हैं।

यह आमतौर पर 2 साल की उम्र के आसपास होता है। बड़े बच्चों में कम और वयस्कों में भी कम आम है। सौम्य का मतलब सौम्य है और आक्रामक नहीं। व्यक्तिगत मामलों में, अन्य अंग शामिल हो सकते हैं। इनमें आंखें, प्लीहा, यकृत, फेफड़े और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र शामिल हैं, लेकिन यह तुलनात्मक रूप से दुर्लभ है। किशोर xanthogranuloma भी कहा जाता है गैर-एक्स हिस्टियोसाइटोसिस, ज़ैंथोग्रानुलोमा किशोर या नेवॉक्सैन्थोइड एंडोथेलियोमा नामित।

का कारण बनता है

कुछ भी ठीक से xanthogranulomas के कारणों के बारे में नहीं जाना जाता है। यह संभव है कि इन त्वचा परिवर्तनों के विकास के पीछे आनुवंशिक विकार हैं। किसी भी मामले में, यह हिस्टियोसाइट्स और डेंड्राइटिक कोशिकाओं का एक अतिप्रवाह है, जो स्थान के आधार पर विभिन्न लक्षणों को जमा और नेतृत्व करता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

JXG की विशेषता ज्यादातर एकान्त पीले-नारंगी पिंडों या 0.5 से 2 सेंटीमीटर व्यास वाले पपल्स से होती है। ये भी शुरुआत में लाल दिखाई दे सकते हैं। वे मुख्य रूप से सिर क्षेत्र में, गर्दन या ऊपरी शरीर पर और छोरों के एक्सटेंसर पक्षों पर दिखाई देते हैं और अपेक्षाकृत हानिरहित होते हैं।

हालांकि, अगर वे आंखों के पास या उसके पास होते हैं और संभवतः कई बार, यानी कई बार, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श किया जाना चाहिए। नेत्र परीक्षा के साथ, आंखों की रोशनी के लिए जोखिम को स्पष्ट किया जाना चाहिए। दुर्लभ मामलों में, किशोर xanthogranuloma अन्य अंगों में लॉज कर सकता है। इसके लिए कई विकल्प हैं। उपरोक्त के अलावा, वे आंतों में और पेरिकार्डियम (हृदय की मांसपेशी) में गुर्दे, हड्डियों, मांसपेशियों के ऊतकों, अधिवृक्क ग्रंथियों, अंडकोष (अंडकोष) में भी देखे गए हैं।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

एक दृश्य निदान अक्सर विशेषता त्वचा के संकेतों की पहचान करने के लिए पर्याप्त है। आधुनिक परीक्षा उपकरण और उच्च-रिज़ॉल्यूशन सूक्ष्मदर्शी छोटे रोगियों को नैदानिक ​​तरीकों का उपयोग करने में सक्षम बनाते हैं जो कुछ साल पहले की तुलना में जेंटलर हैं। जन्म के दौरान और जीवन के पहले छह महीनों तक प्रभावित होने वाले शिशुओं में कई घाव होने की संभावना होती है।

दस प्रतिशत जन्मों की गिरावट आवृत्ति को माना जाता है और यह उल्लेखनीय है कि पुरुष बच्चे अधिक प्रभावित होते हैं। अस्पष्ट मामलों में, लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 और किशोर माइलोमोनोसाइट ल्यूकेमिया को बाहर रखा जाना चाहिए। ये सबसे आम खतरनाक बीमारियां हैं जिनसे JXG को भ्रमित किया जा सकता है।

अन्य विभेदक निदान हैं: मोलस्कैम कॉन्टैगिओसम, फुएरस्टीन-मिम्स-शिममेलपेनिंग-सिंड्रोम, केलॉइड निशान, पित्ती, पिगिटोसा, हिस्टियोसाइटोमा, फाइब्रोमैटोसिस, डिजिटल, शिशु, स्पिट्ज नेवस, फाइब्रोमा, ज़ेंथोमा ट्यूबरोसम और इरप्टिवम। आम तौर पर, शिशुओं और छोटे बच्चों से कोई ऊतक का नमूना नहीं लिया जाता है जब तक कि यह बिल्कुल आवश्यक न हो, क्योंकि किशोर xanthogranuloma आमतौर पर छह साल की उम्र तक अपने आप ही गायब हो जाता है।

आंखों और पलक के साथ आंखों में अतिरिक्त घटना का सबसे आम स्थान है। इन छोटे रोगियों में से लगभग आधे में त्वचा के घाव होते हैं, जिससे किशोर xanthogranulomatosis आईरिस और सिलिअरी शरीर में सहज हाइपहिमा का सबसे आम कारण होता है।

इसका अर्थ है पूर्वकाल नेत्र क्षेत्र में लाल रक्त कोशिकाओं का संचय, जैसा कि कुंद आघात में होता है, उदाहरण के लिए मुक्केबाजी में। प्रभावित बच्चों में, यह माध्यमिक ग्लूकोमा की ओर जाता है और, बाद में, अक्सर अंधापन के लिए भी। इसलिए यह इलाज हर नेत्र रोग विशेषज्ञ के लिए एक बड़ी चुनौती है।

यदि बीमारी वयस्कों में होती है, तो निदान मुश्किल है और अधिक संख्या में अप्राप्त मामलों को माना जाता है। इसके अलावा, सहज उपचार अब नहीं होता है, जैसा कि अधिकांश बच्चों में होता है। स्थान के आधार पर, सबसे विविध लक्षण होते हैं, जिन्हें कई अन्य बीमारियों को भी सौंपा जा सकता है। इसलिए, अन्य रोगों का निदान करते समय ये निदान संभवतः अधिक आकस्मिक निष्कर्ष होते हैं।

जटिलताओं

ज्यादातर मामलों में, इस स्थिति में किसी विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। ज्यादातर मामलों में, दाग या सौम्य ट्यूमर अपने आप ही चले जाएंगे, इसलिए आगे कोई जटिलता या लक्षण नहीं हैं। एक नियम के रूप में, बच्चे में एक छोटी गांठ दिखाई देती है। हालांकि, यदि रोग सीधे आंख पर या आंख के आसपास के क्षेत्र में है, तो नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श किया जाना चाहिए।

इस मामले में, गांठ रोगी की दृष्टि को प्रभावित कर सकती है और इस प्रकार रोगी के जीवन की गुणवत्ता को कम कर सकती है। यह रोग अन्य आंतरिक अंगों में भी हो सकता है और साथ ही साथ शिकायत या जटिलताओं को जन्म दे सकता है। आगे का पाठ्यक्रम ज्यादातर रोगी के प्रभावित क्षेत्र पर निर्भर करता है। ज्यादातर मामलों में, इस बीमारी के लिए उपचार आवश्यक नहीं है।

लक्षण आमतौर पर किसी विशेष जटिलताओं के बिना अपने दम पर चले जाते हैं। यह रोगी की जीवन प्रत्याशा को सीमित नहीं करता है। इसके अलावा, ट्यूमर को विकिरण या कीमोथेरेपी द्वारा भी सीमित किया जा सकता है। आमतौर पर कोई और जटिलता नहीं होती है। कुछ मामलों में, माता-पिता या रिश्तेदारों के लिए मनोवैज्ञानिक समर्थन भी आवश्यक है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

आमतौर पर, किशोर xanthogranuloma को डॉक्टर की यात्रा की आवश्यकता नहीं होती है। नवजात शिशुओं और शिशुओं में त्वचा की असामान्यताएं दिखाई देती हैं। सहज उपचार कुछ हफ्तों या महीनों के भीतर बिना किसी क्रम के होता है। माता-पिता की रक्षा और आश्वस्त करने के लिए डॉक्टर की यात्रा की जा सकती है। अक्सर, हालांकि, प्रसूति विशेषज्ञ से दृश्य संपर्क के माध्यम से जानकारी पर्याप्त है। चूंकि जीवन के पहले महीनों के भीतर नवजात शिशु की नियमित जांच की जाती है, इसलिए इन उपचार नियुक्तियों के दौरान त्वचा में परिवर्तन आमतौर पर एक डॉक्टर द्वारा संबोधित और स्पष्ट किया जाता है।

दुर्लभ मामलों में, ग्रेन्युलोमा शरीर के कुछ हिस्सों में विकसित होता है जिन्हें चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। यदि आंख के आसपास के क्षेत्र में त्वचा के रंग में परिवर्तन होता है, तो यह बिगड़ा हुआ दृष्टि पैदा कर सकता है। यदि त्वचा की मलिनकिरण या चिनार के रूप में नए ऊतक गठन पलकों के आसपास के क्षेत्र में मनाया जाता है, तो एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यदि आंखों की रोशनी खतरे में है तो चिकित्सा उपचार उचित है। असाधारण मामलों में, ग्रेन्युलोमा शरीर के अंदर विभिन्न अंगों से जुड़ सकता है।

इसलिए एक डॉक्टर को असामान्य पाचन या शिशु की भूख में कमी की स्थिति में परामर्श दिया जाना चाहिए। यदि पेट और गुर्दे के क्षेत्र में महत्वपूर्ण वजन घटाने, दस्त, कब्ज या दर्द होता है, तो डॉक्टर की सिफारिश की जाती है।

उपचार और चिकित्सा

शिशुओं और छोटे बच्चों के लिए कोई विशेष चिकित्सा नहीं है और यह आमतौर पर उचित नहीं है, क्योंकि किशोर xanthogranulomas अक्सर अपने दम पर चले जाते हैं। हालांकि, अगर वे आंखों के करीब हैं, तो विकास को रोकने के लिए बहुत कम खुराक वाले विकिरण का उपयोग किया जा सकता है।

स्थान के आधार पर, अतिरिक्त जेएक्सजी के लिए विभिन्न विकल्प हैं। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के लिए चिकित्सा के समान कीमोथेरेपी का उपयोग पेट और अंगों में बड़े संचय के साथ-साथ तंत्रिका तंत्र में भी किया जा सकता है। अतिरिक्त JXG दुर्लभ बीमारियों में से एक है जिसके लिए शायद ही कोई शोध निधि उपलब्ध कराई गई हो। इसलिए, इसके लिए अभी भी कोई मानक चिकित्सा नहीं है जिसका उपयोग व्यक्तिगत मामलों में किया जा सकता है।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

जुवेनाइल ज़ैंथोग्रानुलोमा में लगभग सभी रोगियों में अनुकूल रोग का निदान होता है। ज्यादातर मामलों में सहज चिकित्सा है। त्वचा की उपस्थिति में परिवर्तन संबंधित व्यक्ति के स्वास्थ्य के लिए एक और खतरा नहीं है। चिकित्सा पेशेवर का उपचार या हस्तक्षेप शायद ही कभी आवश्यक हो। ग्रैनुलोमा मुख्य रूप से बच्चों में होता है और कुछ दिनों, हफ्तों या महीनों के भीतर गायब हो जाता है।

यदि त्वचा के बदलावों को खरोंच नहीं किया गया है और खुले घाव विकसित हुए हैं, तो उनका कोई रोग मूल्य नहीं है। यदि खुले घाव हैं, तो रक्त विषाक्तता का खतरा है। घाव दूषित हो सकते हैं और कीटाणु प्रवेश बिंदु के माध्यम से जीव में प्रवेश कर सकते हैं। प्रैग्नेंसी के बिगड़ने की उम्मीद की जाती है, क्योंकि सेप्सिस संभावित रूप से घातक है। इसके अलावा, माध्यमिक रोग उत्पन्न हो सकते हैं।

यदि आंख के पास ग्रेन्युलोमा विकसित होता है, अन्यथा अनुकूल रोग का निदान भी बिगड़ जाता है। शरीर के इस बिंदु पर, वे बिगड़ा हुआ दृष्टि पैदा कर सकते हैं। जटिलताओं से बचने और घावों को हटाने के लिए चिकित्सा देखभाल आवश्यक है। यदि उपचार आगे की घटनाओं के बिना होता है, तो रोगी को ठीक होने के कुछ समय के भीतर उपचार से छुट्टी दे दी जा सकती है। आगे के पाठ्यक्रम में एक पतन संभव है, खासकर बचपन के दौरान। इन मामलों में अनुकूल रोग का निदान रहता है।

निवारण

किशोर xanthogranuloma को रोका नहीं जा सकता है और कार्रवाई के तंत्र और यह कैसे होता है अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हिस्टियोसाइटोसिस एसोसिएशन इस क्षेत्र में अनुसंधान को आगे बढ़ाने और इन दुर्लभ रोगियों को भविष्य में इलाज का मौका देने के लिए चिकित्सकों के एक अंतरराष्ट्रीय समूह के साथ मिलकर काम कर रहा है।

चिंता

कई मामलों में, इस बीमारी से प्रभावित लोगों के लिए कोई विशेष अनुवर्ती उपाय उपलब्ध नहीं हैं। सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, बाद के उपचार के साथ एक बहुत ही त्वरित निदान महत्वपूर्ण है ताकि संबंधित व्यक्ति के जीवन में आगे जटिलताएं न हों। कुछ मामलों में, यह ट्यूमर अपने आप ही हल कर सकता है, लेकिन बीमारी अभी भी एक डॉक्टर द्वारा जांच की जानी चाहिए।

यदि बीमारी अपने आप दूर हो जाती है, तो कोई विशेष अनुवर्ती देखभाल आवश्यक या संभव नहीं है। जो प्रभावित होते हैं, उन्हें नियमित रूप से विभिन्न ट्यूमर और अन्य शिकायतों की पहचान करने और उनका इलाज करने के लिए विभिन्न परीक्षाओं और नियंत्रणों से गुजरना पड़ता है। चूंकि बीमारी मुख्य रूप से बच्चों में होती है, इसलिए उन्हें अपने माता-पिता और अन्य रिश्तेदारों के अनुसार समर्थन करना चाहिए।

यहां गहन और प्रेमपूर्ण चर्चाएं भी बहुत महत्वपूर्ण हैं, क्योंकि यह मुख्य रूप से अवसाद और अन्य मनोवैज्ञानिक अपरोधों को रोकता है। माता-पिता को यह भी ध्यान रखना चाहिए कि बच्चे त्वचा पर बदलाव को खरोंच न करें। केवल कुछ मामलों में यह बीमारी प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा को सीमित करती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

किशोर xanthogranuloma वाले रोगियों के लिए, रोग से जुड़े परिवर्तनों का सावधानीपूर्वक निरीक्षण करना और ग्रेन्युलोमा के बढ़ने या अन्यथा होने पर तुरंत उपचार करने वाले डॉक्टर के पास जाना अत्यंत महत्वपूर्ण है। इसके अलावा, यह सलाह दी जाती है कि माता-पिता प्रभावित बच्चे को नियमित रूप से निवारक चेक-अप के लिए ले जाएं ताकि अच्छे समय में बदलाव दर्ज किया जा सके और पर्याप्त चिकित्सा शुरू की जा सके।

कई मामलों में, किशोर xanthogranuloma युवा लोगों में अपने दम पर गायब हो जाता है और चिकित्सा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। तब रोगी और अभिभावक केवल किशोर xanthogranuloma को परेशान नहीं करने का ध्यान रखकर रोग के पाठ्यक्रम का समर्थन करते हैं। उदाहरण के लिए, व्यक्तिगत स्वच्छता के दौरान कपड़े या हाथ हिलाने से होने वाली चोटों के कारण जलन संभव है। इसलिए, रोगी ऐसी गतिविधियों के दौरान विशेष रूप से सतर्क और सावधान रहते हैं ताकि नकारात्मक परिवर्तनों को न भड़काएं।

उपचार आवश्यक है यदि ग्रेन्युलोमा आंख के करीब है और दृश्य समारोह को ख़राब करने की धमकी देता है। ऐसे मामलों में, नेत्र रोग विशेषज्ञ और अन्य विशेषज्ञों द्वारा किशोर xanthogranuloma को हटाने की आवश्यकता होती है और इस तरह अच्छे समय में जटिलताओं को रोका जा सकता है।