एरडाइम-चेस्टर रोग

में एरडाइम-चेस्टर रोग यह एक तथाकथित गैर-लैंगरहंस प्रकार का हिस्टियोसाइटोसिस है। यह एक बहु-प्रणाली की बीमारी है जो कि, उदाहरण के लिए, कंकाल की शिकायत या हड्डियों या मधुमेह के इन्सिपिडस में दर्द के साथ है। इसके अलावा, हृदय के लक्षणों के संबंध में गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान संभव है। एर्डहाइम-चेस्टर रोग को अक्सर संक्षिप्त नाम ECD द्वारा संदर्भित किया जाता है।

Erdheim-Chester Disease क्या है?

सामान्य तौर पर, ईसीडी में रोग से कई अंग प्रणालियां प्रभावित होती हैं, ताकि लक्षण गंभीरता के आधार पर बहुत भिन्न हों। लगभग आधे मामलों में, प्रभावित रोगी कंकाल प्रणाली की शिकायतों से पीड़ित हैं।
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एर्डहाइम-चेस्टर रोग हिस्टियोसाइटोसिस का एक अत्यंत दुर्लभ रूप है। 1930 के बाद से दवा के इतिहास में, केवल ईसीडी के लगभग 500 मामलों को जाना जाता है। 15 से कम मामले बचपन में हुए। बीमारी शुरू होने पर औसतन प्रभावित होने वाले बच्चे 53 साल के होते हैं।

हालांकि, बीमारी का कोई पारिवारिक संचय नहीं है, इसलिए, वर्तमान ज्ञान के आधार पर, यह नहीं माना जाता है कि एर्डाइम-चेस्टर रोग विरासत में मिला है। ईसीडी की खोज 20 वीं शताब्दी की शुरुआत में ऑस्ट्रियाई पैथोलॉजिस्ट जैकब एर्डहाइम ने की थी। खोज के समय, एर्डहाइम वियना में एक शोध प्रवास कर रहे थे। इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1930 में ब्रिटिश हृदय रोग चिकित्सक विलियम चेस्टर ने किया था।

का कारण बनता है

चिकित्सा अनुसंधान की वर्तमान स्थिति के अनुसार, एर्डहाइम-चेस्टर रोग के विकास के कारणों का अभी तक पता नहीं चला है। हालांकि, दोनों प्रतिक्रियाशील और नियोप्लास्टिक कारण बीमारी के संभावित कारणों के रूप में चर्चा के अधीन हैं। Erdheim-Chester रोग से पीड़ित रोगियों में, इंटरलेयुकिन, इंटरफेरॉन-अल्फा और मोनोसाइट कैमोएट्रेक्टिव प्रोटीन 1 के स्तर में वृद्धि पाई गई।

इसी समय, आईएल -4 के स्तर में कमी देखी गई है। कुल मिलाकर, निष्कर्ष बताते हैं कि रोग एक प्रणालीगत और Th-1-उन्मुख प्रतिरक्षा विकार है। इसके अलावा, प्रभावित रोगियों में से आधे से अधिक बीआरएफ प्रोटो-ओन्कोजीन में परिवर्तन पाए गए। यह एक और संकेत देता है कि एर्डीम-चेस्टर रोग के कारण बहुत जटिल हैं।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

Erdheim-Chester रोग के संबंध में होने वाले संभावित लक्षण और शिकायतें बहुत विविध हैं। सामान्य तौर पर, ईसीडी में रोग से कई अंग प्रणालियां प्रभावित होती हैं, ताकि लक्षण गंभीरता के आधार पर बहुत भिन्न हों। लगभग आधे मामलों में, प्रभावित रोगी कंकाल प्रणाली की शिकायतों से पीड़ित हैं।

सबसे आम लक्षण लंबी ट्यूबलर हड्डियों में सममित ओस्टियोस्क्लोरोटिक परिवर्तनों के संबंध में हड्डियों में दर्द है। रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के लक्षण, फेफड़े और गुर्दे भी देखे गए थे। ज्यादातर मामलों में, 40 से 60 वर्ष की आयु के बीच वयस्कता में एर्डीम-चेस्टर रोग शुरू होता है।

यह बीमारी पुरुषों में तीन बार होती है जितनी महिलाओं में। रोगी और रोग की गंभीरता के आधार पर पाठ्यक्रम बहुत भिन्न होता है। कुछ मामलों में, विशेष रूप से रोग की शुरुआत में, कोई लक्षण नहीं होते हैं। हालांकि, गंभीर मामलों में, लक्षण मल्टीसिस्टम हैं और जीवन के लिए खतरा बन जाते हैं। ईसीडी की विशेषताओं में से एक ऑस्टियोस्क्लेरोसिस है, जो लंबी ट्यूबलर हड्डियों पर होता है।

इससे हड्डी में दर्द होता है, जो विशेष रूप से निचले छोरों को प्रभावित करता है। यदि पिट्यूटरी ग्रंथि को बीमारी के हिस्से के रूप में घुसपैठ किया जाता है, तो डायबिटीज इन्सिपिडस आमतौर पर इस प्रकार है। गोनैडोट्रोपिन और हाइपरप्रोलैक्टिनमिया की कमी भी अक्सर कम संभव है। एर्डीम-चेस्टर रोग के सामान्य लक्षण गंभीर वजन घटाने और कमजोरी की भावनाएं हैं।

अन्य अंगों के घुसपैठ से इंट्राक्रैनील दबाव, पैपिलरी एडिमा, एक्सोफथाल्मोस या अधिवृक्क अपर्याप्तता हो सकती है। यदि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र शामिल है, तो सिरदर्द, संज्ञानात्मक हानि और दौरे संभव हैं।

कपाल नसों के संवेदी विकार और पक्षाघात भी हो सकता है। इसके अलावा, कार्डियोवस्कुलर परिवर्तन जैसे तथाकथित लेपित महाधमनी अक्सर ईसीडी के हिस्से के रूप में विकसित होते हैं।

निदान

Erdheim-Chester रोग का निदान विशिष्ट लक्षणों के संयोजन के आधार पर किया जाता है जो अन्य बीमारियों में इस रूप में नहीं होते हैं। यदि हिस्टोलॉजिकल परीक्षाओं में हिस्टियोसाइटिक फोम कोशिकाओं के संबंध में xantho- ग्रैनुलोमेटस या ज़ेंथोमेटस ऊतक घुसपैठ का पता चलता है, तो ईसीडी के निदान की पुष्टि की जाती है।

एक्स-रे पर, लंबी ट्यूबलर हड्डियों पर सममित और द्विपक्षीय कॉर्टिकल ओस्टियोस्क्लेरोसिस रोग को इंगित करता है। यदि एक पेट की सीटी स्कैन किया जाता है, तो प्रभावित लोगों में से लगभग आधे एक तथाकथित बालों वाली किडनी दिखाएंगे। इस मामले में, बायोप्सी की सिफारिश की जाती है। विभेदक निदान के भाग के रूप में, उदाहरण के लिए, लैंगरहैंस कोशिकाओं में हिस्टियोसाइट्स, ताकायसु धमनीशोथ और प्राथमिक हाइपोफाइटिस को बाहर रखा जाना चाहिए।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

हड्डियों और जोड़ों में लगातार दर्द की जांच और इलाज एक डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए। यदि दर्द पूरे शरीर में फैलता है या यदि यह तेज हो जाता है, तो डॉक्टर की आवश्यकता होती है। किसी भी दर्द निवारक दवा को लेने से पहले, आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए ताकि जोखिम और दुष्प्रभावों पर चर्चा की जा सके और स्पष्ट किया जा सके। यदि शिकायतें शरीर की खराब मुद्रा या एक तरफा तनाव की ओर ले जाती हैं, तो डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है।

सुधार के बिना कंकाल प्रणाली को स्थायी नुकसान का खतरा है। एक डॉक्टर के साथ आंदोलन समन्वय और अस्थिर चाल के विकार पर चर्चा की जानी चाहिए। अनियोजित और अप्रत्याशित वजन घटाने या सामान्य कमजोरी की स्थिति में, एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। कई दिनों तक बने रहने पर ऐंठन, सिरदर्द या कम हुए प्रदर्शन को चिंताजनक माना जाता है।

यदि आप एकाग्रता समस्याओं या बार-बार ध्यान की कमी का अनुभव करते हैं, तो आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। गुर्दे के क्षेत्र में लक्षण असामान्य माना जाता है और एक डॉक्टर द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए अगर वे कई दिनों तक बने रहे। पेशाब में बदलाव या पेशाब करने में समस्या होने पर डॉक्टर से चर्चा करनी चाहिए। यदि आपको बुखार है, बीमारी की भावना है या व्यक्तिगत प्रणालियों के कार्यात्मक विकार हैं, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यदि त्वचा में परिवर्तन या हड्डियों में संरचनात्मक परिवर्तन देखा जाता है, तो यह चिंता का कारण भी है और डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

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उपचार और चिकित्सा

एर्डीम-चेस्टर रोग की चिकित्सा में, स्टेरॉयड और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ-साथ बिस्फोस्फॉनेट्स और एटोपोसाइड का उपयोग किया जाता है। विशेष रूप से बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स हड्डियों में दर्द को कम करने में सक्षम हैं। वेमुराफेनिब और इनफ्लिक्सिमाब के उपयोग, जो पहले से ही ईसीडी के खिलाफ कुछ सफलता दिखा चुके हैं, वर्तमान में जांच की जा रही है।

एर्डहाइम-चेस्टर रोग के लिए वसूली और रोग का निदान रोग की गंभीरता और आंतरिक अंगों को प्रभावित करने की डिग्री पर निर्भर करता है। यदि चिकित्सा अप्रभावी है, तो निदान किए जाने के लगभग दो से तीन साल बाद अधिकांश रोगियों की मृत्यु निमोनिया, कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर या किडनी फेल होने से होगी। मूल रूप से, जीवन प्रत्याशा इस बात पर निर्भर करती है कि अंगों को कितनी बुरी तरह से नुकसान पहुंचा है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

Erdheim-Chester रोग अत्यंत दुर्लभ बीमारियों में से एक है। रोग के कारण स्पष्ट नहीं हैं। दुनिया भर में लगभग 500 लोग प्रभावित हैं। Erdheim-Chester रोग विशिष्ट लक्षणों की एकाग्रता की ओर जाता है। यह लक्षणों की गंभीरता और परिणामी अंग क्षति पर निर्भर करता है जो संबंधित व्यक्ति के लिए रोग का निदान है।

Erdheim-Chester रोग के परिणाम आमतौर पर गंभीर होते हैं। क्षति और रोग के परिणामों से कई अंग प्रणालियां प्रभावित होती हैं। क्षति की डिग्री के आधार पर, जीवन की गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा को अधिक या कम हद तक कम किया जा सकता है। चिकित्सा की ओर अग्रिमों को मिलाप रूपों में बनाया जा सकता है। अग्रिम दवा उपचार पर आधारित हैं।

क्या मुश्किल है कि एर्डहाइम-चेस्टर रोग, एक मल्टी-सिस्टम बीमारी के रूप में, कई पहलू हैं। संक्षेप में, इनका परिणाम अक्सर एक गंभीर नैदानिक ​​चित्र होता है। इसके व्यक्तिगत घटकों से निपटना मुश्किल है। इसलिए एर्डहाइम-चेस्टर रोग का पूर्वानुमान बहुत अलग हो सकता है। सामान्य तौर पर, यदि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र शामिल है, तो रोग का निदान बदतर है।

मरीजों को केवल डेढ़ साल तक एर्डहाइम-चेस्टर रोग से बचा रहता था। आधुनिक उपचार दृष्टिकोण के लिए धन्यवाद, यह अवधि अब बढ़ा दी गई है। प्रभावित होने के एक चौथाई लोगों का निदान होने के 19 महीनों के भीतर हो जाता है। प्रभावित होने वाले लगभग 70 प्रतिशत अब अगले पांच वर्षों तक जीवित रहेंगे। हालाँकि, आप गंभीर लक्षणों से जूझ रहे हैं।

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निवारण

चूंकि एर्डहाइम-चेस्टर रोग का अभी तक पर्याप्त रूप से शोध नहीं किया गया है, इसलिए बीमारी को रोकने के लिए कोई प्रभावी तरीके नहीं हैं। रोग के पहले लक्षणों पर तुरंत डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

चिंता

एर्डहाइम-चेस्टर रोग, जो बहुत दुर्लभ है, आमतौर पर पचास वर्ष की आयु के बाद होता है। यहां तक ​​कि दुर्लभ मामलों में यह बच्चों और किशोरों में पाया जा सकता है। एक जीन म्यूटेशन को बीमारी का कारण माना जाता है - और इससे अनुवर्ती देखभाल मुश्किल हो जाती है। यह वर्तमान में पुनर्प्राप्ति के उद्देश्य से नहीं हो सकता है, लेकिन केवल कई लक्षणों को कम करने और निगरानी में है।

चूंकि रोग के दौरान अंग क्षति हो सकती है, जो गंभीरता में भिन्न होती है, देखभाल की आवृत्ति रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करती है। इनमें हड्डियों का दर्द और हड्डियों में बदलाव, बुखार, मधुमेह की बीमारी, गंभीर वजन घटाने, अंग क्षति या सीएनएस की क्षति शामिल हैं। इसलिए, Erdheim-Chester रोग एक बहु-प्रणाली बीमारी है।

एर्डीम-चेस्टर रोग के लिए चिकित्सा अनुवर्ती देखभाल को जीवन की उच्चतम संभव गुणवत्ता सुनिश्चित करनी चाहिए। काफी हद तक, यह केवल दवा का प्रशासन करके संभव है। इनसे गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं। एर्डीम-चेस्टर रोग की दुर्लभता के कारण उपचार भी मुश्किल है। उपचार के बिना, हालांकि, अंगों सहित ऊतक, फाइब्रोटिक हो जाता है। प्रभावित अंगों की विफलता का खतरा है।

एंटीबायोटिक दवाओं या अन्य तैयारी का दीर्घकालिक प्रशासन aftercare में सहायक हो सकता है। भौतिक चिकित्सा या व्यावसायिक चिकित्सा भी सहायक होती है, साथ ही उचित संकेत के लिए भाषण या निगलने वाली चिकित्सा भी। कभी-कभी जो प्रभावित होते हैं वे व्हीलचेयर पर निर्भर होते हैं।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

एर्डीम-चेस्टर रोग (ईसीडी) कंकाल के लक्षणों के साथ एक मल्टीसिस्टम रोग है। यह बीमारी बहुत दुर्लभ है और इसके कारणों पर अब तक शायद ही शोध किया गया हो। इसलिए रोगी कोई भी ऐसा उपाय नहीं कर सकता, जिसका कोई कारण हो। स्व-सहायता में सबसे अच्छा योगदान विकार को जल्द से जल्द पहचानना और इसका इलाज करना है। रोग के पाठ्यक्रम के लिए रोग का निदान और रोगी के बचने की संभावना बहुत हद तक इस बात पर निर्भर करती है कि उपचार की शुरुआत में कौन से अंग पहले से प्रभावित हैं और क्षति कितनी दूर तक बढ़ चुकी है।

ईसीडी के लक्षण और नैदानिक ​​चित्र अत्यंत विषम हैं और इस बात पर निर्भर करते हैं कि कौन से अंग प्रभावित हैं। कई अंग विकारों वाले लोगों को तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए, भले ही लक्षण पहले से हानिरहित लगें और फिर से कम होने लगें। मरीज स्वयं ईसीडी के उपचार में ज्यादा योगदान नहीं दे सकते हैं, लेकिन वे उल्टा व्यवहार बंद कर सकते हैं।

निमोनिया ECD का एक आम दुष्प्रभाव है। इसलिए प्रभावित लोगों को अनावश्यक रूप से फेफड़े को तनाव नहीं देना चाहिए और विशेष रूप से, धूम्रपान करना बंद कर देना चाहिए। एक स्वस्थ जीवन शैली जो सामान्य भलाई में सुधार करती है और प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करती है, चिकित्सकीय रूप से निर्धारित चिकित्सा का समर्थन करती है और वसूली की संभावना को बढ़ाती है।