सिस्टीन स्टोन

ए पर सिस्टीन स्टोन यह एक विशेष प्रकार का मूत्र पथरी है जो कम आम है। सिस्टीन पत्थरों को सिस्टीन पत्थरों के रूप में भी जाना जाता है और लगभग एक गोल आकार की विशेषता है। सिस्टीन पत्थर की आकृति भी गुर्दे की श्रोणि में स्थिति के लिए आंशिक रूप से अनुकूल होती है। सिस्टीन पत्थर की सतह चिकनी और मोम की याद ताजा करती है। जबकि सिस्टीन पत्थरों का रंग पीला हो जाता है, पत्थर नेत्रहीन कांच के समान होते हैं।

एक सिस्टीन पत्थर क्या है?

आबादी में सिस्टीन पत्थर अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। एक जन्मजात और आनुवंशिक रूप से चयापचय की बीमारी के परिणामस्वरूप पत्थर उत्पन्न होते हैं। हालांकि, सभी मूत्र पत्थरों में से केवल एक से तीन प्रतिशत सिस्टीन पत्थर हैं।

पथरी मुख्य रूप से यूरोलिथियासिस से पीड़ित रोगी के कारण होती है। अंतर्निहित बीमारी सिस्टिनुरिया है, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है। स्वस्थ लोग शायद ही कभी अपने मूत्र में सिस्टीन इकट्ठा करते हैं जो मूत्र के विघटन की क्षमता से अधिक है। सिस्टिनुरिया वाले लोग मूत्र में सिस्टीन के स्तर में काफी वृद्धि करते हैं, विशेष रूप से होमोजीगस रोगियों में।

का कारण बनता है

सिस्टीन पत्थरों के विकास का मुख्य कारक वंशानुगत सिस्टिनुरिया की उपस्थिति है, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से पारित होता है और जो दुर्लभ है। सिस्टिनुरिया से पीड़ित लोग एक चयापचय विकार से पीड़ित होते हैं जो मूत्र में सिस्टिन की एक बड़ी मात्रा का कारण बनता है। जीव मूत्र में अधिक अमीनो एसिड उत्सर्जित करता है।

स्वस्थ लोग औसतन 40 से 80 मिलीग्राम सिस्टीन प्रति लीटर मूत्र में स्रावित करते हैं। दूसरी ओर, सिस्टिनुरिया वाले लोगों में, अक्सर प्रति लीटर मूत्र में 1000 मिलीग्राम से अधिक की सांद्रता होती है। सिस्टिनुरिया न केवल पदार्थ सिस्टीन को संदर्भित करता है, बल्कि ऑर्निथिन, आर्जिनिन और लाइसिन को भी संदर्भित करता है।

हालांकि, सिस्टीन अन्य अमीनो एसिड की तुलना में मूत्र में भंग करने के लिए अधिक कठिन है। अत्यधिक सिस्टीन इसलिए मूत्र में पूरी तरह से घुलनशील नहीं है और क्रिस्टलीकृत होता है। नतीजतन, बीमार में विशिष्ट सिस्टीन पत्थरों का विकास होता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

सिस्टीन की पथरी के कारण विशिष्ट लक्षण और बीमारियां होती हैं। मरीजों को पहले सिस्टीन पत्थर मुख्य रूप से अचानक, गंभीर दर्द के माध्यम से दिखाई देता है। दर्द की सनसनी इस तथ्य से उत्पन्न होती है कि मूत्राशय की पथरी मूत्र पथ के भीतर चलती है। विशेष रूप से, छोटे पत्थर या अलग-अलग टुकड़े गुर्दे से मूत्राशय में और अंत में मूत्रवाहिनी में चले जाते हैं।

कुछ मामलों में, सिस्टीन पत्थर लगभग पूरी तरह से मूत्रवाहिनी को अवरुद्ध कर देता है। नतीजतन, रोगी फ्लैंक क्षेत्र में तीव्र, तीव्र दर्द का अनुभव करते हैं। दर्द अक्सर रीढ़ और कमर में फैलता है। अधिकांश लोगों को इस स्थिति में एक एम्बुलेंस दिखाई देती है क्योंकि दर्द लगभग असहनीय है।

इसके अलावा, कब्ज के कारण किडनी से मूत्र निकलना संभव नहीं है। मूत्र का निर्माण होता है, जिससे आगे दर्द होता है। इसी समय, मूत्र पथ की सूजन का खतरा बढ़ जाता है।

निदान

सिस्टीन की पथरी के मरीज आमतौर पर पहले पथरी के दर्द होते ही तुरंत डॉक्टर को दिखाते हैं। एनामेनेसिस पहले से ही प्रकट कर सकता है कि व्यक्ति सिस्टिनुरिया से पीड़ित है। हालांकि, कुछ मामलों में, दुर्लभ वंशानुगत बीमारी का निदान तब तक नहीं किया जाता है जब तक कि पहला पत्थर तीव्र दर्द का कारण नहीं बनता है। डॉक्टर परिवार के इतिहास का उपयोग करते हुए रोगी के आनुवंशिक स्वभाव का विश्लेषण करता है।

नैदानिक ​​परीक्षा विभिन्न प्रक्रियाओं पर आधारित है। डॉक्टर इमेजिंग विधियों का उपयोग करेगा और रक्त और मूत्र विश्लेषण करेगा। यह अमीनो एसिड के बढ़े हुए उत्सर्जन को दर्शाता है, जो सिस्टीन पत्थरों के तीव्र लक्षणों के साथ मिलकर रोग का संकेत देते हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि पेशाब करते समय अचानक तेज दर्द होता है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। डॉक्टर एक नैदानिक ​​परीक्षा का उपयोग करके यह निर्धारित कर सकते हैं कि क्या सिस्टीन स्टोन मौजूद है और यदि आवश्यक हो, तो इसे सीधे हटा दें। कभी-कभी, सिस्टिनुरिया का समाधान भारी मात्रा में पीने और सीढ़ियों पर चढ़ने जैसे उपायों से भी किया जा सकता है। यदि पत्थर को अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो यह मूत्र पथ को रोक सकता है।

आगे के पाठ्यक्रम में, फ्लैंक क्षेत्र में तीव्र दर्द होता है, जो रीढ़ और कमर तक फैल सकता है। इस स्तर पर, स्व-उपचार अब संभव नहीं है और एक आपातकालीन चिकित्सक को तुरंत बुलाया जाना चाहिए। मूत्र पथ के संक्रमण के लक्षण दिखाई देने पर एक डॉक्टर से नवीनतम सलाह लेनी चाहिए।

चूंकि सिस्टिनुरिया एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए दीर्घकालिक चिकित्सा स्पष्टीकरण और उपचार अनिवार्य है। अन्यथा, नए पत्थर जीवन के दौरान बार-बार बनेंगे, जो अच्छी तरह से प्रभावित करते हैं और धीरे-धीरे मूत्र पथ और गुर्दे को नुकसान पहुंचाते हैं।

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उपचार और चिकित्सा

सिस्टीन पत्थरों का एक कारण चिकित्सा संभव नहीं है। सबसे पहले, यह महत्वपूर्ण है कि रोगी अधिक पानी का सेवन करें। इसके अलावा, सिस्टीन पत्थरों को हटाने के लिए आमतौर पर सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। पत्थरों को अलग-अलग तरीकों से हटाया जाता है।

पेरेक्यूटेनियस नेफ्रोलिथोलैपीक में, डॉक्टर एक खोखले सुई के साथ गुर्दे को पंचर करता है। इस सुई के माध्यम से एक उपकरण को धकेल दिया जाता है जो सिस्टीन पत्थरों को नष्ट और हटा देता है। एक लूप निष्कर्षण भी संभव है, लेकिन यह शायद ही कभी इन दिनों उपयोग किया जाता है। विधि का उपयोग केवल तभी किया जा सकता है जब सिस्टीन पत्थर मूत्रवाहिनी के निचले क्षेत्र में हो।

सम्मिलित लूप की मदद से, डॉक्टर सिस्टीन स्टोन को बाहर की ओर खींचता है। इस प्रक्रिया के साथ मूत्रवाहिनी को घायल करने का जोखिम अपेक्षाकृत अधिक है, यही वजह है कि विधि को पुराना माना जाता है। वैकल्पिक रूप से, सिस्टीन पत्थरों का सर्जिकल हटाने संभव है। ज्यादातर मामलों में, रोगी को सामान्य संज्ञाहरण दिया जाता है।

सर्जन तब व्यक्ति के पेट को खोलते हैं और गुर्दे या मूत्र पथ से सिस्टीन की पथरी को निकालते हैं। सभी तरीकों के साथ, सिस्टीन पत्थरों को हटाने के बाद नए पत्थरों के गठन को रोकना महत्वपूर्ण है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

लगभग 90 प्रतिशत सिस्टीन पत्थर जो कि आकार में पाँच मिलीमीटर से कम होते हैं, अपने आप ही पेशाब के साथ बह जाते हैं। इससे गंभीर दर्द हो सकता है और, कुछ परिस्थितियों में, मूत्रमार्ग में चोट लग सकती है। यदि सिस्टीन पत्थरों का इलाज नहीं किया जाता है, तो गंभीर जटिलताएं जैसे कि मूत्रमार्ग और गुर्दे की चोटें विकसित हो सकती हैं। जीवन की गुणवत्ता में तेजी से कमी आती है, और अधिक पत्थरों के गठन से मूल शिकायतें भी बढ़ जाती हैं।

यदि कोई उपचार नहीं है, तो रोग का निदान नकारात्मक है, क्योंकि शरीर द्वारा बड़े सिस्टीन पत्थरों को तोड़ा नहीं जा सकता है। सर्जिकल उपचार के मामले में, रोग का निदान आमतौर पर अच्छा है। परिणामी क्षति शायद ही कभी होती है और पंचर सुई के साथ हटाने से संबंधित व्यक्ति के लिए लक्षण-मुक्त होता है। चूंकि पत्थर का निर्माण आनुवंशिक कारणों पर आधारित है, इसलिए कारण चिकित्सा संभव नहीं है।

Cystine पत्थर इसलिए उपचार के बाद फिर से प्रकट हो सकता है। फिर एक और सर्जिकल उपचार आवश्यक है। यदि यह जल्दी किया जाता है, तो रोग का निदान आमतौर पर अच्छा है। बार-बार हस्तक्षेप के बावजूद, सिस्टीन पत्थरों से प्रभावित व्यक्ति के स्वास्थ्य पर कोई स्थायी प्रभाव नहीं पड़ता है। आवर्ती शिकायतें दीर्घकालिक में भावनात्मक शिकायतों को जन्म दे सकती हैं और स्थायी रूप से कल्याण को प्रभावित कर सकती हैं।

निवारण

सिस्टीन पत्थरों को रोकने के लिए, अंतर्निहित बीमारी, यानी सिस्टिनुरिया का प्रभावी नियंत्रण आवश्यक है। रोगी कुछ अमीनो एसिड के कम अनुपात का उपभोग करते हैं। इसके अलावा, विटामिन सी लेने से सिस्टीन की एकाग्रता को कम करने में मदद मिलती है। किसी भी मामले में, यह महत्वपूर्ण है कि लोग पर्याप्त पानी पीएं। पीने के पानी में अपेक्षाकृत अधिक मात्रा में बाइकार्बोनेट होता है।

चिंता

ज्यादातर मामलों में, रोगी के पास सिस्टीन स्टोन के लिए कोई विशेष अनुवर्ती उपाय उपलब्ध नहीं होते हैं। संबंधित व्यक्ति मुख्य रूप से इस बीमारी का शीघ्र पता लगाने और निदान पर एक त्वरित और सबसे ऊपर निर्भर है ताकि आगे कोई जटिलता या शिकायत न हो। रोग के आगे के पाठ्यक्रम पर एक प्रारंभिक निदान का बहुत सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, जिससे प्रभावित व्यक्ति को रोग के पहले लक्षण और लक्षण दिखाई देते ही डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए।

ज्यादातर मामलों में, मूत्र के माध्यम से सिस्टीन पत्थरों को पारित किया जा सकता है। प्रभावित व्यक्ति को उन्मूलन की संभावना को बढ़ाने के लिए बहुत पीना चाहिए। हालांकि, कई मामलों में, सिस्टीन स्टोन को हटाने के लिए सर्जरी भी आवश्यक है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, संबंधित व्यक्ति को निश्चित रूप से आराम करना चाहिए और अपने शरीर को तनाव नहीं देना चाहिए।

शारीरिक या ज़ोरदार गतिविधियों में शामिल न हों। एक सफल प्रक्रिया के बाद भी, एक प्रारंभिक चरण में किसी भी आगे की क्षति का पता लगाने के लिए एक डॉक्टर द्वारा नियमित परीक्षाएं की जानी चाहिए। आमतौर पर, एक सिस्टीन पत्थर प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा को कम नहीं करता है।