गिल्लन बर्रे सिंड्रोम

गिल्लन बर्रे सिंड्रोम परिधीय नसों और रीढ़ की हड्डी गैन्ग्लिया (कशेरुक नहर में तंत्रिका नोड्स) की एक तीव्र सूजन है, जो अभी तक अस्पष्टीकृत एटियलजि (कारण) के साथ है। प्रति वर्ष 100,000 लोगों में 1 से 2 नए मामलों की आवृत्ति के साथ, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जो पुरुषों को महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक बार प्रभावित करती है।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम क्या है?

तीव्र रूप (तीव्र भड़काऊ डिमैलिनेटिंग पोलिन्यूरोपैथी या एआईडीपी) पीठ दर्द और अंग दर्द, उंगलियों, पैर, नाक, कान या ठोड़ी (अकरा) और पैरों में लकवा के दर्द के साथ शुरू होता है।
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गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम एक तीव्र इडियोपैथिक (अस्पष्ट एटियलजि) पोलीन्यूराइटिस है जिसमें मल्टीफोकल (कई स्थानों पर होने वाली) परिधीय तंत्रिका तंत्र में सूजन है।

भड़काऊ परिवर्तन, विशेष रूप से परिधीय तंत्रिकाओं (पॉलीराडिकुलिटिस) और समीपस्थ पृष्ठीय जड़ गैन्ग्लिया की जड़ों में, संवेदी विकार, मोटर पक्षाघात और वनस्पति शिथिलता का कारण बनता है। विशेष रूप से लक्षण पेरेस्टेसिया (झुनझुनी या "पिन और सुई") के साथ-साथ पैरों से उठने वाला पक्षाघात है, जो श्वसन पक्षाघात और / या कार्डियक अतालता के साथ संयोजन में जीवन के लिए खतरा हो सकता है।

इसके अलावा, कुछ मामलों में निगलने और द्विपक्षीय चेहरे के पक्षाघात के साथ कपाल नसों की भागीदारी देखी जा सकती है। पाठ्यक्रम के आधार पर, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को अलग-अलग रूपों में विभेदित किया जाता है, सबसे आम संस्करण को तीव्र भड़काऊ (भड़काऊ) डिमाइलेटिंग (माइलिन म्यान को नुकसान पहुंचाने वाली) बहुपद के रूप में भी जाना जाता है।

का कारण बनता है

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के अंतर्निहित कारणों को अभी तक स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है। विशेष रूप से प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रक्रियाओं पर संदेह किया जाता है, क्योंकि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम उन लोगों में से आधे से अधिक (लगभग 60 से 70 प्रतिशत) फुफ्फुसीय या जठरांत्र संबंधी संक्रामक रोगों के बाद होता है।

Guillain-Barré सिंड्रोम विशेष रूप से साइटोमेगाली, वैरीसेला-जोस्टर, खसरा, एपस्टीन-बार, कण्ठमाला, हेपेटाइटिस और HI वायरस के साथ-साथ कुछ बैक्टीरिया जैसे साल्मोनेला, ब्रसेला, स्पिरोकैट्स, माइकोप्लाज़्मा निमोनिया या कैंपिलोबैक्टर जेजुनी से जुड़ा हुआ है। ।

बहुत ही दुर्लभ मामलों में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम इन्फ्लूएंजा या रेबीज के टीकाकरण के बाद स्वयं प्रकट होता है। यह माना जाता है कि संक्रमण के परिणामस्वरूप शरीर द्वारा निर्मित एंटीबॉडी शरीर की अपनी संरचनाओं के खिलाफ निर्देशित होते हैं, विशेष रूप से गैंग्लियोसाइड्स के खिलाफ जो तंत्रिका तंत्र में तेजी से पाए जाते हैं, और, अन्य अज्ञात कारकों के रूप में अन्य के साथ संयोजन में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के विकास का कारण बनता है।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के लक्षण काफी हद तक बीमारी के रूप पर निर्भर करते हैं। तीव्र और जीर्ण रूपों के बीच एक बुनियादी अंतर किया जाता है। सामान्य तौर पर, गुइलेन-बैर सिंड्रोम को परिधीय नसों और रीढ़ की हड्डी की जड़ों के विनाश के कारण बढ़ती सामान्य कमजोरी की विशेषता है।

तीव्र रूप (तीव्र भड़काऊ डिमैलिनेटिंग पोलिन्यूरोपैथी या एआईडीपी) पीठ दर्द और अंग दर्द, उंगलियों, पैर, नाक, कान या ठोड़ी (अकरा) और पैरों में लकवा के दर्द के साथ शुरू होता है। इसके अलावा, पैल्विक, धड़ और श्वसन की मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं, जिससे सभी रिफ्लेक्सिस विफल हो जाते हैं। कभी-कभी कुछ कपाल तंत्रिकाएँ भी विफल हो जाती हैं।

इससे श्वास विनियमन, हृदय गति का विनियमन और मूत्राशय खाली होने के साथ-साथ तापमान नियमन होता है। इसके अलावा, रक्त परिसंचरण में उतार-चढ़ाव के कारण संचार संबंधी विकार होते हैं।गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के जीर्ण रूप, जिसे क्रॉनिक इन्फ्लेमेटरी डेमाइलेटिंग पॉलीन्यूरोपैथी (CIDP) के रूप में भी जाना जाता है, कपटपूर्ण रूप से शुरू होता है और बारी-बारी से स्पष्ट लक्षणों की विशेषता है।

क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डेमिलाइटिंग पॉलिन्युरोपैथी में, पैरों के पक्षाघात और आक के पेरेस्टेसिया अग्रभूमि में होते हैं। कपाल नसों की भागीदारी कम बार देखी जाती है। पक्षाघात क्रोनिक रूप में बहुत अधिक धीरे-धीरे बढ़ता है। यहां तक ​​कि वे ग्लूकोकार्टिकोआड्स के प्रशासन द्वारा दबाए जा सकते हैं। कुल मिलाकर, रोगियों में से एक तिहाई को ठीक किया जा सकता है। दस प्रतिशत बीमार मर जाते हैं। प्रभावित लोगों में से कुछ को आजीवन देखभाल की आवश्यकता होती है।

निदान और पाठ्यक्रम

Guillain-Barré सिंड्रोम आमतौर पर CSF विश्लेषण (तंत्रिका जल की परीक्षा) का उपयोग करके निदान किया जाता है। अगर एक बढ़ी हुई प्रोटीन एकाग्रता (साइटोएल्ब्यूमिनल पृथक्करण) को एक सामान्य संख्या में कोशिकाओं के साथ पता लगाया जा सकता है, तो गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का अनुमान लगाया जा सकता है।

इसके अलावा, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में, तंत्रिका चालन वेग, जिसे एक इलेक्ट्रोनुरोग्राफी में मापा जाता है, कम हो जाता है। इलेक्ट्रोमोग्राफी मांसपेशियों के तंतुओं की आपूर्ति करने वाले तंत्रिका तंत्र के संभावित विकारों के बारे में बयान करने में सक्षम बनाती है। हालांकि, यह निदान पद्धति गुइलेन-बैर सिंड्रोम के शुरुआती निदान के लिए उपयुक्त नहीं है, क्योंकि संबंधित परिवर्तन केवल दो सप्ताह के बाद ही निर्धारित किए जा सकते हैं।

किसी भी कार्डियक अतालता जो मौजूद हैं, उन्हें एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम की मदद से निर्धारित किया जा सकता है, जबकि श्वसन समारोह को फेफड़े के कार्य और रक्त गैस विश्लेषण के साथ जांचा जा सकता है। इसके अलावा, गैंग्लियोसाइड्स के खिलाफ एंटीबॉडी कई मामलों में सीरम में पता लगाने योग्य हैं। Guillain-Barré सिंड्रोम में आमतौर पर एक अनुकूल पाठ्यक्रम होता है और जो प्रभावित होते हैं वे बड़े पैमाने पर या पूरी तरह से 1 से 6 महीने के भीतर ठीक हो जाते हैं।

जटिलताओं

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के साथ, जो प्रभावित होते हैं वे नसों की सूजन से पीड़ित होते हैं। ज्यादातर मामलों में, यह सूजन संवेदनशीलता और पक्षाघात के विकारों की ओर जाता है। ये पूरे शरीर में नहीं होते हैं, प्रभावित क्षेत्र आमतौर पर संबंधित परेशान तंत्रिका पर निर्भर करता है। रोगी झुनझुनी संवेदनाओं और सुन्नता से पीड़ित होता है।

इसके अलावा, अधिकांश रोगियों को पीठ में दर्द और मांसपेशियों में दर्द का अनुभव होता है। समन्वय और चाल विकार के विकार भी हैं। रोगी के आंदोलन को गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम द्वारा प्रतिबंधित किया गया है। सबसे खराब स्थिति में, पक्षाघात तब होता है, जब रोगी व्हीलचेयर पर निर्भर होता है।

अन्य लोगों के लिए भी यह असामान्य नहीं है कि वे इसे जारी रखने के लिए रोजमर्रा की जिंदगी में मदद की जरूरत है। दर्द रात में भी हो सकता है और सोने में कठिनाई हो सकती है। कई मामलों में, रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली भी कमजोर हो जाती है, जिससे सूजन और संक्रमण होने में आसानी होती है।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम का इलाज दवा से किया जा सकता है। पहले का इलाज होता है, रोगी के पूरी तरह से ठीक होने की संभावना बढ़ जाती है। देर से उपचार के परिणामस्वरूप परिणामी क्षति हो सकती है, जो आमतौर पर अपरिवर्तनीय होती है और अब इलाज नहीं किया जा सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

Guillain-Barré सिंड्रोम का मूल्यांकन हमेशा एक डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए। उपचार के बिना, यह गंभीर शिकायतों और जटिलताओं को जन्म दे सकता है, जिनमें से अधिकांश अपरिवर्तनीय हैं। एक नियम के रूप में, गंभीर पीठ दर्द या पक्षाघात होने पर डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए जो अपने आप दूर नहीं जाते हैं।

स्तब्ध हो जाना या संवेदनशीलता विकार भी Guillain-Barré सिंड्रोम का संकेत कर सकते हैं। प्रभावित लोग अक्सर प्रभावित क्षेत्रों में झुनझुनी सनसनी से पीड़ित होते हैं। इसके अलावा, मांसपेशियों में तेज दर्द होने पर डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए।

दर्द आंदोलन के बिना भी हो सकता है। इसी तरह, समन्वय या गैट विकारों में गड़बड़ी अक्सर गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम की ओर इशारा करती है। यदि सिंड्रोम का इलाज नहीं किया जाता है, तो यह सबसे खराब स्थिति में हो सकता है, पूरा पैराप्लेजिया हो सकता है। यह अपरिवर्तनीय है और अब इसका इलाज नहीं किया जा सकता है।

यदि ये लक्षण होते हैं, तो एक सामान्य चिकित्सक से परामर्श किया जाना चाहिए। यह गुइलैन-बैरे सिंड्रोम को निर्धारित कर सकता है। हालांकि, आगे का उपचार, सिंड्रोम के सटीक लक्षणों और कारणों पर निर्भर करता है और फिर संबंधित विशेषज्ञ द्वारा इलाज किया जाता है।

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उपचार और चिकित्सा

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में, रोग के विशिष्ट पाठ्यक्रम के साथ चिकित्सीय उपाय सहसंबंधित होते हैं। हल्के मामलों में, चिकित्सा का उद्देश्य मौजूदा पैरीसिस (मांसपेशियों का पक्षाघात) को कम करना और संक्रामक रोगों, निमोनिया, घनास्त्रता और संकुचन (जोड़ों की सीमित गतिशीलता) और डीक्यूबिटस (बिस्तर घावों) के जोखिम को कम करना है।

व्यावसायिक चिकित्सा के उपाय (जैसे हेजहॉग बॉल के साथ अभ्यास) का उपयोग सतह की संवेदनशीलता को बढ़ाने के लिए किया जाता है। चलने, सांस लेने और / या निगलने में गड़बड़ी, जैसे विकार के साथ गंभीर या तीव्र रोग प्रगति के मामले में संबंधित व्यक्ति (इम्यूनोथेरेपी) की प्रतिरक्षा प्रणाली में चिकित्सीय हस्तक्षेप। इस प्रयोजन के लिए, प्लास्मफेरेसिस या अंतःशिरा रूप से संक्रमित इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है।

एक प्लास्मफेरेसिस थेरेपी में, शरीर के अपने प्लाज्मा को एक प्रतिस्थापन समाधान द्वारा बदल दिया जाता है, जो एल्ब्यूमिन से समृद्ध होता है, जो इम्युनोग्लोबुलिन या एंटीबॉडी का आदान-प्रदान करने के लिए जिम्मेदार होता है, जो न्यूरोलॉजिकल दुर्बलताओं के लिए जिम्मेदार होता है। Immunoadsorption के संदर्भ में, जो कि एक नई चिकित्सीय पद्धति है, केवल प्लाज्मा से ही पैथोलॉजिकल रूप से प्रभावी एंटीबॉडी को हटाया जाता है और प्रतिस्थापित किया जाता है।

एक जेंटलर चिकित्सीय उपाय अंतःशिरा इम्यूनोग्लोबुलिन को संक्रमित करते हैं, जो जिम्मेदार अंतर्जात के साथ-साथ वायरल और बैक्टीरियल एंटीबॉडी को बेअसर करते हैं और उनके संश्लेषण को रोकते हैं। इसके अलावा, इम्युनोग्लोबुलिन प्रतिरक्षा प्रणाली की कुछ कोशिकाओं की गतिविधि को कम करते हैं, तथाकथित मैक्रोफेज।

कई मामलों में, प्रभावित व्यक्ति को इंटुबैट या हवादार करने की आवश्यकता होती है, जिसके परिणामस्वरूप श्वसन चिकित्सा उपाय हो सकते हैं। यदि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम जानलेवा है, तो ब्रेडीकार्डिया (धीमी गति से धड़कन) मौजूद होने पर एक अस्थायी पेसमेकर आवश्यक हो सकता है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है क्योंकि यह एक आनुवंशिक विकार है। इसलिए केवल रोगसूचक उपचार दिया जा सकता है, जो लक्षणों को सीमित और कम कर सकता है।

ज्यादातर मामलों में, जो बहुत प्रभावित होते हैं, वे अक्सर सिंड्रोम के परिणामस्वरूप फेफड़े, थ्रोम्बोज और अन्य संक्रामक रोगों की सूजन विकसित करते हैं, जिससे कि रोगियों की जीवन प्रत्याशा अक्सर कम हो जाती है। इससे श्वास संबंधी विकार या निगलने वाले विकार भी हो सकते हैं, जिससे रोगी अपने पूरे जीवन में अन्य लोगों की मदद पर निर्भर रहता है।

इंजेक्शन या दवा लेने से प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत किया जा सकता है, हालांकि आजीवन चिकित्सा भी आवश्यक है। कई पीड़ित जीवन प्रत्याशा को बढ़ाने के लिए पेसमेकर पर भी भरोसा करते हैं। कुछ मामलों में, फिजियोथेरेप्यूटिक एक्सरसाइज की मदद से मरीज की रोजमर्रा की जिंदगी को आसान बनाया जा सकता है।

Guillain-Barré सिंड्रोम अक्सर अवसाद या अन्य मनोवैज्ञानिक विकारों की ओर जाता है, जिससे कि अधिकांश रोगी मनोवैज्ञानिक उपचार पर निर्भर होते हैं। यदि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का इलाज नहीं किया जाता है, तो रोगी की जीवन प्रत्याशा काफी कम हो जाती है और रोजमर्रा की जिंदगी में महत्वपूर्ण प्रतिबंध हैं।

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निवारण

चूंकि गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम का एटियलजि स्पष्ट नहीं है, इसलिए इस बीमारी के लिए कोई निवारक उपाय नहीं हैं।

चिंता

चूंकि गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए अनुवर्ती देखभाल के विकल्प बहुत सीमित हैं। इसलिए, इस बीमारी का प्रारंभिक पता और उपचार अग्रभूमि में है। यदि गुइलेन-बैर सिंड्रोम वाले व्यक्ति को बच्चे होने की इच्छा है, तो आनुवांशिक परामर्श भी किया जा सकता है ताकि सिंड्रोम को पारित न किया जाए।

यह सिंड्रोम रोगी की जीवन प्रत्याशा को सीमित और कम भी कर सकता है। सिंड्रोम का उपचार हमेशा सटीक गंभीरता और शिकायत के प्रकार पर निर्भर करता है। एक नियम के रूप में, रोगी फिजियोथेरेपी उपायों पर निर्भर है, इस चिकित्सा से कई अभ्यास भी घर पर किए जाते हैं।

यह आमतौर पर उपचार को गति देता है। रोगी के शरीर को विभिन्न संक्रमणों और अन्य बीमारियों से भी बचाया जाना चाहिए ताकि अनावश्यक रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली पर बोझ न पड़े। चूँकि आंतरिक अंग और हृदय भी गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम से प्रभावित होते हैं, इसलिए प्रारंभिक अवस्था में क्षति का पता लगाने के लिए नियमित रूप से परीक्षाएं आयोजित की जानी चाहिए।

दिल पर सर्जिकल हस्तक्षेप भी आवश्यक हो सकता है। कई मामलों में, गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम वाले अन्य रोगियों के साथ संपर्क भी उपयोगी हो सकता है, क्योंकि इससे सूचनाओं का आदान-प्रदान होता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

सभी स्वयं सहायता उपायों का उद्देश्य प्रभावित लोगों को रोजमर्रा की जिंदगी में सबसे बड़ी संभव स्वतंत्रता प्राप्त करने में सक्षम बनाना है। बाह्य शारीरिक और व्यावसायिक चिकित्सा को गतिशीलता के नुकसान को रोकने के लिए संकेत दिया जाता है। चिकित्सा प्रशिक्षण चिकित्सा (MTT) यहाँ विशेष रूप से उपयुक्त है।

इस प्रशिक्षण के हिस्से के रूप में, एक प्रशिक्षण योजना विकसित की जाती है जिसे रोगी के प्रदर्शन के अनुकूल बनाया जाता है। चिकित्सा इकाइयों के साथ कुछ के बाद, प्रभावित लोग इन अभ्यासों को स्वतंत्र रूप से कर सकते हैं। यह विशेष प्रशिक्षण केंद्रों के साथ-साथ व्यायाम बाइक या जिमनास्टिक का उपयोग करके घर में भी किया जा सकता है।

ऊपरी और निचले छोरों के संवेदनशीलता विकारों के संबंध में व्यावसायिक चिकित्सा उपचार उपयोगी है। एक्सरसाइज के माध्यम से एक्सट्रीम के फंक्शनल डिस्ऑर्डर भी इस थेरेपी के हिस्से के रूप में सुधारे जाते हैं जिन्हें निर्देशों के अनुसार रोजमर्रा की जिंदगी में भी बदला जा सकता है। चिकित्सा प्रशिक्षण चिकित्सा के बावजूद, जल एरोबिक्स की सिफारिश की जाती है।

पानी में उछाल इसे विशेष रूप से मांसपेशियों को मजबूत बनाता है। इसके अलावा, रोजमर्रा की गतिविधियों के लिए गैट प्रशिक्षण किया जा सकता है। सतहों को बदलना, सीढ़ियों पर चढ़ना और गति को अलग करना संतुलन की भावना और पैरों की संवेदनशीलता को प्रशिक्षित करता है।

घर पर देखभाल के साथ-साथ एड्स पर सलाह गंभीर प्रगति की स्थिति में इंगित की जाती है। कौशल का अचानक नुकसान कई लोगों के लिए प्रतिक्रियाशील अवसाद की ओर जाता है। बीमारी या स्व-सहायता समूहों का मुकाबला करने में मनोवैज्ञानिक समर्थन बीमारी की समझ को बढ़ाता है और रोजमर्रा की जिंदगी में अनुकूलन के साथ मदद करता है।